Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist eine Gruppe von Non-Hodgkin-Lymphomen, bei denen maligne T-Lymphozyten in die Haut eindringen. Es macht etwa 4 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus und tritt bei Männern doppelt so häufig auf. Das Durchschnittsalter bei Diagnose liegt zwischen 50 und 60 Jahren.
Der häufigste Subtyp ist die Mycosis fungoides (MF), die 60 % der CTCL-Fälle ausmacht1). Das Sézary-Syndrom (SS) ist eine aggressive Variante der MF, die 5 % der Fälle ausmacht und durch die Trias Erythrodermie, Lymphadenopathie und Sézary-Zellen im Blut gekennzeichnet ist.
CTCL manifestiert sich als erythematöse Flecken, Plaques und Tumore mit Juckreiz, Schuppung und Ulzeration. Es verläuft oft chronisch und niedrigmaligne mit Remissionen und Rezidiven1). Die frühe MF ähnelt der atopischen Dermatitis oder Psoriasis, was eine frühzeitige Diagnose erschwert1).
Nur etwa 2 % der CTCL-Patienten haben Augenveränderungen, aber in fortgeschrittenen Stadien wurden Lid- und periorbitale Läsionen berichtet. Zu den Augensymptomen gehören seborrhoische Blepharokonjunktivitis, narbiges Ektropium, Meibomitis, Chalazion und Wimpernverlust.
Die Mycosis fungoides (MF) ist der häufigste Subtyp, der 60 % der CTCL ausmacht, beginnend mit erythematösen Flecken und Plaques auf der Haut, die später zu Tumoren oder Erythrodermie fortschreiten1). Das Sézary-Syndrom (SS) ist eine aggressive Variante der MF, gekennzeichnet durch die Trias Erythrodermie, Lymphadenopathie und Sézary-Zellen (atypische T-Zellen mit zerebriformen Kernen) im Blut. SS hat einen aggressiveren klinischen Verlauf.
Häufige Augensymptome
Seborrhoische Blepharokonjunktivitis : häufigstes Augensymptom bei CTCL. Entzündung und Schuppung des Lidrandes.
Narbenektropium : Vernarbung des vorderen Blattes durch chronische Entzündung und degenerative Veränderungen. Der Unterlidrand ist nach außen gekehrt. Hinweis auf Sézary-Syndrom.
Meibomitis : entzündliche Verstopfung der Meibom-Drüsen. Tritt als entzündliche Lidläsion auf.
Weitere Augensymptome
Hagelkorn (Chalazion) : Lidknoten durch Verstopfung einer Meibom- oder Zeis-Drüse. Kann rezidivieren.
Madarosis : spiegelt Tumorinfiltration oder starke Entzündung des Lidrandes wider. Wichtiges Zeichen für Malignomverdacht.
Lidplaque und -tumor: Sie zeigen sich als diffuse Verdickung, Ödem und poikilodermieähnliche Veränderungen.
Bei frühen CTCL-Patienten können Lidläsionen eine benigne Dermatitis imitieren. Es wurde berichtet, dass CTCL dazu neigt, sich an früheren Traumata oder chirurgischen Narbenstellen zu lokalisieren, was Narben verschlimmern und zu einem Ektropium führen kann.
Es wurde auch ein Fall eines peripheren T-Zell-Lymphoms berichtet, dessen einziges erstes Symptom eine Läsion der Bulbärkonjunktiva war.
In einer 15-jährigen retrospektiven Studie hatten nur etwa 2 % der CTCL-Patienten mindestens eine krankheitsbedingte ophthalmologische Anomalie. Im fortgeschrittenen Stadium steigt jedoch die Häufigkeit von Lid- und periorbitalen Läsionen. Augensymptome werden leicht übersehen; bei persistierender Blepharitis oder therapieresistenten Lidläsionen sollte die Möglichkeit eines CTCL in Betracht gezogen werden.
Die genaue Ätiologie des CTCL ist unbekannt, aber es wird eine Beteiligung genetischer Prädisposition, Umweltfaktoren und Virusinfektionen vermutet. Die Dysregulation der T-Zell-Funktion und der Immunüberwachungsmechanismen ist das Wesen der Erkrankung.
Im frühen Stadium unterdrücken Th1-Zellen und CD8-positive Zellen die Proliferation maligner CD4-positiver Zellen. Im fortgeschrittenen Stadium führen ein Defekt der Th1-Signalübertragung und eine Abnahme regulatorischer Zellen zur Proliferation maligner T-Zellen, und die Th2-Immunantwort wird dominant.
Die chirurgische Reparatur ist die Hauptbehandlung.
| Operationstechnik | Merkmale |
|---|---|
| Z-Plastik | Grundtechnik zur Narbenlösung |
| Vollhauttransplantat | Verlängerung des vorderen Blattes |
| Laterale Tarsusplattenresektion | Korrektur der Lidlockerheit |
Auch die nicht-chirurgische Korrektur durch Injektion von Hyaluronsäure-Fillern wird in Betracht gezogen. Diese Technik dehnt die adhärente Haut und korrigiert die Verkürzung des vorderen Blattes, mit einer Wirkungsdauer von 12–18 Monaten.
Die Behandlung des narbenbedingten Ektropiums ist hauptsächlich chirurgisch. Sie kombiniert die Narbenlösung mittels Z-Plastik, myokutanem Lappen oder Vollhauttransplantat mit der Korrektur der Lidlockerung durch die laterale Tarsalstreifenmethode. Als nicht-chirurgischer Ansatz wurde auch die Injektion von Hyaluronsäure-Fillern berichtet. Sie korrigiert die Verkürzung des vorderen Blattes durch Dehnung der adhärenten Haut, mit einer erwarteten Wirkdauer von 12–18 Monaten. Liegt jedoch ein CTCL zugrunde, können sich die Lidläsionen durch die systemische Behandlung bessern, daher ist eine multidisziplinäre Therapieentscheidung wichtig.
Das CTCL ist ein multifaktorielles Krankheitsgeschehen, bei dem genetische, epigenetische und immunologische Faktoren zur klonalen Proliferation maligner T-Zellen beitragen. Im Frühstadium unterdrücken benigne Th1-Zellen und CD8-positive Zellen die Proliferation der wenigen malignen CD4-positiven Zellen.
Im fortgeschrittenen Stadium beschleunigen ein Defekt der Th1-Signalübertragung und eine Abnahme benigner regulatorischer Zellen die Proliferation maligner T-Zellen. Die Th2-Immunantwort wird dominant, gesunde T-Zellen und NK-Zellen nehmen ab, und die Immunüberwachung bricht zusammen.
Die Infiltration maligner T-Zellen in die Lider verursacht eine chronische Entzündung, die zu einer seborrhoischen Blepharokonjunktivitis und Meibomdrüsenentzündung führt. Die Vernarbung und degenerative Veränderungen des vorderen Blattes durch die chronische Entzündung sind die Ursache des narbenbedingten Ektropiums.
Es wurde berichtet, dass das CTCL dazu neigt, sich an Stellen früherer Traumata oder Operationsnarben zu lokalisieren, was bestehende Narben verschlimmern und ein Ektropium begünstigen kann. Der Wimpernverlust spiegelt eine Tumorinfiltration des Lidrandes oder eine Follikelzerstörung durch starke Entzündung wider.
Das CTCL verläuft in der Regel chronisch und niedrigmaligne, jedoch ist die Therapieresistenz problematisch 1). Rezidive treten in der Mehrzahl der Fälle auf 1). Die Augensymptome können sich unter systemischer Behandlung bessern, unbehandelt besteht jedoch das Risiko von Hornhauteinwirkung, Ulkus und Sehverlust durch das narbenbedingte Ektropium.
Früherkennung und multidisziplinäres Management führen zu den besten ophthalmologischen Ergebnissen.
