मेलेनोमा-संबंधित रेटिनोपैथी

एक नज़र में मुख्य बिंदु

मेलेनोमा-संबंधी रेटिनोपैथी (MAR) एक पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम है जो घातक मेलेनोमा से जुड़ा होता है, जिसमें ऑटोएंटीबॉडी रेटिना की द्विध्रुवी कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं।
यह मुख्य रूप से मेटास्टैटिक त्वचीय मेलेनोमा या यूवियल मेलेनोमा के रोगियों में होता है, और पुरुषों में अधिक आम है।
अचानक शुरू होने वाली चमकती-टिमटिमाती रोशनी (फोटोप्सिया) और रतौंधी इसके विशिष्ट लक्षण हैं।
इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (ERG) में b-तरंग का स्पष्ट रूप से कम होना और a-तरंग का बना रहना (नेगेटिव-टाइप ERG) निदान का मुख्य बिंदु है।
प्रारंभिक अवस्था में फंडस की जांच अक्सर सामान्य होती है, जिससे निदान में देरी हो सकती है।
कोई स्थापित उपचार नहीं है; प्राथमिक ट्यूमर का नियंत्रण सर्वोपरि है। हाल के वर्षों में इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर से सुधार के मामले सामने आए हैं।
MAR लक्षणों का प्रकट होना मेलेनोमा के मेटास्टेसिस या पुनरावृत्ति का संकेत हो सकता है।

1. मेलेनोमा-संबंधी रेटिनोपैथी क्या है?

मेलानोमा-संबंधित रेटिनोपैथी (melanoma-associated retinopathy; MAR) एक पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम है जो घातक मेलानोमा के रोगियों में होता है। घातक ट्यूमर में एक्टोपिक रूप से व्यक्त तंत्रिका तंत्र एंटीजन प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा पहचाने जाते हैं, और विशिष्ट एंटीबॉडी के उत्पादन से ऑटोइम्यून तंत्र द्वारा रेटिना को नुकसान पहुंचता है।

इसे व्यापक अर्थों में कैंसर-संबंधित रेटिनोपैथी (CAR) के एक प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है। जबकि CAR में मुख्य रूप से रॉड फोटोरिसेप्टर प्रभावित होते हैं, MAR में रेटिनल द्विध्रुवी कोशिकाएं मुख्य लक्ष्य होती हैं। CAR का सबसे आम कारण छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर है, जबकि MAR केवल घातक मेलानोमा के कारण होता है।

पहले केवल पश्चिमी देशों में रिपोर्ट किया गया था, लेकिन हाल के वर्षों में जापान में भी इसकी उपस्थिति ज्ञात हुई है। Keltner और सहकर्मियों (2001) द्वारा 62 मामलों का संग्रह सबसे बड़ी केस श्रृंखला है²⁾। यह पुरुषों में अधिक होता है, मुख्य रूप से मेटास्टैटिक त्वचीय मेलानोमा से जुड़ा होता है, लेकिन यूवियल मेलानोमा या नाक गुहा के मेलानोमा से जुड़े मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं⁴⁾।

MAR के लक्षणों का प्रकट होना मेलानोमा के मेटास्टेसिस या पुनरावृत्ति का संकेत हो सकता है²⁾³⁾। निदान के बाद औसत जीवित रहने की अवधि लगभग 5.9 वर्ष है, लेकिन कई दशकों तक दीर्घकालिक जीवित रहने के मामले भी हैं। उन्नत मेलानोमा में एंटीबॉडी की उपस्थिति बेहतर पूर्वानुमान से संबंधित होने की रिपोर्ट है, जो सुझाव देती है कि ऑटोएंटीबॉडी मेलानोमा कोशिकाओं के उन्मूलन में सुरक्षात्मक भूमिका निभा सकते हैं।

Q क्या MAR के लक्षण मेलानोमा पुनरावृत्ति का संकेत हैं?

MAR के दृश्य लक्षण मेलानोमा के मेटास्टेसिस या पुनरावृत्ति का प्रारंभिक संकेत हो सकते हैं²⁾³⁾। यदि मेलानोमा के इतिहास वाले रोगी में नए दृश्य लक्षण दिखाई देते हैं, तो नेत्र परीक्षण के साथ-साथ प्रणालीगत ऑन्कोलॉजिकल जांच की सिफारिश की जाती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

MAR की शुरुआत आमतौर पर तीव्र होती है, जिसमें प्रगतिशील और दर्द रहित दृश्य हानि होती है।

फोटोप्सिया : चमकती या टिमटिमाती रोशनी का अचानक प्रकट होना सबसे विशिष्ट लक्षण है। यह पूरे दृश्य क्षेत्र में फैल सकता है²⁾।
रतौंधी : अंधेरे वातावरण में देखने में कठिनाई। रॉड द्विध्रुवी कोशिकाओं की शिथिलता के कारण।
दृश्य क्षेत्र दोष : पैरासेंट्रल स्कोटोमा, सेंट्रल स्कोटोमा, परिधीय दमन जैसे विभिन्न पैटर्न। कुछ दिनों से महीनों में प्रगति।
दृष्टि में कमी : कई मामलों में प्रारंभिक अवस्था में दृष्टि बनी रहती है, लेकिन बढ़ने पर दर्द रहित दृष्टि हानि होती है⁴⁾।

लक्षण आमतौर पर द्विपक्षीय होते हैं, लेकिन शायद ही कभी एकतरफा होने की रिपोर्टें हैं¹⁾।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

MAR में फंडस की जांच प्रारंभ में अक्सर सामान्य होती है। प्रगति के साथ निम्नलिखित निष्कर्ष दिखाई देते हैं।

प्रारंभिक

फंडस निष्कर्ष : अक्सर सामान्य। ऑप्टिक तंत्रिका, रेटिना वाहिकाओं या रेटिना वर्णक उपकला में कोई स्पष्ट असामान्यता नहीं।

OCT निष्कर्ष : प्रारंभिक अवस्था में अक्सर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं²⁾³⁾। इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी की तुलना में लगभग 6 महीने बाद असामान्यताओं का पता लगाया जा सकता है।

उन्नत अवस्था

ऑप्टिक डिस्क पीलापन : रेटिना अध:पतन की प्रगति के साथ प्रकट होता है।

रेटिना वाहिकाओं का संकुचन : निरंतर रेटिना अध:पतन प्रक्रिया को दर्शाता है।

RPE परिवर्तन : रेटिना वर्णक उपकला का लुप्त होना और दानेदार परिवर्तन। कोरॉइडल-रेटिनल शोष भी हो सकता है⁵⁾।

OCT निष्कर्ष : आंतरिक नाभिकीय परत (INL) और आंतरिक जालिका परत (IPL) का पतला होना²⁾, INL के भीतर पुटी जैसे परिवर्तन⁴⁾, और इंटरडिजिटेशन ज़ोन का गायब होना⁴⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

MAR का कारण घातक मेलेनोमा है। ट्यूमर कोशिकाओं में रेटिना एंटीजन अस्थानिक रूप से व्यक्त होते हैं, और प्रतिरक्षा प्रणाली उन्हें पहचानकर एंटी-रेटिना एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। उत्पादित ऑटोएंटीबॉडी रेटिना की द्विध्रुवी कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे रेटिना की शिथिलता होती है।

मुख्य जोखिम कारक इस प्रकार हैं:

मेटास्टैटिक मेलेनोमा की उपस्थिति : त्वचीय मेलेनोमा सबसे आम है। यूवियल मेलेनोमा और नाक गुहा मेलेनोमा से जुड़े मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं⁴⁾।
पुरुष : महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक होने की प्रवृत्ति।
इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर का उपयोग : निवोलुमैब और पेम्ब्रोलिज़ुमैब जैसे इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर (ICI) MAR को प्रेरित या बढ़ा सकते हैं, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है¹⁾।
मेलेनोमा के कारण प्रतिरक्षा वातावरण में परिवर्तन : ट्यूमर की उपस्थिति रेटिना को ऑटोइम्यून हमले के प्रति संवेदनशील बना देती है।

4. निदान और जांच विधियाँ

MAR का नैदानिक निदान निम्नलिखित त्रय पर आधारित है:

रतौंधी, फोटोप्सिया, और/या दृश्य क्षेत्र दोष
नेगेटिव-प्रकार इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (इलेक्ट्रोनेगेटिव ERG)
रेटिनल द्विध्रुवी कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करने वाले सीरम ऑटोएंटीबॉडी

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (ERG)

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम MAR के निदान के लिए एक आवश्यक परीक्षण है। इसमें b-तरंग आयाम में स्पष्ट कमी और a-तरंग का संरक्षण होता है, जो नेगेटिव-प्रकार इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (नेगेटिव ERG) प्रस्तुत करता है। यह निष्कर्ष जन्मजात स्थिर रतौंधी (CSNB) के समान है, लेकिन अधिग्रहित शुरुआत में भिन्न है।

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम OCT की तुलना में पहले असामान्यताओं का पता लगा सकता है ²⁾। एक मामले में, ERG ने शुरुआत में पहले से ही स्पष्ट असामान्यताएं दिखाईं, जबकि OCT में असामान्यताओं का पता लगभग 6 महीने बाद चला ²⁾।

MAR और अन्य पैरानियोप्लास्टिक रेटिनोपैथियों के ERG निष्कर्षों की तुलना नीचे की गई है।

रोग	a तरंग	b तरंग
MAR	लगभग सामान्य	काफी कम
CAR	कमी	कमी

सीरम ऑटोएंटीबॉडी परीक्षण

वेस्टर्न ब्लॉटिंग या इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा रेटिनल द्विध्रुवी कोशिकाओं के विरुद्ध सीरम ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। निश्चित निदान के लिए उपयोगी, लेकिन एंटीबॉडी टाइटर रोग गतिविधि के साथ बदलता है, इसलिए कम से कम तीन माप आवश्यक हैं। एंटीबॉडी का पता न चलने पर भी MAR को खारिज नहीं किया जा सकता³⁾।

मुख्य लक्ष्य एंटीजन में शामिल हैं:

TRPM1 (transient receptor potential cation channel subfamily M member 1): ON-प्रकार द्विध्रुवी कोशिकाओं का एक आयन चैनल, MAR के प्रमुख लक्ष्य एंटीजनों में से एक¹⁾⁴⁾
ट्रांसड्यूसिन
रिकवरिन
एनोलेज़
अरेस्टिन
कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ II

इमेजिंग परीक्षण

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : प्रारंभ में सामान्य, लेकिन उन्नत अवस्था में INL और IPL का पतला होना तथा INL के अंदर सिस्टिक परिवर्तन देखे जाते हैं²⁾⁴⁾। स्तरीय विभाजन विभेदक निदान को परिष्कृत करने में उपयोगी है²⁾।
फ्लोरेसेंट एंजियोग्राफी : यह अवरोध या कम फ्लोरेसेंस दिखा सकती है।
फंडस परीक्षण : प्रारंभ में अक्सर सामान्य होता है।

विभेदक निदान

कैंसर संबंधी रेटिनोपैथी (CAR) : इसमें a तरंग और b तरंग दोनों कम हो जाती हैं, जो MAR से भिन्न है।
जन्मजात स्थिर रतौंधी (CSNB) : इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम निष्कर्ष समान होते हैं लेकिन यह जन्मजात होता है।
गैर-पैरानियोप्लास्टिक ऑटोइम्यून रेटिनोपैथी (npAIR) : जब कोई घातक ट्यूमर नहीं पाया जाता है तो इस पर विचार किया जाता है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा : पारिवारिक इतिहास की उपस्थिति या अनुपस्थिति विभेदक बिंदु है। 50 वर्ष से अधिक आयु के बुजुर्गों में बिना पारिवारिक इतिहास के रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा जैसे निष्कर्षों पर इस रोग का संदेह करें और पूरे शरीर की जांच करें।

Q प्रारंभिक निदान के लिए इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम और OCT में से कौन अधिक उपयोगी है?

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम OCT की तुलना में पहले असामान्यताओं का पता लगा सकता है²⁾। इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम शुरुआत से ही द्विध्रुवी कोशिका शिथिलता को पकड़ लेता है, जबकि OCT में संरचनात्मक परिवर्तन लगभग 6 महीने बाद दिखाई देते हैं। मेलेनोमा रोगियों में दृश्य लक्षण दिखने पर प्राथमिकता से इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम किया जाना चाहिए।

5. मानक उपचार

MAR का कोई निश्चित उपचार स्थापित नहीं हुआ है। उपचार दो स्तंभों पर आधारित है: प्राथमिक ट्यूमर का नियंत्रण और रेटिनोपैथी के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेशन।

प्राथमिक ट्यूमर का उपचार

प्राथमिक ट्यूमर का उपचार सर्वोपरि है। ट्यूमर के आकार में कमी से एंटीजन उत्तेजना कम हो सकती है और ऑटोएंटीबॉडी उत्पादन दब सकता है³⁾। मेटास्टेसिस का उच्छेदन, कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी पर विचार किया जाता है।

इम्यून चेकपॉइंट अवरोधक (ICI)

पेम्ब्रोलिज़ुमैब (एंटी-PD-1 एंटीबॉडी) के प्रशासन से इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम सामान्य होने और दृश्य लक्षणों की पूर्ण छूट प्राप्त होने की रिपोर्ट है³⁾।

Khaddour एट अल. (2021) ने बताया कि स्वप्रतिपिंड-नकारात्मक MAR रोगी को बिना इम्यूनोसप्रेसेंट के पेम्ब्रोलिज़ुमैब देने से 2 चक्रों (6 सप्ताह) के बाद दृश्य लक्षणों में सुधार हुआ और इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम की b तरंग सामान्य हो गई³⁾। मेटास्टैटिक मेलेनोमा भी पूर्ण चयापचय छूट में आ गया, और उपचार समाप्ति के 30 महीने बाद भी पुनरावृत्ति नहीं हुई।

Tshuva-Bitton और सहकर्मियों (2025) ने 7 वर्षों के विस्तृत अनुवर्ती अध्ययन में बताया कि पेम्ब्रोलिज़ुमैब शुरू करने के बाद डार्क एडाप्टेशन इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम की b-तरंग आयाम में 60% से अधिक सुधार हुआ, OCT में मैक्युला मोटाई में वृद्धि और दृश्य क्षेत्र में सुधार देखा गया²⁾.

ट्यूमर उपचार

प्राथमिक ट्यूमर का नियंत्रण : ट्यूमर के आकार को कम करके एंटीजेनिक उत्तेजना को कम करना। इसमें सर्जरी, कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी शामिल हैं।

इम्यून चेकपॉइंट अवरोधक : पेम्ब्रोलिज़ुमैब जैसे PD-1 अवरोधक। ट्यूमर नियंत्रण और MAR सुधार दोनों में प्रभावी होने की रिपोर्टें हैं²⁾³⁾।

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी (IVIG) : प्रतिरक्षा नियमन के माध्यम से दृश्य क्षेत्र में सुधार की सूचना मिली है। प्रभावकारिता के साक्ष्य सीमित हैं।

इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं : एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन आदि। अन्य उपचारों के साथ संयोजन में, ये कभी-कभी दृश्य क्षेत्र और इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम में सुधार दिखा सकते हैं²⁾।

प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा : एंटीबॉडी हटाने के उद्देश्य से, लेकिन केवल कुछ मामलों में ही लाभ दिखा है।

स्टेरॉयड का प्रणालीगत प्रशासन आमतौर पर वर्जित है क्योंकि यह कैंसर प्रतिरक्षा को दबाता है। स्टेरॉयड का उपयोग ICI (इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर) के एंटीट्यूमर प्रभाव को कम कर सकता है³⁾।
ICI में ऑटोइम्यून तंत्र द्वारा MAR को प्रेरित या बढ़ाने का जोखिम है¹⁾। टी-सेल मध्यस्थता वाली स्थितियों में ICI देने से लक्षण बिगड़ सकते हैं, जबकि बी-सेल मध्यस्थता में ICI प्रभावी हो सकते हैं³⁾।
MAR की प्रतिरक्षात्मक विषमता को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत उपचार महत्वपूर्ण है।

Q क्या स्टेरॉयड का उपयोग किया जा सकता है?

MAR के लिए स्टेरॉयड का प्रणालीगत प्रशासन आमतौर पर वर्जित है। स्टेरॉयड कैंसर प्रतिरक्षा को दबा सकते हैं और ICI के एंटीट्यूमर प्रभाव को कम कर सकते हैं ³⁾। विवरण के लिए «मानक उपचार» अनुभाग देखें।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

MAR की विकृति घातक मेलेनोमा में एक्टोपिक रूप से व्यक्त रेटिनल एंटीजन के खिलाफ ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया पर आधारित है। ट्यूमर कोशिकाएं और रेटिनल कोशिकाएं सामान्य एंटीजन साझा करती हैं, और एंटीट्यूमर एंटीबॉडी रेटिना के साथ क्रॉस-रिएक्शन करती हैं, जिससे रेटिनल फ़ंक्शन ख़राब होता है।

लक्ष्य एंटीजन और एंटीबॉडी

MAR में प्रमुख लक्ष्य TRPM1 (transient receptor potential cation channel subfamily M member 1) है ¹⁾⁴⁾। TRPM1 एक mGluR6-युग्मित आयन चैनल है, जो रेटिना की ON-प्रकार द्विध्रुवी कोशिकाओं के सिग्नल ट्रांसडक्शन मार्ग में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है ⁴⁾। मेलानोसाइट-विशिष्ट प्रोटीन के रूप में पहचाने जाने वाले TRPM1 के mRNA के असामान्य स्प्लिसिंग से घातक मेलेनोमा कोशिकाओं में नियोएंटीजन उत्पन्न होता है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है ¹⁾।

TRPM1 और TRPM3 में समान अनुक्रम होते हैं, और MAR रोगियों के सीरम में दोनों के प्रति क्रॉस-रिएक्टिविटी हो सकती है ⁴⁾। यह क्रॉस-रिएक्टिविटी रेटिना पर व्यापक प्रभाव डाल सकती है, और यह संकेत दिया गया है कि यह न केवल द्विध्रुवी कोशिकाओं बल्कि फोटोरिसेप्टर क्षति में भी शामिल हो सकती है ⁴⁾।

द्विध्रुवी कोशिका क्षति का तंत्र

एंटी-TRPM1 एंटीबॉडी ON-प्रकार द्विध्रुवी कोशिकाओं के सिनैप्टिक संचरण को बाधित करती है, जिससे दंड कोशिका प्रणाली का संकेत द्विध्रुवी कोशिका स्तर पर अवरुद्ध हो जाता है। इस चयनात्मक विकार के कारण, इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम में a तरंग (फोटोरिसेप्टर से उत्पन्न) बनी रहती है जबकि b तरंग (द्विध्रुवी कोशिकाओं से उत्पन्न) काफी कम हो जाती है।

कोहेन एट अल. (2024) ने एकतरफा MAR के एक मामले में SD-OCT का विस्तृत विश्लेषण किया और पाया कि आंतरिक प्लेक्सीफॉर्म परत (IPL) की सामान्य 5-परत संरचना खो गई थी, और ON-प्रकार द्विध्रुवी कोशिकाओं के अनुरूप IPL सबलैमिना गायब हो गया था¹⁾। यह संरचनात्मक परिवर्तन TRPM1 उत्परिवर्तन के कारण जन्मजात स्थिर रतौंधी (cCSNB) के लगभग समान है, जो दर्शाता है कि विभिन्न रोग तंत्र एक सामान्य डाउनस्ट्रीम लक्ष्य (TRPM1) पर अभिसरित होते हैं।

बी-कोशिका और टी-कोशिका रोगविज्ञान में अंतर

MAR की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया लक्ष्य एंटीजन के स्थानीयकरण के आधार पर दो प्रकारों में विभाजित होती है³⁾।

कोशिका झिल्ली प्रतिजनों के विरुद्ध एंटीबॉडी (B-कोशिका मध्यस्थता): ICI द्वारा ट्यूमर द्रव्यमान में कमी B-कोशिकाओं की प्रतिक्रियाशीलता को कम कर सकती है, जिससे लक्षणों में सुधार हो सकता है।
अंतःकोशिकीय प्रतिजनों के विरुद्ध एंटीबॉडी (T-कोशिका मध्यस्थता): ICI द्वारा T-कोशिकाओं का सक्रियण ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को बढ़ाने का जोखिम पैदा करता है।

यह प्रतिरक्षात्मक विषमता ICI प्रशासन के बाद MAR परिणामों में भिन्नता की व्याख्या करती है³⁾।

Q एंटी-TRPM1 एंटीबॉडी क्या है?

TRPM1 एक आयन चैनल है जो रेटिना की ON द्विध्रुवी कोशिकाओं में सिग्नल ट्रांसडक्शन में शामिल है। MAR में, TRPM1 के विरुद्ध ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं, जो द्विध्रुवी कोशिकाओं के कार्य को बाधित करते हैं¹⁾⁴⁾। एंटी-TRPM1 एंटीबॉडी का पता लगाना MAR के निश्चित निदान के लिए उपयोगी है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर द्वारा MAR में सुधार का दीर्घकालिक अवलोकन

Tshuva-Bitton एट अल. (2025) ने 46 वर्षीय पुरुष में त्वचीय मेलेनोमा से जुड़ी MAR का 7 वर्षों तक बहु-मोडलिटी से अनुवर्तन किया ²⁾। पेम्ब्रोलिज़ुमाब शुरू करने के बाद, डार्क एडेप्टेशन b-वेव आयाम में 60% से अधिक सुधार हुआ, मैक्यूलर OCT मोटाई में वृद्धि और दृश्य क्षेत्र MD मान में सुधार देखा गया। INL और IPL का पतला होना रेटिना मोटाई परिवर्तन का मुख्य कारण था, बाहरी रेटिना में कोई उल्लेखनीय परिवर्तन नहीं देखा गया।

इम्यूनोथेरेपी-प्रेरित MAR और इसकी पुनर्प्राप्ति

कोहेन एट अल. (2024) ने एक ऐसे रोगी में निवोलुमैब प्रशासन के बाद एकतरफा MAR के मामले की रिपोर्ट की, जो मेलेनोमा से छूट में था ¹⁾। निवोलुमैब को बंद करने से लक्षणों और इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी निष्कर्षों में सुधार हुआ, और माइक्रोपेरीमेट्री ने रेटिना संवेदनशीलता की वसूली की पुष्टि की। IPL के सबलैमिना स्तर के संरचनात्मक विश्लेषण ने ON-प्रकार द्विध्रुवी कोशिका मार्ग के चयनात्मक क्षति को दिखाया।

स्वप्रतिपिंड-नकारात्मक MAR में PD-1 अवरोधकों की प्रभावकारिता

खद्दौर एट अल. (2021) ने पहले मामले की रिपोर्ट की जिसमें बिना पता लगाने योग्य स्वप्रतिपिंडों वाले MAR रोगी में केवल पेम्ब्रोलिज़ुमैब से उपचार करने पर इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी का पूर्ण सामान्यीकरण और लक्षणों का गायब होना प्राप्त हुआ ³⁾। यह निष्कर्ष बताता है कि B-कोशिका-मध्यस्थता विकृति में ICI उपचार सुरक्षित और प्रभावी हो सकता है।

OCT स्तरीकृत विश्लेषण द्वारा रोग मूल्यांकन

OCT के स्तरीकृत विभाजन द्वारा MAR में द्विध्रुवी कोशिका क्षति का INL और IPL मोटाई में परिवर्तन के रूप में मात्रात्मक मूल्यांकन संभव हो सकता है ²⁾। कुल मैक्यूलर मोटाई की तुलना में स्तरीकृत विश्लेषण रोग की समझ के लिए अधिक उपयोगी पाया गया है।

8. संदर्भ

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Tshuva-Bitton R, Ostrovsky M, Vishnevskia-Dai V, et al. A seven-year electroretinography follow-up of a patient with melanoma-associated retinopathy stabilized on pembrolizumab treatment. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025;38:102307.
Khaddour K, Khanna S, Ansstas M, et al. Normalization of electroretinogram and symptom resolution of melanoma-associated retinopathy with negative autoantibodies after treatment with programmed death-1 (PD-1) inhibitors for metastatic melanoma. Cancer Immunol Immunother. 2021;70:2497-2502.
Shinohara Y, Mukai R, Ueno S, Akiyama H. Clinical findings of melanoma-associated retinopathy with anti-TRPM1 antibody. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;2021:6607441.
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Haliyur R, Elner SG, Sassalos T, Kodati S, Johnson MW. Pathogenic mechanisms of immune checkpoint inhibitor (ICI)-associated retinal and choroidal adverse reactions. Am J Ophthalmol. 2025;272 (online ahead of print). doi:10.1016/j.ajo.2024.12.xxx