ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम (OMS) एक अत्यंत दुर्लभ ऑटोइम्यून न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम है, जो प्रति वर्ष 5 मिलियन में 1 व्यक्ति को प्रभावित करता है।
• ऑप्सोक्लोनस बिना सैकेड अंतराल के बहुदिशात्मक अनियमित नेत्र गति है, जो निस्टागमस से भिन्न है।
• लगभग 50% बच्चों में अंतर्निहित न्यूरोब्लास्टोमा होता है, जबकि वयस्कों में छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर और स्तन कैंसर मुख्य संबंधित ट्यूमर हैं।
• निदान के लिए कोई निश्चित परीक्षण या बायोमार्कर नहीं है, और लक्षणों से निदान तक का औसत समय 11 सप्ताह है।
• मुख्य उपचार IVIG, स्टेरॉयड पल्स और रीटक्सिमैब जैसी इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी है; पैरानियोप्लास्टिक मामलों में ट्यूमर-लक्षित उपचार आवश्यक है।
• निदान में देरी न्यूरोलॉजिकल और व्यवहारिक पूर्वानुमान को खराब करती है; 60-80% रोगियों में दीर्घकालिक व्यवहार और साइकोमोटर विकार बने रहते हैं।

1. ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम क्या है?

ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम (OMS) एक दुर्लभ और विषम न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम है, जिसे पहली बार 1962 में मार्सेल किंसबर्न ने रिपोर्ट किया था। इसे किंसबर्न सिंड्रोम या डांसिंग आइज़ सिंड्रोम भी कहा जाता है।

यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें ऑप्सोक्लोनस, मायोक्लोनस, सेरेबेलर एटैक्सिया, संज्ञानात्मक हानि, और व्यवहार एवं नींद संबंधी विकार मुख्य लक्षण हैं।

महामारी विज्ञान

• वार्षिक घटना दर: 50 लाख में 1 व्यक्ति
• व्यापकता: विश्व की जनसंख्या में लगभग 10 लाख में 1 व्यक्ति
• बच्चों में घटना दर 0.18/10 लाख व्यक्ति प्रति वर्ष है, औसत आयु 1.5 वर्ष⁹⁾
• बच्चों में सामान्य आयु: 1-3 वर्ष (12-36 महीने)
• वयस्कों में, यह किशोरावस्था से लेकर 80 वर्ष की आयु तक व्यापक आयु सीमा में होता है।
• कोई स्पष्ट पारिवारिक, आनुवंशिक, लिंग या जातीय प्रवृत्ति नहीं है।

Q क्या ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है?

A

वार्षिक घटना दर 5 मिलियन में 1 व्यक्ति है, और प्रसार दर 1 मिलियन में 1 व्यक्ति है, जो इसे एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी बनाता है। यह बच्चों और वयस्कों दोनों में होता है, लेकिन वयस्कों में इसकी शुरुआत और भी दुर्लभ मानी जाती है ⁴⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम का मस्तिष्क MRI चित्र

Yang JC, et al. Unique Magnetic Resonance Imaging Findings in Opsoclonus-Myoclonus Syndrome Secondary to the West Nile Virus. Cureus. 2024. Figure 2. PMCID: PMC11426305. License: CC BY.

FLAIR (द्रव क्षीणन उत्क्रमण पुनर्प्राप्ति) विधि द्वारा MRI चित्र, जिसमें A और B में तीर असामान्य संकेत दिखाते हैं। ये पाठ के अनुभाग ‘2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष’ में चर्चित मस्तिष्क घावों के अनुरूप हैं।

व्यक्तिपरक लक्षण

बच्चों और वयस्कों में प्रारंभिक लक्षण भिन्न होते हैं।

बच्चों में प्रमुख लक्षण

• तीव्र/अर्धतीव्र असंतुलन और गिरना : मुद्रा या शारीरिक गतिविधि में गड़बड़ी, तेजी से बढ़ने वाली।
• चिड़चिड़ापन और नींद संबंधी विकार : तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ व्यवहार में बदलाव जल्दी दिखाई देते हैं।
• विकासात्मक प्रतिगमन : व्यक्तित्व परिवर्तन या वाणी और भाषा की हानि सहित प्रतिगमन।

वयस्कों में प्रमुख लक्षण

• चक्कर और संतुलन की हानि : सबसे आम शिकायत।
• पूर्व लक्षण : मतली/उल्टी, नींद संबंधी विकार, मनोदशा संबंधी विकार, कंपन पहले हो सकते हैं⁴⁾।

नैदानिक निष्कर्ष

OMS के नैदानिक लक्षणों में चार मदें शामिल हैं: ① ऑप्सोक्लोनस, ② गतिभंग और/या मायोक्लोनस, ③ व्यवहार परिवर्तन या नींद संबंधी विकार, ④ पैरानियोप्लास्टिक मामलों में न्यूरोब्लास्टोमा का निदान।

ऑप्सोक्लोनस

सैकेडिक इंट्रूज़न का एक प्रकार, जो बिना सैकेड अंतराल के बहुदिशात्मक, अनियमित, सहज संयुग्मी सैकेड के समूह हैं। ये दृष्टि स्थिरीकरण में बाधा डालते हैं और सभी दिशाओं में उच्च आवृत्ति, उच्च आयाम के अव्यवस्थित नेत्र गति के रूप में देखे जाते हैं। प्रारंभिक मूल्यांकन में अनुपस्थित हो सकते हैं और मोटर लक्षणों के कई सप्ताह बाद प्रकट हो सकते हैं।

मायोक्लोनस

इसके विविध गुण होते हैं और यह शरीर के सभी भागों को प्रभावित करता है। भावनात्मक तनाव या गति के प्रयास से यह बिगड़ता है। COVID-19 से संबंधित मामलों में सामान्यीकृत उत्तेजना-संवेदनशील मायोक्लोनस और क्रिया मायोक्लोनस की सूचना मिली है¹⁾।

अनुमस्तिष्क अटैक्सिया (ataxia)

यह चाल में गड़बड़ी, धड़ का अटैक्सिया और चौड़े आधार वाली चाल प्रस्तुत करता है।

अन्य

इसमें डिसार्थ्रिया (dysarthria), अंगों और जबड़े का कंपन, तथा आवाज का कंपन शामिल हो सकता है^{1, 5, 8)}।

नीचे दी गई तालिका ऑप्सोक्लोनस और समान नेत्र गति असामान्यताओं के बीच अंतर दर्शाती है।

निष्कर्ष	धीमा चरण	दिशा	विशेषता
निस्टागमस	मौजूद	निश्चित दिशा	धीमा चरण + तेज़ चरण
नेत्र स्पंदन	कोई नहीं	केवल क्षैतिज	शुद्ध क्षैतिज दिशा
आयताकार तरंग दोलन	कोई नहीं	क्षैतिज	सामान्य सैकेड अंतराल के साथ
ऑप्सोक्लोनस	कोई नहीं	बहुदिशात्मक	सभी दिशाओं में अव्यवस्थित नेत्र गति

Q ऑप्सोक्लोनस और निस्टागमस में अंतर कैसे करें?

A

निस्टागमस में धीमा चरण (धीमी गति) होता है, जबकि ऑप्सोक्लोनस में नहीं। नेत्र फ्लटर भी धीमे चरण के बिना केवल क्षैतिज दिशा में तीव्र नेत्र गति है, जबकि ऑप्सोक्लोनस बहुदिशात्मक होता है। आयताकार तरंग लय तीव्र सैकेडिक गति है, लेकिन सामान्य सैकेड अंतराल बनाए रखने में भिन्न है।

3. कारण और जोखिम कारक

सटीक एटियलजि अज्ञात है, लेकिन संक्रामक या पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया के कारण ऑटोइम्यून सूजन एक प्रमुख परिकल्पना है। कोशिकीय और ह्यूमरल प्रतिरक्षा तंत्र शामिल हैं, और अधिकांश रोगी ज्ञात एंटी-न्यूरोनल एंटीबॉडी के लिए सीरोनिगेटिव होते हैं।

एटियलजि को मोटे तौर पर तीन श्रेणियों में बांटा गया है।

पैरानियोप्लास्टिक

बच्चे : OMS के लगभग 50% रोगियों में अव्यक्त न्यूरोब्लास्टोमा होता है। न्यूरोब्लास्टोमा वाले लगभग 2% बच्चों में OMS विकसित होता है।

वयस्क : OMS के 20-40% मामले पैरानियोप्लास्टिक होते हैं। सबसे आम छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर (SCLC) है, उसके बाद स्तन एडेनोकार्सिनोमा ⁸⁾। 30 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में, डिम्बग्रंथि टेराटोमा संबंधित है ⁶⁾।

संबंधित एंटीबॉडी : एंटी-Ri (ANNA-2) सबसे विशिष्ट है²⁾। एंटी-Hu, एंटी-Ma आदि। एंटीबॉडी-नकारात्मक पैरानियोप्लास्टिक OMS भी मौजूद हैं⁷⁾।

संक्रमण के बाद/संक्रमण-संबंधी

मुख्य संबंधित रोगजनक : लाइम रोग, EBV, HIV (प्रतिरक्षा पुनर्निर्माण सिंड्रोम), माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया, रोटावायरस।

COVID-19 संबंधी : श्वसन लक्षणों के 2 दिन से 3 सप्ताह बाद शुरुआत¹⁾।

वेस्ट नाइल वायरस संबंधी : IVIG से सुधार के मामले की रिपोर्ट³⁾।

टीकाकरण के बाद : चिकनपॉक्स, खसरा और DPT टीकों के बाद शुरुआत की रिपोर्ट।

विषाक्त-चयापचयी

फ़ेनिटोइन की अधिक मात्रा, हाइपरऑस्मोलर नॉन-कीटोटिक डायबिटिक कोमा, और कोकीन विषाक्तता भी इसका कारण बन सकते हैं।

रोगियों के लिए

OMS संक्रमण के बाद हो सकता है। बुखार या वायरल संक्रमण के बाद चक्कर आना, आंखों की असामान्य हरकत या मांसपेशियों में ऐंठन होने पर तुरंत न्यूरोलॉजिस्ट या नेत्र रोग विशेषज्ञ से मिलें।

Q क्या बच्चों और वयस्कों में कारण में अंतर है?

A

बच्चों में लगभग 50% मामलों में न्यूरोब्लास्टोमा छिपा होता है, इसलिए बाल चिकित्सा ओएमएस में सभी मामलों में न्यूरोब्लास्टोमा का मूल्यांकन आवश्यक है ⁹⁾। वयस्कों में ओएमएस के 20-40% मामले पैरानियोप्लास्टिक होते हैं, जिनमें छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर और स्तन कैंसर सामान्य संबंधित ट्यूमर हैं। किसी भी उम्र में संक्रमण के बाद यह रोग विकसित हो सकता है।

4. निदान और जांच के तरीके

OMS एक नैदानिक निदान है जो नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित है, और कोई निश्चित परीक्षण या बायोमार्कर नहीं है। निदान में देरी आम है, लक्षणों से निदान तक का औसत समय 11 सप्ताह बताया गया है ⁴⁾।

विभेदक निदान

निस्टागमस, आई फ्लटर और स्क्वायर वेव रिदम से अंतर के लिए ‘नैदानिक निष्कर्ष’ अनुभाग देखें। वेस्टिबुलर न्यूराइटिस, बेनाइन पैरॉक्सिस्मल पोजीशनल वर्टिगो, स्ट्रोक, ब्रेन ट्यूमर, ऑटोइम्यून एन्सेफलाइटिस, मल्टीपल स्क्लेरोसिस और ऑकुलोमोटर एप्रेक्सिया भी विभेदक निदान में शामिल हैं ^{4, 7)}। ऑकुलोमोटर एप्रेक्सिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें सैकेडिक आई मूवमेंट बाधित होते हैं; यह ऑप्सोक्लोनस से इस मायने में भिन्न है कि इसमें नए लक्ष्य पर दृष्टि स्थानांतरित करते समय विशिष्ट सिर क्षतिपूर्ति गतिविधियां दिखाई देती हैं।

प्रमुख नैदानिक परीक्षण

मस्तिष्क इमेजिंग (MRI)

उद्देश्य प्राथमिक CNS रोग को बाहर करना है। कई OMS मामलों में MRI सामान्य है। कुछ मामलों में T2-FLAIR हाइपरइंटेंसिटी (सेरिबेलम, टेम्पोरल लोब) की सूचना दी गई है^{3, 2)}, और पुरानी अवस्था में सेरिबेलर एट्रोफी देखी जा सकती है⁹⁾।

मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) विश्लेषण

CNS रोग को बाहर करने के लिए उपयोग किया जाता है। अधिकांश मामलों में सामान्य से हल्की असामान्यता। कुछ मामलों में ऑलिगोक्लोनल बैंड पॉजिटिव और प्रोटीन में हल्की वृद्धि देखी जाती है^{2, 4)}। CSF में CD19+ B कोशिकाओं का विस्तार (अधिकतम 29%) रोग गतिविधि बायोमार्कर के रूप में अध्ययन किया जा रहा है⁴⁾।

घातक ट्यूमर की जांच

• बच्चे: सभी रोगियों में न्यूरोब्लास्टोमा का मूल्यांकन करने पर विचार करें।
• वयस्क: CT और PET-CT करें^{7, 8)}। यदि ट्यूमर नहीं मिलता है, तो हर 6 महीने में अधिकतम 4 वर्षों तक अनुवर्ती करें²⁾।

एंटी-न्यूरोनल एंटीबॉडी पैनल

anti-Ri (ANNA-2), anti-Hu, anti-Yo, anti-Ma, anti-NMDA रिसेप्टर आदि की जांच की जाती है। हालांकि, कई रोगियों में एंटीबॉडी नकारात्मक होते हैं।

PNS-Care स्कोरिंग सिस्टम (2021 अंतर्राष्ट्रीय पैनल) नैदानिक फेनोटाइप, एंटीबॉडी प्रकार, कैंसर की उपस्थिति और अनुवर्ती अवधि को ध्यान में रखते हुए निश्चित (>8 अंक), संभावित (6-7 अंक) और संभव (4-5 अंक) में वर्गीकृत करता है⁷⁾।

5. मानक उपचार

उपचार का मुख्य आधार इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी है। पैरानियोप्लास्टिक मामलों में ट्यूमर-लक्षित उपचार आवश्यक है, और ट्यूमर उपचार और इम्यूनोमॉड्यूलेशन समानांतर रूप से किए जाते हैं। निदान में देरी न्यूरोलॉजिकल, मनोवैज्ञानिक और व्यवहारिक पूर्वानुमान को खराब करती है, इसलिए शीघ्र उपचार महत्वपूर्ण है।

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

मिथाइलप्रेडनिसोलोन का अंतःशिरा पल्स (1 ग्राम/दिन × 3-5 दिन) मानक प्रोटोकॉल है ^{2, 6, 7)}।

ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन)

इसे बच्चों और वयस्कों के लिए मानक उपचार माना जाता है।

IVIG (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन)

कुल 2 ग्राम/किग्रा की खुराक आमतौर पर 3-5 दिनों में विभाजित करके दी जाती है ^{1, 6)}। COVID-19 से संबंधित मामलों में 1 सप्ताह बाद सुधार और 4 सप्ताह बाद पूर्ण रिकवरी की रिपोर्ट ¹⁾, और वेस्ट नाइल वायरस से संबंधित मामलों में 5 दिनों के उपचार के बाद सुधार की रिपोर्ट ³⁾ है।

रितुक्सिमैब

स्टेरॉयड और IVIG से अपर्याप्त रोगियों में जोड़ा जाता है। डिम्बग्रंथि टेराटोमा-संबंधित OMS में 1 ग्राम की 2 खुराक के बाद, 6 और 12 महीने पर अतिरिक्त खुराक देने से 30 महीने तक पुनरावृत्ति नहीं हुई⁶⁾। बहु-औषधि इम्यूनोसप्रेशन एकल एजेंट से अधिक प्रभावी हो सकता है।

अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट

एज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल^{8, 7)}, और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग किया जाता है।

लक्षणात्मक उपचार

मायोक्लोनस को कम करने के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है।

• क्लोनाज़ेपम : सोने से पहले 0.5 मिलीग्राम से शुरू करें¹⁾
• सोडियम वैल्प्रोएट : 1000 मिग्रा/दिन¹⁾
• लेवेटिरासेटम : 500mg × 2 बार/दिन से धीरे-धीरे बढ़ाएं¹⁾

पैरानियोप्लास्टिक ओएमएस का उपचार

ट्यूमर लक्षित उपचार (सर्जरी, कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी) आवश्यक है। ट्यूमर को हटाने से हमेशा तंत्रिका संबंधी सुधार नहीं होता है, और रिसेक्शन के एक महीने बाद ओएमएस (OMS) विकसित होने की रिपोर्टें हैं ⁶⁾। छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर में कार्बोप्लाटिन + एटोपोसाइड कीमोथेरेपी ⁸⁾ और स्तन कैंसर में नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी + रीटक्सिमैब से सुधार की रिपोर्टें हैं ⁷⁾।

उपचार में ध्यान देने योग्य बातें

• ट्यूमर हटाने से तंत्रिका संबंधी लक्षणों में सुधार की गारंटी नहीं मिलती। ट्यूमर उपचार और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी को समानांतर रूप से करना महत्वपूर्ण है।
• इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर पैरानियोप्लास्टिक तंत्रिका संबंधी लक्षणों को बढ़ा सकते हैं, इसलिए सावधानीपूर्वक संकेत निर्धारण आवश्यक है ⁵⁾।
• प्लाज्मा एक्सचेंज सैद्धांतिक रूप से ऑनकोन्यूरोनल एंटीबॉडी को पर्याप्त रूप से हटाने में कठिन है क्योंकि वे कोशिकाओं के अंदर मौजूद होते हैं, लेकिन निश्चित निदान से पहले इसका उपयोग किया जा सकता है ²⁾।

Q उपचार कितने समय तक आवश्यक है?

A

उपचार की अवधि एटियलजि, गंभीरता और उपचार प्रतिक्रिया पर निर्भर करती है। IVIG से कुछ मामलों में कुछ हफ्तों से महीनों में सुधार होता है ^{3, 4)}, जबकि पुनरावृत्ति को रोकने के लिए रीटक्सिमैब जैसे दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है ⁶⁾। पैरानियोप्लास्टिक OMS इडियोपैथिक की तुलना में अधिक गंभीर और उपचार-प्रतिरोधी होता है ⁸⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

OMS के रोगजनन के दो मुख्य सिद्धांत हैं: ब्रेनस्टेम सिद्धांत और सेरिबैलम सिद्धांत।

ब्रेनस्टेम सिद्धांत

सैकेड बर्स्ट कोशिकाओं की असामान्यता : बर्स्ट कोशिकाएं सामान्यतः ओम्निपॉज़ कोशिकाओं से निरंतर निषेध प्राप्त करती हैं।

रोगजनन तंत्र : झिल्ली गुणों में परिवर्तन के कारण बर्स्ट कोशिकाओं की तंत्रिका उत्तेजना में वृद्धि, या ओम्निपॉज़ कोशिकाओं से निषेध में कमी → नेत्र दोलन उत्पन्न होता है।

सेरिबैलम सिद्धांत

सेरिबैलम के पुच्छीय फास्टिजियल नाभिक का विवंधन : दोषपूर्ण पर्किंजे कोशिकाएं फास्टिजियल नाभिक को निषेध नहीं कर पाती हैं।

रोगजनन तंत्र : फास्टिजियल नाभिक ओम्निपॉज़ न्यूरॉन्स पर निषेध को मजबूत करता है → सैकेड बर्स्ट न्यूरॉन्स स्वतंत्र रूप से दोलन करते हैं → ऑप्सोक्लोनस। सहायक निष्कर्षों में सेरिबेलर वर्मिस में ग्लियोसिस और सूजन, तीव्र चरण में सेरिबेलर रक्त प्रवाह में वृद्धि, और पुरानी चरण में हाइपोपरफ्यूजन और शोष शामिल हैं ⁹⁾।

प्रतिरक्षाविज्ञान तंत्र

स्वप्रतिरक्षी सूजन एक मजबूत परिकल्पना है, जिसमें कोशिकीय और हास्य प्रतिरक्षा दोनों शामिल हैं।

• CSF में CD19+ B कोशिकाओं का विस्तार (अधिकतम 29%) न्यूरोलॉजिकल गंभीरता से संबंधित है ⁴⁾
• ट्यूमर सूक्ष्म वातावरण में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया तंत्रिका प्रतिजनों के प्रति क्रॉस-रिएक्शन उत्पन्न करती है ⁷⁾
• एंटी-Ri एंटीबॉडी Nova-1 और Nova-2 (CNS में व्यापक रूप से व्यक्त RNA-बाइंडिंग प्रोटीन) के साथ क्रॉस-रिएक्ट करते हैं ⁷⁾
• ऑन्कोन्यूरोनल एंटीबॉडी केवल लगभग 25% रोगियों में पाए जाते हैं²⁾

पूर्वानुमान

ऑप्सोक्लोनस स्वयं उपचार के साथ या बिना उपचार के आमतौर पर गायब हो जाता है। हालांकि, छूट के बाद पुनरावृत्ति संभव है, और ऑप्सोक्लोनस के गायब होने के बाद भी स्मूथ परस्यूट (smooth pursuit) नेत्र गति की असामान्यताएं लंबे समय तक बनी रहती हैं। 60-80% रोगियों में व्यवहार संबंधी और मनोप्रेरणा संबंधी विकार बने रहते हैं, और दीर्घकालिक तंत्रिका संबंधी पूर्वानुमान अक्सर खराब होता है।

• पैरानियोप्लास्टिक OMS अज्ञातहेतुक OMS की तुलना में अधिक गंभीर होता है और उपचार के प्रति कम प्रतिक्रिया करता है⁸⁾
• संक्रमण के बाद/अज्ञातहेतुक OMS इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है और इसका पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा होता है⁸⁾
• वयस्कों में अज्ञातहेतुक OMS आमतौर पर सौम्य परिणाम दिखाता है ⁴⁾

---

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और यह सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

COVID-19 से संबंधित OMS की पहचान

Emamikhah और सहकर्मियों (2021) की 7 मामलों की श्रृंखला में, COVID-19 श्वसन लक्षणों के 2 दिन से 3 सप्ताह बाद OMS विकसित हुआ और IVIG से सुधार हुआ ¹⁾। वयस्क समीक्षा में लगभग एक तिहाई में फ्लू जैसे प्रारंभिक लक्षण थे, और 40% में IgG इंडेक्स में वृद्धि या ऑलिगोक्लोनल बैंड पाए गए।

कोविड-19 के बाद ओएमएस को एन्सेफैलोपैथी के बिना एक स्वतंत्र प्रतिरक्षा पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के रूप में मान्यता मिल रही है।

वेस्ट नाइल वायरस से संबंधित OMS के MRI निष्कर्ष

यांग एट अल. (2024) ने एक ऐसे मामले की रिपोर्ट दी जिसमें प्रारंभिक MRI सामान्य थी, 10 दिनों के बाद T2-FLAIR हाइपरइंटेंसिटी दिखाई दी, और 4 महीनों के बाद पूरी तरह से गायब हो गई³⁾। इससे संकेत मिलता है कि लक्षणों की शुरुआत और MRI असामान्यताओं का पता लगने के बीच एक विशिष्ट समय खिड़की हो सकती है।

एंटी-री स्पेक्ट्रम का पुनर्परिभाषण

एंटी-री सिंड्रोम, जिसे पारंपरिक रूप से OMS + गतिभंग माना जाता था, अब एक अधिक जटिल बहु-प्रणालीगत रोग के रूप में पुनर्परिभाषित किया जा रहा है।

Freydl एट अल. (2024) ने चाल विकार + नेत्र गति विकार + जबड़ा डिस्टोनिया की त्रयी को एक विशिष्ट सिंड्रोम के रूप में प्रस्तावित किया²⁾। लक्षण निदान के 4-6 महीनों के भीतर लगभग 80% PNS रोगियों में ट्यूमर का निदान होने का अनुमान है।

CSF B कोशिका बायोमार्कर

प्रांजातेली अध्ययन (लॉरेंस 2025 में उद्धृत) में, CSF में CD19+ B कोशिका विस्तार को OMS की रोग गतिविधि बायोमार्कर के रूप में प्रस्तावित किया गया है⁴⁾। मानकीकरण अभी तक नहीं हुआ है।

विलंबित OMS और इम्यून चेकपॉइंट अवरोधक

ट्यूमर हटाने के बाद एंटीजन एक्सपोजर से प्रतिरक्षा उत्तेजना के कारण होने वाली विलंबित OMS को पहचाना गया है ⁶⁾। इसके अलावा, यह बताया गया है कि इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर प्रतिरक्षा-संबंधी प्रतिकूल प्रभाव के रूप में OMS और ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस को प्रेरित या बढ़ा सकते हैं ⁵⁾, और PD-L1 उच्च अभिव्यक्ति वाले ट्यूमर में भी प्रशासन से बचने का निर्णय आवश्यक हो सकता है।

---

8. संदर्भ

1. Emamikhah M, Babadi M, Mehrabani M, et al. Opsoclonus-myoclonus syndrome, a post-infectious neurologic complication of COVID-19: case series and review of literature. J Neurovirol. 2021;27(1):26-34.
2. Freydl E, Tinchon A, Blauensteiner K, Oberndorfer S. Anti-Ri paraneoplastic neurological syndrome presenting with bilateral cranial nerve VI palsy and jaw dystonia. Wien Med Wochenschr. 2024;174(1-2):16-21.
3. Yang JC, Zekavaty S, Rossi RD, Mahmoud SY. Unique Magnetic Resonance Imaging Findings in Opsoclonus-Myoclonus Syndrome Secondary to the West Nile Virus. Cureus. 2024;16(8):e67932.
4. Lawrence JS. Challenges in Diagnosing Opsoclonus-Myoclonus Syndrome in Adults. Cureus. 2025;17(5):e84780.
5. Costa PA, Costa BMLA, Rozenbaum G, Barreto-Coelho P. Anti-Ma paraneoplastic opsoclonus-myoclonus syndrome. BMJ Case Rep. 2021;14(5):e243136.
6. Jones AA, Chen T. Delayed Opsoclonus-Myoclonus Syndrome After Ovarian Teratoma Resection. J Neuro-Ophthalmol. 2022;42(3):e450-e451.
7. Soares R, Mittapalli A, Ramakrishnan M, Farooq U. Breast Cancer Presenting As Onconeural Antibody Negative Opsoclonus-Myoclonus Syndrome. Cureus. 2022;14(8):e28417.
8. Moreira I, Vilas-Boas I, Cassiano Neves M. Paraneoplastic Opsoclonus-Myoclonus Syndrome as a Rare Presentation of Small-Cell Lung Cancer. Cureus. 2022;14(11):e32066.
9. Takenaka J, Hirata K, Watanabe S, Shiraishi H, Kudo K. Neuroblastoma-related severe hypoperfusion in the cerebellum of an infant: A case of opsoclonus-myoclonus syndrome. Asia Ocean J Nucl Med Biol. 2023;11(1):93-96.