اللمفوما الجلدية للخلايا التائية (CTCL) هي مجموعة من اللمفوما اللاهودجكينية حيث تتسلل الخلايا اللمفاوية التائية الخبيثة إلى الجلد. تشكل حوالي 4% من جميع اللمفوما اللاهودجكينية، وتصيب الذكور بمعدل ضعف الإناث. متوسط عمر البداية هو 50-60 سنة.
النوع الفرعي الأكثر شيوعًا هو الفطار الفطراني (MF)، الذي يشكل 60% من حالات CTCL1). متلازمة سيزاري (SS) هي متغير عدواني من MF يشكل 5%، وتتميز بثلاثية: احمرار الجلد، تضخم العقد اللمفاوية، وخلايا سيزاري في الدم.
يظهر CTCL على شكل بقع حمامية، لويحات، وأورام، مصحوبة بحكة، تقشر، وتقرح. غالبًا ما يكون مساره مزمنًا ومنخفض الدرجة مع فترات هدوء وانتكاس1). قد يحاكي MF المبكر التهاب الجلد التأتبي أو الصدفية، مما يجعل التشخيص المبكر صعبًا1).
حوالي 2% فقط من مرضى CTCL يعانون من تشوهات عينية، ولكن في المراحل المتقدمة، تم الإبلاغ عن آفات في الجفن وحول الحجاج. تشمل الأعراض العينية التهاب الجفن والملتحمة الدهني، انقلاب الجفن الندبي، التهاب غدة الميبوم، البردة، وفقدان الرموش.
الفطار الفطراني (MF) هو النوع الفرعي الأكثر شيوعًا من CTCL، ويشكل 60% من الحالات، ويبدأ ببقع حمامية ولويحات على الجلد، ويتطور إلى أورام واحمرار الجلد في المراحل المتقدمة1). متلازمة سيزاري (SS) هي متغير عدواني من MF، وتتميز بثلاثية: احمرار الجلد، تضخم العقد اللمفاوية، وخلايا سيزاري (خلايا T غير نمطية ذات نوى متعرجة) في الدم. مسار SS أكثر عدوانية.
أعراض العين الشائعة
التهاب الجفن والملتحمة الدهني: أكثر أعراض العين شيوعًا في CTCL. يصاحبه التهاب وتقشر في حافة الجفن.
الشتر الخارجي الندبي: تندب في الصفيحة الأمامية بسبب الالتهاب المزمن والتغيرات التنكسية. تنقلب حافة الجفن السفلي للخارج. وهو علامة تشير إلى متلازمة سيزاري.
التهاب غدة الميبوم: انسداد التهابي في غدد الميبوم. يحدث كآفة التهابية في الجفن.
أعراض العين الأخرى
البردة: كتلة جفنية بسبب انسداد غدة الميبوم أو غدة زايس. قد تكون متكررة.
فقدان الرموش (madarosis): يعكس تسللًا ورميًا أو التهابًا شديدًا في حافة الجفن. وهو علامة مهمة تشير إلى ورم خبيث.
لويحات وأورام الجفن: تظهر على شكل سماكة منتشرة، وذمة، وتغيرات تشبه الضمور الجلدي متعدد الأشكال.
في المرضى المصابين باللمفوما الجلدية التائية المبكرة، قد تحاكي آفات الجفن التهاب الجلد الحميد. وقد تم الإبلاغ عن ميل اللمفوما الجلدية التائية للتوطين في مواقع الصدمات السابقة أو ندبات الجراحة، مما قد يؤدي إلى تفاقم الندبات والتسبب في الشتر الخارجي.
كما تم الإبلاغ عن حالات من اللمفوما التائية المحيطية حيث كانت آفات الملتحمة البصلية هي العرض الأول الوحيد.
في دراسة بأثر رجعي على مدى 15 عامًا، كان حوالي 2٪ فقط من مرضى اللمفوما الجلدية التائية يعانون من شذوذ عيني واحد على الأقل ناتج عن المرض. ومع ذلك، في المراحل المتقدمة، يزداد تواتر آفات الجفن وحول الحجاج. غالبًا ما يتم التغاضي عن الأعراض العينية، ويجب مراعاة احتمالية الإصابة باللمفوما الجلدية التائية في حالة وجود التهاب جفن مستمر أو آفات جفن مقاومة للعلاج.
السبب الدقيق لللمفوما الجلدية التائية غير معروف، ولكن يُفترض وجود عوامل وراثية وبيئية وعدوى فيروسية. الخلل في وظيفة الخلايا التائية وآليات المراقبة المناعية هو جوهر المرض.
في المراحل المبكرة، تمنع خلايا Th1 والخلايا CD8+ تكاثر الخلايا التائية الخبيثة CD4+. في المراحل المتقدمة، يؤدي عيب في إشارات Th1 وانخفاض الخلايا المنظمة إلى تكاثر الخلايا التائية الخبيثة، مع غلبة الاستجابة المناعية من النوع Th2.
الإصلاح الجراحي هو العلاج الرئيسي.
| التقنية الجراحية | الخصائص |
|---|---|
| رأب Z | تقنية أساسية لتحرير الندبة |
| ترقيع جلدي كامل السمك | إطالة الصفيحة الأمامية |
| طريقة الصفيحة الجفنية الجانبية | تصحيح ارتخاء الجفن |
كما يُنظر في التصحيح غير الجراحي عن طريق حقن حمض الهيالورونيك. تعمل هذه التقنية على تمدد الجلد الملتصق وتصحيح قصر الصفيحة الأمامية، ويستمر التأثير لمدة 12-18 شهرًا.
علاج الشتر الخارجي الندبي هو جراحي بشكل أساسي. يتضمن تحرير الندبة باستخدام رأب Z، السديلة العضلية الجلدية، الطعم الجلدي الكامل السمك، وتصحيح ارتخاء الجفن باستخدام طريقة الصفيحة الجانبية. كما تم الإبلاغ عن حقن حمض الهيالورونيك كنهج غير جراحي. يعمل على تصحيح تقصير الصفيحة الأمامية عن طريق تمدد الجلد الملتصق، مع تأثير متوقع يستمر من 12 إلى 18 شهرًا. ومع ذلك، إذا كان هناك CTCL كامن، فقد تتحسن آفات الجفن بفعل العلاج الجهازي، لذا فإن اتخاذ قرار العلاج متعدد التخصصات مهم.
CTCL هو مرض متعدد العوامل، حيث تساهم العوامل الوراثية والجينية اللاجينية والمناعية في التكاثر النسيلي للخلايا التائية الخبيثة. في المراحل المبكرة، تمنع الخلايا Th1 الحميدة والخلايا CD8+ الإيجابية تكاثر عدد قليل من الخلايا CD4+ الخبيثة.
في المراحل المتقدمة، يؤدي خلل في إشارات Th1 وانخفاض الخلايا التنظيمية الحميدة إلى تسريع تكاثر الخلايا التائية الخبيثة. تصبح الاستجابة المناعية من النوع Th2 هي السائدة، وتنخفض الخلايا التائية السليمة والخلايا القاتلة الطبيعية، مما يؤدي إلى انهيار المراقبة المناعية.
يؤدي تسلل الخلايا التائية الخبيثة إلى الجفن إلى التهاب مزمن، مما يسبب التهاب الجفن الدهني والتهاب غدة الميبوميان. يؤدي التندب والتغيرات التنكسية في الصفيحة الأمامية الناتجة عن الالتهاب المزمن إلى الشتر الخارجي الندبي.
تم الإبلاغ عن ميل CTCL للتوطين في مواقع الصدمات السابقة أو الندوب الجراحية، مما قد يؤدي إلى تفاقم الندوب الموجودة وتعزيز الشتر الخارجي. يعكس فقدان الرموش تسلل الورم إلى حافة الجفن أو تدمير بصيلات الشعر بسبب الالتهاب الشديد.
عادة ما يكون مسار CTCL مزمنًا ومنخفض الدرجة، لكن المقاومة للعلاج تمثل مشكلة 1). تحدث الانتكاسات في معظم الحالات 1). قد تتحسن الأعراض العينية مع العلاج الجهازي، ولكن إذا تركت دون علاج، فهناك خطر تعرض القرنية وتقرحها وفقدان البصر بسبب الشتر الخارجي الندبي.
يؤدي الاكتشاف المبكر والإدارة من قبل فريق متعدد التخصصات إلى أفضل نتائج العيون.
