常見眼部症狀
皮膚T細胞淋巴瘤的眼部表現
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 皮膚T細胞淋巴瘤的眼部症狀
Section titled “1. 皮膚T細胞淋巴瘤的眼部症狀”皮膚T細胞淋巴瘤（CTCL）是一群惡性T淋巴細胞浸潤皮膚的非何杰金氏淋巴瘤。約佔所有非何杰金氏淋巴瘤的4%，男性發生率為女性的兩倍。平均發病年齡為50-60歲。
最常見的亞型是蕈樣肉芽腫（MF），佔CTCL病例的60% 1)。塞扎里症候群（SS）是MF的侵襲性變異型，佔5%，以紅皮症、淋巴結腫大和血液中塞扎里細胞為三聯徵。
CTCL表現為紅斑性斑片、斑塊和腫瘤，伴有搔癢、脫屑和潰瘍。通常呈慢性、低惡性度病程，有緩解和復發 1)。早期MF類似異位性皮膚炎或乾癬，早期診斷困難 1)。
僅約2%的CTCL患者有眼部異常，但晚期可出現眼瞼和眼眶周圍病變。眼部表現包括脂漏性眼瞼結膜炎、瘢痕性眼瞼外翻、麥氏腺炎、霰粒腫和睫毛脫落。
Q
蕈樣肉芽腫（MF）和塞扎里症候群（SS）有何不同？
A
蕈樣肉芽腫（MF）是最常見的亞型，佔CTCL的60%，始於紅斑性斑片和斑塊，進展為腫瘤或紅皮症 1)。塞扎里症候群（SS）是MF的侵襲性變異型，表現為紅皮症、淋巴結腫大和血液中塞扎里細胞（具有腦迴狀核的異型T細胞）三聯徵。SS的臨床病程更具侵襲性。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”
Sultan S Aldrees, Pablo Zoroquiain, Sarah A Alghamdi, Patrick T Logan, et al. Conjunctival Involvement of T-Cell Lymphoma in a Patient with Mycosis Fungoides 2016 Feb 18 Case Rep Ophthalmol Med. 2016 Feb 18; 2016:4786498 Figure 1. PMCID: PMC4775785. License: CC BY.
右眼裂隙燈影像。(a) 結膜大部分，尤其是下部，可見紅色肉樣腫瘤。(b) 治療後，病灶顯著縮小。注意切片部位的疤痕（箭頭）。
其他眼部症狀
霰粒腫：瞼板腺或蔡氏腺阻塞引起的眼瞼腫塊。可能復發。
睫毛脫落（madarosis）：反映眼瞼緣的腫瘤浸潤或嚴重發炎。是提示惡性腫瘤的重要徵兆。
眼瞼斑塊和腫瘤：表現為瀰漫性增厚、水腫和皮膚異色病樣變化。
早期CTCL患者的眼瞼病變可能模仿良性皮膚炎。據報導，CTCL傾向於發生在既往外傷或手術疤痕部位，可能加重疤痕並導致眼瞼外翻。
也有病例報告顯示，球結膜病變是周邊T細胞淋巴瘤的唯一首發症狀。
Q
CTCL的眼部症狀有多常見？
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”CTCL的確切病因尚不清楚，但推測與遺傳易感性、環境因素和病毒感染有關。T細胞功能和免疫監視機制的失調是該病的本質。
在早期階段，Th1細胞和CD8陽性細胞抑制惡性CD4陽性細胞的增殖。在晚期，Th1信號傳導缺陷和調節細胞減少導致惡性T細胞增殖，Th2型免疫反應佔優勢。
- 年齡：50-60歲為高峰
- 性別：男性發生率是女性的兩倍
- 免疫調節異常：免疫監視機制破壞
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”- 臨床評估：檢查眼瞼紅斑、斑塊、瀰漫性增厚和睫毛脫落。
- 裂隙燈顯微鏡檢查：評估結膜炎、瞼板腺炎和角膜暴露情況。
- 眼底檢查：檢查有無眼內浸潤。
- 皮膚活檢和組織病理學檢查：檢測CD4陽性腦回狀核異型T細胞、表皮向性和Pautrier微膿瘍 1)
- 免疫表型分析：T細胞表面標誌物分析。
- 分子生物學檢查：鑑定T細胞受體基因的單克隆性重排。
- 臨床分期：使用mSWAT、CLIPi等評分工具。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”脂漏性眼瞼結膜炎的管理
Section titled “脂漏性眼瞼結膜炎的管理”- 眼瞼清潔：熱敷5-10分鐘，每週2-3次眼瞼緣按摩，用嬰兒洗髮精清洗
- 局部抗生素藥膏：使用紅黴素或桿菌肽4-8週
- 口服抗生素：四環素類或巨環內酯類。保守治療不足時加用
瘢痕性眼瞼外翻的管理
Section titled “瘢痕性眼瞼外翻的管理”以手術修復為主。
| 術式 | 特點 |
|---|---|
| Z成形術 | 疤痕鬆解的基本技術 |
| 全層遊離植皮 | 前層延長 |
| 外側瞼板條帶術 | 眼瞼鬆弛矯正 |
非手術矯正方法——注射玻尿酸填充劑也在考慮之中。該技術透過拉伸粘連的皮膚來矯正前層縮短，效果持續12至18個月。
瞼板腺炎和霰粒腫的管理
Section titled “瞼板腺炎和霰粒腫的管理”CTCL的全身治療
Section titled “CTCL的全身治療”- 光化學療法（PUVA）：紫外線照射被認為是最有效的治療方法1)
- 局部治療：外用皮質類固醇、外用氮芥、外用貝沙羅汀1)
- 全身化療：甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等
- 生物製劑：莫格利珠單抗（靶向CCR4）、本妥昔單抗（靶向CD30）1)
Q
如何治療瘢痕性眼瞼外翻？
A
瘢痕性外翻的治療主要是手術修復。透過Z成形術、肌皮瓣或全層植皮鬆解瘢痕，並結合外側瞼板條術矯正眼瞼鬆弛。也有非手術方法如玻尿酸填充注射，透過拉伸沾黏皮膚矯正前層縮短，效果可持續12至18個月。但如果基礎疾病是CTCL，眼瞼病變可能因全身治療而改善，因此多科別制定治療方案很重要。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”CTCL的整體病理生理
Section titled “CTCL的整體病理生理”CTCL是一種多因素疾病，遺傳、表觀遺傳和免疫因素共同促進惡性T細胞的克隆增殖。早期階段，良性Th1細胞和CD8陽性細胞抑制少量惡性CD4陽性細胞的增殖。
進展期，Th1訊號缺陷和良性調節細胞減少加速惡性T細胞增殖。Th2型免疫應答佔優勢，健康T細胞和NK細胞減少，導致免疫監視機制崩潰。
眼部症狀的發病機制
Section titled “眼部症狀的發病機制”惡性T細胞浸潤眼瞼引起慢性發炎，導致脂漏性眼瞼結膜炎和麥粒腫。慢性發炎導致前層瘢痕化和退行性改變，引起瘢痕性外翻。
據報導，CTCL傾向於定位於既往外傷或手術瘢痕部位，可能加重現有瘢痕並促進外翻。睫毛脫落反映了腫瘤浸潤或眼瞼緣嚴重發炎導致的毛囊破壞。
CTCL通常呈慢性低度惡性病程，但治療抵抗是一個問題1)。大多數病例會出現復發1)。眼部症狀可能隨全身治療而改善，但若不處理，瘢痕性外翻可能導致角膜暴露、潰瘍和視力喪失的風險。
早期發現和多科別團隊管理可帶來最佳眼科結果。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Ojeaburu L, Larsen T. Mycosis Fungoides. Brown Hospital Medicine. 2023;2(4). doi:10.56305/001c.85106.
- Day A, Abramson AK, Patel M, Warren RB, Menter MA. The spectrum of oculocutaneous disease: Part II. Neoplastic and drug-related causes of oculocutaneous disease. J Am Acad Dermatol. 2014;70(5):821.e1-19. PMID: 24742849.
- Meekins B, Proia AD, Klintworth GK. Cutaneous T-cell lymphoma presenting as a rapidly enlarging ocular adnexal tumor. Ophthalmology. 1985;92(9):1288-93. PMID: 3877264.