El linfoma cutáneo de células T (LCCT) es un grupo de linfomas no Hodgkin en los que los linfocitos T malignos infiltran la piel. Representa aproximadamente el 4% de todos los linfomas no Hodgkin y es dos veces más frecuente en hombres. La edad promedio de inicio es de 50 a 60 años.
El subtipo más común es la micosis fungoide (MF), que representa el 60% de los casos de LCCT 1). El síndrome de Sézary (SS) es una variante agresiva de la MF, que representa el 5%, caracterizada por la tríada de eritrodermia, linfadenopatía y células de Sézary en la sangre.
El LCCT se presenta como máculas, placas y tumores eritematosos, acompañados de prurito, descamación y ulceración. A menudo sigue un curso crónico y de bajo grado con remisiones y recaídas 1). La MF temprana se asemeja a la dermatitis atópica o la psoriasis, lo que dificulta el diagnóstico temprano 1).
Solo aproximadamente el 2% de los pacientes con LCCT presentan anomalías oculares, pero se han reportado lesiones palpebrales y periorbitarias en etapas avanzadas. Las manifestaciones oculares incluyen blefaroconjuntivitis seborreica, ectropión cicatricial, meibomitis, chalazión y madarosis.
La micosis fungoide (MF) es el subtipo más común, que representa el 60% del LCCT, comenzando con máculas y placas eritematosas, y progresando a tumores o eritrodermia 1). El síndrome de Sézary (SS) es una variante agresiva de la MF, que se presenta con la tríada de eritrodermia, linfadenopatía y células de Sézary (células T atípicas con núcleo cerebriforme) en la sangre. El SS sigue un curso clínico más agresivo.
Síntomas oculares frecuentes
Blefaroconjuntivitis seborreica: el síntoma ocular más común en CTCL. Se acompaña de inflamación y descamación del borde palpebral.
Ectropión cicatricial: cicatrización de la lámina anterior debido a inflamación crónica y cambios degenerativos. El borde del párpado inferior se invierte hacia afuera. Este hallazgo sugiere SS.
Meibomitis: obstrucción inflamatoria de las glándulas de Meibomio. Se presenta como una lesión inflamatoria del párpado.
Otros síntomas oculares
Chalazión: masa palpebral debida a obstrucción de las glándulas de Meibomio o de Zeis. Puede ser recurrente.
Madarosis: refleja infiltración tumoral o inflamación severa del borde palpebral. Es un signo importante que sugiere malignidad.
Placas y tumores palpebrales: Se presentan con engrosamiento difuso, edema y cambios similares a poiquilodermia.
En pacientes con CTCL temprano, las lesiones palpebrales pueden imitar dermatitis benigna. Se ha reportado que el CTCL tiende a localizarse en sitios de traumatismos previos o cicatrices quirúrgicas, pudiendo exacerbar las cicatrices y provocar ectropión.
También se han reportado casos de linfoma de células T periférico donde las lesiones de la conjuntiva bulbar fueron el único síntoma inicial.
En un estudio retrospectivo de 15 años, solo alrededor del 2% de los pacientes con CTCL tenían al menos una anomalía oftálmica atribuible a la enfermedad. Sin embargo, en etapas avanzadas, la frecuencia de lesiones palpebrales y periorbitarias aumenta. Los síntomas oculares son fáciles de pasar por alto, y se debe considerar la posibilidad de CTCL en casos de blefaritis persistente o lesiones palpebrales resistentes al tratamiento.
Se desconoce la etiología exacta del CTCL, pero se sospecha la participación de predisposición genética, factores ambientales e infección viral. La desregulación de la función de las células T y los mecanismos de vigilancia inmunológica es la esencia de la enfermedad.
En etapas tempranas, las células Th1 y las células CD8 positivas suprimen la proliferación de células CD4 positivas malignas. En etapas avanzadas, los defectos en la señalización Th1 y la disminución de células reguladoras conducen a la proliferación de células T malignas y a un predominio de la respuesta inmune de tipo Th2.
La reparación quirúrgica es el pilar del tratamiento.
| Procedimiento | Características |
|---|---|
| Z-plastia | Técnica básica para liberación de cicatriz |
| Injerto cutáneo libre de espesor total | Alargamiento de la lámina anterior |
| Procedimiento de tira tarsal lateral | Corrección de la laxitud palpebral |
También se está considerando la corrección no quirúrgica mediante inyección de relleno de ácido hialurónico. Esta técnica estira la piel adherida y corrige el acortamiento de la lámina anterior, con efectos que duran de 12 a 18 meses.
El tratamiento del ectropión cicatricial es principalmente quirúrgico. Combina la liberación de la cicatriz mediante plastia en Z, colgajos miocutáneos o injertos de piel de espesor total, junto con la corrección de la laxitud palpebral mediante la técnica de la tira tarsal lateral. También se ha reportado el enfoque no quirúrgico con inyección de relleno de ácido hialurónico. Esto corrige el acortamiento de la lámina anterior estirando la piel adherida, con una duración del efecto de 12 a 18 meses. Sin embargo, si la causa subyacente es el CTCL, las lesiones palpebrales pueden mejorar con el tratamiento sistémico, por lo que es importante la toma de decisiones multidisciplinaria.
El CTCL tiene una patogenia multifactorial, con factores genéticos, epigenéticos e inmunológicos que contribuyen a la proliferación clonal de células T malignas. En la etapa inicial, las células Th1 benignas y las células CD8 positivas suprimen la proliferación de un pequeño número de células CD4 positivas malignas.
En la etapa avanzada, los defectos en la señalización Th1 y la disminución de las células reguladoras benignas aceleran la proliferación de células T malignas. Se vuelve predominante una respuesta inmune de tipo Th2, con reducción de células T sanas y células NK, lo que lleva al colapso de la vigilancia inmunológica.
La infiltración de células T malignas en los párpados causa inflamación crónica, lo que lleva a blefaroconjuntivitis seborreica y meibomitis. La inflamación crónica produce cicatrización y cambios degenerativos de la lámina anterior, causando ectropión cicatricial.
Se ha reportado que el CTCL tiende a localizarse en sitios de traumatismos previos o cicatrices quirúrgicas, pudiendo empeorar las cicatrices existentes y favorecer el ectropión. La pérdida de pestañas refleja la destrucción de los folículos pilosos debido a la infiltración tumoral o inflamación severa en el borde palpebral.
El CTCL generalmente sigue un curso crónico y de bajo grado, pero la resistencia al tratamiento es un problema 1). La recurrencia ocurre en la mayoría de los casos 1). Los síntomas oculares pueden mejorar con el tratamiento sistémico, pero si no se tratan, existe riesgo de exposición corneal, úlcera y pérdida de visión debido al ectropión cicatricial.
La detección temprana y el manejo por un equipo multidisciplinario brindan los mejores resultados oftalmológicos.
