Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL), malign T lenfositlerinin cilde sızdığı bir non-Hodgkin lenfoma grubudur. Tüm non-Hodgkin lenfomaların yaklaşık %4’ünü oluşturur ve erkeklerde iki kat daha sıktır. Ortalama başlangıç yaşı 50-60’tır.
En yaygın alt tip, CTCL vakalarının %60’ını oluşturan mikozis fungoides (MF)‘dir1). Sézary sendromu (SS), MF’nin agresif bir varyantı olup %5’ini oluşturur ve eritrodermi, lenfadenopati ve kanda Sézary hücreleri üçlüsü ile karakterizedir.
CTCL, eritematöz maküller, plaklar ve tümörler olarak ortaya çıkar ve kaşıntı, pullanma ve ülserasyon eşlik eder. Sıklıkla kronik, düşük dereceli seyir gösterir ve remisyon ve nükslerle seyreder1). Erken MF, atopik dermatit veya psoriazise benzer ve erken tanı zordur1).
CTCL hastalarının yalnızca yaklaşık %2’sinde oftalmik anormallikler bulunur, ancak ileri evrelerde göz kapağı ve periorbital lezyonlar bildirilmiştir. Göz bulguları arasında seboreik blefarokonjonktivit, skatrisyel ektropiyon, meibomit, şalazyon ve kirpik kaybı yer alır.
Mikozis fungoides (MF), CTCL’nin en yaygın alt tipidir ve vakaların %60’ını oluşturur; eritematöz maküller ve plaklarla başlar ve ilerledikçe tümör veya eritrodermiye dönüşür1). Sézary sendromu (SS), MF’nin agresif bir varyantıdır ve eritrodermi, lenfadenopati ve kanda Sézary hücreleri (kıvrımlı çekirdekli atipik T hücreleri) üçlüsü ile karakterizedir. SS daha agresif bir klinik seyir izler.
Sık Görülen Göz Bulguları
Seboreik blefarokonjonktivit: CTCL’de en sık görülen göz bulgusu. Kapak kenarında iltihap ve pullanma ile seyreder.
Skatrisyel ektropiyon: Kronik iltihap ve dejeneratif değişikliklere bağlı ön lamellerde skarlaşma. Alt kapak kenarı dışa döner. SS’yi düşündüren bir bulgudur.
Meibomian bez iltihabı: Meibomian bezlerinin inflamatuar tıkanıklığı. Kapakta inflamatuar lezyon olarak ortaya çıkar.
Diğer Göz Bulguları
Şalazyon: Meibomian veya Zeis bezlerinin tıkanmasına bağlı kapak kitlesi. Tekrarlayıcı olabilir.
Madaroz (kirpik dökülmesi): Kapak kenarında tümör infiltrasyonu veya şiddetli iltihabı yansıtır. Maligniteyi düşündüren önemli bir işarettir.
Göz kapağı plağı/kitlesi: Diffüz kalınlaşma, ödem veya poikiloderma benzeri değişiklikler şeklinde görülebilir.
Erken evre CTCL hastalarında göz kapağı lezyonları benign dermatiti taklit edebilir. CTCL’nin önceki travma veya cerrahi skar bölgelerine lokalize olma eğiliminde olduğu bildirilmiştir ve skarı kötüleştirip ektropiyona yol açabilir.
Tek başlangıç semptomu bulbar konjonktiva lezyonu olan periferik T hücreli lenfoma vakaları da bildirilmiştir.
15 yıllık retrospektif bir çalışmada, CTCL hastalarının sadece yaklaşık %2’sinde hastalığa bağlı en az bir oküler anormallik vardı. Ancak ileri evrelerde göz kapağı ve periorbital lezyon sıklığı artar. Oküler semptomlar kolayca gözden kaçabilir; persistan blefarit veya tedaviye dirençli göz kapağı lezyonları varlığında CTCL olasılığı düşünülmelidir.
CTCL’nin kesin etiyolojisi bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık, çevresel faktörler ve viral enfeksiyonun rol oynadığı düşünülmektedir. T hücre fonksiyonu ve immün gözetim mekanizmasındaki düzensizlik hastalığın temelidir.
Erken evrelerde Th1 hücreleri ve CD8 pozitif hücreler, malign CD4 pozitif hücrelerin proliferasyonunu baskılar. İleri evrelerde Th1 sinyal iletimindeki kusur ve düzenleyici hücrelerin azalması, malign T hücrelerinin çoğalmasına ve Th2 tipi immün yanıtın baskın hale gelmesine yol açar.
Ana tedavi cerrahidir.
| Cerrahi yöntem | Özellik |
|---|---|
| Z-plasti | Skarlaşmayı gidermede temel teknik |
| Tam kalınlıkta serbest deri grefti | Ön lamella uzatılması |
| Lateral tarsal strip yöntemi | Göz kapağı gevşekliğinin düzeltilmesi |
Hyaluronik asit dolgusu enjeksiyonu ile cerrahi olmayan düzeltme de değerlendirilmektedir. Bu yöntem, yapışık cildi gererek ön tabakanın kısalığını düzeltir ve etkisi 12-18 ay sürer.
Skatrisyel ektropiyonun tedavisi esas olarak cerrahidir. Z-plasti, kas-deri flebi veya tam kalınlıkta deri grefti ile skar serbestleştirilmesi ve lateral tarsal şerit yöntemi ile göz kapağı gevşekliğinin düzeltilmesi kombine edilir. Cerrahi olmayan bir yaklaşım olarak hyaluronik asit dolgu enjeksiyonu da rapor edilmiştir. Yapışık derinin gerilmesiyle ön lamellerin kısalığı düzeltilir ve 12-18 ay süreyle etki beklenir. Ancak altta yatan CTCL (Kutanöz T hücreli lenfoma) varsa, sistemik tedavinin etkisiyle göz kapağı lezyonları düzelebileceğinden, multidisipliner ekip tarafından tedavi kararı verilmesi önemlidir.
CTCL multifaktöriyel bir hastalıktır; genetik, epigenetik ve immünolojik faktörler malign T hücrelerinin klonal proliferasyonuna katkıda bulunur. Erken evrelerde, benign Th1 hücreleri ve CD8 pozitif hücreler, az sayıdaki malign CD4 pozitif hücrelerin çoğalmasını baskılar.
İleri evrelerde, Th1 sinyal iletimindeki kusurlar ve benign düzenleyici hücrelerin azalması, malign T hücrelerinin çoğalmasını hızlandırır. Th2 tipi immün yanıt baskın hale gelir, sağlıklı T hücreleri ve NK hücreleri azalır ve immün gözetim mekanizması bozulur.
Malign T hücrelerinin göz kapaklarına infiltrasyonu kronik inflamasyona yol açar ve seboreik blefarokonjonktivit ile meibomitise neden olur. Kronik inflamasyona bağlı ön lamelde skarlaşma ve dejeneratif değişiklikler skatrisyel ektropiyonun nedenidir.
CTCL’nin geçmiş travma veya cerrahi skar bölgelerine lokalize olma eğilimi olduğu rapor edilmiştir; mevcut skarları kötüleştirerek ektropiyonu hızlandırabilir. Kirpik kaybı, göz kapağı kenarında tümör infiltrasyonu veya şiddetli inflamasyona bağlı folikül yıkımını yansıtır.
CTCL genellikle kronik ve düşük dereceli bir seyir izler, ancak tedaviye direnç sorun oluşturur 1). Çoğu vakada nüks görülür 1). Göz semptomları sistemik tedavi ile düzelebilir, ancak tedavi edilmezse skatrisyel ektropiyon kornea maruziyeti, ülserasyon ve görme kaybı riski taşır.
Erken tanı ve multidisipliner ekip yönetimi en iyi oftalmolojik sonuçları sağlar.
