La cataracte de Morgagni (Morgagnian Cataract) est une forme particulière de cataracte hypermature. Elle survient lorsque la cataracte progresse au-delà du stade hypermature, entraînant une liquéfaction (dissolution) du cortex du cristallin, ce qui provoque la descente du noyau dur central vers le bas du sac capsulaire sous l’effet de la gravité.
Le nom provient de l’anatomopathologiste italien du XVIIIe siècle, Giovanni Battista Morgagni.
Dans la CIM-10, elle est classée sous les codes suivants : H25.20 (non précisé), H25.21 (œil droit), H25.22 (œil gauche), H25.23 (bilatéral).
Les stades de progression de l’opacification de la cataracte sont résumés ci-dessous.
Progression au-delà du stade mature. Dégénérescence corticale
Cataracte de Morgagni
Liquéfaction corticale et sédimentation du noyau
Épidémiologie : Dans la plupart des pays développés, la chirurgie de la cataracte est réalisée précocement dès l’apparition d’une déficience visuelle, rendant la cataracte de Morgagni rare. Dans les pays en développement, elle est plus fréquente en raison d’un retard de consultation. Le vieillissement est la cause principale, mais l’exposition chronique au soleil, le diabète mal contrôlé, l’inflammation intraoculaire et l’utilisation de stéroïdes sont des facteurs de risque qui accélèrent la progression de la cataracte.
Baisse sévère de l’acuité visuelle : souvent au stade de perception des mouvements de la main (hand motions) ou de perception lumineuse (light perception).
Vision trouble et éblouissement (glare) : symptômes observés dès les premiers stades de la cataracte.
Douleur oculaire : survient en cas de glaucome secondaire ou d’uvéite phacoantigénique associée.
Noyau dur flottant librement dans un cortex liquéfié : le cortex est complètement liquéfié et le noyau s’est affaissé vers le bas sous l’effet de la gravité.
Signe du triangle (Triangle sign) : en focalisant une fente lumineuse étroite (angle de 60 degrés) au-dessus du noyau avec un grossissement de 16 à 20 fois à la lampe à fente, on observe un espace triangulaire délimité par la capsule antérieure, la capsule postérieure et la base du noyau. C’est le signe le plus caractéristique pour le diagnostic.
Dépôts calciques capsulaires antérieurs : observés dans les cas à long terme.
Disparition du reflet rétinien (red fundus glow) : confirmée par rétinoscopie (skiascopie).
QQu'est-ce que le signe du triangle ?
A
En focalisant une fente lumineuse étroite de 16 à 20 fois au microscope à lampe à fente à un angle de 60 degrés au-dessus du noyau, on observe un espace triangulaire délimité en avant par la capsule antérieure, en arrière par la capsule postérieure, et à la base par le noyau du cristallin. C’est le signe du triangle, caractéristique de la cataracte de Morgagni où le cortex est liquéfié et le noyau s’est affaissé vers le bas.
La cataracte de Morgagni est considérée comme une forme avancée de cataracte corticale. Elle résulte d’une accélération et d’une survenue collective du processus de lyse des fibres observé dans la cataracte corticale habituelle.
Histopathologiquement, elle se caractérise par l’accumulation de liquide éosinophile entre les cellules du cristallin et le déplacement et la dégénérescence des cellules de la bordure. Les particules globulaires de protéines libérées par la rupture des parois des cellules corticales forment des globules de Morgagni, qui s’accumulent et remplacent l’ensemble du cortex, conduisant à un état mature.
Les facteurs de risque sont communs à ceux de la cataracte en général, mais la perte d’opportunité de traitement (retard de consultation) en est le principal facteur :
Âge : facteur principal. À 70 ans, 85 % des personnes présentent une opacité du cristallin, et à 80 ans et plus, 100 %.
Absence prolongée de traitement : pathologie quasiment inexistante dans les pays développés, le manque d’accès aux soins en est le facteur déterminant.
Diabète : un mauvais contrôle de la glycémie accélère la progression de la cataracte.
Exposition chronique aux UV : facteur favorisant la cataracte corticale.
Inflammation intraoculaire (uvéite) : facteur de progression de la cataracte secondaire.
Utilisation prolongée de corticoïdes : peut évoluer d’une cataracte sous-capsulaire postérieure vers une opacification nucléaire et corticale.
L’évaluation préopératoire est importante pour réaliser l’opération en toute sécurité.
Évaluation de la perception lumineuse et du réflexe pupillaire afférent relatif : Le test de la lampe oscillante (swinging flashlight test) permet de confirmer un déficit pupillaire afférent relatif (relative afferent pupillary defect, RAPD). Une évaluation précise de la perception lumineuse est essentielle pour estimer la fonction du nerf optique et prédire le pronostic de récupération visuelle.
Échographie en mode B (B-scan ultrasound) : Réalisée en cas d’opacité sévère empêchant la visualisation du fond d’œil, afin d’évaluer le segment postérieur (exclusion d’un décollement de rétine, d’une hémorragie du vitré ou d’une tumeur intraoculaire).
Échographie en mode A par immersion et kératométrie : Nécessaires pour le calcul de la puissance du cristallin artificiel. En raison d’une fiabilité réduite de la méthode de contact en cas d’opacité sévère, la méthode par immersion est recommandée.
Cristallin subluxé vers le bas : similaire par la présence d’un espace clair en haut, mais se différencie par la présence ou non du signe du triangle. Dans les cas de subluxation, les zonules de Zinn sont absentes et le signe du triangle n’est pas observé.
Cataracte blanche (stade immature à mature) : sans sédimentation du noyau ni liquéfaction du cortex.
La capsule antérieure est fibrosée et durcie, ce qui rend difficile la réalisation d’une capsulotomie circulaire continue.
En raison de l’augmentation de la pression intra-cristallinienne, des déchirures radiaires de la capsule antérieure surviennent facilement lors de la capsulotomie (signe peropératoire appelé signe du drapeau argentin) [⁵].
Diminution de la visibilité du champ opératoire :
Le réflexe rouge du fond d’œil est absent. Utiliser du bleu trypan (colorant de la capsule antérieure) pour visualiser la capsule antérieure.
Si le cortex liquéfié s’écoule dans la chambre antérieure, le champ opératoire devient trouble.
Relâchement du sac capsulaire postérieur :
Une fois le cortex liquéfié retiré, le sac capsulaire postérieur se relâche, ce qui augmente le risque de rupture capsulaire postérieure lors de la manipulation du noyau dur et mobile.
Pendant l’émulsification, injecter un matériau viscoélastique dans le sac capsulaire pour stabiliser le noyau et empêcher la protrusion antérieure du sac capsulaire postérieur.
Méthode de l’échafaudage du cristallin artificiel : technique spéciale rapportée pour prévenir la rupture capsulaire postérieure lors de la phacoémulsification de la cataracte morgagnienne[¹]. Un cristallin artificiel est placé à l’avance comme « échafaudage » pour soutenir la capsule postérieure fragile pendant l’émulsification du noyau. Il soutient constamment la capsule postérieure relâchée et réduit également le stress sur les fibres zonulaires. Comme approches alternatives, la technique de gestion du noyau pour contrôler le noyau mobile fluctuant[²] et la phacoémulsification avec anneau de tension capsulaire pour stabiliser la capsule[³] ont également été rapportées.
Déchirure radiaire du capsulectomie antérieure : déchirure incontrôlable de la capsule antérieure fibrosée.
Rupture capsulaire postérieure : rupture due à l’énergie de phacoémulsification sur le sac capsulaire postérieur relâché.
Chute du noyau dans le vitré : complication grave survenant en cas de rupture complète de la capsule postérieure.
Lésion endothéliale cornéenne : dommage aux cellules endothéliales dû à un excès d’énergie de phacoémulsification et d’ultrasons.
Complications (préopératoires)
Uvéite phacoantigénique : inflammation due à la rupture spontanée des protéines du cristallin dans la chambre antérieure.
Glaucome phacolytique : les protéines liquéfiées du cristallin obstruent le trabéculum, entravant l’écoulement de l’humeur aqueuse et augmentant la pression intraoculaire.
Glaucome secondaire : augmentation de la pression intraoculaire due à l’inflammation et au mécanisme d’angle fermé après rupture spontanée de la capsule du cristallin.
QQuelle est l'amélioration visuelle après une chirurgie de la cataracte de Morgagni ?
A
L’évaluation de la perception lumineuse préopératoire et la présence d’un défaut pupillaire afférent relatif sont des facteurs pronostiques importants. En l’absence de lésion du nerf optique ou de la rétine, une récupération significative de l’acuité visuelle est attendue après une chirurgie réussie. Cependant, en cas de lésion du nerf optique ou de la rétine due à un traitement tardif, la récupération visuelle est limitée.
La cataracte de Morgagni est une forme particulière de cataracte cortico-nucléaire, qui résulterait d’une accélération et d’une survenue collective du processus de lyse des fibres observé dans la cataracte corticale.
Divers facteurs, dont le vieillissement, provoquent la dénaturation des protéines du cristallin. Les protéines du cristallin (α-, β- et γ-cristallines) subissent des modifications telles que la protéolyse, la désamidation, l’oxydation, la glycation et la racémisation, devenant insolubles et s’agrégeant, ce qui disperse la lumière et forme une opacité (cataracte).
Avec la progression de la cataracte corticale, un liquide éosinophile s’accumule entre les cellules du cristallin, entraînant un déplacement et une dégénérescence des cellules limites. Lorsque la paroi des cellules corticales se désintègre, les protéines internes sont libérées sous forme de particules sphériques (corps de Morgagni). L’accumulation de ces corps remplace l’ensemble du cortex, ne laissant que le noyau dur central dans le sac cristallinien. Le noyau dur devient dépendant de la gravité et s’enfonce vers l’équateur inférieur du sac cristallinien.
À ce stade, le sac cristallinien est aminci et fragilisé, pouvant se rompre spontanément. En cas de rupture, les protéines liquéfiées s’écoulent dans la chambre antérieure, provoquant :
Il s’agit d’une technique chirurgicale rapportée pour prévenir la rupture de la capsule postérieure dans la cataracte de Morgagni. Un implant intraoculaire est placé à l’avance comme « échafaudage » pour soutenir la capsule postérieure relâchée, réduisant ainsi le risque de rupture capsulaire pendant l’émulsification du noyau. Les détails techniques sont modifiés par chaque chirurgien, et il a été rapporté que cette technique pourrait améliorer le taux de préservation capsulaire. Les rapports portent principalement sur un petit nombre de cas, et des études supplémentaires sont nécessaires pour établir cette technique comme procédure standard.
Chirurgie de la cataracte assistée par laser femtoseconde
La chirurgie de la cataracte assistée par laser femtoseconde est une technique qui automatise la capsulotomie antérieure, la fragmentation du noyau et la création d’incisions au laser, et elle est déjà introduite dans la chirurgie de la cataracte conventionnelle. Concernant son application à la cataracte de Morgagni, la faisabilité sur la capsule antérieure fibrosée est à l’étude. L’absence de réflexe rouge et la descente du noyau pourraient affecter la planification de l’irradiation laser, et à l’heure actuelle, elle ne constitue pas une indication standard.
Parkash RO, Mahajan S, Parkash TO, Nayak V. Intraocular lens scaffold technique to prevent posterior capsule rupture in cases of Morgagnian cataract. J Cataract Refract Surg. 2017;43(1):8-11. PMID: 28317682.
Parkash RO, Gurnani B, Kaur K, Parkash TO, Vajpayee RB, Baldev V. Novel nucleus management technique in hypermature morgagnian cataracts with liquified cortex during phacoemulsification. Eur J Ophthalmol. 2023;33(4):1750-1754. PMID: 36811620.
Bardoloi N, Sarkar S, Burgute PS, Ghosh D, Deb AK. Capsular tension ring assisted phacoemulsification of morgagnian cataract. Indian J Ophthalmol. 2021;69(7):1781-1785. PMID: 34146028.
LoBue SA, Rizzuti AE, Martin CR, Albear SA, Gill ES, Shelby CL, Coleman WT 3rd, Smith EF. Preventing the Argentinian flag sign and managing anterior capsular tears: A review. Indian J Ophthalmol. 2024;72(2):162-173. PMID: 38273682.
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