มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดทีเซลล์ที่ผิวหนัง (CTCL) เป็นกลุ่มของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินที่ลิมโฟไซต์ชนิดทีชนิดร้ายแทรกซึมเข้าสู่ผิวหนัง คิดเป็นประมาณ 4% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินทั้งหมด พบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง 2 เท่า อายุเฉลี่ยที่เริ่มป่วยคือ 50–60 ปี
ชนิดย่อยที่พบบ่อยที่สุดคือเชื้อราที่ผิวหนังชนิดเม็ด (MF) ซึ่งคิดเป็น 60% ของผู้ป่วย CTCL1) กลุ่มอาการเซซารี (SS) เป็นชนิดย่อยที่รุกรานของ MF คิดเป็น 5% มีลักษณะสามประการคือ ผื่นแดงทั่วตัว ต่อมน้ำเหลืองโต และเซลล์เซซารีในเลือด
CTCL แสดงเป็นผื่นแดง แผ่นนูน และก้อนเนื้อ ร่วมกับอาการคัน สะเก็ด และแผล มักมีอาการเรื้อรังระดับต่ำ โดยมีการทุเลาและกลับเป็นซ้ำ1) MF ระยะแรกอาจคล้ายผิวหนังอักเสบภูมิแพ้หรือโรคสะเก็ดเงิน ทำให้วินิจฉัยได้ยาก1)
ผู้ป่วย CTCL เพียงประมาณ 2% เท่านั้นที่มีความผิดปกติทางตา แต่ในระยะลุกลาม มีรายงานรอยโรคที่เปลือกตาและรอบเบ้าตา อาการทางตารวมถึงเยื่อบุตาอักเสบชนิดไขมัน หนังตาหงิกจากแผลเป็น การอักเสบของต่อมไมโบเมียน กุ้งยิงใน และขนตาร่วง
เชื้อราที่ผิวหนังชนิดเม็ด (MF) เป็นชนิดย่อยที่พบบ่อยที่สุดของ CTCL คิดเป็น 60% ของผู้ป่วย เริ่มต้นด้วยผื่นแดงและแผ่นนูนบนผิวหนัง และลุกลามเป็นก้อนเนื้อและผื่นแดงทั่วตัวในระยะลุกลาม1) กลุ่มอาการเซซารี (SS) เป็นชนิดย่อยที่รุกรานของ MF มีลักษณะสามประการคือ ผื่นแดงทั่วตัว ต่อมน้ำเหลืองโต และเซลล์เซซารี (เซลล์ทีผิดปกติที่มีนิวเคลียสคล้ายสมอง) ในเลือด SS มีการดำเนินโรคที่รุกรานมากกว่า
อาการทางตาที่พบบ่อย
เปลือกตาและเยื่อบุตาอักเสบจากไขมัน (seborrheic blepharoconjunctivitis): อาการทางตาที่พบบ่อยที่สุดใน CTCL ร่วมกับการอักเสบและขุยที่ขอบเปลือกตา
หนังตาหงิกจากแผลเป็น (cicatricial ectropion): การเกิดแผลเป็นที่ชั้นหน้าจากการอักเสบเรื้อรังและการเปลี่ยนแปลงเสื่อม ขอบเปลือกตาล่างพลิกออกด้านนอก เป็นอาการแสดงที่บ่งชี้ถึง SS
ต่อมไมโบเมียนอักเสบ (meibomitis): การอุดตันของต่อมไมโบเมียนจากการอักเสบ เกิดเป็นรอยโรคอักเสบของเปลือกตา
อาการทางตาอื่นๆ
กุ้งยิงใน (chalazion): ก้อนที่เปลือกตาจากการอุดตันของต่อมไมโบเมียนหรือต่อมไซส์ อาจเป็นซ้ำได้
ขนตาร่วง (madarosis): สะท้อนถึงการแทรกซึมของเนื้องอกหรือการอักเสบรุนแรงที่ขอบเปลือกตา เป็นสัญญาณสำคัญที่บ่งชี้ถึงมะเร็ง
แผ่นหนาและก้อนที่เปลือกตา: แสดงความหนาตัวแบบกระจาย บวมน้ำ และการเปลี่ยนแปลงคล้ายโพอิคิโลเดอร์มา
ในผู้ป่วย CTCL ระยะแรก รอยโรคที่เปลือกตาอาจเลียนแบบโรคผิวหนังอักเสบชนิดไม่ร้ายแรง CTCL มีแนวโน้มที่จะเกิดในบริเวณที่มีการบาดเจ็บมาก่อนหรือแผลเป็นจากการผ่าตัด ซึ่งอาจทำให้แผลเป็นแย่ลงและทำให้เกิดหนังตาพลิกออก
นอกจากนี้ยังมีรายงานผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดทีเซลล์ส่วนปลายที่รอยโรคที่เยื่อบุตาส่วนลูกตาเป็นอาการเริ่มแรกเพียงอย่างเดียว
ในการศึกษาย้อนหลัง 15 ปี มีผู้ป่วย CTCL เพียงประมาณ 2% เท่านั้นที่มีความผิดปกติทางตาอย่างน้อยหนึ่งอย่างที่เกิดจากโรค อย่างไรก็ตาม ในระยะลุกลาม ความถี่ของรอยโรคที่เปลือกตาและรอบเบ้าตาจะเพิ่มขึ้น อาการทางตามักถูกมองข้าม และควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ CTCL หากมีเปลือกตาอักเสบเรื้อรังหรือรอยโรคที่เปลือกตาที่ดื้อต่อการรักษา
ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของ CTCL แต่สันนิษฐานว่ามีปัจจัยทางพันธุกรรม สิ่งแวดล้อม และการติดเชื้อไวรัสเข้ามาเกี่ยวข้อง ความผิดปกติของการทำงานของทีเซลล์และกลไกการเฝ้าระวังภูมิคุ้มกันเป็นแกนหลักของโรค
ในระยะแรก เซลล์ Th1 และ CD8+ จะยับยั้งการเพิ่มจำนวนของเซลล์ทีชนิดร้าย CD4+ ในระยะลุกลาม ข้อบกพร่องในการส่งสัญญาณ Th1 และการลดลงของเซลล์ควบคุมทำให้เกิดการเพิ่มจำนวนของเซลล์ทีชนิดร้าย โดยมีการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันแบบ Th2 เป็นหลัก
การผ่าตัดแก้ไขเป็นหลัก
| เทคนิคการผ่าตัด | ลักษณะ |
|---|---|
| Z-plasty | เทคนิคพื้นฐานในการปลดปล่อยแผลเป็น |
| การปลูกถ่ายผิวหนังหนาเต็มชั้น | การยืดแผ่นชั้นหน้า |
| วิธีการตัดแผ่นกระดูกอ่อนเปลือกตาด้านข้าง | การแก้ไขเปลือกตาหย่อน |
นอกจากนี้ยังพิจารณาการแก้ไขโดยไม่ต้องผ่าตัดด้วยการฉีดฟิลเลอร์กรดไฮยาลูโรนิก เทคนิคนี้จะยืดผิวหนังที่ติดกันและแก้ไขการหดสั้นของชั้นหน้า โดยผลคงอยู่นาน 12–18 เดือน
การรักษาภาวะหนังตาคว่ำจากแผลเป็นส่วนใหญ่เป็นการผ่าตัดแก้ไข โดยการปลดปล่อยแผลเป็นด้วยวิธี Z-plasty, แผ่นกล้ามเนื้อและผิวหนัง, การปลูกถ่ายผิวหนังหนาเต็มชั้น และการแก้ไขหนังตาหย่อนด้วยวิธี lateral tarsal strip นอกจากนี้ยังมีรายงานการฉีดฟิลเลอร์กรดไฮยาลูโรนิกเป็นวิธีที่ไม่ต้องผ่าตัด ซึ่งช่วยแก้ไขการหดสั้นของชั้นหน้าโดยการยืดผิวหนังที่ติดกัน โดยคาดว่าผลจะคงอยู่นาน 12-18 เดือน อย่างไรก็ตาม หากมี CTCL แฝงอยู่ รอยโรคที่หนังตาอาจดีขึ้นได้ด้วยการรักษาทั่วร่างกาย ดังนั้นการตัดสินใจรักษาแบบสหสาขาวิชาจึงมีความสำคัญ
CTCL เป็นโรคที่มีหลายปัจจัย โดยปัจจัยทางพันธุกรรม อีพีเจเนติกส์ และภูมิคุ้มกันมีส่วนทำให้เกิดการเพิ่มจำนวนแบบโคลนของเซลล์ T มะเร็ง ในระยะเริ่มแรก เซลล์ Th1 ปกติและเซลล์ CD8+ ที่เป็นบวกจะยับยั้งการเพิ่มจำนวนของเซลล์ CD4+ มะเร็งจำนวนเล็กน้อย
ในระยะลุกลาม ข้อบกพร่องในการส่งสัญญาณ Th1 และการลดลงของเซลล์ควบคุมปกติจะเร่งการเพิ่มจำนวนของเซลล์ T มะเร็ง การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันแบบ Th2 จะเด่นชัดขึ้น เซลล์ T ปกติและเซลล์ NK ลดลง และกลไกการเฝ้าระวังภูมิคุ้มกันล้มเหลว
การแทรกซึมของเซลล์ T มะเร็งเข้าสู่หนังตาทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรัง ส่งผลให้เกิดเยื่อบุตาอักเสบที่ขอบหนังตาชนิด seborrheic และต่อม meibomian อักเสบ การเกิดแผลเป็นและการเปลี่ยนแปลงเสื่อมของชั้นหน้าจากการอักเสบเรื้อรังทำให้เกิดภาวะหนังตาคว่ำจากแผลเป็น
มีรายงานว่า CTCL มีแนวโน้มที่จะเกิดในบริเวณที่มีการบาดเจ็บหรือแผลเป็นจากการผ่าตัดมาก่อน ซึ่งอาจทำให้แผลเป็นที่มีอยู่แย่ลงและส่งเสริมให้เกิดหนังตาคว่ำ การขนตาร่วงสะท้อนถึงการแทรกซึมของเนื้องอกที่ขอบหนังตาหรือการทำลายรากขนจาการอักเสบรุนแรง
CTCL โดยทั่วไปมีแนวทางเรื้อรังและระดับต่ำ แต่การดื้อต่อการรักษาเป็นปัญหา 1) การกลับเป็นซ้ำเกิดขึ้นในผู้ป่วยส่วนใหญ่ 1) อาการทางตาอาจดีขึ้นด้วยการรักษาทั่วร่างกาย แต่หากปล่อยไว้ไม่รักษา มีความเสี่ยงต่อการเปิดเผยกระจกตา แผลที่กระจกตา และสูญเสียการมองเห็นจากภาวะหนังตาคว่ำจากแผลเป็น
การตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆ และการจัดการโดยทีมสหสาขาวิชาชีพจะให้ผลลัพธ์ทางจักษุวิทยาที่ดีที่สุด
