Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) — это группа неходжкинских лимфом, при которых злокачественные Т-лимфоциты инфильтрируют кожу. Она составляет около 4% всех неходжкинских лимфом и встречается в два раза чаще у мужчин. Средний возраст начала — 50–60 лет.
Наиболее распространенным подтипом является грибовидный микоз (ГМ), составляющий 60% случаев КТКЛ1). Синдром Сезари (СС) — агрессивный вариант ГМ, составляющий 5% случаев, характеризующийся триадой: эритродермия, лимфаденопатия и клетки Сезари в крови.
КТКЛ проявляется в виде эритематозных пятен, бляшек и опухолей с зудом, шелушением и изъязвлением. Часто имеет хроническое, низкозлокачественное течение с ремиссиями и рецидивами1). Ранний ГМ напоминает атопический дерматит или псориаз, что затрудняет раннюю диагностику1).
Только около 2% пациентов с КТКЛ имеют глазные аномалии, но на поздних стадиях сообщается о поражениях век и периорбитальной области. Глазные симптомы включают себорейный блефароконъюнктивит, рубцовый эктропион, мейбомит, халязион и выпадение ресниц.
Грибовидный микоз (ГМ) — наиболее распространенный подтип, составляющий 60% КТКЛ, начинающийся с эритематозных пятен и бляшек на коже, прогрессирующих до опухолей или эритродермии1). Синдром Сезари (СС) — агрессивный вариант ГМ, характеризующийся триадой: эритродермия, лимфаденопатия и клетки Сезари (атипичные Т-клетки с церебриформными ядрами) в крови. СС имеет более агрессивное клиническое течение.
Частые глазные симптомы
Себорейный блефароконъюнктивит : наиболее частый глазной симптом при CTCL. Воспаление и шелушение края века.
Рубцовый выворот века (эктропион) : рубцевание передней пластинки вследствие хронического воспаления и дегенеративных изменений. Нижний край века выворачивается наружу. Признак, указывающий на синдром Сезари.
Мейбомит : воспалительная закупорка мейбомиевых желез. Проявляется как воспалительное поражение века.
Другие глазные симптомы
Халазион : опухолевидное образование века вследствие закупорки мейбомиевой или цейсовой железы. Может рецидивировать.
Мадароз (выпадение ресниц) : отражает опухолевую инфильтрацию или выраженное воспаление края века. Важный признак, позволяющий заподозрить злокачественное новообразование.
Бляшки и опухоли век: проявляются в виде диффузного утолщения, отека и изменений, напоминающих пойкилодермию.
У пациентов с ранней стадией CTCL поражения век могут имитировать доброкачественный дерматит. Сообщается, что CTCL имеет тенденцию локализоваться в местах предыдущих травм или хирургических рубцов, что может усугублять рубцы и приводить к эктропиону.
Также описан случай периферической Т-клеточной лимфомы, единственным начальным проявлением которой было поражение бульбарной конъюнктивы.
В 15-летнем ретроспективном исследовании только около 2% пациентов с CTCL имели по крайней мере одну офтальмологическую аномалию, обусловленную заболеванием. Однако на поздних стадиях частота поражений век и периорбитальной области возрастает. Глазные симптомы часто упускаются из виду; при стойком блефарите или поражениях век, резистентных к лечению, следует рассматривать возможность CTCL.
Точная этиология CTCL неизвестна, но предполагается участие генетической предрасположенности, факторов окружающей среды и вирусных инфекций. Дисрегуляция функции Т-клеток и механизмов иммунного надзора лежит в основе заболевания.
На ранней стадии клетки Th1 и CD8-положительные клетки подавляют пролиферацию злокачественных CD4-положительных клеток. На поздней стадии дефект передачи сигналов Th1 и уменьшение количества регуляторных клеток приводят к пролиферации злокачественных Т-клеток, и иммунный ответ Th2-типа становится доминирующим.
Основным методом лечения является хирургическая коррекция.
| Хирургическая техника | Особенности |
|---|---|
| Z-пластика | Основная техника устранения рубца |
| Свободный кожный лоскут на всю толщину | Удлинение переднего листка |
| Резекция латеральной тарзальной пластинки | Коррекция дряблости век |
Также рассматривается нехирургическая коррекция с помощью инъекций гиалуроновой кислоты. Этот метод растягивает спаянную кожу и устраняет укорочение передней пластинки, эффект сохраняется 12–18 месяцев.
Лечение рубцового выворота в основном хирургическое. Оно включает устранение рубцов с помощью Z-пластики, кожно-мышечного лоскута или полнослойной кожной пересадки в сочетании с коррекцией дряблости века методом латеральной тарзальной полоски. Сообщается также о нехирургическом подходе с инъекциями гиалуроновой кислоты. Он исправляет укорочение передней пластинки за счет растяжения спаянной кожи, с ожидаемой продолжительностью эффекта 12–18 месяцев. Однако при наличии основного CTCL возможно улучшение поражений век под влиянием системной терапии, поэтому важно принятие решения о лечении мультидисциплинарной командой.
CTCL является многофакторным заболеванием, в котором генетические, эпигенетические и иммунологические факторы способствуют клональной пролиферации злокачественных Т-клеток. На ранней стадии доброкачественные Th1-клетки и CD8-положительные клетки подавляют пролиферацию немногочисленных злокачественных CD4-положительных клеток.
На поздней стадии дефект Th1-сигнализации и уменьшение доброкачественных регуляторных клеток ускоряют пролиферацию злокачественных Т-клеток. Иммунный ответ Th2-типа становится доминирующим, здоровые Т-клетки и NK-клетки уменьшаются, и механизм иммунного надзора нарушается.
Инфильтрация злокачественных Т-клеток в веки вызывает хроническое воспаление, приводящее к себорейному блефароконъюнктивиту и мейбомииту. Рубцевание и дегенеративные изменения передней пластинки вследствие хронического воспаления являются причиной рубцового выворота.
Сообщается, что CTCL имеет тенденцию локализоваться в местах предыдущих травм или послеоперационных рубцов, что может усугублять существующие рубцы и способствовать вывороту. Потеря ресниц отражает опухолевую инфильтрацию края века или разрушение фолликулов из-за сильного воспаления.
CTCL обычно имеет хроническое, низкозлокачественное течение, но резистентность к лечению является проблемой 1). Рецидивы наблюдаются в большинстве случаев 1). Глазные симптомы могут улучшаться на фоне системной терапии, но при отсутствии лечения существует риск обнажения роговицы, язвы и потери зрения из-за рубцового выворота.
Раннее выявление и ведение мультидисциплинарной командой обеспечивают наилучшие офтальмологические результаты.
