Le lymphome cutané à cellules T (LCCT) est un groupe de lymphomes non hodgkiniens où des lymphocytes T malins infiltrent la peau. Il représente environ 4 % de tous les lymphomes non hodgkiniens et touche deux fois plus d’hommes que de femmes. L’âge moyen d’apparition est de 50 à 60 ans.
Le sous-type le plus courant est le mycosis fongoïde (MF), qui représente 60 % des cas de LCCT1). Le syndrome de Sézary (SS) est une variante agressive du MF, représentant 5 % des cas, caractérisée par une triade : érythrodermie, lymphadénopathie et cellules de Sézary dans le sang.
Le LCCT se présente sous forme de plaques érythémateuses, de plaques et de tumeurs, avec prurit, desquamation et ulcération. Il suit souvent une évolution chronique et de bas grade avec des rémissions et des rechutes1). Le MF précoce ressemble à la dermatite atopique ou au psoriasis, rendant le diagnostic précoce difficile1).
Seulement environ 2 % des patients atteints de LCCT présentent des anomalies oculaires, mais des lésions palpébrales et périorbitaires sont rapportées aux stades avancés. Les symptômes oculaires comprennent la blépharoconjonctivite séborrhéique, l’ectropion cicatriciel, la méibomite, le chalazion et la perte de cils.
QQuelle est la différence entre le mycosis fongoïde (MF) et le syndrome de Sézary (SS) ?
A
Le mycosis fongoïde (MF) est le sous-type le plus courant, représentant 60 % des LCCT, débutant par des plaques érythémateuses et des plaques cutanées, puis évoluant vers des tumeurs ou une érythrodermie1). Le syndrome de Sézary (SS) est une variante agressive du MF, présentant une triade : érythrodermie, lymphadénopathie et cellules de Sézary (lymphocytes T atypiques à noyau cérébriforme) dans le sang. Le SS a une évolution clinique plus agressive.
Image des manifestations oculaires du lymphome cutané à cellules T
Sultan S Aldrees, Pablo Zoroquiain, Sarah A Alghamdi, Patrick T Logan, et al. Conjunctival Involvement of T-Cell Lymphoma in a Patient with Mycosis Fungoides 2016 Feb 18 Case Rep Ophthalmol Med. 2016 Feb 18; 2016:4786498 Figure 1. PMCID: PMC4775785. License: CC BY.
Image à la lampe à fente de l’œil droit. (a) Tumeur charnue rougeâtre, particulièrement visible dans la partie inférieure de la conjonctive. (b) Après traitement, la lésion a nettement régressé. Noter la cicatrice du site de biopsie (flèche).
Blépharoconjonctivite séborrhéique : symptôme oculaire le plus courant du CTCL. Inflammation et desquamation du bord palpébral.
Ectropion cicatriciel : cicatrisation de la lamelle antérieure due à une inflammation chronique et à des modifications dégénératives. Le bord de la paupière inférieure se retourne vers l’extérieur. Signe évocateur du syndrome de Sézary.
Méibomite : obstruction inflammatoire des glandes de Meibomius. Se présente comme une lésion inflammatoire palpébrale.
Autres symptômes oculaires
Chalazion : masse palpébrale due à l’obstruction d’une glande de Meibomius ou de Zeis. Peut être récurrent.
Madarose : reflète une infiltration tumorale ou une inflammation sévère du bord palpébral. Signe important suspectant une tumeur maligne.
Plaques et tumeurs palpébrales : elles se présentent sous forme d’épaississement diffus, d’œdème et de modifications pseudo-poïkilodermiques.
Chez les patients atteints de CTCL à un stade précoce, les lésions palpébrales peuvent imiter une dermatite bénigne. Il a été rapporté que le CTCL a tendance à se localiser sur des sites de traumatismes antérieurs ou de cicatrices chirurgicales, ce qui peut aggraver les cicatrices et entraîner un ectropion.
Un cas de lymphome à cellules T périphérique dont la seule manifestation initiale était une lésion conjonctivale bulbaire a également été rapporté.
QÀ quelle fréquence les symptômes oculaires du CTCL apparaissent-ils ?
A
Dans une étude rétrospective sur 15 ans, seulement environ 2 % des patients atteints de CTCL présentaient au moins une anomalie ophtalmologique attribuable à la maladie. Cependant, à un stade avancé, la fréquence des lésions palpébrales et périorbitaires augmente. Les symptômes oculaires sont souvent négligés ; en cas de blépharite persistante ou de lésions palpébrales résistantes au traitement, la possibilité d’un CTCL doit être envisagée.
L’étiologie exacte du CTCL est inconnue, mais on suppose l’implication de prédispositions génétiques, de facteurs environnementaux et d’infections virales. La dérégulation de la fonction des cellules T et des mécanismes de surveillance immunitaire est à l’origine de la maladie.
Au stade précoce, les cellules Th1 et les cellules CD8+ suppriment la prolifération des cellules CD4+ malignes. Au stade avancé, un défaut de signalisation Th1 et une diminution des cellules régulatrices entraînent la prolifération des cellules T malignes, et la réponse immunitaire de type Th2 devient prédominante.
Biopsie cutanée et examen histopathologique : détection de lymphocytes T atypiques à noyau cérébriforme CD4+, épidermotropisme et microabcès de Pautrier1)
Immunophénotypage : analyse des marqueurs de surface des lymphocytes T
Examen de biologie moléculaire : identification d’un réarrangement monoclonal du gène du récepteur des lymphocytes T
Classification clinique : outils de score tels que mSWAT, CLIPi
Nettoyage des paupières : compresses chaudes pendant 5 à 10 minutes, massage du bord palpébral 2 à 3 fois par semaine, nettoyage avec un shampoing pour bébé
Pommade antibiotique locale : érythromycine ou bacitracine pendant 4 à 8 semaines
Antibiotiques oraux : tétracyclines ou macrolides. Ajoutés si le traitement conservateur est insuffisant.
La réparation chirurgicale est le traitement principal.
Technique chirurgicale
Caractéristiques
Plastie en Z
Technique de base pour la libération des cicatrices
Greffe de peau totale
Allongement du feuillet antérieur
Résection de la plaque tarsale latérale
Correction de la laxité palpébrale
La correction non chirurgicale par injection d’acide hyaluronique est également envisagée. Cette technique étire la peau adhérente et corrige le raccourcissement de la lamelle antérieure, avec un effet durant 12 à 18 mois.
Le traitement de l’ectropion cicatriciel est principalement chirurgical. Il associe la libération des cicatrices par plastie en Z, lambeau myocutané ou greffe de peau totale, et la correction de la laxité palpébrale par la technique de la lamelle latérale. L’injection d’acide hyaluronique a également été rapportée comme approche non chirurgicale. Elle corrige le raccourcissement de la lamelle antérieure par étirement de la peau adhérente, avec un effet attendu de 12 à 18 mois. Cependant, en cas de CTCL sous-jacent, les lésions palpébrales peuvent s’améliorer grâce au traitement systémique, d’où l’importance d’une décision thérapeutique pluridisciplinaire.
Le CTCL est une pathologie multifactorielle où des facteurs génétiques, épigénétiques et immunologiques contribuent à la prolifération clonale des lymphocytes T malins. Au stade précoce, les cellules Th1 bénignes et les cellules CD8+ suppriment la prolifération des rares cellules CD4+ malignes.
Au stade avancé, un défaut de signalisation Th1 et une diminution des cellules régulatrices bénignes accélèrent la prolifération des lymphocytes T malins. La réponse immunitaire de type Th2 devient prédominante, entraînant une réduction des lymphocytes T sains et des cellules NK, et une rupture de la surveillance immunitaire.
L’infiltration des lymphocytes T malins dans les paupières provoque une inflammation chronique, entraînant une blépharoconjonctivite séborrhéique et une méibomite. La cicatrisation et les modifications dégénératives de la lamelle antérieure dues à l’inflammation chronique sont à l’origine de l’ectropion cicatriciel.
Il a été rapporté que le CTCL a tendance à se localiser sur les sites de traumatismes ou de cicatrices chirurgicales antérieurs, ce qui peut aggraver les cicatrices existantes et favoriser l’ectropion. La perte des cils reflète une infiltration tumorale du bord libre ou une destruction folliculaire due à une inflammation sévère.
Le CTCL suit généralement une évolution chronique et de bas grade, mais la résistance au traitement est problématique 1). Des récidives sont observées dans la majorité des cas 1). Les symptômes oculaires peuvent s’améliorer avec le traitement systémique, mais s’ils sont négligés, il existe un risque d’exposition cornéenne, d’ulcère et de perte de vision due à l’ectropion cicatriciel.
Un diagnostic précoce et une prise en charge par une équipe pluridisciplinaire permettent d’obtenir les meilleurs résultats ophtalmologiques.
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