異位性白內障（Atopic Cataract）

本疾病的要點

• 與異位性皮膚炎（AD）相關的白內障，是年輕人白內障最常見的原因
• 前囊下星狀、星形或龜裂狀混濁，特徵明顯，類似於外傷性白內障
• 多為雙眼性，皮膚症狀嚴重的病例發生率較高
• 眼叩打行為引起的慢性物理刺激和嗜酸性顆粒蛋白的眼內流入被認為是主要發病機制
• Zinn小帶脆弱/斷裂的合併症較多，術前評估與術中處理很重要。
• 術後若不持續指導抑制眼部敲打行為，存在IOL偏移/脫位的風險。
• 使用0.1%他克莫司軟膏治療異位性眼瞼炎可能有助於預防白內障。

1. 什麼是異位性白內障？

異位性白內障是與異位性皮膚炎（AD）相關的白內障，是年輕人白內障最常見的原因。在皮膚症狀嚴重的病例中發生率很高，多為雙眼性。常合併角結膜炎、圓錐角膜、視網膜剝離。

流行病學

許多報告指出，AD患者的白內障發生率為0-25%。此病多發生於年輕人（10多歲後期至20多歲），是青年性白內障最常見的原因。

在局部類固醇藥物普及之前的1936-1940年代，已有AD患者白內障的報導。Brunsting（1936年）在梅奧診所的101例AD患者（平均年齡22歲）中發現約10%患有白內障，Brunsting和Bair等人（1940-1953年）在1,158例AD患者中發現11.7%患有白內障。局部類固醇藥物使用前後發生率無明顯變化，因此認為局部類固醇藥物並非主要原因。

白內障發病的危險因子

AD患者白內障發病的危險因子如下所示。

危險因子	備註
臉部AD的嚴重程度	重症病例發生率較高
眼部敲打史	慢性物理刺激
血清LDH值	發炎活動性指標
血清嗜酸性白血球計數	嗜酸性白血球發炎程度
血清ECP值	嗜酸性白血球顆粒蛋白濃度
前房閃輝值	血-房水屏障破壞程度

Q 異位性白內障是由外用類固醇引起的嗎？

A

外用類固醇不被認為是主要原因。早在1936年，外用類固醇問世之前，就已經有異位性皮膚炎患者出現白內障的報導，且其前後發生率沒有顯著變化。主要原因是揉眼行為導致的慢性物理刺激和眼內嗜酸性顆粒蛋白的流入，外用類固醇的參與被否定。

2. 主要症狀和臨床所見

自覺症狀

• 視力下降：當前囊下混濁累及視軸時，相對早期出現
• 畏光：對光刺激敏感
• 霧視：整個視野模糊

病型與臨床所見

異位性白內障的晶狀體混濁特徵為前囊下的「星狀」、「星形」或「地裂狀線狀混濁」，類似於外傷性（挫傷性）白內障。病型大致分為兩類。

斑塊（Vogt）型

混濁部位：僅前囊下混濁

形態：沿Y字縫合的星狀混濁。由淺層皮質變性和上皮細胞局部多層化引起。

病程：進展相對緩慢

複雜型

混濁部位：合併前後囊下混濁

形態：前後囊下混濁。水晶體皮質可能形成水隙

病程：混濁進展迅速。若出現水隙，短期內可能發展為膨脹性白內障

伴隨表現

• 角結膜炎（春季卡他等過敏性眼疾）
• 圓錐角膜
• 視網膜剝離（白內障嚴重時併發率較高）
• Zinn小帶脆弱/斷裂：揉眼動作的物理刺激可能導致Zinn小帶斷裂。術前必須確認。

Q 異位性白內障如何進展？

A

斑塊（Vogt）型僅有前囊下混濁，進展相對緩慢。而複雜型則合併前後囊下混濁，進展迅速。複雜型若出現水裂，可能快速導致膨脹性白內障。由於發生於年輕患者，若不治療，對視覺功能的長期影響較大。

3. 原因與風險因素

與AD相關的異位性白內障的主要原因被認為是眼瞼炎搔癢引起的長期揉眼和拍打行為造成的物理刺激，以及隨之而來的血液-房水屏障破壞，導致嗜酸性顆粒蛋白進入眼內。

• 物理刺激: AD相關的眼瞼炎搔癢感 → 習慣性拍打和揉眼 → 晶狀體慢性外傷
• 發炎/免疫機制: 血液-房水屏障破壞 → 血清中嗜酸性顆粒蛋白（如ECP）進入眼內 → 晶狀體上皮細胞損傷 → 混濁形成
• 遺傳背景: 干擾素受體的單核苷酸多態性（SNP）已被報告為白內障發病的危險因子。在NC/Nga小鼠（AD自發模型）中，晶狀體上皮細胞無論AD是否發病都會發生凋亡，提示存在遺傳易感性。
• 外用類固醇的作用: 非主要原因（參見前文）
• 它也被稱為Zinn小體脆弱的病因之一⁷⁾

4. 診斷與檢查方法

診斷要件

異位性白內障的診斷基於以下兩點的組合。

• 確認異位性皮膚炎（皮膚科診斷）
• 透過裂隙燈顯微鏡確認星狀、星形或地裂狀前囊下混濁

鑑別診斷

鑑別時，混濁部位、形態和病史的組合很重要。

鑑別疾病	混濁部位	混濁形態	備註
異位性白內障	前囊下（±後囊下）	海星狀、星狀、龜裂狀	異位性皮膚炎病史、眼部敲打史
類固醇白內障	後囊下（±核）	後囊正下方的瀰漫性混濁	類固醇使用史
外傷性白內障	前囊下	星形（類似）	明確的受傷史

術前評估（必需）

異位性白內障手術前，除常規白內障手術外，必須進行以下評估。

• Zinn小帶斷裂的有無: 確認前房深度左右差及水晶體震顫
• 周邊部視網膜檢查: 評估合併視網膜剝離或裂孔
• 超音波生物顯微鏡（UBM）: 有助於檢測睫狀體皺襞部裂孔和上皮剝離⁴⁾
• 隅角鏡或Goldmann三面鏡: 有助於確認異位性皮膚炎相關的睫狀體皺襞部裂孔
• B型超音波檢查: 當白內障嚴重且眼底透見不良時進行

Q 如何區分異位性白內障和類固醇白內障？

A

混濁部位不同。異位性白內障的特徵是前囊下星狀、星形或龜裂狀混濁，類似於外傷性白內障。類固醇白內障主要表現為後囊下混濁（核和後囊下混濁較多）。透過病史（異位性皮膚炎病史、類固醇使用史）和裂隙燈檢查結果相結合進行鑑別。

5. 標準治療方法

藥物治療（預防和抑制進展）

透過控制異位性眼瞼炎，減少揉眼行為，從而抑制白內障的發生和進展。

• 他克莫司軟膏0.1%（普特彼軟膏）：用於重症異位性眼瞼炎。注意避免進入眼瞼。預期可減少揉眼行為，降低白內障發生率。
• 透過全身治療控制異位性皮膚炎的皮膚症狀是預防眼部併發症的基礎。

白內障手術

進行超音波晶體乳化術（PEA）+ 人工水晶體（IOL）植入術。由於患者多為年輕人，水晶體核較軟，超音波粉碎本身較為容易。

術中注意事項：

• 必須確認Zinn小帶脆弱或斷裂（結合術前評估，術中再次確認）
• 周邊視網膜檢查（有無裂孔或剝離）
• 若為白色白內障，需確保前囊的可見性

前囊染色法的手術技術

白色白內障（水晶體完全混濁狀態）時，CCC（連續環形撕囊術）往往困難。使用前囊染色液使前囊可視化。

以下為主要前囊染色液的特性。

染色液	濃度	染色性	備註
ICG（靛氰綠）	0.125%	良好	用於前囊染色1)
TB（錐蟲藍）	0.1%（1 mg/mL）	非常良好	高濃度及長時間暴露需注意角膜內皮細胞毒性5)6)
BBG（亮藍G）	0.025%	良好	在視網膜手術中有使用經驗，應用於前囊染色由各機構自行判斷

• 伴有前囊纖維化的異位性白內障：TB染色後，用27號針頭穿刺 → 用鑷子進行CCC → 用剪刀切開纖維化部分¹⁾
• 推薦使用高分子量高濃度OVD（Healon V®）形成前房¹⁾

Zinn小帶脆弱病例的處理

異位性白內障是Zinn小帶脆弱的病因之一⁷⁾⁸⁾。如果確認脆弱或斷裂，請考慮以下措施。

• 考慮使用囊袋張力環（CTR）²⁾
• 如果存在水晶體晃動或囊袋支撐不良，術前應準備CTR、囊袋鉤或改變IOL固定方法。

IOL偏位或脫位的處理

在有毆打習慣的患者中，IOL固定術後仍可能發生再偏位或再脫位，因此抑制眼部擊打行為和長期追蹤很重要。

• IOL縫合術: 已有使用8-0或9-0聚丙烯縫線等方法之報告³⁾
• 固定方法（縫合、鞏膜內固定等）需根據持續揉眼、囊膜支撐、角膜內皮及術者經驗個別選擇

術後管理

• 持續控制異位性眼瞼炎（繼續使用0.1%他克莫司軟膏）
• 指導抑制揉眼及拍打行為（對預防IOL移位不可或缺）
• 定期視網膜檢查（術後視網膜剝離的可能性）

Q 異位性白內障手術中需要特別注意哪些方面？

A

與常規白內障手術的主要不同點在於Zinn小帶的脆弱/斷裂以及視網膜剝離的併發症。術前需確認這些情況，並準備CTR或IOL縫線固定術。若白內障呈白色，使用前囊染色法（ICG、TB、BBG）確保CCC前囊的可見性。術後抑制揉眼行為對維持IOL穩定性至關重要。

6. 病理生理學與詳細發病機制

異位性白內障的發病機制尚未完全闡明，但認為涉及物理刺激、炎症免疫機制和遺傳易感性的綜合作用。

物理刺激學說

1. AD相關眼瞼炎的搔癢感 → 長期揉眼和拍打行為
2. 物理刺激對水晶體造成的慢性外傷
3. 混濁模式類似於外傷性（挫傷性）白內障，此為旁證

炎症與免疫學機轉

• 眼血液-房水屏障破壞 → 血清中嗜酸性球顆粒蛋白（如ECP）流入眼內
• 前房閃輝值（蛋白濃度）升高為危險因子
• 嗜酸性球顆粒蛋白損傷水晶體上皮細胞 → 形成混濁

遺傳易感性

• 有報告指出IFN受體的單核苷酸多態性（SNP）是白內障發病的危險因子。
• 在NC/Nga小鼠（異位性皮膚炎自然發生模型）中，晶狀體上皮細胞發生凋亡，與異位性皮膚炎發病無關，暗示存在遺傳易感性。
• 遺傳背景與眼部叩打行為的協同作用可能導致發病。

Zinn小帶的病理

• 慢性眼部叩打造成的物理應力導致Zinn小帶纖維斷裂⁷⁾
• Zinn小帶分為前部、赤道部和後部，前部Zinn小帶纖維呈扇形分支，附著於赤道部的前囊表面⁸⁾
• 嚴重時可導致水晶體位置異常（半脫位或脫位）

病型的形態學特徵

• 斑塊型：淺層皮質變性和上皮細胞局部多層化 → 星狀混濁
• 複雜型：水隙形成 → 皮質混濁快速進展 → 膨脹性白內障

7. 最新研究與未來展望

注意

以下為研究階段之發現，並非已確立之治療方法。實際治療應遵循主治醫師之指示。

• 以他克莫司軟膏為代表的非類固醇免疫抑制外用藥物之出現，改善了異位性眼瞼炎之控制，並有望降低白內障發生率。
• 目前正在研究杜匹魯單抗等生物製劑對AD治療之變革對眼部併發症管理（尤其是白內障和春季角結膜炎）之影響。
• 在NC/Nga小鼠模型中闡明晶狀體上皮細胞凋亡之分子機制可能有助於理解遺傳易感性。
• IOL材料和固定方法之進步有望改善術後效果。開發對有毆打習慣之病例具有優異長期穩定性之固定方法是一項挑戰。

8. 參考文獻

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