सिकाट्रिकियल कंजक्टिवाइटिस पुरानी कंजक्टिवाइटिस का एक सामान्य शब्द है जिसमें कंजक्टिवा पर घाव बनते हैं। कंजक्टिवा की पुरानी सूजन फाइब्रोब्लास्ट को उत्तेजित करती है, बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स के निर्माण को बढ़ावा देती है और कंजक्टिवा के फाइब्रोसिस और नेत्र सतह में परिवर्तन का कारण बनती है।
घाव बनने के कारण विविध हैं। इनमें संक्रामक कंजक्टिवाइटिस (ट्रैकोमा, महामारी केराटोकंजक्टिवाइटिस आदि) शामिल हैं जो तीव्र चरण में स्यूडोमेम्ब्रेन बनाते हैं और फिर पुरानी अवस्था में घाव बनाते हैं, गैर-संक्रामक कंजक्टिवाइटिस जैसे स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (SJS) और ओकुलर पेम्फिगॉइड, और रासायनिक आघात या दवा विषाक्तता जैसे बाहरी कारक।
सक्रिय और प्रगतिशील सिकाट्रिकियल कंजक्टिवाइटिस का सबसे आम कारण ओकुलर सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड (OCP) है। OCP म्यूकस मेम्ब्रेन पेम्फिगॉइड (MMP) के स्पेक्ट्रम में शामिल एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जो प्रति 10,000 से 50,000 लोगों में 1 को प्रभावित करती है5)। यह वृद्ध महिलाओं में अधिक होती है, लिंग अनुपात लगभग 1:2 है5)। ब्रिटेन की निगरानी सर्वेक्षण में सिकाट्रिकियल कंजक्टिवाइटिस की वार्षिक घटना लगभग 1.3 प्रति मिलियन बताई गई है।
ऑटोइम्यून/सूजन संबंधी
नेत्र संबंधी सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड (OCP) : प्रगतिशील सिकाट्रिकियल नेत्रश्लेष्मलाशोथ का सबसे सामान्य कारण
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम / विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस : दवा प्रतिक्रिया के बाद होने वाला तीव्र म्यूकोक्यूटेनियस विकार
ग्राफ्ट बनाम होस्ट रोग (GVHD) : हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद होने वाली पुरानी नेत्र सतह रोग4)
अन्य : लाइकेन प्लेनस, रैखिक IgA बुलस डर्मेटोसिस, सारकॉइडोसिस3)
बहिर्जात / अन्य
दवा-प्रेरित : ग्लूकोमा रोधी दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से होने वाला स्यूडो-ओकुलर पेम्फिगॉइड7)
संक्रामक : ट्रैकोमा, एडेनोवायरस केराटोकोनजक्टिवाइटिस, डिप्थीरिया नेत्रश्लेष्मलाशोथ
अभिघातजन्य : रासायनिक आघात (क्षार/अम्ल), तापीय जलन, विकिरण चोट
घातक ट्यूमर : वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, MALT लिंफोमा
म्यूकोसल पेम्फिगॉइड (MMP) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो मुंह, आंख, नासोफैरिंक्स, स्वरयंत्र, अन्नप्रणाली, बाह्य जननांग आदि सहित व्यापक श्लेष्मा झिल्ली पर छाले और कटाव पैदा करती है। नेत्र विज्ञान में, इसमें से नेत्र संबंधी भाग को नेत्र संबंधी सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड (OCP) कहा जाता है। OCP केवल नेत्र श्लेष्मा को लक्षित कर सकता है, लेकिन लगभग 50% मामलों में मुंह और त्वचा जैसे अतिरिक्त-नेत्र घाव भी होते हैं2).
मुख्य शिकायतें पुरानी कंजंक्टिवल हाइपरिमिया, सूखापन महसूस होना, विदेशी शरीर सनसनी, जलन और आंसू आना हैं। ये लक्षण सामान्य ड्राई आई उपचार के प्रति प्रतिरोधी होते हैं 1)। उन्नत मामलों में, सिम्बलफेरॉन के कारण नेत्र गति संबंधी विकार, अपूर्ण पलक खुलना, ट्राइकियासिस के कारण कॉर्नियल जलन के लक्षण और दृष्टि में कमी जुड़ जाती है।
OCP गुप्त होता है और लंबे समय तक लक्षणहीन रह सकता है। दृष्टि में कमी के कारण पहली बार पाए जाने वाले मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 2)।
सिकाट्रिकियल कंजंक्टिवाइटिस की प्रगति का मूल्यांकन फोस्टर वर्गीकरण (संशोधित टॉबर-फोस्टर वर्गीकरण) द्वारा किया जाता है 2)।
| अवस्था | नैदानिक निष्कर्ष |
|---|---|
| अवस्था I | उपउपकला फाइब्रोसिस के साथ पुरानी कंजंक्टिवाइटिस |
| अवस्था II | निचले फोर्निक्स का छोटा होना (A–D: 25% के अंतराल में) |
| अवस्था III | सिम्बलफेरॉन (A–D: 25% के अंतराल में) |
| अवस्था IV | नेत्र सतह का केराटिनाइजेशन, एंकिलोब्लेफेरॉन, गंभीर सूखापन |
हल्के मामलों में, पलक कंजंक्टिवा पर रैखिक या धब्बेदार सफेद टेंडन जैसा ऊतक दिखाई देता है। गंभीर मामलों में, व्यापक निशान गठन और निशान संकुचन के कारण सिम्बलफेरॉन, वोग्ट के पैलिसेड्स (POV) का गायब होना, कॉर्नियल कंजंक्टिवल आक्रमण, ड्राई आई, ट्राइकियासिस और एंट्रोपियन होते हैं।
कंजंक्टिवल बायोप्सी द्वारा पुष्टि किए गए सिकाट्रिकियल कंजंक्टिवाइटिस में, ऊतकवैज्ञानिक रूप से स्ट्रोमल फाइब्रोसिस, गॉब्लेट कोशिकाओं का नुकसान और स्क्वैमस मेटाप्लासिया देखा जाता है 1)।
सिकाट्रिकियल कंजंक्टिवाइटिस के कारणों को मोटे तौर पर निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है।
ऑटोइम्यून : OCP में, कंजंक्टिवल बेसमेंट झिल्ली के इंटीग्रिन और लैमिनिन के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी बनते हैं, और टाइप II एलर्जी प्रतिक्रिया (ऑटोइम्यून टाइप II अतिसंवेदनशीलता) द्वारा पुरानी सूजन उत्पन्न होती है 5)। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम/विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस दवाओं (सल्फोनामाइड्स, एंटीपीलेप्टिक्स आदि) की प्रतिक्रिया के रूप में होता है। GVHD हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद एक जटिलता है, और पुरानी अवस्था में ओकुलर सतह का फाइब्रोसिस बढ़ सकता है 4)। सारकॉइडोसिस के कारण सिकाट्रिकियल कंजंक्टिवाइटिस के दुर्लभ मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 3)।
दवा-प्रेरित : एंटीग्लूकोमा दवाओं (पाइलोकार्पिन, टिमोलोल, लैटानोप्रोस्ट आदि) का दीर्घकालिक उपयोग विशिष्ट है 7)। परिरक्षकों (बेंजालकोनियम क्लोराइड) युक्त आई ड्रॉप का लंबे समय तक बार-बार उपयोग भी कारण हो सकता है। फाइब्रोसिस निचले फोर्निक्स और आंतरिक कैन्थस क्षेत्र में केंद्रित होता है 7)।
संक्रामक : विकासशील देशों में, ट्रेकोमा सिकाट्रिकियल कंजंक्टिवाइटिस का प्रमुख कारण है। विकसित देशों में, एडेनोवायरल केराटोकंजंक्टिवाइटिस के गंभीर मामलों में निशान पड़ सकते हैं।
अभिघातजन्य : इसमें क्षार या अम्ल से रासायनिक आघात, थर्मल जलन और सर्जिकल चोट शामिल हैं।
विस्तृत इतिहास लेना आवश्यक है। आंखों की चोट, आंखों में संक्रमण, और पिछली तथा वर्तमान दवाओं के उपयोग का इतिहास लें। प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारियों और ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए प्रणालीगत समीक्षा करें, और श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा और जोड़ों की शारीरिक जांच करें।
OCP में, मौखिक श्लेष्मा के घावों (डिस्क्वामेटिव जिंजिवाइटिस, बुलस घाव), ग्रासनली के घावों (डिस्फेगिया), और स्वरयंत्र/श्वासनली के घावों (स्वर बैठना, डिस्पेनिया) की उपस्थिति का मूल्यांकन करें 2)। स्वरयंत्र स्टेनोसिस एक जीवन-धमकाने वाली जटिलता है।
निश्चित निदान के लिए कंजंक्टिवा बायोप्सी आवश्यक है। निचले बल्बर कंजंक्टिवा से नमूना लिया जाता है, और फॉर्मेलिन फिक्सेशन द्वारा हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच तथा मिशेल मीडियम द्वारा प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (DIF) किया जाता है 5)।
OCP में कंजंक्टिवल एपिथेलियल बेसमेंट मेम्ब्रेन पर IgG, IgA, IgM और कॉम्प्लीमेंट C3 का रैखिक जमाव देखा जाता है 5)। हालांकि, गलत-नकारात्मक परिणाम असामान्य नहीं हैं। DIF नकारात्मक होने पर भी OCP को खारिज नहीं किया जा सकता; नैदानिक संदेह होने पर पुनः बायोप्सी पर विचार करें 4)।
सारकॉइडोसिस में गैर-केसियस एपिथेलियोइड ग्रैनुलोमा और लैंगहंस प्रकार की विशाल कोशिकाएं पाई जाती हैं, जो OCP से विभेदन में उपयोगी हैं 3)।
अंतर्निहित बीमारी की खोज के लिए निम्नलिखित किए जाते हैं: ESR, CBC, CMP, ANA, SS-A/SS-B (स्जोग्रेन सिंड्रोम), ANCA (ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस), ACE और लाइसोजाइम (सारकॉइडोसिस)।
| विभेदक निदान | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| ओकुलर सिकाट्रिशियल पेम्फिगॉइड | DIF पॉजिटिव। द्विपक्षीय और प्रगतिशील |
| दवा-प्रेरित | लंबे समय तक आई ड्रॉप का उपयोग। बंद करने पर सुधार 7) |
| सारकॉइडोसिस | गैर-केसियस ग्रैनुलोमा। DIF नकारात्मक 3) |
DIF परीक्षण के गलत-नकारात्मक परिणाम असामान्य नहीं हैं। इसके कारण रोग की शांत अवस्था, बेसमेंट झिल्ली का पूर्ण रूप से गायब होना (अंतिम चरण), नमूना संग्रह स्थल की अनुपयुक्तता, या प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में स्थानीय भिन्नता हो सकते हैं। यदि चिकित्सकीय रूप से OCP का संदेह हो, तो पुनः बायोप्सी की जानी चाहिए, और रिपोर्टों के अनुसार कई बायोप्सी से संवेदनशीलता बढ़ती है 4)। साथ ही, दाएँ और बाएँ आँख के परिणाम भिन्न हो सकते हैं 5)।
उपचार अंतर्निहित रोग के अनुसार व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। लक्ष्य प्रगतिशील घाव बनने को रोकना, कॉर्निया और पलक की जटिलताओं को रोकना और ठीक करना, तथा लक्षणों से राहत देना है।
OCP एक प्रणालीगत रोग है, और प्रणालीगत प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा इसके उपचार का मुख्य आधार है। रुमेटोलॉजी विभाग के साथ सहयोग की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है 2)।
प्रणालीगत चिकित्सा
हल्की से मध्यम सूजन : डैप्सोन (डायमिनोडाइफेनिलसल्फोन) पहली पसंद है। G6PD की कमी की जाँच आवश्यक है 5)
मध्यम सूजन या अप्रभावी मामले : माइकोफेनोलेट मोफेटिल, अज़ैथियोप्रिन, या मेथोट्रेक्सेट पर स्विच करें 2)
गंभीर सूजन : साइक्लोफॉस्फामाइड और अल्पकालिक प्रेडनिसोलोन का संयोजन 5)
दुर्दम्य मामले : रीटक्सिमैब, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) 2)
स्थानीय और शल्य चिकित्सा
लक्षणात्मक उपचार : कम सांद्रता वाली स्टेरॉयड बूँदें, एंटीबायोटिक बूँदें, परिरक्षक-मुक्त कृत्रिम आँसू, बरौनी हटाना
ग्लूकोमा के साथ : परिरक्षक-मुक्त आँख की बूँदें चुनें। सर्जरी (जैसे XEN जेल स्टेंट) भी एक विकल्प है 6)
सिम्बलफेरॉन : आसंजन मुक्त करना और मौखिक म्यूकोसा ग्राफ्ट या एमनियोटिक झिल्ली ग्राफ्ट द्वारा पुनर्निर्माण 2)
अंतिम चरण : कॉर्नियल प्रोस्थेसिस (Boston KPro type 2, OOKP)
सर्जिकल उपचार सूजन पर्याप्त रूप से नियंत्रित होने के बाद किया जाता है। अपर्याप्त सूजन नियंत्रण की स्थिति में सर्जरी तेजी से गिरावट का कारण बन सकती है 2)।
कारण दवा को बंद करना पहला और सबसे महत्वपूर्ण कदम है 7)। स्टेरॉयड आई ड्रॉप से नेत्र सतह की सूजन को नियंत्रित किया जाता है। ग्लूकोमा के अंतर्गर्भाशयी दबाव प्रबंधन के लिए मौखिक एसिटाज़ोलमाइड या परिरक्षक-मुक्त आई ड्रॉप पर स्विच किया जाता है, और आवश्यकतानुसार सर्जरी पर विचार किया जाता है 7)।
तीव्र चरण में, कारण दवा को तुरंत बंद करना और सहायक देखभाल मूलभूत है। नेत्र सतह की देखभाल में परिरक्षक-मुक्त स्नेहक, स्थानीय एंटीबायोटिक्स, स्थानीय स्टेरॉयड और एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण शामिल हैं। जीर्ण चरण में, ट्राइकियासिस, एंट्रोपियन, कॉर्नियल पैन्नस जैसी अनुवर्ती समस्याओं का प्रबंधन जारी रखा जाता है।
कारण दवा को बंद करना सबसे महत्वपूर्ण है। उपकला विषाक्तता वाली दवाओं (विशेष रूप से परिरक्षक युक्त एंटी-ग्लूकोमा दवाओं) का दीर्घकालिक उपयोग इसका कारण है, और संदिग्ध सभी दवाओं को बंद करने से सूजन तेजी से ठीक हो जाती है 7)। दवा बंद करने के बाद भी स्टेरॉयड आई ड्रॉप से सूजन को नियंत्रित किया जाता है, और ग्लूकोमा के अंतर्गर्भाशयी दबाव प्रबंधन को मौखिक दवाओं या परिरक्षक-मुक्त आई ड्रॉप में बदल दिया जाता है।
सिकाट्रिकियल नेत्रश्लेष्मलाशोथ का पैथोफिजियोलॉजी कारण रोग के अनुसार भिन्न होता है, लेकिन सामान्य अंतिम मार्ग नेत्रश्लेष्मला की पुरानी सूजन → फाइब्रोसिस है। पुरानी सूजन के कारण मैक्रोफेज और मोनोसाइट्स नेत्रश्लेष्मला में घुसपैठ करते हैं, वृद्धि कारक छोड़ते हैं जो फाइब्रोब्लास्ट को उत्तेजित करते हैं। फाइब्रोब्लास्ट बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स का उत्पादन करते हैं, और नेत्रश्लेष्मला का फाइब्रोसिस बढ़ता है।
OCP का पैथोफिजियोलॉजी: नेत्रश्लेष्मला उपकला बेसमेंट झिल्ली के हेमिडेसमोसोम-उपकला झिल्ली कॉम्प्लेक्स में शामिल इंटीग्रिन और लैमिनिन के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी बनते हैं 5)। यह पूरक प्रणाली को सक्रिय करता है, सूजन कोशिकाओं को आकर्षित करता है और पुरानी सूजन और फाइब्रोसिस को प्रेरित करता है। तीव्र चरण में, ईोसिनोफिल और न्यूट्रोफिल सूजन में मध्यस्थता करते हैं, जबकि जीर्ण चरण में लिम्फोसाइट्स प्रमुख होते हैं 5)।
कॉर्नियल उपकला स्टेम कोशिकाओं की कमी: कॉर्नियल उपकला स्टेम कोशिकाएं लिंबस में मौजूद होती हैं। सिकाट्रिकियल नेत्रश्लेष्मलाशोथ की प्रगति से लिंबस गायब हो जाता है, जिससे कॉर्नियल उपकला स्टेम कोशिकाएं समाप्त हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप कॉर्निया में नेत्रश्लेष्मला ऊतक का आक्रमण, कॉर्नियल अपारदर्शिता और संवहनी आक्रमण होता है। आगे बढ़ने पर, कॉर्नियल सतह त्वचा की तरह केराटिनाइज़ हो जाती है।
oGVHD और OCP का सह-अस्तित्व : हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद GVHD में आमतौर पर हल्का कंजंक्टिवल फाइब्रोसिस देखा जाता है, लेकिन गंभीर और प्रगतिशील निशान परिवर्तन (सिम्बलफेरॉन गठन) के मामलों में OCP के सह-अस्तित्व पर विचार किया जाना चाहिए 4)। oGVHD और OCP चिकित्सकीय रूप से समान हैं लेकिन उपचार रणनीतियाँ भिन्न हैं, इसलिए बायोप्सी द्वारा विभेदन महत्वपूर्ण है 4)।
यह उस स्थिति को संदर्भित करता है जिसमें कॉर्नियल लिंबस के वोग्ट के पैलिसेड्स (POV) में मौजूद कॉर्नियल एपिथेलियल स्टेम कोशिकाएं पुरानी सूजन और निशान के कारण गायब हो जाती हैं। जब स्टेम कोशिकाएं समाप्त हो जाती हैं, तो सामान्य कॉर्नियल एपिथेलियम का पुनर्जनन असंभव हो जाता है और कंजंक्टिवल एपिथेलियम कॉर्नियल सतह पर आक्रमण करता है (कंजंक्टिवलाइज़ेशन)। परिणामस्वरूप कॉर्नियल अपारदर्शिता, संवहनी आक्रमण और केराटिनाइज़ेशन होता है, जिससे गंभीर दृष्टि हानि होती है। यह स्थिति ओकुलर सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और रासायनिक आघात के बाद आमतौर पर देखी जाती है।
ग्लूकोमा से जटिल OCP के मामलों में XEN जेल स्टेंट द्वारा न्यूनतम इनवेसिव ग्लूकोमा सर्जरी (MIGS) के सफल मामले रिपोर्ट किए गए हैं 6)। नेत्र सतह की सूजन नियंत्रण के बाद एब इंटर्नो विधि द्वारा स्टेंट डाला गया, जिससे पोस्टऑपरेटिव एक वर्ष में बिना आई ड्रॉप के इंट्राओकुलर दबाव नियंत्रण और सूजन शांति प्राप्त हुई 6)। यह मामला दर्शाता है कि गंभीर नेत्र सतह रोग वाले रोगियों में भी उचित प्रीऑपरेटिव प्रबंधन के तहत सर्जरी संभव है।
कल्चर्ड म्यूकोसल एपिथेलियल शीट ट्रांसप्लांटेशन लगातार एपिथेलियल दोष और सिम्बलफेरॉन की प्रगति को रोकने के लिए एक उपयोगी नया दृष्टिकोण है। रीटक्सिमैब और JAK अवरोधक जैसे जैविक एजेंट OCP के दुर्दम्य मामलों के लिए उपचार विकल्प के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहे हैं।
