آب‌مروارید آتوپیک (Atopic Cataract)

نکات کلیدی این بیماری

• آب مروارید همراه با درماتیت آتوپیک (AD) که شایع‌ترین علت آب مروارید در جوانان است
• کدورت زیر کپسول قدامی به شکل ستاره‌ای یا ترک‌خورده که شبیه آب مروارید تروماتیک است
• اغلب دوطرفه است و در موارد با علائم پوستی شدید شیوع بالایی دارد
• تحریک فیزیکی مزمن ناشی از ضربه زدن به چشم و ورود پروتئین گرانول ائوزینوفیل به داخل چشم به عنوان مکانیسم‌های اصلی بروز در نظر گرفته می‌شوند
• همراهی ضعف و پارگی زونول‌های زین شایع است و ارزیابی قبل از عمل و مدیریت حین عمل اهمیت دارد.
• پس از جراحی نیز اگر آموزش برای جلوگیری از ضربه زدن به چشم ادامه نیابد، خطر جابجایی یا دررفتگی لنز داخل چشمی وجود دارد.
• درمان بلفاریت آتوپیک با پماد تاکرولیموس 0.1% می‌تواند به پیشگیری از آب مروارید کمک کند

1. آب مروارید آتوپیک چیست

آب مروارید آتوپیک نوعی آب مروارید است که با درماتیت آتوپیک (AD) همراه بوده و شایع‌ترین علت آب مروارید در جوانان محسوب می‌شود. این عارضه در مواردی که علائم پوستی شدید هستند، با شیوع بالایی دیده می‌شود و اغلب دوطرفه است. همچنین همراهی با کراتوکونژنکتیویت، قوز قرنیه و جداشدگی شبکیه شایع است.

همه‌گیرشناسی

میزان بروز آب مروارید در بیماران AD در بسیاری از گزارش‌ها ۰ تا ۲۵٪ ذکر شده است. این عارضه اغلب در افراد جوان (اواخر دهه دوم زندگی به بعد) رخ می‌دهد و شایع‌ترین علت آب مروارید جوانی است.

آب مروارید در بیماران AD حتی قبل از رواج کورتیکواستروئیدهای موضعی در دهه‌های ۱۹۳۶ تا ۱۹۴۰ نیز گزارش شده است. Brunsting (۱۹۳۶) در ۱۰۱ بیمار AD (میانگین سنی ۲۲ سال) در کلینیک مایو حدود ۱۰٪ آب مروارید یافت و Brunsting و Bair و همکاران (۱۹۴۰ تا ۱۹۵۳) در ۱۱۵۸ بیمار AD، ۱۱.۷٪ آب مروارید مشاهده کردند. میزان بروز قبل و بعد از ظهور کورتیکواستروئیدهای موضعی تفاوت عمده‌ای نداشت و تصور می‌شود که کورتیکواستروئیدهای موضعی عامل اصلی نیستند.

عوامل خطر بروز آب مروارید

عوامل خطر بروز آب مروارید در بیماران AD به شرح زیر است:

عامل خطر	نکات ویژه
شدت AD صورت	موارد شدیدتر میزان بروز بالاتری دارند
سابقه ضربه به چشم	تحریک فیزیکی مزمن
سطح LDH سرم	شاخص فعالیت التهابی
تعداد ائوزینوفیل‌های سرم	شدت التهاب ائوزینوفیلیک
سطح ECP سرم	غلظت پروتئین دانه‌ای ائوزینوفیل
مقدار فلر اتاق قدامی	میزان اختلال سد خونی-زلالیه

Q آیا کاتاراکت آتوپیک ناشی از استروئیدهای موضعی است؟

A

تصور می‌شود که استروئیدهای موضعی عامل اصلی نیستند. کاتاراکت در بیماران AD از سال 1936، قبل از ظهور استروئیدهای موضعی گزارش شده است و میزان بروز قبل و بعد از ظهور تغییر قابل توجهی نداشته است. علت اصلی تحریک فیزیکی مزمن ناشی از ضربه به چشم و ورود پروتئین دانه‌های ائوزینوفیل به داخل چشم است و نقش استروئیدهای موضعی رد می‌شود.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

• کاهش بینایی: اگر کدورت زیر کپسول قدامی به محور بینایی برسد، نسبتاً زود رخ می‌دهد
• فوتوفوبیا: حساسیت به تحریک نوری
• تاری دید: تار شدن کل میدان دید

نوع بیماری و یافته‌های بالینی

ویژگی کدورت عدسی در آب مروارید آتوپیک، کدورت‌های «ستاره‌ای»، «ستاره‌گون» و «خطی شکاف‌دار» در زیر کپسول قدامی است که شبیه آب مروارید تروماتیک (ضربه‌ای) است. این بیماری به دو نوع اصلی تقسیم می‌شود.

نوع پلاک (Vogt)

محل کدورت: فقط کدورت زیر کپسول قدامی

شکل: کدورت ستاره‌ای در امتداد بخیه Y شکل. ناشی از دژنراسیون قشر سطحی و لایه‌لایه شدن موضعی سلول‌های اپیتلیال

سیر: نسبتاً آهسته پیشرونده

نوع پیچیده

محل کدورت: همراه با کدورت زیرکپسولی قدامی و خلفی

شکل: کدورت زیرکپسولی قدامی و خلفی. ممکن است شکاف‌های آبی در قشر عدسی ایجاد شود

سیر: پیشرفت سریع کدورت. در صورت ایجاد شکاف‌های آبی، ممکن است در مدت کوتاهی به آب‌مروارید متورم تبدیل شود

یافته‌های همراه

• کراتوکونژنکتیویت (بیماری‌های آلرژیک چشم مانند کاتار بهاری)
• قوز قرنیه
• جداشدگی شبکیه (در صورت وجود آب مروارید شدید، میزان همراهی بالاست)
• ضعف و پارگی زونول‌های Zinn: ممکن است زونول‌های Zinn در اثر تحریک فیزیکی ناشی از ضربه زدن به چشم پاره شوند. بررسی قبل از عمل ضروری است.

Q آب مروارید آتوپیک چگونه پیشرفت می‌کند؟

A

نوع پلاک (Vogt) فقط با کدورت زیر کپسول قدامی همراه است و نسبتاً آهسته پیشرفت می‌کند. در مقابل، نوع complicated با کدورت زیر کپسول قدامی و خلفی همراه است و پیشرفت سریعی دارد. در نوع complicated، ایجاد شکاف‌های آبی ممکن است به سرعت منجر به آب مروارید متورم شود. از آنجایی که در سنین پایین رخ می‌دهد، در صورت عدم درمان، تأثیر طولانی‌مدتی بر عملکرد بینایی خواهد داشت.

3. علل و عوامل خطر

علت اصلی آب مروارید آتوپیک همراه با درماتیت آتوپیک (AD)، تحریک فیزیکی ناشی از خارش پلک‌ها به دلیل مالش و ضربه زدن طولانی مدت چشم و به دنبال آن تخریب سد خونی-زلالیه و ورود پروتئین دانه‌های ائوزینوفیل به داخل چشم در نظر گرفته می‌شود.

• تحریک فیزیکی: خارش پلک‌ها همراه با AD → ضربه زدن و مالش عادتی چشم → آسیب مزمن به عدسی
• مکانیسم التهابی-ایمونولوژیک: تخریب سد خونی-زلالیه → ورود پروتئین دانه‌های ائوزینوفیل سرم (مانند ECP) به داخل چشم → آسیب به سلول‌های اپیتلیال عدسی → تشکیل کدورت
• زمینه ژنتیکی: پلی‌مورفیسم تک‌نوکلئوتیدی (SNP) گیرنده IFN به عنوان عامل خطر برای ایجاد آب مروارید گزارش شده است. در موش‌های NC/Nga (مدل خودبه‌خودی AD) نشان داده شده است که سلول‌های اپیتلیال عدسی بدون ارتباط با بروز AD دچار آپوپتوز می‌شوند که وجود استعداد ژنتیکی را نشان می‌دهد
• نقش کورتیکواستروئیدهای موضعی: عامل اصلی نیست (به بخش قبل مراجعه کنید)
• یکی از بیماری‌های زمینه‌ای که باعث ضعف زونول‌های Zinn می‌شود ⁷⁾

4. روش‌های تشخیص و آزمایش

معیارهای تشخیص

تشخیص آب مروارید آتوپیک بر اساس ترکیب دو مورد زیر است:

• تأیید درماتیت آتوپیک (تشخیص توسط متخصص پوست)
• مشاهده کدورت‌های زیرکپسولی قدامی به شکل ستاره‌ای، ستاره‌گون یا ترک‌خورده با میکروسکوپ لامپ شکافی

تشخیص افتراقی

در تشخیص افتراقی، ترکیب محل کدورت، شکل و سابقه بیماری مهم است.

بیماری افتراقی	محل کدورت	شکل کدورت	نکات ویژه
آب‌مروارید آتوپیک	زیر کپسول قدامی (± زیر کپسول خلفی)	ستاره‌ای، ستاره‌گون، ترک‌خورده	سابقه درماتیت آتوپیک، سابقه ضربه به چشم
آب‌مروارید استروئیدی	زیر کپسول خلفی (+ هسته)	کدورت منتشر درست زیر کپسول خلفی	سابقه مصرف استروئید
آب مروارید تروماتیک	زیر کپسول قدامی	ستاره‌ای شکل (مشابه)	سابقه واضح ضربه

ارزیابی قبل از عمل (الزامی)

قبل از جراحی آب مروارید آتوپیک، علاوه بر جراحی معمول آب مروارید، ارزیابی‌های زیر الزامی است.

• وجود یا عدم وجود پارگی زونول Zinn: بررسی تفاوت عمق اتاق قدامی بین دو چشم و وجود لرزش عدسی
• معاینه شبکیه محیطی: ارزیابی همراهی جداشدگی یا پارگی شبکیه
• میکروسکوپ اولتراسوند زیستی (UBM): برای تشخیص پارگی ناحیه چین‌های جسم مژگانی و جداشدگی اپیتلیوم مفید است⁴⁾
• گونیوسکوپ یا لنز سه‌آینه گلدمن: برای تأیید پارگی pars plicata همراه با درماتیت آتوپیک مفید است
• سونوگرافی مد B: در مواردی که آب مروارید شدید است و دید فوندوس ضعیف است انجام می‌شود

Q چگونه آب مروارید آتوپیک و آب مروارید استروئیدی را از هم تشخیص دهیم؟

A

محل کدورت متفاوت است. آب مروارید آتوپیک با کدورت‌های ستاره‌ای، شقاقی یا ترک‌مانند در زیر کپسول قدامی مشخص می‌شود و شبیه آب مروارید تروماتیک است. آب مروارید استروئیدی عمدتاً کدورت زیر کپسول خلفی (بیشتر کدورت هسته و زیر کپسول خلفی) دارد. ترکیب سابقه (سابقه درماتیت آتوپیک یا مصرف استروئید) و یافته‌های لامپ اسلیت برای تشخیص افتراقی استفاده می‌شود.

5. روش‌های درمان استاندارد

دارودرمانی (پیشگیری و مهار پیشرفت)

کنترل بلفاریت آتوپیک با کاهش رفتار ضربه زدن به چشم، از بروز و پیشرفت آب مروارید جلوگیری می‌کند.

• پماد تاکرولیموس 0.1% (پماد پروتوپیک): برای بلفاریت آتوپیک شدید استفاده می‌شود. باید با احتیاط از ورود به چشم جلوگیری کرد. کاهش رفتار ضربه زدن به چشم → انتظار می‌رود میزان بروز آب مروارید کاهش یابد.
• کنترل علائم پوستی با درمان سیستمیک درماتیت آتوپیک اساس پیشگیری از عوارض چشمی است.

جراحی آب مروارید

فیکوامولسیفیکاسیون (PEA) به همراه کاشت لنز داخل چشمی (IOL) انجام می‌شود. از آنجایی که بیماران اغلب جوان هستند و هسته نرم است، خرد کردن با اولتراسوند آسان است.

نکات حین عمل:

• بررسی ضعف یا پارگی زونول‌های Zinn ضروری است (همراه با ارزیابی قبل از عمل، حین عمل نیز مجدداً تأیید شود)
• بررسی شبکیه محیطی (وجود پارگی یا جداشدگی)
• در صورت سفید شدن آب مروارید، اطمینان از دید کافی کپسول قدامی ضروری است

تکنیک جراحی با استفاده از رنگ‌آمیزی کپسول قدامی

در آب مروارید سفید (کدری کامل عدسی)، انجام CCC (کپسولورکسی دایره‌ای پیوسته) اغلب دشوار است. از رنگ کپسول قدامی برای تجسم کپسول قدامی استفاده می‌شود.

در زیر ویژگی‌های اصلی رنگ‌های کپسول قدامی آورده شده است.

رنگ	غلظت	رنگ‌پذیری	نکات ویژه
ICG (ایندوسیانین گرین)	0.125%	خوب	برای رنگ‌آمیزی کپسول قدامی استفاده می‌شود1)
TB (تریپان بلو)	0.1% (1 mg/mL)	بسیار خوب	در غلظت بالا و تماس طولانی، به سمیت سلول‌های اندوتلیال قرنیه توجه کنید5)6)
BBG (آبی درخشان G)	0.025%	خوب	تجربه استفاده در جراحی شبکیه وجود دارد و استفاده از آن برای رنگ‌آمیزی کپسول قدامی به تشخیص مرکز بستگی دارد

• آب مروارید آتوپیک همراه با فیبروز کپسول قدامی: پس از رنگ‌آمیزی با TB، با سوزن 27 گیج سوراخ کنید ← با پنس CCC انجام دهید ← ناحیه فیبروز را با قیچی برش دهید¹⁾
• تشکیل اتاق قدامی با OVD با وزن مولکولی بالا و غلظت بالا (Healon V®) توصیه می‌شود¹⁾

مدیریت موارد ضعف زونول Zinn

آب مروارید آتوپیک یکی از علل ضعف زونول Zinn است⁷⁾⁸⁾. در صورت مشاهده ضعف یا پارگی، اقدامات زیر را در نظر بگیرید.

• استفاده از حلقه کششی کپسول (CTR) را در نظر بگیرید²⁾
• در صورت لرزش عدسی یا حمایت ضعیف کپسول، از قبل برای CTR، قلاب کپسول، یا تغییر روش ثابت کردن IOL آماده شوید.

مدیریت جابجایی یا دررفتگی IOL

در بیمارانی که عادت به ضربه زدن به چشم دارند، حتی پس از ثابت کردن IOL نیز احتمال جابجایی یا دررفتگی مجدد وجود دارد، بنابراین کنترل رفتار ضربه زدن به چشم و پیگیری طولانی‌مدت مهم است.

• جراحی بخیه IOL: روش‌هایی با استفاده از نخ پلی‌پروپیلن 8-0 یا 9-0 گزارش شده است³⁾
• روش تثبیت (بخیه، تثبیت داخل صلبیه و غیره) با توجه به تداوم ضربه به چشم، حمایت کپسول، اندوتلیوم قرنیه و تجربه جراح به صورت فردی انتخاب می‌شود

مراقبت پس از عمل

• ادامه کنترل بلفاریت آتوپیک (ادامه استفاده از پماد تاکرولیموس 0.1%)
• آموزش کنترل خاراندن و ضربه زدن به چشم (برای پیشگیری از جابجایی IOL ضروری است)
• معاینات منظم شبکیه (احتمال بروز جداشدگی شبکیه پس از عمل)

Q نکات مهم در جراحی آب مروارید آتوپیک چیست؟

A

ضعف یا پارگی زینوله و جداشدگی شبکیه از نکات اصلی متفاوت با جراحی معمول آب مروارید است. قبل از جراحی باید وجود این موارد بررسی شود و آمادگی برای استفاده از CTR یا بخیه زدن IOL ضروری است. در صورت سفید شدن آب مروارید، از روش رنگ‌آمیزی کپسول قدامی (ICG، TB، BBG) برای دید بهتر کپسول قدامی در حین کپسولورکسی استفاده می‌شود. پس از جراحی نیز کنترل ضربه زدن به چشم برای حفظ ثبات IOL ضروری است.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

مکانیسم بروز آب مروارید آتوپیک به طور کامل شناخته نشده است، اما تصور می‌شود که تحریک فیزیکی، مکانیسم‌های التهابی-ایمونولوژیک و عوامل ژنتیکی به طور ترکیبی در آن نقش دارند.

نظریه تحریک فیزیکی

1. خارش ناشی از بلفاریت همراه با درماتیت آتوپیک → خاراندن و ضربه زدن طولانی مدت به چشم
2. آسیب مزمن به عدسی در اثر تحریک فیزیکی
3. الگوی کدورت مشابه آب مروارید تروماتیک (کوفتگی) به عنوان شواهد جانبی مطرح است

مکانیسم التهابی-ایمونولوژیک

• تخریب سد خونی-زلالیه → ورود پروتئین های دانه ای ائوزینوفیل (مانند ECP) از سرم به داخل چشم
• افزایش فلر (غلظت پروتئین) در اتاق قدامی به عنوان عامل خطر
• آسیب سلول های اپیتلیال عدسی توسط پروتئین های دانه ای ائوزینوفیل → تشکیل کدورت

استعداد ژنتیکی

• گزارش شده است که پلی‌مورفیسم تک‌نوکلئوتیدی (SNP) در گیرنده IFN یک عامل خطر برای ایجاد آب مروارید است
• در موش‌های NC/Nga (مدل خودبه‌خودی درماتیت آتوپیک)، سلول‌های اپیتلیال عدسی بدون ارتباط با درماتیت آتوپیک دچار آپوپتوز می‌شوند → این نشان‌دهنده وجود استعداد ژنتیکی است
• احتمال دارد که زمینه ژنتیکی همراه با اثر هم‌افزایی رفتار ضربه زدن به چشم باعث بروز بیماری شود

پاتوفیزیولوژی زونول‌های Zinn

• استرس فیزیکی مزمن ناشی از ضربه زدن به چشم باعث پارگی فیبرهای زونول Zinn می‌شود⁷⁾
• رباط‌های زین به سه بخش قدامی، استوایی و خلفی تقسیم می‌شوند. الیاف رباط زین قدامی به صورت بادبزنی منشعب شده و به سطح کپسول قدامی در ناحیه استوا می‌چسبند ⁸⁾
• در موارد شدید، باعث ناهنجاری موقعیت عدسی (نیمه‌دررفتگی یا افتادن) می‌شود

ویژگی‌های مورفولوژیک انواع بیماری

• نوع پلاکی: تخریب قشر سطحی و لایه‌لایه شدن موضعی سلول‌های اپیتلیال → کدورت ستاره‌ای شکل
• نوع عارضه‌دار: تشکیل شکاف‌های آبی → پیشرفت سریع کدورت قشری → آب‌مروارید متورم

7. تحقیقات جدید و چشم‌اندازهای آینده

توجه

موارد زیر یافته‌های مرحله تحقیقاتی هستند و درمان اثبات‌شده محسوب نمی‌شوند. درمان واقعی باید طبق دستور پزشک معالج انجام شود.

• ظهور داروهای موضعی سرکوب‌کننده ایمنی غیراستروئیدی مانند پماد تاکرولیموس کنترل التهاب پلک آتوپیک را بهبود بخشیده و انتظار می‌رود میزان بروز آب مروارید را کاهش دهد.
• تحقیقات در مورد تأثیر تحول درمان AD با داروهای بیولوژیک مانند دوپیلوماب بر مدیریت عوارض چشمی (به‌ویژه آب مروارید و کاتار بهاره) در حال انجام است.
• الگوسازی مکانیسم مولکولی آپوپتوز سلول‌های اپیتلیال عدسی در مدل موش NC/Nga ممکن است به درک استعداد ژنتیکی کمک کند.
• پیشرفت در مواد IOL و روش‌های تثبیت احتمال بهبود نتایج جراحی را افزایش می‌دهد. توسعه روش تثبیت با پایداری طولانی‌مدت برای موارد با عادت ضربه زدن یک چالش است.

8. منابع

1. Horiguchi M, Miyake K, Ohta I. Staining of the lens capsule for circular continuous capsulorrhexis in eyes with white cataract. Arch Ophthalmol. 1998;116(4):535-537. doi:10.1001/archopht.116.4.535. PMID: 9554390.

2. Gimbel HV, Sun R, Heston JP. Management of zonular dialysis during phacoemulsification with endocapsular ring implantation. J Cataract Refract Surg. 2001;27(3):447-456. PMID: 11255167.

3. John T, Tighe S, Hashem O, et al. New use of 8-0 polypropylene suture for four-point scleral fixation of secondary intraocular lenses. J Cataract Refract Surg. 2018;44(12):1421-1425. doi:10.1016/j.jcrs.2018.03.046. PMID: 29986239.

4. Tanaka M, Sunaga S, Ideta H, Fukumoto M, Kishi S, Komatsu H. Ultrasound biomicroscopy in the detection of breaks in detached ciliary epithelium. Am J Ophthalmol. 1999;128(4):466-471. PMID: 10577532.

5. Melles GR, de Waard PW, Pameyer JH, van Vroonhoven CC. Trypan blue capsule staining to visualize the capsulorhexis in cataract surgery. J Cataract Refract Surg. 1999;25(1):7-9. doi:10.1016/S0886-3350(99)80004-2. PMID: 9932174.

6. Hofmann C, Thaler S, Spitzer MS, et al. Blue dyes in ophthalmic surgery. Acta Ophthalmol Scand. 2006;84(5):633-638. doi:10.1111/j.1600-0420.2006.00655.x. PMID: 16801512.

7. Dureau P. Pathophysiology of zonular diseases. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19(1):27-30. doi:10.1097/ICU.0b013e3282f1ab1f. PMID: 18090915.

8. Assia EI, Apple DJ, Morgan RC, Legler UF, Brown SJ. The relationship between the stretching capability of the anterior capsule and zonules. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1991;32(10):2835-2839. PMID: 1915446.