O linfoma cutâneo de células T (LCCT) é um grupo de linfomas não Hodgkin nos quais linfócitos T malignos infiltram a pele. Representa cerca de 4% de todos os linfomas não Hodgkin, sendo duas vezes mais comum em homens. A idade média de início é de 50 a 60 anos.
O subtipo mais comum é a micose fungóide (MF), que representa 60% dos casos de LCCT1). A síndrome de Sézary (SS) é uma variante agressiva da MF que representa 5%, caracterizada pela tríade: eritrodermia, linfadenopatia e células de Sézary no sangue.
O LCCT se apresenta como máculas eritematosas, placas e tumores, acompanhados de prurido, descamação e ulceração. Frequentemente tem um curso crônico e de baixo grau, com remissões e recaídas1). A MF inicial pode se assemelhar a dermatite atópica ou psoríase, dificultando o diagnóstico precoce1).
Apenas cerca de 2% dos pacientes com LCCT apresentam anormalidades oculares, mas em estágios avançados, lesões palpebrais e periorbitais foram relatadas. Os sintomas oculares incluem blefaroconjuntivite seborreica, ectrópio cicatricial, meibomite, calázio e madarose.
A micose fungóide (MF) é o subtipo mais comum de LCCT, representando 60% dos casos, começando com máculas eritematosas e placas na pele, progredindo para tumores e eritrodermia em estágios avançados1). A síndrome de Sézary (SS) é uma variante agressiva da MF, caracterizada pela tríade: eritrodermia, linfadenopatia e células de Sézary (células T atípicas com núcleo cerebriforme) no sangue. A SS tem um curso clínico mais agressivo.
Sintomas Oculares Frequentes
Blefaroconjuntivite seborreica: Sintoma ocular mais comum no CTCL. Acompanhada de inflamação e descamação da borda palpebral.
Ectrópio cicatricial: Cicatrização da lâmina anterior devido à inflamação crônica e alterações degenerativas. A borda da pálpebra inferior se everte para fora. É um achado sugestivo de SS.
Meibomite: Obstrução inflamatória das glândulas de Meibômio. Ocorre como lesão inflamatória palpebral.
Outros Sintomas Oculares
Calázio: Massa palpebral devido à obstrução da glândula de Meibômio ou de Zeis. Pode ser recorrente.
Madarose: Reflete infiltração tumoral ou inflamação intensa da borda palpebral. É um sinal importante que sugere malignidade.
Placas e tumores palpebrais: Apresentam espessamento difuso, edema e alterações semelhantes à poiquilodermia.
Em pacientes com CTCL inicial, as lesões palpebrais podem mimetizar dermatite benigna. O CTCL tende a se localizar em áreas de trauma prévio ou cicatrizes cirúrgicas, podendo agravar a cicatrização e causar ectrópio.
Também foram relatados casos de linfoma de células T periférico em que lesões da conjuntiva bulbar foram o único sintoma inicial.
Em um estudo retrospectivo de 15 anos, apenas cerca de 2% dos pacientes com CTCL apresentavam pelo menos uma anormalidade ocular atribuível à doença. No entanto, em estágios avançados, a frequência de lesões palpebrais e periorbitais aumenta. Os sintomas oculares são frequentemente negligenciados, e a possibilidade de CTCL deve ser considerada na presença de blefarite persistente ou lesões palpebrais resistentes ao tratamento.
A causa exata do CTCL é desconhecida, mas fatores genéticos, ambientais e infecções virais são suspeitos. A desregulação da função das células T e dos mecanismos de vigilância imunológica é a base da doença.
Nos estágios iniciais, as células Th1 e CD8+ suprimem a proliferação de células T malignas CD4+. Nos estágios avançados, um defeito na sinalização Th1 e a diminuição das células reguladoras levam à proliferação de células T malignas, com predomínio da resposta imune do tipo Th2.
A correção cirúrgica é o tratamento principal.
| Técnica Cirúrgica | Características |
|---|---|
| Z-plastia | Técnica básica de liberação de cicatriz |
| Enxerto de pele total | Alongamento da lâmina anterior |
| Método da lâmina tarsal lateral | Correção da flacidez palpebral |
A correção não cirúrgica com injeção de ácido hialurônico também é considerada. Esta técnica estica a pele aderida e corrige o encurtamento da lâmina anterior, com efeito durando de 12 a 18 meses.
O tratamento do ectrópio cicatricial é principalmente cirúrgico. Combina liberação da cicatriz com Z-plastia, retalho miocutâneo, enxerto de pele total e correção da flacidez palpebral com método da tarsal lateral. Abordagens não cirúrgicas, como injeção de ácido hialurônico, também foram relatadas. Corrige o encurtamento da lâmina anterior por estiramento da pele aderida, com efeito esperado de 12 a 18 meses. No entanto, se houver CTCL subjacente, as lesões palpebrais podem melhorar com terapia sistêmica, sendo importante a decisão multidisciplinar.
O CTCL é uma doença multifatorial, com fatores genéticos, epigenéticos e imunológicos contribuindo para a proliferação clonal de células T malignas. Nos estágios iniciais, células Th1 benignas e células CD8+ positivas suprimem a proliferação de um pequeno número de células CD4+ malignas.
Nos estágios avançados, defeitos na sinalização Th1 e diminuição das células reguladoras benignas aceleram a proliferação de células T malignas. A resposta imune tipo Th2 torna-se dominante, células T saudáveis e células NK diminuem, e o mecanismo de vigilância imunológica colapsa.
A infiltração de células T malignas na pálpebra causa inflamação crônica, resultando em blefaroconjuntivite seborreica e meibomite. A cicatrização e alterações degenerativas da lâmina anterior devido à inflamação crônica causam ectrópio cicatricial.
O CTCL tem tendência relatada a se localizar em áreas de trauma prévio ou cicatrizes cirúrgicas, podendo agravar cicatrizes existentes e promover ectrópio. A perda de cílios reflete infiltração tumoral na margem palpebral ou destruição folicular por inflamação intensa.
O CTCL geralmente tem curso crônico e de baixo grau, mas a resistência ao tratamento é problemática 1). Recidivas ocorrem na maioria dos casos 1). Os sintomas oculares podem melhorar com terapia sistêmica, mas se não tratados, há risco de exposição corneana, ulceração e perda visual devido ao ectrópio cicatricial.
A detecção precoce e o manejo por equipe multidisciplinar proporcionam os melhores resultados oftalmológicos.
