Limfoma sel T kulit (CTCL) adalah sekelompok limfoma non-Hodgkin di mana limfosit T ganas menginfiltrasi kulit. Mencakup sekitar 4% dari semua limfoma non-Hodgkin, dua kali lebih sering pada pria. Usia rata-rata onset adalah 50–60 tahun.
Subtipe yang paling umum adalah mikosis fungoides (MF), yang mencakup 60% kasus CTCL1). Sindrom Sézary (SS) adalah varian agresif dari MF yang mencakup 5%, ditandai dengan trias: eritroderma, limfadenopati, dan sel Sézary dalam darah.
CTCL muncul sebagai bercak eritematosa, plak, dan tumor, disertai pruritus, skuama, dan ulserasi. Seringkali memiliki perjalanan kronis dan derajat rendah dengan remisi dan kekambuhan1). MF awal dapat menyerupai dermatitis atopik atau psoriasis, sehingga diagnosis dini sulit1).
Hanya sekitar 2% pasien CTCL memiliki kelainan okular, tetapi pada stadium lanjut, lesi kelopak mata dan periorbital telah dilaporkan. Gejala okular termasuk blefarokonjungtivitis seboroik, ektropion sikatrikial, meibomitis, kalazion, dan madarosis.
Mikosis fungoides (MF) adalah subtipe CTCL yang paling umum, mencakup 60% kasus, dimulai dengan bercak eritematosa dan plak pada kulit, dan berkembang menjadi tumor dan eritroderma pada stadium lanjut1). Sindrom Sézary (SS) adalah varian agresif dari MF, ditandai dengan trias: eritroderma, limfadenopati, dan sel Sézary (sel T atipikal dengan inti serebriform) dalam darah. SS memiliki perjalanan klinis yang lebih agresif.
Gejala Mata yang Sering Terjadi
Blefarokonjungtivitis seboroik: Gejala mata paling umum pada CTCL. Disertai peradangan dan pengelupasan pada tepi kelopak mata.
Ektropion sikatrik: Jaringan parut pada lamela anterior akibat peradangan kronis dan perubahan degeneratif. Tepi kelopak mata bawah terbalik ke luar. Ini adalah temuan yang menunjukkan SS.
Meibomitis: Obstruksi inflamasi kelenjar meibom. Terjadi sebagai lesi inflamasi kelopak mata.
Gejala Mata Lainnya
Kalazion: Benjolan kelopak mata akibat obstruksi kelenjar meibom atau kelenjar Zeis. Dapat berulang.
Madarosis: Mencerminkan infiltrasi tumor atau peradangan berat pada tepi kelopak mata. Ini adalah tanda penting yang menunjukkan keganasan.
Plak dan tumor kelopak mata: Menunjukkan penebalan difus, edema, dan perubahan seperti poikiloderma.
Pada pasien CTCL awal, lesi kelopak mata dapat meniru dermatitis jinak. CTCL dilaporkan cenderung berlokasi di area trauma sebelumnya atau bekas luka operasi, yang dapat memperburuk jaringan parut dan menyebabkan ektropion.
Kasus limfoma sel T perifer juga telah dilaporkan di mana lesi konjungtiva bulbar merupakan satu-satunya gejala awal.
Dalam studi retrospektif selama 15 tahun, hanya sekitar 2% pasien CTCL memiliki setidaknya satu kelainan okular yang disebabkan oleh penyakit. Namun, pada stadium lanjut, frekuensi lesi kelopak mata dan periorbital meningkat. Gejala okular sering terlewatkan, dan kemungkinan CTCL harus dipertimbangkan jika terdapat blefaritis persisten atau lesi kelopak mata yang resisten terhadap pengobatan.
Penyebab pasti CTCL tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik, lingkungan, dan infeksi virus. Disregulasi fungsi sel T dan mekanisme pengawasan imun merupakan inti penyakit.
Pada tahap awal, sel Th1 dan sel CD8+ menekan proliferasi sel T ganas CD4+. Pada tahap lanjut, defek sinyal Th1 dan penurunan sel regulator menyebabkan proliferasi sel T ganas, dengan dominasi respons imun tipe Th2.
Perbaikan bedah adalah penanganan utama.
| Teknik Bedah | Karakteristik |
|---|---|
| Z-plasti | Teknik dasar pelepasan jaringan parut |
| Cangkok kulit tebal penuh | Pemanjangan lamela anterior |
| Metode pelat tarsal lateral | Koreksi kelopak mata kendur |
Koreksi non-bedah dengan injeksi filler asam hialuronat juga dipertimbangkan. Teknik ini meregangkan kulit yang melekat dan memperbaiki pemendekan lamela anterior, dengan efek bertahan 12–18 bulan.
Pengobatan ektropion sikatrikial terutama adalah perbaikan bedah. Kombinasi pelepasan jaringan parut dengan Z-plasti, flap muskulokutaneus, cangkok kulit tebal penuh, dan koreksi kelopak mata yang kendur dengan metode tarsal lateral. Pendekatan non-bedah seperti injeksi filler asam hialuronat juga telah dilaporkan. Ini memperbaiki pemendekan lamela anterior dengan meregangkan kulit yang melekat, dengan efek yang diharapkan bertahan 12-18 bulan. Namun, jika terdapat CTCL yang mendasari, lesi kelopak mata dapat membaik dengan terapi sistemik, sehingga pengambilan keputusan multidisiplin penting.
CTCL adalah penyakit multifaktorial, dengan faktor genetik, epigenetik, dan imunologi berkontribusi pada proliferasi klonal sel T ganas. Pada tahap awal, sel Th1 jinak dan sel CD8+ positif menekan proliferasi sejumlah kecil sel CD4+ ganas.
Pada tahap lanjut, defek sinyal Th1 dan penurunan sel regulator jinak mempercepat proliferasi sel T ganas. Respons imun tipe Th2 menjadi dominan, sel T sehat dan sel NK menurun, dan mekanisme imunosurveilan runtuh.
Infiltrasi sel T ganas ke kelopak mata menyebabkan peradangan kronis, mengakibatkan blefarokonjungtivitis seboroik dan meibomitis. Jaringan parut dan perubahan degeneratif lamela anterior akibat peradangan kronis menyebabkan ektropion sikatrikial.
CTCL dilaporkan cenderung berlokasi di area trauma atau bekas luka bedah sebelumnya, yang dapat memperburuk jaringan parut yang ada dan memicu ektropion. Hilangnya bulu mata mencerminkan infiltrasi tumor pada margin kelopak mata atau kerusakan folikel rambut akibat peradangan berat.
CTCL umumnya memiliki perjalanan kronis dan derajat rendah, namun resistensi terhadap pengobatan menjadi masalah 1). Kekambuhan terjadi pada sebagian besar kasus 1). Gejala mata dapat membaik dengan terapi sistemik, tetapi jika tidak diobati, ada risiko paparan kornea, ulserasi, dan kehilangan penglihatan akibat ektropion sikatrikial.
Deteksi dini dan manajemen oleh tim multidisiplin memberikan hasil oftalmik terbaik.
