لنفوم سلول T جلدی (CTCL) گروهی از لنفومهای غیر هوچکین است که در آن لنفوسیتهای T بدخیم به پوست نفوذ میکنند. حدود 4% از کل لنفومهای غیر هوچکین را تشکیل میدهد و در مردان دو برابر شایعتر است. میانگین سن شروع 50 تا 60 سال است.
شایعترین زیرگروه مایکوزیس فونگوئید (MF) است که 60% موارد CTCL را تشکیل میدهد1). سندرم سزاری (SS) یک نوع تهاجمی از MF است که 5% موارد را شامل میشود و با سهگانه اریترودرمی، لنفادنوپاتی، و سلولهای سزاری در خون مشخص میشود.
CTCL به صورت لکههای اریتماتوز، پلاکها و تومورها ظاهر میشود و با خارش، پوستهریزی و زخم همراه است. اغلب سیر مزمن و کمدرجه با عود و بهبودی دارد1). MF اولیه شبیه درماتیت آتوپیک یا پسوریازیس است و تشخیص زودهنگام دشوار است1).
تنها حدود 2% از بیماران CTCL ناهنجاریهای چشمی دارند، اما در مراحل پیشرفته ضایعات پلک و اطراف چشم گزارش شده است. تظاهرات چشمی شامل بلفاروکانژنکتیویت سبورئیک، اکتروپیون اسکار پلک، میبومیت، شالازیون و ریزش مژه است.
مایکوزیس فونگوئید (MF) شایعترین زیرگروه CTCL است که 60% موارد را تشکیل میدهد و با لکههای اریتماتوز و پلاکهای پوستی شروع میشود و در مراحل پیشرفته به تومور یا اریترودرمی تبدیل میشود1). سندرم سزاری (SS) یک نوع تهاجمی از MF است که با سهگانه اریترودرمی، لنفادنوپاتی و سلولهای سزاری (سلولهای T آتیپیک با هسته چینخورده) در خون مشخص میشود. SS سیر بالینی تهاجمیتری دارد.
علائم شایع چشمی
بلفاروکانژنکتیویت سبورئیک: شایعترین علامت چشمی در CTCL. همراه با التهاب و پوستهریزی لبه پلک.
اکتروپیون اسکار پلک: اسکار لایه قدامی به دلیل التهاب مزمن و تغییرات دژنراتیو. لبه پلک پایین به سمت بیرون برگشته است. یافتهای نشاندهنده SS است.
التهاب غدد میبومین: انسداد التهابی غدد میبومین. به عنوان ضایعه التهابی پلک رخ میدهد.
سایر علائم چشمی
شالازیون: توده پلک ناشی از انسداد غدد میبومین یا زایس. ممکن است عودکننده باشد.
ماداروز (ریزش مژه): نشاندهنده نفوذ تومور یا التهاب شدید لبه پلک است. علامت مهمی برای مشکوک شدن به بدخیمی.
پلاک یا توده پلک: ممکن است به صورت ضخیمشدگی منتشر، ادم یا تغییرات شبهپویکیلودرما ظاهر شود.
در بیماران مبتلا به CTCL اولیه، ضایعات پلک ممکن است درماتیت خوشخیم را تقلید کنند. گزارش شده است که CTCL تمایل به موضعیشدن در محل تروما یا اسکار جراحی قبلی دارد و میتواند اسکار را تشدید کرده و منجر به اکتروپیون شود.
مواردی از لنفوم سلول T محیطی گزارش شده است که تنها علامت اولیه آن ضایعه ملتحمه بولبار بود.
در یک مطالعه گذشتهنگر ۱۵ ساله، تنها حدود ۲٪ از بیماران CTCL حداقل یک ناهنجاری چشمی ناشی از بیماری داشتند. با این حال، در مراحل پیشرفته، فراوانی ضایعات پلک و اطراف حدقه افزایش مییابد. علائم چشمی به راحتی نادیده گرفته میشوند و در صورت وجود بلفاریت پایدار یا ضایعات پلک مقاوم به درمان، باید احتمال CTCL را در نظر گرفت.
علت دقیق CTCL ناشناخته است، اما استعداد ژنتیکی، عوامل محیطی و عفونت ویروسی مطرح شدهاند. اختلال در عملکرد سلول T و مکانیسم نظارت ایمنی، اساس بیماری است.
در مراحل اولیه، سلولهای Th1 و سلولهای CD8 مثبت از تکثیر سلولهای بدخیم CD4 مثبت جلوگیری میکنند. در مراحل پیشرفته، نقص در سیگنالدهی Th1 و کاهش سلولهای تنظیمی منجر به تکثیر سلول T بدخیم و غلبه پاسخ ایمنی Th2 میشود.
درمان اصلی جراحی است.
| روش جراحی | ویژگی |
|---|---|
| پلاستی Z | تکنیک پایه برای رهاسازی اسکار |
| پیوند پوست تمام ضخامت | طولانیسازی لایه قدامی |
| روش برش لایه ای جانبی | اصلاح شلی پلک |
اصلاح غیرجراحی با تزریق فیلر هیالورونیک اسید نیز مورد بررسی قرار گرفته است. این روش با کشش پوست چسبیده و اصلاح کوتاهی لایه قدامی انجام میشود و اثر آن ۱۲ تا ۱۸ ماه باقی میماند.
درمان اصلی اکتروپیون سیکاتریسیال، ترمیم جراحی است. این کار شامل رهاسازی اسکار با استفاده از روشهای Z-پلاستی، فلپ عضلانی-جلدی یا پیوند پوست تمامضخامت، همراه با اصلاح شلی پلک با روش لاملکتومی جانبی (بلفاروپلاستی جانبی) میباشد. رویکرد غیرجراحی نیز با تزریق فیلر هیالورونیک اسید گزارش شده است که با کشش پوست چسبیده، کوتاهی لامل قدامی را اصلاح کرده و اثری به مدت ۱۲ تا ۱۸ ماه دارد. با این حال، در موارد زمینهای CTCL (لنفوم سلول T جلدی)، ممکن است ضایعات پلک با درمان سیستمیک بهبود یابند، بنابراین تصمیمگیری درمانی توسط تیم چندتخصصی اهمیت دارد.
CTCL یک بیماری چندعاملی است که در آن عوامل ژنتیکی، اپیژنتیکی و ایمونولوژیک به تکثیر کلونال سلولهای T بدخیم کمک میکنند. در مراحل اولیه، سلولهای Th1 خوشخیم و سلولهای CD8 مثبت، تکثیر تعداد کمی از سلولهای CD4 مثبت بدخیم را مهار میکنند.
در مراحل پیشرفته، نقص در سیگنالدهی Th1 و کاهش سلولهای تنظیمی خوشخیم، تکثیر سلولهای T بدخیم را تسریع میکند. پاسخ ایمنی Th2 غالب شده و سلولهای T سالم و سلولهای NK کاهش مییابند که منجر به شکست نظارت ایمنی میشود.
نفوذ سلولهای T بدخیم به پلکها باعث التهاب مزمن میشود که منجر به بلفاروکونژونکتیویت سبورئیک و میبومیت میگردد. اسکار و تغییرات دژنراتیو لامل قدامی ناشی از التهاب مزمن، علت اکتروپیون سیکاتریسیال است.
گزارش شده است که CTCL تمایل به موضعی شدن در محل اسکارهای قبلی (تروما یا جراحی) دارد و میتواند اسکارهای موجود را تشدید کرده و اکتروپیون را تسریع کند. ریزش مژهها نشاندهنده نفوذ تومور به لبه پلک یا تخریب فولیکول مو در اثر التهاب شدید است.
CTCL معمولاً سیر مزمن و با درجه بدخیمی پایین دارد، اما مقاومت به درمان یک مشکل است 1). عود در اکثر موارد دیده میشود 1). علائم چشمی ممکن است با درمان سیستمیک بهبود یابند، اما در صورت عدم درمان، اکتروپیون سیکاتریسیال میتواند منجر به قرار گرفتن قرنیه، زخم قرنیه و از دست دادن بینایی شود.
تشخیص زودهنگام و مدیریت توسط تیم چندتخصصی بهترین نتایج چشمی را به همراه دارد.
