모르가니 백내장

한눈에 보는 포인트

모르가니 백내장은 과숙 백내장의 한 형태로, 피질의 액화와 단단한 핵이 수정체낭 바닥으로 가라앉는 것이 특징입니다.
이 이름은 18세기 해부병리학자 조반니 바티스타 모르가니에서 유래했습니다.
개발도상국에서는 진료 지연으로 비교적 흔하지만, 선진국에서는 드문 질환입니다.
시력은 일반적으로 수동변별 또는 광각변별 수준까지 심각하게 저하됩니다.
세극등현미경에서의 ‘삼각징후’가 특징적인 진단 소견입니다.
수정체용해녹내장, 수정체과민성포도막염 등의 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.
수술은 고난도이며, 전낭섬유화, 안압 상승, 후낭이완, 단단하고 움직이기 쉬운 핵에 대한 대처가 필요합니다.

1. 모르가니 백내장이란?

모르가니 백내장(Morgagnian Cataract)은 과숙 백내장(hypermature cataract)의 특수 형태입니다. 백내장이 과숙기를 지나 더 진행되어 수정체 피질이 액화(용해)되면서 중앙의 단단한 핵이 수정체 낭 내에서 중력에 의해 바닥으로 가라앉은 상태를 말합니다.

이름은 18세기 이탈리아의 해부병리학자 조반니 바티스타 모르가니(Giovanni Battista Morgagni)에서 유래했습니다.

ICD-10에서는 다음 코드로 분류됩니다: H25.20(상세불명), H25.21(오른쪽 눈), H25.22(왼쪽 눈), H25.23(양측).

백내장 혼탁 진행 단계를 정리하면 다음과 같습니다.

단계	상태
미숙 백내장	혼탁이 일부에 국한됨; 안저 투시 가능
성숙 백내장	투명 부분 없음; 안저 투시 어려움
과숙 백내장	성숙기를 지나 더 진행됨; 피질 변성
모르가니 백내장	피질 액화 및 핵 하강

역학: 대부분의 선진국에서는 시력 장애가 발생하면 조기에 백내장 수술을 시행하므로 모르가니 백내장은 드물다. 개발도상국에서는 진료 지연으로 인해 더 흔하게 나타난다. 노화가 주요 원인이지만, 만성적인 햇빛 노출, 조절되지 않는 당뇨병, 안내 염증, 스테로이드 사용 등도 백내장 진행을 촉진하는 위험 인자이다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

심한 시력 저하: 수동 변별(hand motions) 또는 광각 변별(light perception) 수준까지 진행되는 경우가 많다.
시야 흐림 및 눈부심(글레어) : 백내장 초기 진행 과정에서 나타나는 증상입니다.
안통 : 속발녹내장이나 수정체과민성포도막염이 합병된 경우 발생합니다.

임상 소견

세극등현미경 소견이 진단의 핵심입니다.

액화된 피질 내에서 자유롭게 부유하는 단단한 핵 : 피질이 완전히 액화되고 핵이 중력에 의해 아래로 가라앉아 있습니다.
삼각 징후(Triangle sign) : 세극등 16~20배의 좁은 슬릿광(60도 각도)을 핵의 위쪽에 초점을 맞추면, 전낭·후낭·핵 바닥으로 경계 지어진 삼각형 공간이 관찰됩니다. 진단상 가장 특징적인 소견입니다.
전낭 칼슘 침착반: 장기 경과 사례에서 관찰됩니다.
안저 적색 반사 소실: 검영법(레티노스코피)으로 확인됩니다.

Q 삼각 징후란 어떤 소견인가요?

세극등 현미경으로 16~20배의 좁은 슬릿광을 60도 각도로 핵 상부에 초점을 맞추면, 앞쪽은 전낭, 뒤쪽은 후낭, 바닥은 수정체 핵으로 둘러싸인 삼각형 공간이 보입니다. 이것이 삼각 징후이며, 피질이 액화되고 핵이 아래로 가라앉은 모르가니 백내장의 특징적인 소견입니다.

3. 원인 및 위험 요인

모르가니 백내장은 피질 백내장의 고도 진행 형태로 간주됩니다. 일반적인 피질 백내장에서 나타나는 섬유 용해 과정이 가속화되고 집단적으로 발생하여 생깁니다.

조직병리학적으로는 수정체 세포 사이에 호산성 액체가 축적되고 경계 세포의 변위 및 변성이 특징입니다. 피질 세포벽의 파괴로 방출된 단백질의 구형 입자가 모르가니 소체를 형성하고, 이것이 축적되어 피질 전체를 대체함으로써 성숙 상태가 됩니다.

위험 요인은 일반 백내장과 공통되지만, 특히 치료 기회의 상실(진료 지연)이 가장 큰 요인입니다:

노화: 가장 주요한 요인. 70대에서 85%, 80세 이상에서는 100%에서 수정체 혼탁이 나타납니다.
장기 미치료: 선진국에서는 거의 발생하지 않는 병태이며, 진료 기회의 부족이 결정적 요인이 됩니다.
당뇨병: 혈당 조절이 불량한 경우 백내장 진행이 빨라집니다.
만성 자외선 노출: 피질백내장의 촉진 인자입니다.
안내 염증(포도막염): 속발백내장의 진행 요인입니다.
장기 스테로이드 사용: 후낭하백내장에서 핵 및 피질 혼탁으로 진행할 수 있습니다.

4. 진단 및 검사 방법

모르가니 백내장은 임상 진단입니다.

수술 전 검사

안전한 수술을 위한 수술 전 평가가 중요합니다.

광각 방향 확인 및 상대적 구심성 동공 장애 평가: 스윙 플래시라이트 검사(swinging flashlight test)로 상대적 구심성 동공 장애(RAPD)를 확인합니다. 정확한 광각 평가는 시신경 기능을 추정하고 시력 회복 예후를 예측하는 데 필수적입니다.
B-스캔 초음파 검사: 심한 혼탁으로 안저 관찰이 불가능한 경우 후안부 평가(망막박리, 유리체출혈, 안내종양 배제)를 위해 시행합니다.
침지법 A-스캔 초음파 검사 및 각막 굴절력 측정: 안내렌즈 도수 계산에 필요합니다. 심한 혼탁으로 접촉법의 신뢰도가 떨어질 수 있으므로 침지법이 권장됩니다.

감별 진단

하방 아탈구된 백내장 수정체: 상방에 투명한 공간이 있다는 점에서 유사하지만, 삼각 징후 유무로 감별합니다. 아탈구 예에서는 섬모체 소대가 소실되어 삼각 징후가 나타나지 않습니다.
백색 백내장(미숙~성숙기): 핵 침강이나 피질 액화를 동반하지 않습니다.
외상성 백내장: 외상 병력으로 감별합니다.

5. 표준 치료법

백내장 수정체의 외과적 제거와 인공수정체(IOL) 삽입이 유일한 치료법입니다.

수술 방법의 선택

초음파 유화술(Phacoemulsification): 최소 침습적이지만 고도의 기술이 필요합니다.
소절개 백내장 수술: 각막 절개를 이용한 수술법입니다.
수정체낭외적출술: 단단한 핵을 안전하게 제거할 수 있습니다. 큰 절개가 필요합니다.

수술의 주요 과제

모르가니 백내장 수술은 난이도가 높으며, 다음과 같은 기술적 문제를 해결해야 합니다.

전낭 관련 문제:

전낭이 섬유화되고 경화되어 연속 원형 전낭 절개술이 어렵습니다.
수정체 내압 상승으로 인해 전낭 절개 시 전낭의 방사상 파열이 발생하기 쉽습니다(수술 중 소견인 아르헨티나 국기 징후라고 함) [⁵].

수술 시야의 가시성 저하:

안저 적색 반사가 없습니다. 트리판 블루(전낭 염색 색소)를 사용하여 전낭을 시각화합니다.
액화 피질이 전방으로 유출되면 수술 시야가 혼탁해집니다.

후낭 이완:

액화 피질이 제거되면 후낭이 이완되어 단단하고 움직이기 쉬운 핵 조작 중 후낭 파열이 발생하기 쉽습니다.
유화 중에는 점탄성 물질을 수정체낭 내에 주입하여 핵을 안정시키고 후낭의 전방 돌출을 방지합니다.

안내렌즈 스캐폴드법: 모르가니 백내장의 초음파 유화술 중 후낭 파열을 방지하기 위해 보고된 특수 기술입니다[¹]. 핵 유화 중 취약한 후낭을 지지하는 “발판”으로 안내렌즈를 미리 배치합니다. 이완된 후낭을 지속적으로 지지하고, 모양체소대 섬유에 가해지는 스트레스도 줄여줍니다. 대체 접근법으로는 변동하는 가동핵을 제어하는 핵 관리법[²]과 낭을 안정시키는 낭 장력링(capsular tension ring) 병용 초음파 유화술[³]이 보고되었습니다.

수술 중 및 수술 후 합병증

수술 중 합병증

전낭 방사상 열상: 섬유화된 전낭에서 조절 불가능한 열상.

후낭 파열: 이완된 후낭에 대한 핵 유화 에너지로 인한 파열.

핵의 유리체 탈출: 후낭이 완전히 파열된 경우 발생하는 심각한 합병증.

각막내피손상: 과도한 유화 에너지와 초음파로 인한 내피세포 손상.

합병증(수술 전)

수정체과민성포도막염: 수정체 단백질이 전방 내로 자연 파열되어 발생하는 염증.

수정체용해녹내장: 액화된 수정체 단백이 섬유주대를 막아 방수 유출을 방해하고 안압을 상승시킴.

속발녹내장: 수정체낭 자연 파열 후 염증 및 폐쇄우각 기전에 의한 안압 상승.

Q 모르가니 백내장 수술 후 시력은 얼마나 개선되나요?

수술 전 광각 평가와 상대구심동공운동장애의 유무가 중요한 예후 인자이다. 시신경이나 망막에 손상이 없다면 수술 성공 후 상당한 시력 회복이 기대된다. 그러나 장기간 치료하지 않아 시신경이나 망막 손상이 동반된 경우 시력 회복이 제한적일 수 있다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

모르가니 백내장은 피질핵 백내장(cortico-nuclear cataract)의 특수 형태로, 피질 백내장에서 보이는 섬유 용해 과정이 가속화되어 집단적으로 발생함으로써 생기는 것으로 생각됩니다.

노화를 비롯한 다양한 요인이 수정체 단백질의 변성을 유발합니다. 수정체 단백질(α, β, γ 크리스탈린)은 펩타이드 분해, 탈아미드화, 산화, 당화, 라세미화 등의 변형을 받아 불용화·응집되어 빛을 산란시켜 혼탁(백내장)을 형성합니다.

피질 백내장이 진행됨에 따라 수정체 세포 사이에 호산성 액체가 축적되고 경계 세포의 변위·변성이 진행됩니다. 피질 세포벽이 붕괴되면 내부의 단백질이 구형 입자(모르가니 소체)로 방출됩니다. 이 소체가 축적되어 피질 전체를 대체하면 중심부의 단단한 핵만이 수정체낭 내에 잔존하는 상태가 됩니다. 단단한 핵은 중력 의존성이 되어 수정체낭 내의 하부 적도부로 침강합니다.

이 시점에서 수정체낭은 얇아지고 취약해져 자연 파열이 발생할 수 있습니다. 파열된 경우 액화된 단백질이 전방으로 유출되어 다음을 유발합니다:

수정체 과민성 포도막염(phacoanaphylactic uveitis): 면역 매개 염증 반응.
수정체 용해성 녹내장(phacolytic glaucoma): 대식세포가 단백질을 탐식하여 섬유주를 막는 기전[⁴].

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

안내렌즈 스캐폴드법 (발판법)

모르가니 백내장의 후낭 파열 방지를 목적으로 보고된 수술 기법입니다. 이완된 후낭을 지지하는 ‘발판’으로서 안내렌즈를 미리 배치하여 핵 유화 중 후낭 파열 위험을 줄입니다. 기술적 세부 사항은 각 술자에 따라 개선되었으며, 후낭 보존율 향상에 기여할 가능성이 보고되었습니다. 증례 수가 적은 보고가 주를 이루며, 표준 술식으로 확립되기 위해서는 추가 검증이 필요합니다.

펨토초 레이저 보조 백내장 수술

펨토초 레이저 보조 백내장 수술은 전낭 절개, 핵 분할, 절개 생성을 레이저로 자동화하는 기술로, 일반 백내장 수술에서 도입되고 있습니다. 모르가니 백내장에 대한 적용은 섬유화된 전낭에 대한 적용 가능성이 검토 단계에 있습니다. 적색 반사 부족이나 핵 침강이 레이저 조사 계획에 영향을 미칠 수 있어 현재 표준 적응증은 아닙니다.

8. 참고문헌

Parkash RO, Mahajan S, Parkash TO, Nayak V. Intraocular lens scaffold technique to prevent posterior capsule rupture in cases of Morgagnian cataract. J Cataract Refract Surg. 2017;43(1):8-11. PMID: 28317682.
Parkash RO, Gurnani B, Kaur K, Parkash TO, Vajpayee RB, Baldev V. Novel nucleus management technique in hypermature morgagnian cataracts with liquified cortex during phacoemulsification. Eur J Ophthalmol. 2023;33(4):1750-1754. PMID: 36811620.
Bardoloi N, Sarkar S, Burgute PS, Ghosh D, Deb AK. Capsular tension ring assisted phacoemulsification of morgagnian cataract. Indian J Ophthalmol. 2021;69(7):1781-1785. PMID: 34146028.
Dhingra D, Grover S, Kapatia G, Pandav SS, Kaushik S. Phacolytic glaucoma: A nearly forgotten entity. Eur J Ophthalmol. 2020;30(5):NP32-NP35. PMID: 30950286.
LoBue SA, Rizzuti AE, Martin CR, Albear SA, Gill ES, Shelby CL, Coleman WT 3rd, Smith EF. Preventing the Argentinian flag sign and managing anterior capsular tears: A review. Indian J Ophthalmol. 2024;72(2):162-173. PMID: 38273682.