पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के नेत्र संबंधी लक्षण

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (PNS) के नेत्र संबंधी लक्षण ट्यूमर के सीधे आक्रमण के बजाय ट्यूमर एंटीजन के प्रति ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होते हैं।
• कैंसर-संबंधी रेटिनोपैथी (CAR) के लगभग 50% मामलों में, कैंसर के निदान से पहले नेत्र लक्षण प्रकट होते हैं।
• CAR का मुख्य कारण छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर है, और MAR का एकमात्र कारण घातक मेलेनोमा है।
• CAR और MAR को इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम पैटर्न द्वारा विभेदित किया जा सकता है। CAR में a-तरंग और b-तरंग दोनों कम हो जाती हैं, जबकि MAR में नकारात्मक इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (a-तरंग सामान्य, b-तरंग कम) की विशेषता होती है।
• कोई स्थापित उपचार नहीं है; अंतर्निहित घातक ट्यूमर का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है।
• 50 वर्ष से अधिक आयु के बिना पारिवारिक इतिहास वाले रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा जैसे निष्कर्षों वाले रोगियों में, इस बीमारी का संदेह करना और पूर्ण प्रणालीगत जांच आवश्यक है।
• दृश्य रोग का निदान समग्र रूप से खराब है, और विभिन्न उपचारों के बावजूद अप्रत्याशित पाठ्यक्रम होता है।

1. पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के नेत्र संबंधी लक्षण

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (PNS) कैंसर ऊतक या उसके मेटास्टेसिस के प्रत्यक्ष लक्षण नहीं हैं, बल्कि ट्यूमर से जुड़े एंटीजन के प्रति मेजबान प्रतिरक्षा के सामान्य ऊतकों के साथ क्रॉस-रिएक्शन के कारण उत्पन्न होने वाले सिंड्रोम का एक सामान्य नाम है। नेत्र विज्ञान में, रेटिना, ऑप्टिक तंत्रिका और नेत्र गति प्रणाली जैसे विभिन्न भाग प्रभावित हो सकते हैं।

नेत्र संबंधी PNS के मुख्य प्रकार इस प्रकार हैं:

• CAR (कैंसर-संबंधी रेटिनोपैथी) : मुख्य रूप से रॉड फोटोरिसेप्टर कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विशिष्ट प्रोटीन ट्यूमर ऊतक में एक्टोपिक रूप से व्यक्त होते हैं, जिससे ऑटोइम्यूनिटी उत्पन्न होती है और रेटिनल दृश्य प्रणाली को नुकसान पहुंचता है।
• MAR (मेलेनोमा-संबंधी रेटिनोपैथी) : मुख्य रूप से रेटिनल बाइपोलर कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, जो जन्मजात स्थिर रतौंधी के समान फेनोटाइप दिखाता है।
• PON (पैरानियोप्लास्टिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी) : ऑप्टिक तंत्रिका को लक्षित करता है, और CRMP-5 एंटीबॉडी से इसका संबंध विशिष्ट है।
• BDUMP (द्विपक्षीय डिफ्यूज़ यूवियल मेलानोसाइट प्रोलिफरेशन) : तीव्र दृष्टि हानि और रेटिना डिटेचमेंट के साथ प्रस्तुत होता है।
• OMS (ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम) : निस्टागमस और मायोक्लोनस द्वारा विशेषता।
• LEMS (लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम) : वोल्टेज-गेटेड कैल्शियम चैनल एंटीबॉडी (VGCCA) शामिल है।

CAR से जुड़ा मुख्य घातक ट्यूमर छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर है, उसके बाद पाचन तंत्र और स्त्री रोग संबंधी कैंसर हैं। कोई लिंग अंतर नहीं है। MAR केवल घातक मेलेनोमा के कारण होता है, और जापान में भी रिपोर्टें हैं। अन्य PNS गैर-छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर, स्तन कैंसर, गर्भाशय कैंसर, थायरॉयड कैंसर और लिंफोमा से जुड़े हैं।

कैंसर के प्रकार के अनुसार शुरुआत का समय अलग-अलग होता है। लिंफोमा और फेफड़ों के कैंसर में, रेटिनोपैथी कुछ हफ्तों से महीनों में विकसित होती है, जबकि स्तन और प्रोस्टेट कैंसर में इसमें कई साल लग सकते हैं।

Q क्या कैंसर के निदान से पहले आंखों के लक्षण दिखाई दे सकते हैं?

A

CAR के लगभग 50% मामलों में, आंखों के लक्षण कैंसर के निदान से पहले दिखाई देते हैं। अस्पष्टीकृत प्रगतिशील दृष्टि हानि के कारण जांच की जाती है और घातक ट्यूमर का पता लगाया जा सकता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

पैरानियोप्लास्टिक ऑटोइम्यून रेटिनोपैथी फंडस ऑक्ट सीरीज

Autoantibody profiles and clinical association in Thai patients with autoimmune retinopathy. Sci Rep. 2021 Jul 22; 11:15047. Figure 1. PMCID: PMC8298708. License: CC BY.

ऑटोइम्यून रेटिनोपैथी (AIR) के एक रोगी में रोग की प्रगति। आधार रेखा पर रंगीन फंडस फोटोग्राफी दाएं (a) और बाएं (b) आंख में सामान्य ऑप्टिक डिस्क, धमनीकुंडलिका का क्षीणन, मैक्युला को छोड़कर सामान्यीकृत रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) शोष और बिखरे हुए पिगमेंट क्लंप दिखाती है। ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर प्रमुख बड़े कोरॉइडल वाहिकाएं देखी जा सकती हैं। आधार रेखा पर ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी छवियां दाएं (c) और बाएं (d) आंख में RPE क्षीणन, परिधि पर एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) की हानि, बाहरी नाभिकीय परत (ONL) का चपटा होना, और नाक की ओर आंतरिक नाभिकीय परत (INL) में स्लिट कैविटेशन दिखाती हैं, जैसा कि तीरों द्वारा चिह्नित किया गया है। पांच वर्षों के बाद रोग की प्रगति RPE शोष, फोविया की ओर EZ और ONL की प्रगतिशील हानि, अधिक प्रमुख स्लिट कैविटेशन द्वारा चिह्नित है

व्यक्तिपरक लक्षण

CAR, MAR और PON में सामान्य मुख्य व्यक्तिपरक लक्षण निम्नलिखित हैं।

• दर्द रहित प्रगतिशील दृष्टि हानि : अक्सर द्विपक्षीय होती है, लेकिन असममित भी हो सकती है।
• रात्रि दृष्टि में कमी : विशेष रूप से MAR में स्पष्ट, जन्मजात स्थिर रतौंधी के समान।
• फोटोप्सिया और प्रकाश संवेदनशीलता : चमकती रोशनी का अहसास (फोटोप्सिया) या सामान्य चमक से चकाचौंध।
• रंग पहचान में गिरावट : रंगों में अंतर करने में कठिनाई।
• दृश्य क्षेत्र असामान्यताएं : CAR में वलयाकार स्कोटोमा, केंद्रीय स्कोटोमा और दृश्य क्षेत्र संकुचन।
• परिधीय दृष्टि क्षेत्र की हानि : MAR में अपेक्षाकृत स्पष्ट निष्कर्ष।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

रोग के प्रकार के अनुसार विशिष्ट फंडस और जांच निष्कर्ष भिन्न होते हैं।

CAR

ऑप्टिक डिस्क का पीलापन : शोष को दर्शाने वाला पीलापन।

रेटिना धमनियों का संकुचन : रक्त वाहिकाओं का पतला होना देखा जाता है।

पिगमेंट एपिथेलियम का मॉटलिंग : RPE में अनियमित परिवर्तन।

अस्थि-पिंड जैसा पिगमेंटेशन : रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा जैसा दिखने वाला निष्कर्ष।

कांच में हल्की कोशिका घुसपैठ : हल्की सूजन कोशिकाओं की उपस्थिति।

MAR

रतौंधी की प्रधानता : रॉड कोशिका शिथिलता अग्रभूमि में है।

फोटोप्सिया : लगातार चमक की अनुभूति अक्सर बताई जाती है।

प्रारंभ में फंडस लगभग सामान्य होता है : बढ़ने पर भी फंडस में अपेक्षाकृत कम परिवर्तन हो सकते हैं।

नेगेटिव इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम : a तरंग लगभग सामान्य, b तरंग काफी कम हो जाती है (द्विध्रुवी कोशिका क्षति को दर्शाता है)।

PON

ऑप्टिक डिस्क एडिमा : CRMP-5 एंटीबॉडी से संबंधित में विशिष्ट।

ऑप्टिक एट्रोफी : एडिमा के परिणामस्वरूप होती है।

रेटिनाइटिस और विट्रियस सूजन कोशिकाएं : CRMP-5 से संबंधित मामलों में रेटिनाइटिस और विट्रियस में सूजन कोशिकाएं होती हैं²⁾।

BDUMP

अचानक दृष्टि हानि : तीव्र प्रगति इसकी विशेषता है।

धब्बेदार लाल रेटिना : फैला हुआ रेटिना परिवर्तन।

एक्स्यूडेटिव रेटिना डिटेचमेंट : द्विपक्षीय डिटेचमेंट।

वास्कुलाइटिस निष्कर्षों के बारे में

रेटिनल वास्कुलाइटिस (वैस्कुलर शीथिंग, पेरिफ्लेबिटिस) और मैक्यूलर एडिमा भी देखी जा सकती है। ये सूजन संबंधी निष्कर्ष अक्सर यूवाइटिस समझ लिए जाते हैं, लेकिन महत्वपूर्ण दृश्य क्षेत्र संकुचन और दृश्य संवेदनशीलता में कमी होने पर इस रोग पर संदेह करना महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

PNS का रोगजनन एक ऑटोइम्यून तंत्र है जिसमें ट्यूमर ऊतक में एक्टोपिक रूप से व्यक्त तंत्रिका तंत्र एंटीजन प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा पहचाने जाते हैं। ट्यूमर से जुड़े एंटीजन के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं और समान एंटीजन वाले सामान्य तंत्रिका और रेटिना ऊतकों पर हमला करते हैं।

प्रमुख कारण घातक ट्यूमर और संबंधित रूप इस प्रकार हैं:

• छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर : CAR, PON और एंटी-Hu एंटीबॉडी से जुड़े सिंड्रोम का सबसे आम कारण।
• घातक मेलेनोमा : MAR का एकमात्र कारण।
• गैर-छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर, स्तन कैंसर, गर्भाशय कैंसर, थायरॉयड कैंसर : CAR और अन्य PNS से संबंधित।
• न्यूरोब्लास्टोमा (बच्चे): पैरानियोप्लास्टिक निस्टागमस का प्रमुख कारण।
• अन्य: स्पष्ट कोशिका वृक्क कोशिका कार्सिनोमा, लिंफोमा, मायलोमा, कोलन कैंसर, प्रोस्टेट कैंसर आदि।

ऑटोएंटीबॉडी के प्रकार और संबंधित रोग प्रकार इस प्रकार हैं:

• एंटी-रिकवरिन एंटीबॉडी: CAR का सबसे प्रमुख ऑटोएंटीबॉडी।
• α-एनोलेज़ एंटीबॉडी: CAR से संबंधित। एपोप्टोसिस के माध्यम से रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं और द्विध्रुवी कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है।
• hsc70 (हीट शॉक प्रोटीन): CAR से संबंधित।
• TRPM1 : MAR के संभावित एंटीजन के रूप में रिपोर्ट किया गया है, लेकिन कई पहलू अज्ञात हैं।
• CRMP-5 (CV2) : PON से संबंधित, व्यापक तंत्रिका तंत्र फेनोटाइप दर्शाता है।

शीघ्र जांच की सलाह

पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम को रोकना मुश्किल है। यदि अज्ञात कारण से दृष्टि में प्रगतिशील कमी, रतौंधी या फोटोप्सिया हो, तो जल्दी से नेत्र चिकित्सक से मिलें। विशेष रूप से, 50 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में पारिवारिक इतिहास के बिना रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा जैसी दृष्टि क्षेत्र संकीर्णता होने पर, पूरे शरीर की जांच आवश्यक हो सकती है।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान का आधार नैदानिक लक्षणों, नेत्र संबंधी निष्कर्षों और कारण स्वप्रतिपिंडों की पहचान का संयोजन है। लगभग 50% CAR मामलों में नेत्र लक्षण कैंसर निदान से पहले होते हैं, इसलिए इस बीमारी को शीघ्र पहचानने से कैंसर का शीघ्र पता लगाने में भी मदद मिल सकती है।

निम्नलिखित निष्कर्ष इस रोग का संदेह पैदा कर सकते हैं।

• 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगी जिनमें कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है, लेकिन रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा जैसा फंडस और दृश्य क्षेत्र संकुचन दिखाई देता है।
• हल्के यूवाइटिस के बावजूद गंभीर दृश्य क्षेत्र संकुचन और दृश्य संवेदनशीलता में कमी के मामले में।

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम पैटर्न द्वारा CAR और MAR का विभेदन महत्वपूर्ण है।

रोग	a तरंग	b तरंग	पैटर्न
CAR	कम हुआ	कम हुआ	समग्र चपटापन
MAR	लगभग सामान्य	अत्यधिक कम	नकारात्मक रेटिनोग्राम

गोल्डमैन परिधि में वलयाकार स्कोटोमा, केंद्रीय स्कोटोमा और केंद्रीय दृष्टि क्षेत्र संकुचन देखा जाता है।

सीरम ऑटोएंटीबॉडी परीक्षण

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेनिंग परख, वेस्टर्न ब्लॉट और ELISA द्वारा एंटीबॉडी का पता लगाना निश्चित निदान के लिए आवश्यक है। एंटी-रिकवरिन एंटीबॉडी की उपस्थिति CAR का एक मजबूत प्रमाण है। MAR के निश्चित निदान के लिए, सीरम में एंटी-रेटिनल बाइपोलर सेल एंटीबॉडी का प्रमाण आवश्यक है।

पहले परीक्षण में एंटीबॉडी का पता नहीं चल सकता है। कम से कम तीन बार दोहराया माप आवश्यक है।

इमेजिंग और अन्य परीक्षण

• एसडी-ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : रेटिना की विभिन्न परतों में परिवर्तनों का गैर-आक्रामक मूल्यांकन।
• FAF (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस) और फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी : रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम में बदलाव और वैस्कुलाइटिस का मूल्यांकन।
• CT, MRI, PET : प्राथमिक ट्यूमर की खोज के लिए।
• मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) विश्लेषण : तंत्रिका तंत्र की भागीदारी का मूल्यांकन।
• पैरानियोप्लास्टिक एंटीबॉडी के सीरम परीक्षण : एंटी-Ri, एंटी-Hu, एंटी-Yo, एंटी-Ma2 जैसे संबंधित एंटीबॉडी की व्यापक जांच।

नेत्र लक्षण प्राथमिक ट्यूमर से पहले प्रकट होते हैं, इसलिए इस रोग के संदेह पर श्वसन, पाचन, मूत्र और स्त्री रोग संबंधी पूर्ण जांच आवश्यक है।

विभेदक निदान

मुख्य विभेदक निदान निम्नलिखित हैं।

• रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा और शंकु डिस्ट्रोफी (वंशानुगत रेटिना रोग)
• गैर-पैरानियोप्लास्टिक ऑटोइम्यून रेटिनोपैथी
• AZOOR और सफेद धब्बा सिंड्रोम
• विषाक्त रेटिनोपैथी और विषाक्त ऑप्टिक न्यूरोपैथी
• LHON (लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी)
• पोषण संबंधी ऑप्टिक न्यूरोपैथी और क्रोनिक सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी
• विटामिन ए की कमी

Q CAR और MAR में अंतर कैसे करें?

A

सबसे महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम पैटर्न है। CAR में a-तरंग और b-तरंग दोनों में कमी के साथ समग्र चपटापन देखा जाता है, जबकि MAR में a-तरंग लगभग सामान्य होती है और b-तरंग में गंभीर कमी होती है, जो नकारात्मक इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम की विशेषता है, जो द्विध्रुवी कोशिकाओं की क्षति को दर्शाता है।

5. मानक उपचार विधि

मूल सिद्धांत

अंतर्निहित घातक ट्यूमर का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है। CAR और MAR के लिए कोई निश्चित उपचार स्थापित नहीं है, और दृश्य लक्षणों में सुधार दिखाने वाला कोई नियंत्रित मानव अध्ययन मौजूद नहीं है।

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स : दृश्य कार्य में हल्के से मध्यम सुधार के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन सुधार स्थापित नहीं है।
• IVIG (अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन) : CAR, MAR, PON और OMS में मिश्रित परिणाम रिपोर्ट किए गए हैं, कभी सुधार होता है और कभी नहीं।
• प्लाज्मा एक्सचेंज : प्रभावशीलता के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन यह कोई स्थापित उपचार नहीं है।
• अन्य इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं : एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल आदि का उपयोग किया जा सकता है।
• जैविक एजेंट : रीटक्सिमैब और एलेमटुज़ुमैब का प्रयास किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सा

PNS के लिए नेत्र शल्य चिकित्सा का कोई संकेत नहीं है। अंतर्निहित घातक ट्यूमर को हटाना मूल बीमारी का उपचार है। थाइमोमा से संबंधित PNS में, थाइमेक्टॉमी से लक्षणों में सुधार के प्रमाण हैं।

CAR में स्टेरॉयड के संबंध में सावधानियाँ

CAR के लिए स्टेरॉयड का प्रणालीगत प्रशासन आमतौर पर वर्जित है क्योंकि यह कैंसर प्रतिरक्षा को दबाता है। आसानी से प्रणालीगत स्टेरॉयड देने से बचना चाहिए। स्टेरॉयड से सुधार के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन यह स्थापित नहीं है।

Q क्या पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के नेत्र लक्षणों के लिए कोई स्थापित उपचार है?

A

कोई स्थापित मानक उपचार नहीं है। अंतर्निहित घातक ट्यूमर का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी, IVIG और प्लाज्मा एक्सचेंज का प्रयास किया गया है, लेकिन ये केवल सफलता की रिपोर्ट तक सीमित हैं, कोई नियंत्रित अध्ययन नहीं है। रोगी को बताना आवश्यक है कि दृश्य पूर्वानुमान समग्र रूप से खराब है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

CAR का तंत्र

घातक ट्यूमर तंत्रिका तंत्र-विशिष्ट प्रोटीन (जैसे रिकवरिन) को एक्टोपिक रूप से व्यक्त करता है। प्रतिरक्षा प्रणाली इसे ट्यूमर एंटीजन के रूप में पहचानती है और विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। ये एंटीबॉडी रेटिनल फोटोरिसेप्टर पर समान एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्ट करते हैं, जिससे फोटोरिसेप्टर का अध:पतन और एपोप्टोसिस होता है।

CAR में रिपोर्ट किए गए प्रमुख ऑटोएंटीबॉडी और लक्ष्य इस प्रकार हैं:

ऑटोएंटीबॉडी	प्रमुख लक्ष्य कोशिकाएं	प्रमुख संबंधित कैंसर
एंटी-रिकवरिन	रॉड और कोन फोटोरिसेप्टर	छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर
α-एनोलेज़	रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाएं और द्विध्रुवी कोशिकाएं	छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर
एंटी-hsc70	दृष्टि कोशिका	विभिन्न कैंसर

α-एनोलेज़ एंटीबॉडी एपोप्टोसिस के माध्यम से रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं और द्विध्रुवी कोशिकाओं की मृत्यु को प्रेरित करता है।

CRMP-5 संबंधित ऑप्टिक न्यूरोपैथी (PON) का तंत्र

CRMP-5 (CV2)-IgG एंटीबॉडी परिधीय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में व्यापक फेनोटाइप दिखाते हैं, आमतौर पर पैरानियोप्लास्टिक, जिसमें छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर सबसे आम है ¹⁾। CRMP-5 से संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस में द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क एडिमा विशेषता है, जिसमें रेटिनाइटिस और कांच के शरीर में सूजन कोशिकाएं शामिल हैं ²⁾। ऑप्टिक न्यूरिटिस के रूप में सबसे आम तंत्र इंट्रासेल्युलर कैल्शियम प्रवाह सहित कैस्केड-निर्भर मार्ग के माध्यम से फोटोरिसेप्टर एपोप्टोसिस माना जाता है।

एंटी-रिकवरिन एंटीबॉडी से जुड़े ऑप्टिक न्यूरिटिस के मामले की रिपोर्ट भी हैं ³⁾।

अन्य एंटीबॉडी और नेत्र लक्षण

• एंटी-Hu एंटीबॉडी : मस्तिष्क स्तंभ, सेरिबैलम और टेम्पोरल लोब को प्रभावित करता है, जिससे टॉनिक प्यूपिल और नेत्र पेशी पक्षाघात होता है। छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर विशिष्ट है।
• एंटी-Yo एंटीबॉडी : मुख्य रूप से सेरिबैलम को प्रभावित करता है, जिससे OMS से संबंधित लक्षण (निस्टागमस, ऑसिलोप्सिया) होते हैं।
• एंटी-AChR और स्ट्राइटेड मसल एंटीबॉडी : थाइमोमा से जुड़े मायस्थेनिया ग्रेविस (MG) जैसे डिप्लोपिया और पीटोसिस का कारण बनता है।
• VGCCA : LEMS से जुड़ा, हल्की सूखी आंख और नेत्र गति असामान्यताएं पैदा करता है।

Q कौन से ऑटोएंटीबॉडी आँखों के लक्षण पैदा करते हैं?

A

एंटी-रिकवरिन, एंटी-α-एनोलेज़ और एंटी-hsc70 CAR में शामिल हैं, और CRMP-5 PON का प्रमुख कारण एंटीबॉडी है। इसके अलावा, एंटी-Hu, एंटी-Yo, एंटी-AChR और VGCCA एंटीबॉडी विभिन्न रोग प्रकारों के अनुरूप होते हैं। ऑटोएंटीबॉडी के प्रकार के अनुसार लक्षण पैटर्न और संबंधित कैंसर भिन्न होते हैं (विस्तार के लिए «निदान और परीक्षण विधियाँ» अनुभाग देखें)।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास पर विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

रिकवरिन-पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस का उपचार

कौशिक एट अल. (2024) ने एंटी-रिकवरिन एंटीबॉडी-पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस के एक मामले की रिपोर्ट दी, जिसमें कीमोथेरेपी, स्टेरॉयड और प्लाज्मा एक्सचेंज के संयोजन से सफलता मिली ³⁾। यह कोई स्थापित मानक उपचार नहीं है, लेकिन यह मामला इस बात पर प्रकाश डालता है कि बहुआयामी उपचार दृष्टिकोण प्रभावी हो सकता है।

कैल्शियम प्रतिपक्षी की संभावना

CAR के मॉडल चूहों में, कैल्शियम प्रतिपक्षी प्रभावी होने का सुझाव दिया गया है। यह अवलोकन फोटोरिसेप्टर एपोप्टोसिस में इंट्रासेल्युलर कैल्शियम प्रवाह की भूमिका को इंगित करता है और भविष्य के उपचार विकास के लिए आधार प्रदान कर सकता है।

ट्यूमर प्रतिरक्षा और दृश्य पूर्वानुमान के बीच संबंध

यह सुझाव दिया गया है कि PNS से जुड़े ट्यूमर का पूर्वानुमान बिना PNS वाले ट्यूमर से बेहतर हो सकता है। ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया एक साथ एंटीट्यूमर प्रतिरक्षा के रूप में कार्य कर सकती है, जो कैंसर के शीघ्र पता लगाने से संबंधित हो सकती है। हालांकि, समग्र दृश्य पूर्वानुमान खराब है, और विभिन्न उपचारों के बावजूद अप्रत्याशित पाठ्यक्रम एक चुनौती बना हुआ है।

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8. संदर्भ

1. Wang S, Hou H, Tang Y, et al. An overview on CV2/CRMP5 antibody-associated paraneoplastic neurological syndromes. Neural Regen Res. 2023;18:2357-64.
2. Cross SA, Salomao DR, Parisi JE, et al. Paraneoplastic autoimmune optic neuritis with retinitis defined by CRMP-5-IgG. Ann Neurol. 2003;54:38-50.
3. Kaushik M, Virdee J, Giridharan S, et al. Response of Recoverin-Positive Optic Neuritis to Chemotherapy, Steroid, and Plasma Exchange. J Neuro-Ophthalmol. 2024;44:e79-e81.