Atopik Katarakt (Atopic Cataract)

Atopik dermatite (AD) eşlik eden katarakt olup gençlerde kataraktın en sık nedenidir
Ön kapsül altında yıldız, yıldız şeklinde veya çatlak benzeri bulanıklık karakteristiktir ve travmatik katarakta benzer
Sıklıkla iki taraflıdır ve cilt semptomları şiddetli olan vakalarda yüksek oranda görülür
Göze vurma davranışına bağlı kronik fiziksel uyarı ve eozinofil granül proteininin göz içine girişi ana oluşum mekanizmaları olarak düşünülmektedir
Zinn zonüllerinde zayıflık ve yırtılma sık görülür, bu nedenle preoperatif değerlendirme ve intraoperatif yönetim önemlidir.
Ameliyat sonrası göze vurma davranışının kontrolüne yönelik eğitime devam edilmezse, GİL kayması veya çıkığı riski vardır.
%0.1 takrolimus merhem ile atopik blefarit tedavisi kataraktın önlenmesine katkıda bulunabilir

1. Atopik katarakt nedir

Atopik katarakt, atopik dermatit (AD) ile ilişkili bir katarakttır ve gençlerde kataraktın en sık nedenidir. Cilt bulguları şiddetli olan vakalarda yüksek oranda görülür ve çoğunlukla iki taraflıdır. Keratokonjonktivit, keratokonus ve retina dekolmanı birlikteliği de sıktır.

Epidemiyoloji

AD hastalarında katarakt insidansı birçok raporda %0-25 olarak bildirilmiştir. Genellikle gençlerde (geç ergenlik döneminden itibaren) ortaya çıkar ve juvenil kataraktın en sık nedenidir.

Topikal steroidlerin yaygınlaşmasından önce, 1936-1940’larda bile AD hastalarında katarakt bildirilmiştir. Brunsting (1936), Mayo Clinic’teki 101 AD hastasının (ortalama yaş 22) yaklaşık %10’unda katarakt saptamış; Brunsting, Bair ve ark. (1940-1953) ise 1158 AD hastasının %11.7’sinde katarakt bildirmiştir. Topikal steroidlerin ortaya çıkışı öncesi ve sonrasında insidansta büyük bir değişiklik olmamıştır ve topikal steroidlerin ana neden olmadığı düşünülmektedir.

Katarakt gelişimi için risk faktörleri

AD hastalarında katarakt gelişimi için risk faktörleri aşağıda gösterilmiştir:

Risk faktörü	Özel notlar
Yüz AD’sinin şiddeti	Şiddetli vakalarda görülme oranı daha yüksektir
Göze vurma öyküsü	Kronik fiziksel uyarı
Serum LDH düzeyi	İnflamatuar aktivite göstergesi
Serum eozinofil sayısı	Eozinofilik inflamasyonun şiddeti
Serum ECP düzeyi	Eozinofil granül protein konsantrasyonu
Ön kamara flare değeri	Kan-göz bariyeri hasar derecesi

Q Atopik katarakt topikal steroidlerden mi kaynaklanır?

Topikal steroidlerin ana neden olmadığı düşünülmektedir. AD hastalarında katarakt, topikal steroidlerin ortaya çıkmasından önce 1936’dan beri rapor edilmiştir ve ortaya çıkma öncesi ve sonrası insidansında büyük bir değişiklik yoktur. Ana neden, göze vurma davranışına bağlı kronik fiziksel uyarı ve intraoküler eozinofil granül protein akışıdır ve topikal steroidlerin rolü reddedilir.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

Görme azalması: Ön kapsül altı bulanıklığı görme eksenine ulaşırsa nispeten erken ortaya çıkar
Fotofobi: Işık uyarısına karşı hassasiyet
Bulanık görme: Tüm görüş alanında bulanıklık

Hastalık tipi ve klinik bulgular

Atopik kataraktın lens opasitesi özelliği, ön kapsül altında «denizyıldızı şeklinde», «yıldız şeklinde» ve «çatlak şeklinde çizgisel opasiteler» olup travmatik (kontüzyon) kataraktına benzer. Hastalık iki ana tipe ayrılır.

Plaque (Vogt) tipi

Opasite yeri: Sadece ön kapsül altı opasite

Şekil: Y sütürü boyunca denizyıldızı şeklinde opasite. Yüzeyel korteks dejenerasyonu ve epitel hücrelerinin fokal tabakalaşmasına bağlı

Seyir: Nispeten yavaş ilerleyici

Komplike tip

Bulanıklık yeri: Ön ve arka subkapsüler bulanıklık eşlik eder

Şekil: Ön ve arka subkapsüler bulanıklık. Lens korteksinde su yarıkları oluşabilir

Seyir: Bulanıklığın hızlı ilerlemesi. Su yarıkları oluştuğunda kısa sürede şişen katarakta dönüşebilir

Eşlik eden bulgular

Keratokonjonktivit (bahar katarı gibi alerjik göz hastalıkları)
Keratoconus
Retina dekolmanı (şiddetli katarakt varlığında birliktelik oranı yüksektir)
Zinn zonüllerinde zayıflık ve yırtılma: Göze vurma davranışına bağlı fiziksel uyarı sonucu Zinn zonülleri yırtılmış olabilir. Ameliyat öncesi kontrol zorunludur.

Q Atopik katarakt nasıl ilerler?

Plak (Vogt) tipi sadece ön kapsül altı bulanıklığı ile seyreder ve nispeten yavaş ilerler. Buna karşılık, komplike tipte ön ve arka kapsül altı bulanıklığı birlikte görülür ve ilerleme hızlıdır. Komplike tipte su yarıkları oluşursa hızla şişen katarakta yol açabilir. Genç yaşta ortaya çıktığı için tedavi edilmezse görme fonksiyonu üzerinde uzun süreli etki bırakır.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

AD’ye eşlik eden atopik kataraktın ana nedeni, blefarit kaşıntısına bağlı uzun süreli göz kaşıma ve vurma davranışından kaynaklanan fiziksel uyarı ve buna bağlı kan-göz bariyerinin yıkımı sonucu eozinofil granül proteinlerinin göz içine girişi olarak düşünülmektedir.

Fiziksel uyarı: AD’ye bağlı blefaritte kaşıntı hissi → alışkanlık haline gelmiş göz vurma ve kaşıma → lens üzerinde kronik travma
Enflamatuar ve immünolojik mekanizma: Kan-göz bariyerinin yıkımı → serumdaki eozinofil granül proteinlerinin (ECP vb.) göz içine girişi → lens epitel hücre hasarı → opasite oluşumu
Genetik yatkınlık: IFN reseptöründeki tek nükleotid polimorfizminin (SNP) katarakt gelişimi için risk faktörü olduğu bildirilmiştir. NC/Nga farelerinde (kendiliğinden AD modeli) lens epitel hücrelerinin AD gelişiminden bağımsız olarak apoptoza uğradığı gösterilmiş olup genetik yatkınlığın varlığı düşündürülmektedir
Topikal steroid kullanımının rolü: Ana neden değildir (önceki bölüme bakınız)
Zinn zonüllerinin zayıflığına neden olan hastalıklardan biri olarak bilinir ⁷⁾

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Tanı Kriterleri

Atopik katarakt tanısı aşağıdaki iki bulgunun kombinasyonuna dayanır:

Atopik dermatitin doğrulanması (dermatoloji tanısı)
Yarık lamba mikroskobunda yıldız, yıldız şeklinde veya çatlak şeklinde ön subkapsüler bulanıklıkların görülmesi

Ayırıcı Tanı

Ayırıcı tanıda bulanıklığın yeri, şekli ve hasta öyküsünün kombinasyonu önemlidir.

Ayırıcı Tanı Hastalığı	Bulanıklık Yeri	Bulanıklık Şekli	Özel Notlar
Atopik katarakt	Ön subkapsüler (± arka subkapsüler)	Yıldız, yıldız şeklinde, çatlak	AD öyküsü, göze vurma öyküsü
Steroid kataraktı	Arka subkapsüler (+ nükleer)	Arka kapsül hemen altında yaygın bulanıklık	Steroid kullanım öyküsü
Travmatik katarakt	Ön kapsül altı	Denizyıldızı benzeri	Belirgin travma öyküsü

Ameliyat öncesi değerlendirme (zorunlu)

Atopik katarakt ameliyatı öncesinde, normal katarakt ameliyatına ek olarak aşağıdaki değerlendirmeler zorunludur.

Zinn zonüllerinde yırtık varlığı: Ön kamara derinliğinde iki göz arası fark ve lens hareketliliğinin kontrolü
Perifer retina muayenesi: Retina dekolmanı veya yırtığının eşlik edip etmediğinin değerlendirilmesi
Ultrasonik Biyomikroskopi (UBM): Siliyer cisim plika yırtıkları ve epitel ayrılmasının tespitinde faydalıdır⁴⁾
Gonyoskop veya Goldmann üç aynalı lensi: Atopik dermatite bağlı pars plikata yırtığının doğrulanmasında faydalıdır
B-mod ultrasonografi: Kataraktın ileri olduğu ve fundus görüntülemesinin yetersiz olduğu durumlarda yapılır

Q Atopik katarakt ve steroid kataraktı nasıl ayırt edilir?

Bulanıklığın yeri farklıdır. Atopik katarakt, ön kapsül altında yıldız, yıldız şeklinde veya çatlak benzeri bulanıklıklar ile karakterizedir ve travmatik katarakta benzer. Steroid kataraktı esas olarak arka kapsül altı bulanıklığı (çekirdek ve arka kapsül altı bulanıklığı daha fazla) gösterir. Öykü (atopik dermatit öyküsü veya steroid kullanımı) ve yarık lamba bulgularının kombinasyonu ile ayırıcı tanı yapılır.

5. Standart Tedavi Yöntemleri

İlaç Tedavisi (Önleme ve İlerlemeyi Yavaşlatma)

Atopik blefaritin kontrolü, göze vurma davranışını azaltarak kataraktın başlamasını ve ilerlemesini önler.

Takrolimus merhem %0.1 (Protopic merhem): Şiddetli atopik blefaritte kullanılır. Göze kaçmamasına dikkat edilerek kullanılmalıdır. Göze vurma davranışının azalması → katarakt insidansında azalma beklenir.
Atopik dermatitin sistemik tedavisi ile cilt semptomlarının kontrolü, oküler komplikasyonların önlenmesinin temelidir.

Katarakt Cerrahisi

Fakoemülsifikasyon (PEA) + göz içi lens (GİL) implantasyonu uygulanır. Hastalar genellikle genç olduğu ve nükleus yumuşak olduğu için ultrasonla kırma işlemi kolaydır.

Ameliyat sırasında dikkat edilmesi gerekenler:

Zinn zonüllerinin zayıflığı veya yırtığı mutlaka kontrol edilmelidir (ameliyat öncesi değerlendirmeyle birlikte ameliyat sırasında tekrar teyit edilir)
Periferik retina muayenesi (yırtık veya dekolman varlığı)
Beyaz katarakt durumunda ön kapsülün görünürlüğünün sağlanması gerekir

Ön kapsül boyama yöntemi ile cerrahi teknik

Beyaz katarakt (lensin tamamen opaklaştığı durum) CCC (sürekli kavisli kapsüloreksis) yapmayı sıklıkla zorlaştırır. Ön kapsül boyası kullanılarak ön kapsül görünür hale getirilir.

Aşağıda başlıca ön kapsül boyalarının özellikleri verilmiştir.

Boyama solüsyonu	Konsantrasyon	Boyanabilirlik	Özel notlar
ICG (İndosiyanin Yeşili)	%0.125	İyi	Ön kapsül boyamasında kullanılır¹⁾
TB (Tripan Mavisi)	%0.1 (1 mg/mL)	Çok iyi	Yüksek konsantrasyon ve uzun süreli maruziyette kornea endotel hücre toksisitesine dikkat edin⁵⁾⁶⁾
BBG (Parlak Mavi G)	%0.025	İyi	Retina cerrahisinde kullanım deneyimi mevcuttur, ön kapsül boyamaya uygulanması kurumun kararına bağlıdır

Ön kapsül fibrozisi olan atopik katarakt: TB ile boyandıktan sonra 27 gauge iğne ile delin → forseps ile CCC yap → fibrotik alanı makasla kes¹⁾
Yüksek moleküler ağırlıklı, yüksek konsantrasyonlu OVD (Healon V®) ile ön kamara oluşturulması önerilir¹⁾

Zinn Zonül Zayıflığı Olgularında Yaklaşım

Atopik katarakt, Zinn zonül zayıflığının nedenlerinden biridir⁷⁾⁸⁾. Zayıflık veya yırtık tespit edilirse aşağıdaki yaklaşımlar değerlendirilmelidir.

Kapsül germe halkası (CTR) kullanımı düşünülmelidir²⁾
Lens titremesi veya zayıf kapsül desteği varsa, CTR, kapsül kancası veya IOL fiksasyon yönteminin değiştirilmesi gibi seçenekler ameliyat öncesinde hazırlanmalıdır.

IOL Deplasmanı veya Dislokasyonunda Yaklaşım

Gözüne vurma alışkanlığı olan hastalarda, IOL fiksasyonu sonrası yeniden deplasman veya dislokasyon riski bulunduğundan, göze vurma davranışının kontrolü ve uzun süreli takip önemlidir.

IOL sütür tekniği: 8-0 veya 9-0 polipropilen sütür kullanılan yöntemler bildirilmiştir³⁾
Fiksasyon yöntemi (sütür, intrascleral fiksasyon vb.) göze vurmanın devamlılığı, kapsül desteği, kornea endoteli ve cerrahın deneyimi dikkate alınarak bireysel olarak seçilir

Ameliyat sonrası bakım

Atopik blefarit kontrolünün sürdürülmesi (takrolimus merhem %0.1’in devamlı kullanımı)
Göz kaşıma ve vurma davranışının kontrolü eğitimi (IOL deplasmanını önlemek için gereklidir)
Düzenli retina muayeneleri (ameliyat sonrası retina dekolmanı olasılığı)

Q Atopik katarakt ameliyatında özellikle dikkat edilmesi gereken noktalar nelerdir?

Zinn zonüllerinin zayıflığı/yırtılması ve retina dekolmanı, normal katarakt ameliyatından farklı olan başlıca dikkat noktalarıdır. Ameliyat öncesinde bunların varlığı kontrol edilmeli ve CTR veya IOL sütürasyonu için hazırlık yapılmalıdır. Beyaz katarakt durumunda, ön kapsül boyama yöntemi (ICG, TB, BBG) kullanılarak CCC sırasında ön kapsül görünürlüğü sağlanır. Ameliyat sonrasında da göze vurma davranışının baskılanması, IOL stabilitesinin korunması için gereklidir.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

Atopik kataraktın oluşum mekanizması tam olarak aydınlatılamamıştır, ancak fiziksel uyarı, inflamatuar-immunolojik mekanizmalar ve genetik yatkınlığın birlikte rol oynadığı düşünülmektedir.

Fiziksel Uyarı Teorisi

AD’ye eşlik eden blefarit kaşıntısı → uzun süreli göz kaşıma ve vurma davranışı
Fiziksel uyarıya bağlı lensin kronik travması
Bulanıklık paterninin travmatik (kontüzyon) kataraktına benzemesi yan kanıt oluşturur

Enflamatuar-immünolojik mekanizma

Kan-göz bariyerinin yıkımı → serumdaki eozinofil granül proteinlerinin (ECP vb.) göz içine girişi
Ön kamarada flare (protein konsantrasyonu) artışının risk faktörü olması
Eozinofil granül proteinlerinin lens epitel hücre hasarı → bulanıklık oluşumu

Genetik yatkınlık

IFN reseptöründeki tek nükleotid polimorfizminin (SNP) katarakt gelişimi için risk faktörü olduğu bildirilmiştir
NC/Nga farelerinde (AD kendiliğinden oluşan model) lens epitel hücreleri, AD’den bağımsız olarak apoptoza uğrar → bu genetik yatkınlığın varlığını düşündürür
Genetik zemin + göze vurma davranışının sinerjik etkisi ile hastalığın ortaya çıkma olasılığı vardır

Zinn zonüllerinin patofizyolojisi

Kronik göze vurma nedeniyle oluşan fiziksel stres, Zinn zonül liflerinin kopmasına neden olur⁷⁾
Zinn zonülleri ön, ekvatoriyal ve arka olmak üzere üç kısma ayrılır. Ön Zinn zonül lifleri yelpaze şeklinde dallanarak ekvator bölgesindeki ön kapsül yüzeyine tutunur ⁸⁾
Şiddetli vakalarda lens pozisyon anormalliğine (subluksasyon veya düşme) neden olur

Hastalık tiplerinin morfolojik özellikleri

Plak tipi: Yüzeysel korteks dejenerasyonu ve epitel hücrelerinin lokal tabakalaşması → yıldız şeklinde bulanıklık
Komplike tip: Su yarıklarının oluşumu → hızlı kortikal bulanıklık ilerlemesi → şişkin katarakt

7. Güncel araştırmalar ve gelecek perspektifler

Takrolimus merhem gibi nonsteroid immünosupresif topikal ilaçların ortaya çıkışı, atopik blefarit kontrolünü iyileştirmiş ve katarakt insidansında azalma beklenmektedir.
Dupilumab gibi biyolojik ajanlarla AD tedavisindeki dönüşümün oküler komplikasyon yönetimi (özellikle katarakt ve vernal keratokonjonktivit) üzerindeki etkisi üzerine araştırmalar devam etmektedir.
NC/Nga fare modelinde lens epitel hücre apoptozunun moleküler mekanizmasının aydınlatılması, genetik yatkınlığın anlaşılmasına katkıda bulunabilir.
IOL materyali ve fiksasyon yöntemlerindeki ilerlemeler, cerrahi sonuçların iyileşme potansiyelini artırmaktadır. Vurma alışkanlığı olan vakalar için uzun süreli stabilite sağlayan fiksasyon yöntemlerinin geliştirilmesi bir zorluktur.

8. Kaynaklar

Horiguchi M, Miyake K, Ohta I, Ito Y. Staining of the lens capsule for circular continuous capsulorrhexis in eyes with white cataract. Arch Ophthalmol. 1998;116(4):535-7. doi:10.1001/archopht.116.4.535. PMID:9565058.
Cionni RJ, Osher RH. Management of profound zonular dialysis or weakness with a new endocapsular ring designed for scleral fixation. J Cataract Refract Surg. 1998;24(10):1299-306. doi:10.1016/s0886-3350(98)80218-6. PMID:9795841.
John T, Tighe S, Hashem O, et al. New use of 8-0 polypropylene suture for four-point scleral fixation of secondary intraocular lenses. J Cataract Refract Surg. 2018;44(12):1421-1425. PMID: 30314754. doi:10.1016/j.jcrs.2018.08.008.
Tanaka S, Takeuchi S, Ideta H. Ultrasound biomicroscopy for detection of breaks and detachment of the ciliary epithelium. Am J Ophthalmol. 1999;128(4):466-71. doi:10.1016/s0002-9394(99)00188-9. PMID:10577587.
Melles GR, de Waard PW, Pameyer JH, Houdijn Beekhuis W. Trypan blue capsule staining to visualize the capsulorhexis in cataract surgery. J Cataract Refract Surg. 1999;25(1):7-9. doi:10.1016/s0886-3350(99)80004-2. PMID:9888070.
Jhanji V, Chan E, Das S, et al. Trypan blue dye for anterior segment surgeries. Eye (Lond). 2011;25(9):1113-1120. doi:10.1038/eye.2011.139.
Dureau P. Pathophysiology of zonular diseases. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19(1):27-30. doi:10.1097/ICU.0b013e3282f29f01. PMID: 18090894.
Assia EI, Apple DJ, Morgan RC, Legler UF, Brown SJ. The relationship between the stretching capability of the anterior capsule and zonules. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1991;32(10):2835-9. PMID:1894481.