U lympho tế bào T ở da (CTCL) là một nhóm u lympho không Hodgkin trong đó các tế bào lympho T ác tính xâm nhập vào da. Chiếm khoảng 4% tổng số u lympho không Hodgkin, gặp ở nam nhiều gấp đôi nữ. Tuổi khởi phát trung bình là 50–60 tuổi.
Phân nhóm phổ biến nhất là nấm nấm dạng hạt (MF), chiếm 60% các trường hợp CTCL1). Hội chứng Sézary (SS) là một biến thể xâm lấn của MF chiếm 5%, đặc trưng bởi bộ ba: da đỏ toàn thân, nổi hạch và tế bào Sézary trong máu.
CTCL biểu hiện dưới dạng các dát đỏ, mảng và u, kèm theo ngứa, tróc vảy và loét. Thường có diễn tiến mạn tính, mức độ thấp với các đợt lui bệnh và tái phát1). MF giai đoạn đầu có thể giống viêm da cơ địa hoặc vảy nến, gây khó khăn cho chẩn đoán sớm1).
Chỉ khoảng 2% bệnh nhân CTCL có bất thường về mắt, nhưng ở giai đoạn tiến triển, đã ghi nhận tổn thương mi mắt và quanh hốc mắt. Các triệu chứng mắt bao gồm viêm kết mạc-mi bờ tiết bã, lật mi sẹo, viêm tuyến Meibom, chắp và rụng lông mi.
Nấm nấm dạng hạt (MF) là phân nhóm CTCL phổ biến nhất, chiếm 60% các trường hợp, bắt đầu với các dát đỏ và mảng trên da, tiến triển thành u và da đỏ toàn thân ở giai đoạn muộn1). Hội chứng Sézary (SS) là biến thể xâm lấn của MF, đặc trưng bởi bộ ba: da đỏ toàn thân, nổi hạch và tế bào Sézary (tế bào T không điển hình có nhân dạng não) trong máu. SS có diễn tiến lâm sàng xâm lấn hơn.
Triệu chứng mắt thường gặp
Viêm bờ mi kết mạc tiết bã: Triệu chứng mắt phổ biến nhất trong CTCL. Kèm theo viêm và bong vảy ở bờ mi.
Lật mi sẹo: Sẹo ở lớp trước do viêm mạn tính và thay đổi thoái hóa. Bờ mi dưới bị lật ra ngoài. Đây là dấu hiệu gợi ý SS.
Viêm tuyến Meibom: Tắc nghẽn viêm của tuyến Meibom. Xảy ra như tổn thương viêm mi mắt.
Các triệu chứng mắt khác
Chắp: Khối u mi mắt do tắc tuyến Meibom hoặc tuyến Zeis. Có thể tái phát.
Rụng lông mi (madarosis): Phản ánh sự xâm nhập của khối u hoặc viêm nặng ở bờ mi. Đây là dấu hiệu quan trọng gợi ý ác tính.
Mảng và khối u ở mi mắt: Biểu hiện dày lan tỏa, phù nề và các thay đổi giống poikiloderma.
Ở bệnh nhân CTCL giai đoạn sớm, tổn thương mi mắt có thể bắt chước viêm da lành tính. CTCL có xu hướng khu trú tại các vùng chấn thương trước đó hoặc sẹo phẫu thuật, có thể làm nặng thêm sẹo và gây lật mi.
Cũng đã có báo cáo về các trường hợp u lympho tế bào T ngoại vi mà tổn thương kết mạc nhãn cầu là triệu chứng khởi phát duy nhất.
Trong một nghiên cứu hồi cứu kéo dài 15 năm, chỉ khoảng 2% bệnh nhân CTCL có ít nhất một bất thường về mắt do bệnh gây ra. Tuy nhiên, ở giai đoạn tiến triển, tần suất tổn thương mi mắt và quanh ổ mắt tăng lên. Các triệu chứng mắt thường bị bỏ qua, và cần xem xét khả năng CTCL nếu có viêm bờ mi dai dẳng hoặc tổn thương mi mắt kháng điều trị.
Nguyên nhân chính xác của CTCL chưa được biết, nhưng nghi ngờ có sự tham gia của yếu tố di truyền, môi trường và nhiễm virus. Rối loạn điều hòa chức năng tế bào T và cơ chế giám sát miễn dịch là bản chất của bệnh.
Ở giai đoạn sớm, tế bào Th1 và CD8+ ức chế sự tăng sinh của tế bào T ác tính CD4+. Ở giai đoạn tiến triển, khiếm khuyết tín hiệu Th1 và giảm tế bào điều hòa dẫn đến tăng sinh tế bào T ác tính, với ưu thế đáp ứng miễn dịch type Th2.
Phẫu thuật sửa chữa là phương pháp chính.
| Kỹ thuật phẫu thuật | Đặc điểm |
|---|---|
| Tạo hình Z | Kỹ thuật cơ bản giải phóng sẹo |
| Ghép da toàn bộ độ dày | Kéo dài lớp trước |
| Phương pháp lát sụn mi ngoài | Chỉnh sửa mi mắt chùng |
Chỉnh sửa không phẫu thuật bằng tiêm chất làm đầy axit hyaluronic cũng được xem xét. Kỹ thuật này kéo căng da dính và chỉnh sửa sự ngắn lại của lớp trước, hiệu quả kéo dài 12–18 tháng.
Điều trị lật mi do sẹo chủ yếu là phẫu thuật. Kết hợp giải phóng sẹo bằng phẫu thuật tạo hình Z, vạt da cơ, ghép da toàn bộ và chỉnh sửa mi mắt chùng bằng phương pháp tarsal bên. Tiêm filler axit hyaluronic cũng đã được báo cáo như một phương pháp không phẫu thuật. Nó điều chỉnh sự ngắn của lớp trước bằng cách kéo căng da dính, với hiệu quả dự kiến kéo dài 12-18 tháng. Tuy nhiên, nếu có CTCL tiềm ẩn, tổn thương mi mắt có thể cải thiện với điều trị toàn thân, do đó việc quyết định điều trị đa chuyên khoa là quan trọng.
CTCL là bệnh đa yếu tố, với các yếu tố di truyền, biểu sinh và miễn dịch góp phần vào sự tăng sinh dòng vô tính của tế bào T ác tính. Ở giai đoạn đầu, tế bào Th1 lành tính và tế bào CD8+ dương tính ức chế sự tăng sinh của một số ít tế bào CD4+ ác tính.
Ở giai đoạn tiến triển, khiếm khuyết tín hiệu Th1 và giảm tế bào điều hòa lành tính làm tăng tốc độ tăng sinh tế bào T ác tính. Đáp ứng miễn dịch type Th2 trở nên chiếm ưu thế, tế bào T khỏe mạnh và tế bào NK giảm, và cơ chế giám sát miễn dịch bị phá vỡ.
Sự xâm nhập của tế bào T ác tính vào mi mắt gây viêm mạn tính, dẫn đến viêm kết mạc mi bờ tiết bã và viêm tuyến meibom. Sẹo hóa và thay đổi thoái hóa lớp trước do viêm mạn tính gây ra lật mi do sẹo.
CTCL có xu hướng khu trú tại các vùng chấn thương hoặc sẹo phẫu thuật trước đây, có thể làm nặng thêm sẹo hiện có và thúc đẩy lật mi. Rụng lông mi phản ánh sự xâm nhập khối u vào bờ mi hoặc phá hủy nang lông do viêm nặng.
CTCL thường có diễn tiến mạn tính và mức độ thấp, nhưng kháng trị là vấn đề 1). Tái phát xảy ra ở hầu hết các trường hợp 1). Triệu chứng mắt có thể cải thiện với điều trị toàn thân, nhưng nếu không điều trị, có nguy cơ lộ giác mạc, loét và mất thị lực do lật mi do sẹo.
Phát hiện sớm và quản lý bởi nhóm đa chuyên khoa mang lại kết quả nhãn khoa tốt nhất.
