त्वचीय टी-सेल लिंफोमा (CTCL) नॉन-हॉजकिन लिंफोमा का एक समूह है जिसमें घातक टी-लिम्फोसाइट्स त्वचा में घुसपैठ करते हैं। यह सभी नॉन-हॉजकिन लिंफोमा का लगभग 4% होता है और पुरुषों में दोगुना आम है। औसत आयु 50-60 वर्ष है।
सबसे आम उपप्रकार माइकोसिस फंगॉइड्स (MF) है, जो CTCL के 60% मामलों का प्रतिनिधित्व करता है1)। सेज़री सिंड्रोम (SS) MF का एक आक्रामक प्रकार है, जो 5% मामलों में होता है, जिसमें एरिथ्रोडर्मा, लिम्फैडेनोपैथी और रक्त में सेज़री कोशिकाओं की त्रयी होती है।
CTCL एरिथेमेटस मैक्यूल्स, प्लाक और ट्यूमर के रूप में प्रकट होता है, जिसमें खुजली, स्केलिंग और अल्सरेशन होता है। यह अक्सर छूट और पुनरावृत्ति के साथ एक पुराना, निम्न-श्रेणी का कोर्स लेता है1)। प्रारंभिक MF एटोपिक डर्मेटाइटिस या सोरायसिस जैसा दिखता है, जिससे प्रारंभिक निदान मुश्किल हो जाता है1)।
CTCL के केवल लगभग 2% रोगियों में नेत्र संबंधी असामान्यताएं होती हैं, लेकिन उन्नत चरणों में पलक और पेरीऑर्बिटल घावों की सूचना मिली है। नेत्र लक्षणों में सेबोरहाइक ब्लेफेरोकंजक्टिवाइटिस, सिकाट्रिकियल एक्ट्रोपियन, मेइबोमाइटिस, चेलेजियन और पलकों का झड़ना शामिल हैं।
माइकोसिस फंगॉइड्स (MF) CTCL का सबसे आम उपप्रकार है, जो 60% मामलों का प्रतिनिधित्व करता है, जो त्वचा पर एरिथेमेटस मैक्यूल्स और प्लाक से शुरू होता है और बाद में ट्यूमर या एरिथ्रोडर्मा में बढ़ता है1)। सेज़री सिंड्रोम (SS) MF का एक आक्रामक प्रकार है, जिसमें एरिथ्रोडर्मा, लिम्फैडेनोपैथी और रक्त में सेज़री कोशिकाओं (सेरेब्रिफॉर्म नाभिक वाले असामान्य टी-कोशिकाएं) की त्रयी होती है। SS का अधिक आक्रामक नैदानिक कोर्स होता है।
सामान्य नेत्र लक्षण
सेबोरहाइक ब्लेफेरोकंजंक्टिवाइटिस : CTCL का सबसे आम नेत्र लक्षण। पलक के किनारे की सूजन और पपड़ी बनना।
निशान के कारण पलक बाहर की ओर मुड़ना (सिकाट्रिशियल एक्ट्रोपियन) : पुरानी सूजन और अपक्षयी परिवर्तनों के कारण पूर्वकाल की परत में निशान बनना। निचली पलक का किनारा बाहर की ओर मुड़ जाता है। यह सेज़री सिंड्रोम का संकेत है।
मेइबोमियन ग्रंथि की सूजन (मेइबोमाइटिस) : मेइबोमियन ग्रंथियों का सूजन के कारण बंद होना। पलक की सूजन के रूप में प्रकट होता है।
अन्य नेत्र लक्षण
चालाज़ियन : मेइबोमियन या ज़ीस ग्रंथि के बंद होने के कारण पलक पर गांठ। बार-बार हो सकती है।
पलकों का झड़ना (मैडारोसिस) : पलक के किनारे पर ट्यूमर के आक्रमण या गंभीर सूजन को दर्शाता है। घातक ट्यूमर का संदेह करने वाला महत्वपूर्ण संकेत।
पलक की प्लाक और गांठ : यह फैली हुई मोटाई, सूजन और पॉइकिलोडर्मा जैसे परिवर्तनों के रूप में प्रकट होती है।
प्रारंभिक CTCL रोगियों में, पलक के घाव सौम्य त्वचाशोथ की नकल कर सकते हैं। CTCL के पिछले आघात या सर्जिकल निशान स्थलों पर स्थानीयकृत होने की प्रवृत्ति की सूचना मिली है, जो निशान को बढ़ा सकता है और एक्ट्रोपियन का कारण बन सकता है।
परिधीय टी-सेल लिंफोमा का एक मामला भी रिपोर्ट किया गया है जिसमें एकमात्र प्रारंभिक लक्षण बल्बर कंजंक्टिवा का घाव था।
15 साल के पूर्वव्यापी अध्ययन में, CTCL रोगियों में से केवल लगभग 2% में रोग से संबंधित कम से कम एक नेत्र संबंधी असामान्यता थी। हालांकि, उन्नत चरण में पलक और आंख के आसपास के घावों की आवृत्ति बढ़ जाती है। नेत्र लक्षण अक्सर अनदेखा किए जाते हैं; लगातार ब्लेफेराइटिस या उपचार-प्रतिरोधी पलक के घावों के मामलों में CTCL की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए।
CTCL का सटीक एटियलजि अज्ञात है, लेकिन आनुवंशिक प्रवृत्ति, पर्यावरणीय कारकों और वायरल संक्रमण की भूमिका का अनुमान लगाया जाता है। टी-सेल फ़ंक्शन और प्रतिरक्षा निगरानी तंत्र का अनियमन रोग का मूल है।
प्रारंभिक चरण में, Th1 कोशिकाएं और CD8-पॉजिटिव कोशिकाएं घातक CD4-पॉजिटिव कोशिकाओं के प्रसार को दबाती हैं। उन्नत चरण में, Th1 सिग्नलिंग में दोष और नियामक कोशिकाओं में कमी के कारण घातक टी-कोशिकाएं बढ़ती हैं, और Th2-प्रकार की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रमुख हो जाती है।
सर्जिकल मरम्मत मुख्य उपचार है।
| शल्य चिकित्सा तकनीक | विशेषताएँ |
|---|---|
| Z-प्लास्टी | निशान मुक्त करने की मूल तकनीक |
| पूर्ण मोटाई की मुक्त त्वचा ग्राफ्ट | पूर्वकाल पत्ती का लंबा होना |
| पार्श्व टार्सल प्लेट उच्छेदन | पलक की शिथिलता का सुधार |
हायलूरोनिक एसिड फिलर इंजेक्शन द्वारा गैर-सर्जिकल सुधार पर भी विचार किया जाता है। यह तकनीक चिपकी हुई त्वचा को खींचती है और पूर्वकाल लैमेला के छोटेपन को ठीक करती है, जिसका प्रभाव 12-18 महीने तक रहता है।
सिकाट्रिशियल एक्ट्रोपियन का उपचार मुख्य रूप से शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। इसमें Z-प्लास्टी, मायोक्यूटेनियस फ्लैप या पूर्ण मोटाई त्वचा ग्राफ्ट द्वारा निशान मुक्ति और लेटरल टार्सल स्ट्रिप विधि द्वारा पलक की शिथिलता के सुधार का संयोजन शामिल है। गैर-शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण के रूप में हायल्यूरोनिक एसिड फिलर इंजेक्शन की भी रिपोर्ट है। यह चिपकी त्वचा को खींचकर पूर्वकाल लैमेला के छोटेपन को ठीक करता है, और 12-18 महीने तक प्रभाव रहने की उम्मीद है। हालांकि, यदि अंतर्निहित CTCL है, तो प्रणालीगत उपचार के प्रभाव से पलक के घावों में सुधार हो सकता है, इसलिए बहु-विषयक टीम द्वारा उपचार निर्णय लेना महत्वपूर्ण है।
CTCL एक बहुक्रियात्मक रोग है जिसमें आनुवंशिक, एपिजेनेटिक और प्रतिरक्षावैज्ञानिक कारक दुर्दम टी कोशिकाओं के क्लोनल प्रसार में योगदान करते हैं। प्रारंभिक चरण में, सौम्य Th1 कोशिकाएं और CD8-पॉजिटिव कोशिकाएं कम संख्या में दुर्दम CD4-पॉजिटिव कोशिकाओं के प्रसार को दबाती हैं।
उन्नत चरण में, Th1 सिग्नलिंग में दोष और सौम्य नियामक कोशिकाओं में कमी के कारण दुर्दम टी कोशिकाओं का प्रसार तेज हो जाता है। Th2 प्रकार की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रमुख हो जाती है, जिससे स्वस्थ टी कोशिकाएं और NK कोशिकाएं कम हो जाती हैं और प्रतिरक्षा निगरानी तंत्र विफल हो जाता है।
पलकों में दुर्दम टी कोशिकाओं का घुसपैठ पुरानी सूजन उत्पन्न करता है, जिससे सेबोरहाइक ब्लेफेरोकंजक्टिवाइटिस और मेइबोमियन ग्रंथि की सूजन होती है। पुरानी सूजन के कारण पूर्वकाल लैमेला का निशान बनना और अपक्षयी परिवर्तन सिकाट्रिशियल एक्ट्रोपियन का कारण बनते हैं।
CTCL में पिछले आघात या शल्य चिकित्सा के निशान वाले स्थानों पर स्थानीयकरण की प्रवृत्ति बताई गई है, जो मौजूदा निशान को बढ़ा सकती है और एक्ट्रोपियन को बढ़ावा दे सकती है। पलकों का झड़ना पलक के किनारे पर ट्यूमर घुसपैठ या गंभीर सूजन के कारण बाल कूप के विनाश को दर्शाता है।
CTCL आमतौर पर पुराना और निम्न-श्रेणी का होता है, लेकिन उपचार प्रतिरोध एक समस्या है 1)। अधिकांश मामलों में पुनरावृत्ति देखी जाती है 1)। नेत्र लक्षण प्रणालीगत उपचार के साथ सुधर सकते हैं, लेकिन अनुपचारित छोड़ने पर सिकाट्रिशियल एक्ट्रोपियन के कारण कॉर्नियल एक्सपोजर, अल्सर और दृष्टि हानि का जोखिम होता है।
शीघ्र निदान और बहु-विषयक टीम द्वारा प्रबंधन सर्वोत्तम नेत्र परिणाम देता है।
