कैंसर संबंधी रेटिनोपैथी

एक नज़र में मुख्य बिंदु

कैंसर-संबंधी रेटिनोपैथी (CAR) एक स्वप्रतिरक्षी रेटिना अध:पतन है जो घातक ट्यूमर से जुड़ा होता है, और यह पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का एक प्रकार है।
नेत्र लक्षण अक्सर कैंसर के निदान से पहले दिखाई देते हैं, और नेत्र परीक्षण कैंसर का पता लगाने का अवसर प्रदान कर सकता है।
सबसे अधिक संबंधित ट्यूमर छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर है, उसके बाद पाचन तंत्र और स्त्री रोग संबंधी कैंसर आते हैं।
एंटी-रिकवरिन एंटीबॉडी एक प्रमुख CAR-संबंधित ऑटोएंटीबॉडी है।
इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी निष्कर्ष (a-तरंग और b-तरंग दोनों में कमी) निदान के लिए एक आवश्यक परीक्षण है, और CAR और MAR के बीच अंतर करने में भी उपयोगी है।
कोई स्थापित उपचार दिशानिर्देश नहीं है, और उपचार का लक्ष्य पूर्ण वसूली नहीं बल्कि कार्य का स्थिरीकरण है।
इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर (ICI) के उपयोग के दौरान दृष्टि में कमी होने पर, दवा से संबंधित नेत्र प्रतिकूल घटनाओं और ट्यूमर से संबंधित AIR के बीच अंतर करना आवश्यक है³⁾।

1. कैंसर संबंधी रेटिनोपैथी क्या है

कैंसर संबंधी रेटिनोपैथी (Cancer Associated Retinopathy; CAR) एक ऑटोइम्यून रेटिनल डीजनरेटिव रोग है जो घातक ट्यूमर के साथ उत्पन्न होता है। इसे पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है¹⁾।

1970-1980 के दशक में रोग की अवधारणा और ऑटोइम्यून तंत्र को स्पष्ट किया गया। ट्यूमर कोशिकाएं रेटिना प्रोटीन के साथ क्रॉस-रिएक्ट करने वाले एंटीजन को एक्टोपिक रूप से व्यक्त करती हैं, जिसके खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं और फोटोरिसेप्टर को नुकसान पहुंचाते हैं।

ऑटोइम्यून रेटिनोपैथी (AIR) के वर्गीकरण में, इसे ट्यूमर-संबंधित (tumoral AIR) और गैर-ट्यूमर-संबंधित (non-tumoral AIR; npAIR) में विभाजित किया गया है। ट्यूमर-संबंधित प्रकार में CAR और मेलेनोमा-संबंधित रेटिनोपैथी (MAR) शामिल हैं¹⁾।

सबसे आम कारण ट्यूमर छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर (SCLC) है, इसके बाद गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर, स्त्री रोग संबंधी कैंसर, स्तन कैंसर, गुर्दे का कैंसर, अग्नाशय कैंसर और लिंफोमा आते हैं। शुरुआत की आयु 40-85 वर्ष है, और लिंग अंतर स्पष्ट नहीं है। Adamus एट अल. के 209 मामलों की श्रृंखला में महिला प्रधानता की सूचना दी गई है।

ICI से जुड़ी नेत्र संबंधी प्रतिरक्षा-संबंधी प्रतिकूल घटनाओं की सूचना दी गई है, और CAR/MAR जैसे रेटिना लक्षणों से अंतर करना समस्याग्रस्त हो सकता है³⁾।

Q क्या आंखों के लक्षण दिखने के बाद कैंसर का पता चल सकता है?

कई मामलों में, आंखों के लक्षण कैंसर के निदान से पहले दिखाई देते हैं। यह अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है, लेकिन नेत्र संबंधी निदान से कभी-कभी पूरे शरीर में कैंसर का पता लग सकता है। 50 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में, यदि रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (RP) जैसी फंडस निष्कर्ष हों और कोई पारिवारिक इतिहास न हो, तो CAR का संदेह करते हुए पूरे शरीर की जांच पर विचार करें⁴⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

CAR के स्व-अनुभूत लक्षणों में उपतीव्र, द्विपक्षीय (अक्सर असममित) दर्दरहित दृष्टि हानि शामिल है। यह कुछ हफ्तों से लेकर महीनों में बढ़ता है।

फोटोप्सिया और फोटोफोबिया: ये शुरुआती लक्षण हैं जो जल्दी प्रकट हो सकते हैं।
रतौंधी और दृश्य क्षेत्र संकुचन: रॉड-प्रमुख प्रकार में, रिंग स्कोटोमा और दृश्य क्षेत्र संकुचन प्रमुख होते हैं।
केंद्रीय स्कोटोमा और रंग दृष्टि असामान्यता: कोन-प्रमुख प्रकार में, फोटोफोबिया, केंद्रीय स्कोटोमा और रंग दृष्टि हानि प्रमुख होते हैं।

कारण एंटीबॉडी के अनुसार लक्षणों की विशेषताएँ भिन्न होती हैं। एंटी-रिकवरिन एंटीबॉडी पॉजिटिव मामलों में तीव्र और गंभीर दृष्टि हानि होती है, और अक्सर पैरासेंट्रल से लेकर भूमध्यरेखीय क्षेत्र तक स्कोटोमा बनता है। एंटी-एनोलेज़ एंटीबॉडी पॉजिटिव मामलों में अपेक्षाकृत धीमी और असममित केंद्रीय दृष्टि हानि की प्रवृत्ति होती है।

एक विशिष्ट मामले के रूप में, निम्नलिखित रिपोर्ट है¹⁾।

Bordin एट अल. (2023) का केस 1: 58 वर्षीय महिला। दाएं फेफड़े के ट्यूमर के लोबेक्टोमी के बाद प्रगतिशील दृष्टि हानि और दृश्य क्षेत्र संकुचन, दोनों आंखों में स्कोटोमा की शिकायत। सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/40¹⁾। केस 2: 66 वर्षीय पुरुष। 1.5 वर्ष पहले गुर्दे के ट्यूमर के लिए नेफ्रेक्टोमी का इतिहास, प्रगतिशील दर्द रहित दृष्टि हानि प्रस्तुत की। दाईं आंख 20/200, बाईं आंख हाथ हिलाना।

आईसीआई उपचार के दौरान तेजी से दृष्टि हानि होने पर, दवा से संबंधित नेत्र सूजन, ट्यूमर से संबंधित एआईआर और मेटास्टेटिक घावों का समानांतर मूल्यांकन किया जाना चाहिए ³⁾।

रॉड-प्रमुख प्रकार

मुख्य लक्षण: रतौंधी, दृष्टि क्षेत्र संकुचन, वलयाकार अंधस्पॉट

प्रतिनिधि एंटीबॉडी: एंटी-रिकवरिन एंटीबॉडी

प्रगति दर: तीव्र (कुछ सप्ताह से कुछ महीने)

विशेषता: अचानक गंभीर दृष्टि हानि। केंद्र के पास से लेकर भूमध्य रेखा तक का अंध स्थान विशिष्ट है।

शंकु प्रमुख प्रकार

मुख्य लक्षण: प्रकाश से घबराहट, केंद्रीय अंध स्थान, रंग दृष्टि असामान्यता

प्रतिनिधि एंटीबॉडी: एंटी-एनोलेज़ एंटीबॉडी

प्रगति की गति: अपेक्षाकृत धीमी और असममित

विशेषता: केंद्रीय दृष्टि जल्दी प्रभावित होती है।

नैदानिक निष्कर्ष

प्रारंभिक अवस्था में फंडस की जांच लगभग सामान्य दिख सकती है, जिससे निदान कठिन हो जाता है।

फंडस निष्कर्ष (उन्नत अवस्था) : RPE का पतला होना और वर्णक धब्बे, धमनियों का संकुचन, ऑप्टिक डिस्क का पीलापन। हल्का विट्रियस सेल घुसपैठ या वास्कुलाइटिस हो सकता है।
OCT : बाहरी परतों (एलिप्सॉइड ज़ोन EZ और फोटोरिसेप्टर परत) का गायब होना, सिस्टॉइड परिवर्तन।
इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी : लगभग सभी मामलों में असामान्य, रॉड और कोन दोनों प्रणालियों में कमी। निदान के लिए अनिवार्य परीक्षण।
FAF (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस) : पैरासेंट्रल हाइपरफ्लोरेसेंट रिंग विशेषता है, जो APECED से संबंधित मामलों में भी पुष्टि की गई है²⁾।

नीचे दी गई तालिका में ऑटोएंटीबॉडी के अनुसार मुख्य नैदानिक विशेषताएँ दर्शाई गई हैं।

ऑटोएंटीबॉडी	मुख्य लक्षण	प्रगति की गति
एंटी-रिकवरिन	अचानक गंभीर दृष्टि हानि	तेजी से
एंटी-एनोलेज़	असममित केंद्रीय दृष्टि हानि	धीमी गति से

3. कारण और जोखिम कारक

रोग उत्पत्ति तंत्र का सारांश

ट्यूमर कोशिकाएं सामान्यतः प्रतिरक्षा-विशेषाधिकार प्राप्त रेटिना प्रोटीन को अस्थानिक रूप से व्यक्त करती हैं, जिसके विरुद्ध स्वप्रतिपिंड उत्पन्न होते हैं। आणविक नकल (molecular mimicry) एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है¹⁾। प्रमुख स्वप्रतिपिंड निम्नलिखित हैं।

एंटी-रिकवरिन प्रतिपिंड : CAR से संबंधित प्रमुख प्रतिपिंड। यह घातक ट्यूमर के बिना भी सकारात्मक हो सकता है^{2, 4)}।
एंटी-α-एनोलेज़ एंटीबॉडी: अपेक्षाकृत सामान्य।
अन्य: एंटी-कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ II (CAII), एंटी-ट्रांसड्यूसिन β, एंटी-TULP1, एंटी-अरेस्टिन, एंटी-GAPDH आदि अनेक ऑटोएंटीबॉडी रिपोर्ट किए गए हैं।

ICI (इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर) के कारण CAR/MAR

ICI इम्यून चेकपॉइंट को हटाकर ऑटोइम्यून नेत्र प्रतिकूल घटनाओं का आधार बनता है। यदि रेटिना के लक्षण दिखाई दें, तो दवा-संबंधी नेत्र प्रतिकूल घटनाओं और ट्यूमर-संबंधी AIR के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है³⁾।

कारण बनने वाले घातक ट्यूमर

सबसे आम छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर है, इसके बाद स्तन कैंसर, पाचन तंत्र का कैंसर, स्त्री रोग संबंधी कैंसर, गुर्दे का कैंसर, अग्नाशय का कैंसर और लिंफोमा आते हैं। MAR के मामले में, मुख्य कारण ट्यूमर घातक मेलेनोमा है।

यदि 50 वर्ष से अधिक आयु में अचानक दृष्टि में कमी, दृष्टि क्षेत्र में संकुचन, या रतौंधी होती है, विशेष रूप से पारिवारिक इतिहास के अभाव में, तो CAR को ध्यान में रखते हुए नेत्र संबंधी विस्तृत जांच और पूरे शरीर के कैंसर की जांच पर विचार करें। यदि ICI (एक प्रकार की कैंसर दवा) उपचार के दौरान अचानक दृष्टि परिवर्तन होता है, तो तुरंत अपने उपचार करने वाले डॉक्टर और नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करें।

4. निदान और जांच के तरीके

Maria Pefkianaki; Rupesh Agrawal; Parul Desai; Carlos Pavesio; Mandeep S Sagoo. Bilateral Diffuse Uveal Melanocytic Proliferation (BDUMP) associated with B-cell lymphoma: report of a rare case. BMC Cancer. 2015 Jan 30; 15:23 Figure 4. PMCID: PMC4320603. License: CC BY.

दाएं (A) और बाएं (B) आंखों के स्पेक्ट्रल डोमेन OCT (हीडलबर्ग) स्कैन, जो रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के स्तर पर रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियल गड़बड़ी और उभार, तथा बाएं आंख में सबरेटिनल द्रव की उपस्थिति दर्शाते हैं।

कोई स्थापित निदान मानदंड नहीं है; निदान नैदानिक निष्कर्षों, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षणों, ऑटोएंटीबॉडी परीक्षणों और पूरे शरीर के कैंसर स्क्रीनिंग के संयोजन से किया जाता है।

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण (ईआरजी)

यह निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है। CAR और MAR के बीच अंतर करने के लिए भी आवश्यक है।

CAR: अंधेरे अनुकूलन (रॉड प्रणाली) और प्रकाश अनुकूलन (कोन प्रणाली) दोनों में a-तरंग और b-तरंग कम हो जाती हैं।
MAR: नकारात्मक इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (a-तरंग सामान्य या लगभग सामान्य लेकिन b-तरंग काफी कम) विशेषता है, जो द्विध्रुवी कोशिका क्षति को दर्शाता है।

APECED (ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइनोपैथी-कैंडिडिआसिस-एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया) से संबंधित 2 वर्षीय बच्चे की रिपोर्ट में, इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम रिकॉर्ड नहीं किया जा सका और OCT में ELM और EZ का गायब होना पुष्टि हुआ ²⁾।

स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी परीक्षण

रेटिना स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी स्वस्थ व्यक्तियों और npAIR में भी सकारात्मक हो सकते हैं, इसलिए अकेले इससे निश्चित निदान संभव नहीं है। एंटीबॉडी टाइटर में उतार-चढ़ाव होता है, इसलिए तीन या अधिक बार माप की सिफारिश की जाती है।

इमेजिंग परीक्षण

OCT：बाहरी परत (EZ और फोटोरिसेप्टर परत) के नुकसान की पुष्टि में उपयोगी^{1, 2)}।
FAF：पैराफोवियल क्षेत्र में उच्च प्रतिदीप्ति वलय विशिष्ट है²⁾।
ICI उपयोग के दौरान मूल्यांकन：नेत्र सूजन, दवा से संबंधित प्रतिकूल नेत्र घटनाएँ, और ट्यूमर से संबंधित AIR का समानांतर विभेदन किया जाता है³⁾।

कैंसर जांच

पूरे शरीर के कैंसर की जांच के लिए छाती का एक्स-रे, सीटी, रक्त परीक्षण, पेट का सीटी, पीईटी, कोलोनोस्कोपी, स्तन और मूत्रजननांगी मूल्यांकन पर विचार किया जाता है। 50 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में आरपी जैसी फंडस निष्कर्ष और कोई पारिवारिक इतिहास न होने पर, प्रणालीगत जांच को ध्यान में रखा जाना चाहिए⁴⁾।

नीचे दी गई तालिका CAR और MAR के मुख्य विभेदक बिंदुओं को दर्शाती है।

विशेषता	CAR	MAR
क्षतिग्रस्त कोशिकाएं	दृश्य कोशिकाएं	द्विध्रुवी कोशिकाएं
इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम निष्कर्ष	a-तरंग और b-तरंग में कमी	नेगेटिव इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम
कारण ट्यूमर	फेफड़ों का कैंसर आदि विविध	घातक मेलेनोमा

Q क्या एंटी-रेटिनल ऑटोएंटीबॉडी पॉजिटिव होने पर CAR का निदान किया जा सकता है?

केवल एंटी-रेटिनल ऑटोएंटीबॉडी पॉजिटिव होने से CAR का निश्चित निदान नहीं होता। स्वस्थ व्यक्तियों या npAIR में भी यह पॉजिटिव हो सकता है, और एंटीबॉडी टाइटर भी बदलता रहता है। इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी, OCT, FAF जैसे इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और रूपात्मक निष्कर्षों, साथ ही शरीर में घातक ट्यूमर की उपस्थिति या अनुपस्थिति को समग्र रूप से विचार करके निर्णय लेना आवश्यक है।

Q CAR और MAR में अंतर कैसे करें?

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी के निष्कर्ष सबसे बड़ा विभेदक बिंदु हैं। CAR में रॉड और कोन दोनों प्रणालियों में a-तरंग और b-तरंग कम हो जाती हैं, जबकि MAR में नेगेटिव इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (a-तरंग सामान्य, b-तरंग गंभीर रूप से कम) दिखाई देती है। इसके अलावा, MAR में घातक मेलेनोमा कारण ट्यूमर होता है, जबकि CAR में छोटी कोशिका फेफड़ों का कैंसर आदि अधिक होता है। क्षतिग्रस्त कोशिकाएं भी भिन्न होती हैं: CAR में फोटोरिसेप्टर कोशिकाएं और MAR में द्विध्रुवी कोशिकाएं प्रभावित होती हैं।

5. मानक उपचार विधि

कोई स्थापित उपचार दिशानिर्देश मौजूद नहीं हैं। उपचार का लक्ष्य पूर्ण रिकवरी नहीं बल्कि कार्य का स्थिरीकरण है, और प्रगति को रोकने पर मुख्य ध्यान दिया जाता है¹⁾।

प्रणालीगत इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी

प्रणालीगत स्टेरॉयड: सुधार के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन कैंसर प्रतिरक्षा को दबाने का जोखिम होने के कारण सावधानीपूर्वक प्रशासन आवश्यक है।
इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं: साइक्लोस्पोरिन, एज़ैथियोप्रिन, एलेमटुज़ुमैब आदि का उपयोग किया जाता है।
रितुक्सिमैब (एंटी-CD20 एंटीबॉडी) : AIR के 16 मामलों (जिसमें CAR के 6 मामले शामिल हैं) पर एक रिपोर्ट में, संयोजन चिकित्सा से 77% आँखों में स्थिरता या सुधार देखा गया।
IVIG (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) : ऑटोएंटीबॉडी को बेअसर करने की उम्मीद से उपयोग किया जाता है। इसके कुछ प्रभाव की रिपोर्टें हैं।
प्लाज्मा विनिमय : ऑटोएंटीबॉडी को हटाने के उद्देश्य से किया जाता है।

स्थानीय चिकित्सा: डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट (ओज़ुर्डेक्स)

Bordin एट अल. (2023) की रिपोर्ट के अनुसार, उन रोगियों में जिनमें मौखिक स्टेरॉयड और टेनॉन कैप्सूल के नीचे स्टेरॉयड अप्रभावी थे और प्रणालीगत इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं सहन नहीं की जा सकती थीं, हर 6 महीने में Ozurdex देने से कार्यात्मक स्थिरता प्राप्त हुई ¹⁾।

Ozurdex 3-4 महीनों तक निरंतर दवा रिलीज के माध्यम से स्थानीय सूजन को नियंत्रित करता है और रक्त-रेटिना अवरोध (BRB) के पुनर्निर्माण में योगदान करता है। एंटी-रिकवरिन एंटीबॉडी टिटर की निगरानी में Ozurdex प्रशासन के बाद एंटीबॉडी टिटर में कमी देखी गई ¹⁾।

एंटी-IL-6 रिसेप्टर एंटीबॉडी (टोसिलिज़ुमैब/सैरिलुमैब) का उपयोग दुर्दम्य सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा के साथ npAIR में किया गया है ¹⁾।

ट्यूमर उपचार

प्राथमिक ट्यूमर को हटाने, कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी के बाद भी, शरीर में पहले से मौजूद ऑटोएंटीबॉडी के कारण अक्सर दृष्टि में सुधार नहीं होता है¹⁾। ट्यूमर उपचार प्रणालीगत प्रबंधन के रूप में किया जाता है, लेकिन अकेले इससे आंखों के घावों में सुधार की उम्मीद करना मुश्किल है।

APECED-संबंधित रेटिनोपैथी के मामलों में, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के बावजूद रेटिनल डिजनरेशन की प्रगति को रोका नहीं जा सका, ऐसा रिपोर्ट किया गया है²⁾।

प्रणालीगत स्टेरॉयड कैंसर प्रतिरक्षा को दबाने का जोखिम पैदा करते हैं, इसलिए उनके उपयोग पर सावधानीपूर्वक विचार किया जाना चाहिए।
रोगी को यह समझाना महत्वपूर्ण है कि प्राथमिक ट्यूमर के उपचार से दृष्टि सुधार की उम्मीद कम होती है और उपचार का लक्ष्य स्थिरीकरण है।
स्वप्रतिपिंड स्तर में उतार-चढ़ाव होता है, इसलिए उपचार प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए कई माप और समग्र निर्णय आवश्यक हैं।

Q क्या कैंसर के उपचार से आंखों के लक्षणों में भी सुधार होता है?

प्राथमिक ट्यूमर के उपचार के बाद भी, शरीर में पहले से उत्पन्न और संचारित स्वप्रतिपिंड आसानी से समाप्त नहीं होते, इसलिए अक्सर दृष्टि सुधार प्राप्त नहीं होता है¹⁾। ट्यूमर उपचार समग्र प्रबंधन के लिए आवश्यक है, लेकिन नेत्र रोग पर इसका सीमित सुधारात्मक प्रभाव होता है। उपचार का लक्ष्य दृष्टि कार्य को स्थिर करना माना जाना चाहिए।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ट्यूमर एंटीजन द्वारा ऑटोइम्यून प्रेरण

जब ट्यूमर कोशिकाएं सामान्यतः प्रतिरक्षा-विशेषाधिकार प्राप्त स्थल (रेटिना) में ही व्यक्त होने वाले प्रोटीन को अस्थानिक रूप से व्यक्त करती हैं, तो प्रतिरक्षा प्रणाली इसे पहचान कर ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न करती है। यह आणविक नकल रेटिना क्षति का प्रारंभिक बिंदु बनती है ¹⁾।

माना जाता है कि एंटी-रिकवरिन एंटीबॉडी कोशिकाओं में प्रवेश कर कैल्शियम होमियोस्टेसिस को बाधित कर एपोप्टोसिस प्रेरित करती है। CAR में, दोनों रॉड और कोन फोटोरिसेप्टर कोशिकाएं एक साथ क्षतिग्रस्त होती हैं ⁴⁾।

MAR में विभिन्न तंत्र होते हैं और इसमें द्विध्रुवी कोशिकाओं के झिल्ली प्रोटीन (TRPM1) के विरुद्ध स्वप्रतिपिंड शामिल होते हैं। क्षतिग्रस्त कोशिकाओं में अंतर पूर्वोक्त इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम निष्कर्षों (CAR में a+b तरंग में कमी, MAR में नकारात्मक ERG) के रूप में प्रकट होता है।

ICI द्वारा स्वप्रतिरक्षी रेटिनोपैथी का तंत्र

ICI टी-कोशिका प्रतिक्रिया को बढ़ाता है और स्वप्रतिरक्षी सूजन को प्रेरित कर सकता है। नेत्र क्षेत्र में यूवाइटिस, नेत्र सूजन, शुष्क नेत्र जैसी प्रतिकूल घटनाएं रिपोर्ट की गई हैं ³⁾।

ICI के उपयोग के दौरान रेटिना के लक्षण दिखने पर, दवा से संबंधित नेत्र प्रतिकूल घटना, पैरानियोप्लास्टिक स्वप्रतिरक्षी रेटिनोपैथी, और ट्यूमर मेटास्टेसिस को नैदानिक इतिहास और इमेजिंग परीक्षणों द्वारा विभेदित किया जाना चाहिए।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट (ओज़ुरडेक्स) की स्थानीय चिकित्सा के रूप में संभावना

प्रणालीगत इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी कठिन होने वाले मामलों में स्थानीय उपचार के विकल्प के रूप में ओज़ुरडेक्स पर ध्यान दिया जा रहा है। बोर्डिन एट अल. (2023) की केस रिपोर्ट में, हर 6 महीने पर दोहराए जाने वाले प्रशासन से कार्य स्थिरता प्राप्त हुई और एंटी-रिकवरिन एंटीबॉडी टाइटर में कमी भी देखी गई ¹⁾। प्रशासन के बाद ऑटोएंटीबॉडी निगरानी को शामिल करके उपचार प्रतिक्रिया का मूल्यांकन संभव हो सकता है।

ICI-संबंधित CAR/MAR में वृद्धि और प्रबंधन

ICI के प्रसार के साथ, दवा-संबंधित नेत्र प्रतिकूल घटनाओं को CAR/MAR से अलग करने की आवश्यकता बढ़ रही है ³⁾। प्रारंभिक निदान और उचित हस्तक्षेप प्रोटोकॉल का विकास भविष्य की चुनौती है।

एंटी-IL-6 रिसेप्टर एंटीबॉडी थेरेपी

टोसिलिज़ुमैब और सैरिलुमैब जैसे एंटी-IL-6 रिसेप्टर एंटीबॉडी का उपयोग दुर्दम्य सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा के साथ AIR के लिए किया जा रहा है, और CAR में उनके अनुप्रयोग पर भी विचार किया जा रहा है¹⁾।

कैल्शियम चैनल अवरोधक

CAR चूहे मॉडल में कैल्शियम चैनल अवरोधक प्रभावी पाए गए हैं, और एंटी-रिकवरिन एंटीबॉडी के कारण कैल्शियम होमियोस्टेसिस में व्यवधान के हस्तक्षेप के रूप में भविष्य में अनुसंधान की उम्मीद है।

APECED-संबंधित रेटिनोपैथी

AIRE जीन उत्परिवर्तन के कारण होने वाले APECED में, बचपन से ही ऑटोइम्यून रेटिनोपैथी विकसित होने के मामले सामने आए हैं²⁾। Sakaguchi एट अल. (2021) की रिपोर्ट में, 2 वर्ष की आयु में इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम रिकॉर्ड नहीं किया जा सका, जो प्रारंभिक हस्तक्षेप के महत्व को इंगित करता है, लेकिन प्रभावी उपचार अभी तक स्थापित नहीं हुआ है²⁾।

8. संदर्भ

Bordin FL, et al. Intravitreal Dexamethasone Implant in Autoimmune Retinopathy. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:5670538.
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Fang T, Maberley DA, Etminan M. Ocular adverse events with immune checkpoint inhibitors. J Curr Ophthalmol. 2019;31(3):319-322. doi:10.1016/j.joco.2019.05.002.
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