Atopische Katarakt (Atopic Cataract)

Katarakt in Verbindung mit atopischer Dermatitis (AD), die häufigste Ursache für Katarakt bei jungen Menschen
Charakteristische seestern-, stern- oder rissförmige Trübung unter der vorderen Kapsel, ähnlich der traumatischen Katarakt
Häufig beidseitig, tritt häufiger bei schweren Hautsymptomen auf
Chronische mechanische Reizung durch Augenklopfverhalten und intraokularer Einstrom von eosinophilem Granuloprotein werden als Hauptpathogenesemechanismen angesehen
Eine Schwäche oder Ruptur der Zonula Zinnii tritt häufig auf, daher sind präoperative Beurteilung und intraoperatives Management wichtig.
Auch nach der Operation muss die Anweisung, Augenschläge zu vermeiden, fortgesetzt werden, da sonst das Risiko einer IOL-Verschiebung oder -Luxation besteht.
Die Behandlung der atopischen Blepharitis mit Tacrolimus-Salbe 0,1 % kann zur Prävention von Katarakten beitragen.

1. Was ist eine atopische Katarakt?

Die atopische Katarakt ist eine mit atopischer Dermatitis (AD) assoziierte Katarakt und die häufigste Ursache für Katarakte bei jungen Menschen. Sie tritt häufig bei Patienten mit schweren Hautsymptomen auf und ist meist beidseitig. Häufig liegen auch Begleiterkrankungen wie Keratokonjunktivitis, Keratokonus und Netzhautablösung vor.

Epidemiologie

Die Katarakt-Inzidenz bei Patienten mit atopischer Dermatitis (AD) wird in vielen Berichten mit 0–25 % angegeben. Sie tritt häufig bei jungen Erwachsenen (ab dem späten Teenageralter) auf und ist die häufigste Ursache für juvenile Katarakte.

Katarakte bei AD-Patienten wurden bereits vor der Verbreitung topischer Kortikosteroide in den Jahren 1936–1940 berichtet. Brunsting (1936) fand bei etwa 10 % von 101 AD-Patienten (Durchschnittsalter 22 Jahre) in der Mayo Clinic Katarakte, und Brunsting und Bair (1940–1953) berichteten über Katarakte bei 11,7 % von 1.158 AD-Patienten. Es gab keine signifikante Veränderung der Inzidenz vor und nach der Einführung topischer Kortikosteroide, was darauf hindeutet, dass diese nicht die Hauptursache sind.

Risikofaktoren für die Kataraktentwicklung

Die Risikofaktoren für die Kataraktentwicklung bei AD-Patienten sind nachfolgend aufgeführt.

Risikofaktor	Besondere Anmerkungen
Schweregrad der Gesichts-AD	Je schwerer der Fall, desto höher die Inzidenzrate
Vorgeschichte von Augenschlägen	Chronische physikalische Reizung
Serum-LDH-Wert	Indikator für Entzündungsaktivität
Serum-Eosinophilenzahl	Ausmaß der eosinophilen Entzündung
Serum-ECP-Wert	Konzentration des eosinophilen Granulaproteins
Vorderkammer-Flare-Wert	Grad der Störung der Blut-Kammerwasser-Schranke

Q Wird die atopische Katarakt durch topische Steroide verursacht?

Es wird angenommen, dass topische Steroide nicht die Hauptursache sind. Bereits 1936, vor der Einführung topischer Steroide, wurden Katarakte bei AD-Patienten berichtet, und die Inzidenzrate hat sich vor und nach der Einführung nicht wesentlich verändert. Die Hauptursache ist die chronische physikalische Stimulation durch Augenreiben und der Einstrom von eosinophilen Granulaproteinen in das Auge, und die Beteiligung topischer Steroide wird als negativ angesehen.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Sehverschlechterung: tritt relativ früh auf, wenn die vordere subkapsuläre Trübung die Sehachse erreicht
Photophobie: Überempfindlichkeit gegenüber Lichtreizen
Verschwommenes Sehen: Trübung des gesamten Sichtfeldes

Krankheitstypen und klinische Befunde

Die Trübungen der Linse bei der atopischen Katarakt sind gekennzeichnet durch subkapsuläre vordere Trübungen in Form von Seesternen, Sternen oder rissartigen Linien, ähnlich der traumatischen (Kontusions-)Katarakt. Es werden zwei Haupttypen unterschieden.

Plaque-Typ (Vogt)

Trübungsort: nur vordere subkapsuläre Trübung

Form: seesternförmige Trübung entlang der Y-Naht. Verursacht durch Degeneration des oberflächlichen Kortex und fokale Schichtung der Epithelzellen.

Verlauf: relativ langsam fortschreitend

Komplizierter Typ

Trübungsort: kombinierte vordere und hintere subkapsuläre Trübung

Morphologie: vordere und hintere subkapsuläre Trübung. Es können Wasserspalten in der Linsenrinde auftreten

Verlauf: schnelles Fortschreiten der Trübung. Bei Auftreten von Wasserspalten kann sich in kurzer Zeit eine Quellkatarakt entwickeln

Begleitbefunde

Keratokonjunktivitis (allergische Augenerkrankungen wie Frühlingskatarrh)
Keratoconus
Netzhautablösung (hohe Komplikationsrate bei starker Katarakt)
Zinn-Zonula-Schwäche/-Riss: Die Zinn-Zonula kann durch mechanische Reize durch Augenschlagen reißen. Eine präoperative Überprüfung ist obligatorisch.

Q Wie schreitet die atopische Katarakt voran?

Der Plaque-Typ (Vogt) zeigt nur eine vordere subkapsuläre Trübung und schreitet relativ langsam voran. Der komplizierte Typ hingegen weist sowohl vordere als auch hintere subkapsuläre Trübungen auf und schreitet schnell voran. Wenn beim komplizierten Typ Wasserspalten auftreten, kann es schnell zu einer intumeszenten Katarakt kommen. Da sie bei jungen Menschen auftritt, hat eine unbehandelte Katarakt langfristige Auswirkungen auf die Sehfunktion.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Hauptursache der mit AD assoziierten atopischen Katarakt wird in der physikalischen Stimulation durch langjähriges Augenreiben und -klopfen aufgrund des Juckreizes der Blepharitis sowie in der intraokularen Einschwemmung von eosinophilen Granulaproteinen infolge der Zerstörung der Blut-Kammerwasser-Schranke gesehen.

Physikalische Stimulation: Juckreiz der mit AD assoziierten Blepharitis → Gewohnheitsmäßiges Augenklopfen und -reiben → Chronisches Trauma der Linse
Entzündlicher/immunologischer Mechanismus: Zerstörung der Blut-Kammerwasser-Schranke → Intraokulare Einschwemmung von eosinophilen Granulaproteinen aus dem Serum (ECP usw.) → Schädigung der Linsenepithelzellen → Trübungsbildung
Genetischer Hintergrund: Ein Einzelnukleotid-Polymorphismus (SNP) des IFN-Rezeptors wurde als Risikofaktor für die Kataraktentwicklung berichtet. Bei NC/Nga-Mäusen (AD-Spontanmodell) wurde gezeigt, dass Linsenepithelzellen unabhängig von der AD-Entwicklung apoptotisch werden, was auf das Vorliegen einer genetischen Prädisposition hindeutet.
Rolle topischer Steroide: Keine Hauptursache (siehe vorheriger Abschnitt)
Bekannt als eine der Ursachen für Zonulafragilität ⁷⁾

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Diagnosekriterien

Die Diagnose einer atopischen Katarakt basiert auf der Kombination der folgenden zwei Punkte:

Bestätigung einer atopischen Dermatitis (dermatologische Diagnose)
Bestätigung einer stern-, ast- oder rissförmigen vorderen subkapsulären Trübung mittels Spaltlampenmikroskopie

Differenzialdiagnose

Für die Differenzialdiagnose ist die Kombination aus Trübungsort, Morphologie und Krankengeschichte wichtig.

Differenzialdiagnose	Trübungsort	Trübungsmorphologie	Bemerkungen
Atopische Katarakt	Vordere subkapsuläre (± hintere subkapsuläre)	Seestern-, stern- oder erdspaltenförmig	AD-Anamnese, Augenschlaganamnese
Steroidkatarakt	Hintere subkapsuläre (+ Kern)	Diffuse Trübung direkt unter der hinteren Kapsel	Steroidgebrauch in der Vorgeschichte
Traumatischer Katarakt	Vordere subkapsuläre	Seesternartig (ähnlich)	Eindeutiges Trauma in der Vorgeschichte

Präoperative Beurteilung (obligatorisch)

Vor einer Operation des atopischen Katarakts sind zusätzlich zur üblichen Kataraktoperation die folgenden Beurteilungen obligatorisch.

Vorhandensein oder Fehlen eines Zinn-Zonula-Risses: Überprüfung auf Asymmetrie der Vorderkammertiefe und Vorhandensein oder Fehlen einer Linsenbeweglichkeit
Untersuchung der peripheren Netzhaut: Beurteilung auf Netzhautablösung oder -riss
Ultraschall-Biomikroskopie (UBM) : nützlich zum Nachweis von Ziliarfaltenrissen und Epithelabhebungen⁴⁾
Gonioskop oder Goldmann-Dreispiegelglas: Nützlich zur Bestätigung eines Risses in der Pars plicata des Ziliarkörpers im Zusammenhang mit atopischer Dermatitis.
B-Bild-Sonographie: Durchführung bei fortgeschrittener Katarakt mit schlechter Funduseinsicht

Q Wie unterscheidet man atopischen Katarakt von Steroidkatarakt?

Die Trübung befindet sich an unterschiedlichen Stellen. Der atope Katarakt ist durch eine subkapsuläre anteriore Trübung in Form eines Seesterns, Sterns oder einer Erdspalte gekennzeichnet, ähnlich dem traumatischen Katarakt. Der Steroidkatarakt ist hauptsächlich eine subkapsuläre posteriore Trübung (häufig nukleär und subkapsulär posterior). Die Differenzierung erfolgt durch die Kombination von Anamnese (AD-Anamnese, Steroidgebrauch) und Spaltlampenbefunden.

5. Standardbehandlung

Medikamentöse Therapie (Prävention und Verlangsamung des Fortschreitens)

Durch die Kontrolle der atopischen Blepharitis wird das Augenreiben reduziert und die Entstehung und das Fortschreiten des Katarakts verhindert.

Tacrolimus-Salbe 0,1 % (Protopic): Anwendung bei schwerer atopischer Blepharitis. Vorsichtige Anwendung, um Kontakt mit dem Auge zu vermeiden. Reduzierung des Augenreibens → erwartete Senkung der Katarakt-Inzidenz.
Die Kontrolle der Hautsymptome durch systemische Behandlung der atopischen Dermatitis ist die Grundlage der Prävention von Augenkomplikationen.

Kataraktoperation

Es wird eine Phakoemulsifikation (PEA) mit Intraokularlinsenimplantation (IOL) durchgeführt. Da die Patienten oft jung sind und der Kern weich ist, ist die Zertrümmerung mittels Ultraschall einfach.

Intraoperative Hinweise:

Zwingende Überprüfung auf Schwäche oder Riss der Zonula Zinnii (intraoperativ erneut bestätigen, ergänzend zur präoperativen Beurteilung)
Untersuchung der peripheren Netzhaut (auf Risse oder Ablösung)
Bei weißem Katarakt muss die Sichtbarkeit der Vorderkapsel sichergestellt werden

Operationstechnik mittels Vorderkapselfärbung

Bei weißem Katarakt (vollständig getrübter Linse) ist eine CCC (kontinuierliche zirkuläre Kapsulorhexis) oft schwierig. Die Vorderkapselfärbung ermöglicht die Visualisierung der Vorderkapsel.

Im Folgenden sind die Eigenschaften der wichtigsten Vorderkapselfärbemittel aufgeführt.

Färbemittel	Konzentration	Färbbarkeit	Besondere Hinweise
ICG (Indocyaningrün)	0,125 %	Gut	Wird zur Anfärbung der vorderen Kapsel verwendet ¹⁾
TB (Trypanblau)	0,1 % (1 mg/mL)	Sehr gut	Bei hoher Konzentration oder langer Einwirkzeit auf Hornhautendothelzelltoxizität achten ⁵⁾⁶⁾
BBG (Brilliant Blue G)	0,025 %	Gut	Erfahrung in der Netzhautchirurgie; die Anwendung zur Vorderkapselfärbung erfolgt nach Ermessen der Einrichtung

Atopische Katarakt mit Vorderkapselfibrose: Nach Färbung mit TB, Punktion mit 27-Gauge-Nadel → CCC mit Pinzette → Inzision des fibrotischen Bereichs mit Schere¹⁾
Die Bildung der Vorderkammer mit hochmolekularem, hochkonzentriertem OVD (Healon V®) wird empfohlen¹⁾

Umgang mit Fällen von Zinn-Zonen-Schwäche

Die atopische Katarakt ist eine der Ursachen für eine Schwäche der Zinn-Zonula⁷⁾⁸⁾. Bei bestätigter Schwäche oder Ruptur sind folgende Maßnahmen in Betracht zu ziehen.

Erwägung der Verwendung eines Kapselspannrings (CTR)²⁾
Bei Linseninstabilität oder schlechter Kapselunterstützung präoperativ CTR, Kapselhaken, Änderung der IOL-Fixationsmethode usw. vorbereiten.

Umgang mit IOL-Dezentrierung oder -Luxation

Bei Patienten mit Schlaggewohnheiten kann es auch nach der IOL-Fixation zu einer erneuten Dezentrierung oder Luxation kommen. Daher sind die Unterdrückung des Augenschlagverhaltens und eine langfristige Nachbeobachtung wichtig.

IOL-Nahttechnik: Methoden mit 8-0 oder 9-0 Polypropylenfaden wurden berichtet³⁾
Die Fixierungsmethode (Naht, intrasclerale Fixierung usw.) wird individuell basierend auf anhaltendem Augenreiben, Kapselunterstützung, Hornhautendothel und Erfahrung des Chirurgen ausgewählt

Postoperative Versorgung

Fortsetzung der Kontrolle der atopischen Blepharitis (fortgesetzte Anwendung von Tacrolimus-Salbe 0,1%)
Anleitung zur Unterdrückung von Augenreiben und -kratzen (wesentlich zur Verhinderung einer IOL-Dezentrierung)
Regelmäßige Netzhautuntersuchung (Möglichkeit einer postoperativen Netzhautablösung)

Q Welche Punkte sind bei der Operation des atopischen Katarakts besonders zu beachten?

Die Schwäche/Ruptur der Zinn-Zonula und die Netzhautablösung sind die Hauptunterschiede zur normalen Kataraktoperation. Vor der Operation muss deren Vorhandensein überprüft werden, und eine Vorbereitung auf CTR oder IOL-Naht ist erforderlich. Bei weißem Katarakt verwenden Sie eine Vorderkapselfärbung (ICG, TB, BBG), um die Sichtbarkeit des CCC zu gewährleisten. Postoperativ ist die Unterdrückung von Augenreibeverhalten für die Stabilität der IOL unerlässlich.

6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese

Der Pathomechanismus des atopischen Katarakts ist nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass physikalische Reize, entzündlich-immunologische Mechanismen und genetische Prädispositionen zusammenwirken.

Physikalische Reiztheorie

Juckreiz durch Blepharitis bei AD → langfristiges Augenreiben und -klopfen
Chronisches Trauma der Linse durch physikalische Reize
Die Ähnlichkeit des Trübungsmusters mit traumatischem (Kontusions-)Katarakt dient als indirekter Beweis

Entzündliche und immunologische Mechanismen

Zerstörung der Blut-Kammerwasser-Schranke → Einstrom von eosinophilen Granulaproteinen (ECP usw.) aus dem Serum in das Auge
Erhöhter Flare-Wert (Proteinkonzentration) in der Vorderkammer als Risikofaktor
Schädigung der Linsenepithelzellen durch eosinophile Granulaproteine → Trübungsbildung

Genetische Veranlagung

Ein Einzelnukleotid-Polymorphismus (SNP) des IFN-Rezeptors wurde als Risikofaktor für die Kataraktentstehung berichtet.
Bei NC/Nga-Mäusen (AD-Spontanmodell) durchlaufen Linsenepithelzellen unabhängig von der AD-Entwicklung eine Apoptose → was auf das Vorliegen einer genetischen Prädisposition hindeutet.
Eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Augenklopfen könnte die Erkrankung auslösen.

Pathologie der Zonula Zinnii

Chronische physische Belastung durch wiederholtes Schlagen auf das Auge führt zum Reißen der Zonulafasern (Zinn-Fasern)⁷⁾
Die Zonula Zinnii wird in einen vorderen, äquatorialen und hinteren Teil unterteilt. Die vorderen Zonulafasern verzweigen sich fächerförmig und heften sich an die vordere Kapseloberfläche am Äquator⁸⁾
Bei schwerem Verlauf führt dies zu einer Lageanomalie der Linse (Subluxation oder Luxation)

Morphologische Merkmale der Krankheitstypen

Plaque-Typ: Degeneration des oberflächlichen Kortex und lokale Schichtung der Epithelzellen → seesternförmige Trübung
Komplizierter Typ: Bildung von Wasserspalten → schnelle kortikale Trübungsprogression → Quellkatarakt

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven

Die Einführung nichtsteroidaler immunsuppressiver topischer Medikamente wie Tacrolimus-Salbe hat die Kontrolle der atopischen Blepharitis verbessert und lässt eine Verringerung der Katarakt-Inzidenz erwarten.
Derzeit wird erforscht, welche Auswirkungen die Umstellung der AD-Behandlung durch Biologika wie Dupilumab auf das Management von Augenkomplikationen (insbesondere Katarakt und Frühlingskatarrh) hat.
Die Aufklärung des molekularen Mechanismus der Apoptose von Linsenepithelzellen im NC/Nga-Mausmodell könnte zum Verständnis der genetischen Prädisposition beitragen.
Fortschritte bei IOL-Materialien und Fixierungsmethoden lassen eine Verbesserung der postoperativen Ergebnisse erwarten. Die Entwicklung einer Fixierungsmethode mit hoher Langzeitstabilität für Fälle mit Schlaggewohnheiten ist eine Herausforderung.

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