नेत्र श्लेष्मा झिल्ली पेम्फिगॉइड (ocular mucous membrane pemphigoid, OCP) एक दीर्घकालिक प्रगतिशील स्वप्रतिरक्षी बुलस रोग है, जो नेत्रश्लेष्मला सहित उपकला बेसमेंट झिल्ली के आसंजन घटकों के विरुद्ध स्वप्रतिरक्षी के कारण होता है, जिससे दाग पड़ते हैं। श्लेष्मा झिल्ली पेम्फिगॉइड (mucous membrane pemphigoid, MMP) एक प्रणालीगत रोग समूह है जो मुख, नेत्र सतह, नासाग्रसनी, स्वरयंत्र, अन्ननलिका, बाह्य जननांग आदि अनेक श्लेष्मा झिल्लियों को प्रभावित करता है; नेत्र रोग वाले को नेत्र पेम्फिगॉइड या नेत्र सिकाट्रिशियल पेम्फिगॉइड (ocular cicatricial pemphigoid) कहा जाता है। त्वचा रोग के बिना मामले भी असामान्य नहीं हैं।
नेत्र विज्ञान में, OCP को कॉर्नियल उपकला स्टेम कोशिका क्षय के साथ सिकाट्रिशियल केराटोकंजक्टिवल एपिथेलियोपैथी की एक प्रतिनिधि बीमारी माना जाता है, और यह दीर्घकालिक नेत्रश्लेष्मलाशोथ से सिम्बलिफेरॉन और फिर कॉर्नियल केराटिनीकरण तक चरणबद्ध प्रगति करता है।
यह रोग दुर्लभ है। यूके की निगरानी सर्वेक्षण में सिकाट्रिशियल नेत्रश्लेष्मलाशोथ की वार्षिक घटना प्रति दस लाख जनसंख्या पर लगभग 1.3 व्यक्ति बताई गई है, और OCP का प्रसार लगभग 10,000 से 50,000 में 1 व्यक्ति अनुमानित है5)। यह 60-80 वर्ष की आयु के वृद्धों में अधिक होता है, और पुरुष-महिला अनुपात लगभग 1:2 है, महिलाओं में अधिक5)। श्लेष्मा झिल्ली घावों की आवृत्ति मुख में सबसे अधिक (लगभग 85%) है, नेत्र में लगभग 65%; OCP के लगभग 50% रोगियों में मुख या त्वचा जैसे अतिरिक्त-नेत्र घाव होते हैं2)।
यह द्विपक्षीय क्रोनिक नेत्रश्लेष्मलाशोथ के रूप में गुप्त रूप से शुरू होता है, और रोग की अवधि कई वर्षों से लेकर दस वर्षों से अधिक तक होना असामान्य नहीं है। प्रारंभिक अवस्था में केवल गैर-विशिष्ट नेत्रश्लेष्मलाशोथ के लक्षण होते हैं, इसलिए कई मामलों में लंबे समय तक एलर्जिक नेत्रश्लेष्मलाशोथ, क्रोनिक नेत्रश्लेष्मलाशोथ या ड्राई आई के रूप में उपचार किया जाता है। इस बीमारी को ध्यान में रखते हुए सावधानीपूर्वक इतिहास लेना और स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी निष्कर्षों का मूल्यांकन, शीघ्र निदान और दृश्य कार्य के पूर्वानुमान में सुधार के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है।
म्यूकोसल पेम्फिगॉइड (MMP) का समग्र दृश्य
लक्ष्य अंग: मुंह, नेत्र सतह, नासोफैरिंक्स, स्वरयंत्र, अन्नप्रणाली, जननांग आदि सहित पूरे शरीर में स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम वाली श्लेष्मा झिल्ली
त्वचा के घाव: अक्सर साथ नहीं होते। फफोले की तुलना में कटाव और निशान अधिक प्रमुख होते हैं
सामान्य आयु: 60-80 वर्ष। महिलाओं में अधिक
प्रणालीगत जटिलताएं: ग्रासनली स्टेनोसिस के कारण निगलने में कठिनाई, स्वरयंत्र स्टेनोसिस जीवन के पूर्वानुमान को प्रभावित करता है2)
ओकुलर सिकाट्रिशियल पेम्फिगॉइड (OCP) की विशेषताएं
नेत्र घावों की प्रकृति: द्विपक्षीय क्रोनिक नेत्रश्लेष्मलाशोथ और प्रगतिशील नेत्रश्लेष्मला निशान
रोग प्रक्रिया का लक्ष्य: सिम्बलफेरॉन, कॉर्नियल एपिथेलियल स्टेम सेल की कमी, नेत्र सतह का केराटिनाइजेशन
नेत्र बाह्य घावों का सह-अस्तित्व: लगभग 50% मामलों में मुंह, त्वचा आदि अन्य स्थान शामिल होते हैं2)
गुप्त प्रगति: लंबे समय तक लक्षण रहित हो सकता है, कुछ मामले दृष्टि में कमी के साथ पाए जाते हैं2)
म्यूकोसल पेम्फिगॉइड (MMP) एक ऑटोइम्यून बुलस रोग के लिए एक सामान्य शब्द है जो मुंह, आंखों, नासोफैरिंक्स, स्वरयंत्र, अन्नप्रणाली और बाहरी जननांग सहित कई श्लेष्मा झिल्लियों को प्रभावित करता है। इनमें से, नेत्र घावों वाले को ओकुलर सिकाट्रिशियल पेम्फिगॉइड (OCP) कहा जाता है। OCP केवल नेत्र घावों के साथ या मुंह और त्वचा जैसे नेत्र बाह्य घावों के साथ हो सकता है; लगभग 50% मामलों में नेत्र बाह्य घाव होते हैं2)। त्वचा के घावों का स्पष्ट न होना असामान्य नहीं है, इसलिए नेत्र रोग विशेषज्ञ अक्सर पहले निदान तक पहुंचते हैं।
प्रारंभिक अवस्था में, जीर्ण कंजंक्टिवल हाइपरिमिया, सूखापन, विदेशी शरीर संवेदना, जलन और अश्रुपात मुख्य शिकायतें होती हैं। ये सामान्य ड्राई आई उपचार के प्रति प्रतिरोधी होते हैं और लंबे समय तक बने रहने पर इस रोग का संदेह होता है 1)। उन्नत मामलों में, सिंबलिफेरॉन के कारण नेत्र गति में बाधा, पलक का पूरी तरह न खुलना, ट्राइकियासिस के कारण कॉर्नियल जलन, तथा कॉर्नियल अपारदर्शिता या कंजंक्टिवल एपिथेलियम के आक्रमण के कारण दृष्टि हानि जुड़ जाती है।
इस रोग की प्रगति गुप्त होती है; यह लंबे समय तक लक्षणहीन रह सकता है और दृष्टि हानि के अवसर पर पहली बार पता चलता है 2)।
प्रगति के चरण का आकलन करने के लिए फोस्टर वर्गीकरण (संशोधित टॉबर-फोस्टर वर्गीकरण) व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह चरण I में जीर्ण कंजंक्टिवाइटिस से शुरू होता है, चरण II में निचले फोर्निक्स का छोटा होना, चरण III में सिंबलिफेरॉन और कॉर्नियल संवहनी आक्रमण, और चरण IV में नेत्र सतह के केराटिनाइजेशन तक क्रमिक रूप से बढ़ता है 2)।
| चरण | प्रमुख निष्कर्ष |
|---|---|
| चरण I | जीर्ण कंजंक्टिवाइटिस, रोज़ बंगाल पॉज़िटिव (म्यूसिन क्षति), कंजंक्टिवल उपउपकला फाइब्रोसिस |
| चरण II | निचले फोर्निक्स का छोटा होना (A से D: 25% अंतराल पर प्रगति का मूल्यांकन) |
| चरण III | सिंबलिफेरॉन, कॉर्नियल संवहनी आक्रमण, ट्राइकियासिस, अश्रु स्राव में कमी |
| चरण IV | नेत्र सतह का केराटिनाइजेशन, एंकाइलोब्लेफेरॉन, गंभीर सूखापन, कॉर्निया का त्वचा जैसा परिवर्तन |
प्रारंभ में, पलक कंजंक्टिवा पर रैखिक या धब्बेदार सफेद टेंडन जैसे ऊतक के रूप में निशान देखे जाते हैं। रोग बढ़ने पर कंजंक्टिवल थैली का छोटा होना, वोग्ट के कॉर्नियल लिंबस पैलिसेड्स (पीओवी) का गायब होना, कॉर्निया में कंजंक्टिवल एपिथेलियम का आक्रमण, अश्रु वाहिनी में रुकावट, कंजंक्टिवल गॉब्लेट कोशिकाओं का गायब होना, और मेइबोमियन ग्रंथियों के गायब होने से गंभीर ड्राई आई उत्पन्न होता है। तीव्र उत्तेजना के दौरान व्यापक लगातार उपकला दोष हो सकता है।
हिस्टोलॉजिकल रूप से, कंजंक्टिवल स्ट्रोमा का फाइब्रोसिस, गॉब्लेट कोशिकाओं का पूर्ण गायब होना, और स्क्वैमस मेटाप्लासिया देखा जाता है 1)। गॉब्लेट कोशिकाओं का गायब होना कंजंक्टिवा के म्यूसिन स्राव समारोह के नुकसान का संकेत है, जिससे अश्रु फिल्म की स्थिरता गंभीर रूप से क्षीण होती है। इसके अलावा, मेइबोमियन ग्रंथियों के विनाश से लिपिड परत भी खो जाती है, अश्रु का वाष्पीकरण बढ़ जाता है, और गंभीर वाष्पीकरण-प्रकार ड्राई आई पूरी होती है।
प्रणालीगत श्लेष्मा जटिलताओं के रूप में, डिस्क्वामेटिव जिंजिवाइटिस या बुलस घावों वाले मौखिक घाव, निगलने में कठिनाई पैदा करने वाले ग्रासनली घाव, और स्वर बैठना या सांस लेने में कठिनाई पैदा करने वाले स्वरयंत्र और श्वासनली घावों का मूल्यांकन करना आवश्यक है। स्वरयंत्र स्टेनोसिस एक जीवन-पूर्वानुमान कारक है जिसके लिए वायुमार्ग सुरक्षा की आवश्यकता होती है; श्वसन लक्षणों वाले रोगियों में ओटोलरींगोलॉजी के साथ तत्काल सहयोग की आवश्यकता होती है 2)। ग्रासनली स्टेनोसिस निगलने में कठिनाई और कुपोषण का कारण बनता है; गैस्ट्रोएंटरोलॉजी द्वारा एंडोस्कोपिक मूल्यांकन और आवश्यकतानुसार बैलून फैलाव पर विचार किया जाता है। त्वचा के घाव अक्सर बुलस की तुलना में सिकाट्रिकियल एरिथेमा या एट्रोफिक परिवर्तन के रूप में दिखाई देते हैं, विशेष रूप से सिर, चेहरे और गर्दन पर होने की प्रवृत्ति होती है।
ओकुलर म्यूकस मेम्ब्रेन पेम्फिगॉइड एक ऑटोइम्यून तंत्र द्वारा उत्पन्न होता है (पैथोलॉजी का विवरण खंड 6 में है)। जोखिम कारकों में उन्नत आयु, महिला लिंग, और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों का इतिहास शामिल है। कोई स्पष्ट ट्रिगर की पहचान नहीं की गई है, लेकिन संक्रमण या दवा जोखिम प्रतिरक्षा सहिष्णुता के टूटने में शामिल हो सकते हैं, इस पर चर्चा की गई है। विदेशी अध्ययनों में HLA-DQB1*0301 के साथ संबंध की सूचना दी गई है, जो आनुवंशिक प्रवृत्ति के योगदान का सुझाव देता है।
नैदानिक रूप से, सिकाट्रिकियल कंजंक्टिवाइटिस प्रस्तुत करने वाली अन्य बीमारियों से अंतर करना महत्वपूर्ण है। नीचे सूचीबद्ध बीमारियां पैथोलॉजी और उपचार दोनों में भिन्न हैं, इसलिए पहली यात्रा पर कारण को कम करना आवश्यक है।
विभेदित किए जाने वाले ऑटोइम्यून और सूजन संबंधी रोग
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम / विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस : दवा प्रतिक्रिया से जुड़ी तीव्र म्यूकोक्यूटेनियस क्षति। बुखार और सामान्यीकृत दाने के इतिहास से अंतर करें
ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (GVHD) : हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद होता है। गंभीर और प्रगतिशील आसंजन गठन के मामलों में ओसीपी के सह-अस्तित्व पर विचार करें 4)
सारकॉइडोसिस : गैर-केसियस ग्रैनुलोमा बनाने वाला कंजंक्टिवाइटिस जो निशान बना सकता है। ओसीपी के नकल रोग के रूप में रिपोर्ट किया गया है 3)
लाइकेन प्लेनस / रैखिक IgA बुलस डर्मेटोसिस : त्वचाविज्ञान मूल्यांकन की आवश्यकता है
विभेदित किए जाने वाले बहिर्जात रोग
दवा-प्रेरित स्यूडो-ओकुलर पेम्फिगॉइड : ग्लूकोमा रोधी दवाओं (लैटानोप्रोस्ट, टिमोलोल, ब्रिन्ज़ोलामाइड आदि) का दीर्घकालिक उपयोग एक विशिष्ट उदाहरण है। दवा बंद करने से सुधार होता है 7)
रासायनिक आघात / जलन : क्षारीय जलन विशेष रूप से गंभीर होती है
संक्रामक : ट्रेकोमा विकासशील देशों में प्रमुख कारण है। विकसित देशों में एडेनोवायरस केराटोकोनजंक्टिवाइटिस के गंभीर मामले
चिकित्साजनित : नेत्रश्लेष्मला चीरा के साथ नेत्र शल्य चिकित्सा का इतिहास
दोनों आँखों में कॉर्निया और नेत्रश्लेष्मला उपकला की पुरानी सूजन का धीरे-धीरे घाव बनने की ओर बढ़ना OCP का एक मजबूत संकेत है। विशेष रूप से वृद्धों में, विशेषकर महिलाओं में, यदि ट्राइकियासिस या एंट्रोपियन मौजूद है, तो नेत्रश्लेष्मला थैली के छोटा होने या सिम्बलफेरॉन की उपस्थिति का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन करें।
इतिहास लेते समय, आँख की चोट, आँख के संक्रमण, और पिछली तथा वर्तमान आँख की बूँदों और मौखिक दवाओं के उपयोग के बारे में विस्तार से पूछें। इसके अलावा, मुँह, नासोफैरिंक्स, स्वरयंत्र, अन्नप्रणाली और त्वचा के श्लेष्मा घावों की प्रणालीगत समीक्षा करें, और आवश्यकता पड़ने पर त्वचाविज्ञान, कान-नाक-गला, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और रुमेटोलॉजी विभागों के साथ समन्वय करें2)।
निश्चित निदान का मुख्य आधार नेत्रश्लेष्मला बायोप्सी है। निचले बल्बर नेत्रश्लेष्मला से नमूना लिया जाता है, और फॉर्मेलिन-फिक्स्ड वर्गों पर हिस्टोपैथोलॉजिकल जाँच और मिशेल के द्रव में फिक्स्ड वर्गों पर प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (DIF) एक साथ की जाती है5)।
OCP में DIF का सकारात्मक निष्कर्ष नेत्रश्लेष्मला उपकला बेसमेंट झिल्ली के साथ IgG, IgA, IgM और पूरक C3 का रैखिक जमाव है5)। हालांकि, DIF में गलत-नकारात्मक परिणाम असामान्य नहीं हैं। इसके कारणों में रोग की शांत अवस्था, अंतिम चरण में बेसमेंट झिल्ली का पूर्ण रूप से गायब होना, नमूना लेने की अनुचित साइट, और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में स्थानीय भिन्नता शामिल हैं। नैदानिक रूप से OCP के मजबूत संदेह वाले मामलों में, भले ही DIF नकारात्मक हो, रोग को खारिज नहीं किया जाना चाहिए, और विपरीत आँख से पुनः बायोप्सी सहित कई बायोप्सी द्वारा संवेदनशीलता में सुधार की उम्मीद की जा सकती है4,5)।
| रोग | विभेदन की कुंजी |
|---|---|
| ओकुलर सिकाट्रिशियल पेम्फिगॉइड (OCP) | द्विपक्षीय, धीमी प्रगति, DIF में बेसमेंट मेम्ब्रेन पर रैखिक जमाव, एंटी-BP180/लैमिनिन 332 एंटीबॉडी पॉजिटिव। |
| स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम | दवा प्रतिक्रिया से तीव्र शुरुआत, सामान्यीकृत बुखार और दाने का इतिहास। |
| दवा-प्रेरित छद्म OCP | एंटीग्लूकोमा आई ड्रॉप जैसी एपिथेलियोटॉक्सिक दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग। कारण दवा बंद करने पर सुधार 7)। |
| क्रोनिक GVHD | हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण का इतिहास। गंभीर आसंजन के मामलों में OCP के साथ सह-अस्तित्व पर ध्यान दें 4)। |
| सारकॉइडोसिस | ACE/लाइसोजाइम सामान्य होने पर भी विभेदक निदान में रहता है; OCP को बाहर करने के लिए इम्यूनोफ्लोरेसेंस नकारात्मकता उपयोगी है 3)। |
DIF परीक्षण की संवेदनशीलता पूर्ण नहीं है, और कई कारक झूठे नकारात्मक परिणाम उत्पन्न कर सकते हैं। मुख्य कारणों में रोग की शांत अवस्था, अंतिम चरण में बेसमेंट झिल्ली का पूरी तरह से गायब हो जाना, नमूना लेने का स्थान कम सक्रिय क्षेत्र होना, और प्रतिरक्षा निक्षेपों का स्थानीय वितरण में भिन्नता शामिल है। बाएँ और दाएँ आँख में परिणाम भिन्न होने के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 5)। यदि नैदानिक निष्कर्ष OCP का दृढ़ता से सुझाव देते हैं, तो विपरीत आँख या अन्य स्थान से पुनः बायोप्सी सहित कई बार परीक्षण करने से संवेदनशीलता बढ़ जाती है 4)। सीरम एंटी-BP180 एंटीबॉडी और एंटी-लैमिनिन 332 एंटीबॉडी का पता लगाना भी निदान में सहायक है।
उपचार के लक्ष्य प्रगतिशील घाव बनने को रोकना, कॉर्निया और पलक की जटिलताओं को रोकना और ठीक करना, तथा लक्षणों से राहत देना है। यह रोग एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है, और केवल स्थानीय उपचार से प्रगति को नियंत्रित नहीं किया जा सकता। उपचार का मुख्य आधार प्रणालीगत इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी है, और त्वचाविज्ञान और रुमेटोलॉजी विभागों के साथ सहयोग की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है 2)।
रोग की गतिविधि और सूजन की तीव्रता के अनुसार दवाओं का चरणबद्ध चयन किया जाता है। सभी मामलों में साइड इफेक्ट की निगरानी और नियमित रक्त परीक्षण आवश्यक हैं 2,5)।
प्रणालीगत चिकित्सा: चरणबद्ध चयन
हल्के से मध्यम : डैप्सोन (डायमिनोडाइफेनिलसल्फोन) 50-200 मिलीग्राम/दिन पहली पंक्ति में। G6PD की कमी का पता लगाना और एनीमिया तथा मेथेमोग्लोबिनेमिया की निगरानी अनिवार्य है 5)
डैप्सोन अप्रभावी/मध्यम : माइकोफेनोलेट मोफेटिल 1-3 ग्राम/दिन, अज़ैथियोप्रिन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, या मेथोट्रेक्सेट 7.5-25 मिलीग्राम/सप्ताह पर स्टेप-अप 2)
गंभीर/तीव्र प्रकोप : साइक्लोफॉस्फामाइड 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन और प्रेडनिसोलोन की अल्पकालिक उच्च खुराक का संयोजन 5)
दुर्दम्य मामले : रीटक्सिमैब (एंटी-CD20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी), अंतःशिरा इम्यूनोग्लोबुलिन (IVIG) 2)
स्थानीय और शल्य चिकित्सा उपचार
लक्षणात्मक उपचार : सूजन के लिए कम सांद्रता वाली स्टेरॉयड आई ड्रॉप, सूखी आँख के लिए संरक्षक-मुक्त कृत्रिम आँसू, कॉर्नियल जलन कम करने के लिए बरौनी हटाना
सिम्बलफेरॉन का पुनर्निर्माण : सूजन शांत होने के बाद आसंजन मुक्त करना, एमनियोटिक झिल्ली या मौखिक म्यूकोसा ग्राफ्ट से पुनर्निर्माण 2)
ग्लूकोमा के साथ मामले : संरक्षक-मुक्त आई ड्रॉप पर स्विच करना मूलभूत है। न्यूनतम इनवेसिव ग्लूकोमा सर्जरी (XEN जेल स्टेंट आदि) के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 6)
अंतिम चरण : कॉर्नियल एपिथेलियम पुनर्निर्माण के लिए संवर्धित म्यूकोसल एपिथेलियल प्रत्यारोपण, गंभीर मामलों के लिए कॉर्नियल प्रोस्थेसिस (बोस्टन KPro टाइप 2, OOKP)
इस रोग के लिए अधिकांश दवाएं बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आती हैं, और शुरू करने से पहले रोगी को पर्याप्त स्पष्टीकरण और नैतिक विचार आवश्यक हैं। ध्यान दें कि साइक्लोस्पोरिन और साइक्लोफॉस्फामाइड मौखिक रूप से भी इस रोग के लिए संकेत/प्रभावकारिता के रूप में बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आते हैं। डैप्सोन लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस और मेथेमोग्लोबिनेमिया को प्रेरित कर सकता है, इसलिए प्रशासन से पहले ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) गतिविधि मापी जानी चाहिए और कमी को बाहर रखा जाना चाहिए। शुरू करने के बाद, नियमित रक्त गणना, यकृत और गुर्दे की कार्यक्षमता का मूल्यांकन किया जाना चाहिए और खुराक धीरे-धीरे बढ़ाई जानी चाहिए। माइकोफेनोलेट मोफेटिल अपेक्षाकृत अच्छी सहनशीलता वाला है और दीर्घकालिक उपयोग के लिए उपयुक्त है, लेकिन अवसरवादी संक्रमण के जोखिम को ध्यान में रखते हुए संक्रमण जांच की जानी चाहिए। साइक्लोफॉस्फामाइड गंभीर मामलों के लिए एक शक्तिशाली इम्यूनोसप्रेसेंट है, लेकिन इसमें अस्थि मज्जा दमन, रक्तस्रावी सिस्टिटिस और दीर्घकालिक रूप से कैंसर का जोखिम होता है, इसलिए कुल खुराक का प्रबंधन आवश्यक है। रीटक्सिमैब, एक एंटी-CD20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के रूप में, दुर्दम्य OCP के लिए बचाव चिकित्सा में स्थान रखता है, और प्रशासन से पहले हेपेटाइटिस बी वायरस पुनर्सक्रियण जोखिम मूल्यांकन महत्वपूर्ण है2)।
स्थानीय उपचार प्रणालीगत चिकित्सा के साथ सहायक रोगसूचक उपचार के रूप में महत्वपूर्ण है। कम सांद्रता वाले स्टेरॉयड आई ड्रॉप आंख की सतह की सूजन को कम करते हैं, और संरक्षक-मुक्त कृत्रिम आँसू शुष्क आंख का प्रबंधन करते हैं। पंक्टल प्लग जैसे सर्जिकल हस्तक्षेप से निशान बनने में तेजी आ सकती है, इसलिए सावधानीपूर्वक निर्णय लेना चाहिए।
सर्जिकल उपचार केवल तभी किया जाना चाहिए जब सूजन पूरी तरह से नियंत्रित हो। सक्रिय सूजन के तहत सर्जरी से निशान, आसंजन और केराटिनाइजेशन तेजी से बढ़ सकता है2)।
गंभीर OCP जैसी द्विपक्षीय प्रगतिशील बीमारियों में, ऑटोलॉगस लिंबल स्टेम सेल प्रत्यारोपण (CLAu, CLET, SLET) के संकेत सीमित हैं। कई द्विपक्षीय मामलों में स्वस्थ दाता आंख नहीं होती, और एलोग्राफ़्ट या कल्चर्ड म्यूकोसल एपिथेलियम प्रत्यारोपण पर विचार किया जाता है 9)। ऑटोलॉगस लिंबल स्टेम सेल प्रत्यारोपण की एक व्यवस्थित समीक्षा में, मुख्य रूप से एकतरफा रासायनिक आघात के लिए, 1,023 आंखों के विश्लेषण में शारीरिक सफलता दर 69% और कार्यात्मक सफलता दर 60% बताई गई, लेकिन OCP जैसी द्विपक्षीय ऑटोइम्यून बीमारियों में यह पहली पसंद नहीं है 9)।
सक्रिय सूजन की स्थिति में सर्जरी, सिम्बलफेरॉन और कॉर्नियल केराटिनाइजेशन के तेजी से बढ़ने का एक प्रमुख जोखिम कारक है। सर्जरी की योजना बनाते समय, ऑपरेशन के दिन से ही प्रणालीगत इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी (स्टेरॉयड, साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फामाइड, आदि) को शामिल करना आवश्यक है ताकि सूजन को पूरी तरह से शांत किया जा सके, ऑपरेशन के दौरान ओकुलर सतह को शारीरिक क्षति को कम किया जा सके, और ऑपरेशन के बाद भी इम्यूनोसप्रेशन जारी रखा जा सके। यदि सर्जरी से पहले सूजन को पर्याप्त रूप से नियंत्रित नहीं किया जाता है, तो सर्जरी के बाद आसंजन और केराटिनाइजेशन के तेजी से बढ़ने का उच्च जोखिम होता है। सर्जिकल तकनीक का चयन, प्रणालीगत प्रबंधन और त्वचाविज्ञान और रुमेटोलॉजी विभागों के साथ सहयोग अत्यंत महत्वपूर्ण है 2)।
OCP एक टाइप II (साइटोटॉक्सिक) ऑटोइम्यून बीमारी है जो हेमिडेसमोसोम-संबंधित बेसमेंट झिल्ली घटकों के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन द्वारा विशेषता है 5)।
जब स्वप्रतिपिंड कंजंक्टिवा उपकला की बेसमेंट झिल्ली से जुड़ते हैं, तो पूरक प्रणाली सक्रिय हो जाती है और सूजन कोशिकाएं आकर्षित होती हैं। तीव्र चरण में, इओसिनोफिल और न्यूट्रोफिल सूजन के मुख्य घटक होते हैं, जबकि जीर्ण चरण में लिम्फोसाइट घुसपैठ प्रमुख होती है 5)। जारी साइटोकाइन और प्रोटीएज कंजंक्टिवा उपकला के नीचे फाइब्रोब्लास्ट को सक्रिय करते हैं, कोलेजन जैसे बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स के अत्यधिक उत्पादन को बढ़ावा देते हैं, जिससे कंजंक्टिवा का फाइब्रोसिस और घाव बनना बढ़ता है। ट्रांसफॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर β (TGF-β), इंटरल्यूकिन-4 (IL-4), IL-5, IL-13 जैसे Th2 साइटोकाइन घावों में अत्यधिक अभिव्यक्त होते हैं और फाइब्रोसिस के प्रमुख चालक माने जाते हैं। मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनेज (MMP-9) और टिशू इनहिबिटर (TIMP) के बीच संतुलन बिगड़ जाता है, जिससे कंजंक्टिवा ऊतक का रीमॉडलिंग अनियंत्रित रूप से बढ़ता है, जो रोग की एक विशेषता है।
कंजंक्टिवा घाव का क्रमिक बढ़ना फोस्टर वर्गीकरण से मेल खाता है। लगातार जीर्ण सूजन से उपकंजंक्टिवा फाइब्रोसिस (चरण I), कंजंक्टिवल फोर्निक्स छोटा होना (चरण II), सिम्बलिफेरॉन (चरण III) और अंततः कॉर्नियल लिंबस की पैलिसेड्स ऑफ वोग्ट (POV) का गायब होना होता है 8)। POV में कॉर्नियल उपकला स्टेम कोशिकाएं होती हैं, इसलिए POV का गायब होना कॉर्नियल उपकला के सामान्य पुनर्जनन के विफल होने का संकेत है। कॉर्नियल उपकला स्टेम कोशिकाओं की कमी से कंजंक्टिवल उपकला कॉर्निया की सतह पर आक्रमण करती है, जिसे ‘कंजंक्टिवलाइज़ेशन’ कहते हैं, जिससे कॉर्नियल धुंधलापन, रक्त वाहिका आक्रमण और अंततः त्वचा जैसा केराटिनीकरण (चरण IV) होता है 8)।
हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद जीर्ण नेत्र GVHD (oGVHD) आमतौर पर नेत्र सतह की जीर्ण सूजन, सूखी आंख और हल्के कंजंक्टिवा फाइब्रोसिस के रूप में प्रकट होता है, लेकिन गंभीर और तेजी से बढ़ने वाले घाव और सिम्बलिफेरॉन के मामलों में OCP के सह-अस्तित्व पर विचार किया जाना चाहिए 4)। oGVHD और OCP के नैदानिक लक्षण समान हैं, लेकिन उपचार रणनीतियाँ भिन्न हैं, इसलिए कंजंक्टिवा बायोप्सी और DIF द्वारा विभेदन महत्वपूर्ण है 4)।
कॉर्नियल लिंबस में कॉर्नियल उपकला के पुनर्जनन के लिए जिम्मेदार स्टेम कोशिकाएं होती हैं, जिन्हें वोग्ट की पैलिसेड्स (POV) के रूप में देखा जा सकता है। OCP में, जीर्ण सूजन और घाव लिंबस तक फैल जाते हैं, जिससे POV और स्टेम कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। स्टेम कोशिकाओं की कमी से ‘कंजंक्टिवलाइज़ेशन’ होता है, जहां कंजंक्टिवल उपकला कॉर्निया की सतह पर आक्रमण करती है, और सामान्य कॉर्नियल उपकला का पुनर्जनन असंभव हो जाता है। परिणामस्वरूप कॉर्नियल धुंधलापन, रक्त वाहिका आक्रमण और केराटिनीकरण होता है, जिससे गंभीर दृष्टि हानि होती है 8)। यह स्थिति ओकुलर म्यूकस मेम्ब्रेन पेम्फिगॉइड, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और रासायनिक आघात के बाद सामान्य गंभीर नेत्र सतह रोगों का अंतिम चरण है।
दुर्धर OCP में रीटक्सिमैब और IVIG की प्रभावशीलता केस सीरीज में दिखाई गई है, और ये पारंपरिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी मामलों के लिए उपचार विकल्प के रूप में स्थापित हो रहे हैं 2)। रीटक्सिमैब प्रशासन से ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न करने वाली B कोशिकाएं समाप्त हो जाती हैं, और नैदानिक छूट प्राप्त करने वाले मामले रिपोर्ट किए गए हैं। IVIG में एंटी-इंफ्लेमेटरी और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दोनों प्रभाव होते हैं, और इसे गंभीर या अन्य दवा-प्रतिरोधी मामलों में संयोजन चिकित्सा के रूप में स्थान दिया गया है। JAK अवरोधकों जैसे नए इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स की संभावना पर भी चर्चा की जा रही है, और मौखिक दवा के रूप में बाह्य रोगी प्रबंधन में आसानी के कारण भविष्य में नैदानिक अनुप्रयोग की उम्मीद है।
कॉर्नियल एपिथेलियम पुनर्निर्माण के क्षेत्र में, संवर्धित कॉर्नियल एपिथेलियल शीट प्रत्यारोपण और ऑटोलॉगस ओरल म्यूकोसल एपिथेलियल शीट प्रत्यारोपण नैदानिक रूप से लागू किए गए हैं, और उन्नत चिकित्सा के रूप में उनका विकास जारी है। ऑटोलॉगस कॉर्नियल एपिथेलियल शीट स्वस्थ आंख की कॉर्नियल एपिथेलियल कोशिकाओं का उपयोग करके बनाई जाती है, लेकिन द्विपक्षीय OCP में इसका उपयोग नहीं किया जा सकता है, इसलिए आई बैंक से प्राप्त कॉर्निया का उपयोग करके एलोजेनिक कॉर्नियल एपिथेलियल शीट या रोगी की अपनी मौखिक म्यूकोसल कोशिकाओं से बनी ऑटोलॉगस ओरल म्यूकोसल एपिथेलियल शीट का चयन किया जाता है। ऑटोलॉगस ओरल म्यूकोसा में अस्वीकृति का कोई जोखिम नहीं होता है और दीर्घकालिक नेत्र सतह स्थिरीकरण की उम्मीद की जाती है। वाहक सामग्री के रूप में एमनियन, फाइब्रिन गोंद, तापमान-संवेदनशील संवर्धन प्लेटें और पॉलीविनाइलिडीन फ्लोराइड (PVDF) झिल्ली विकसित की गई हैं, जिससे शल्य चिकित्सा विकल्पों का विस्तार हुआ है 8)।
ग्लूकोमा से जटिल मामलों में, कंजंक्टिवा के निशान बनने के कारण पारंपरिक फिल्टरिंग सर्जरी कठिन होती है; XEN जेल स्टेंट के साथ न्यूनतम इनवेसिव ग्लूकोमा सर्जरी (MIGS) के सफल मामले रिपोर्ट किए गए हैं। नेत्र सतह की सूजन को नियंत्रित करने के बाद ab interno विधि द्वारा स्टेंट डाला जाता है, और पोस्टऑपरेटिव एक वर्ष में बिना आई ड्रॉप के इंट्राओकुलर दबाव नियंत्रण और सूजन शांत करने वाले मामले दिखाए गए हैं, जो गंभीर नेत्र सतह रोग से जटिल ग्लूकोमा के लिए एक नए दृष्टिकोण के रूप में ध्यान आकर्षित करता है 6)। भविष्य में, बहु-केंद्रीय सहयोगी अध्ययनों के माध्यम से दीर्घकालिक परिणामों का संचय और बायोमार्कर का उपयोग करके उपचार प्रतिक्रिया का मूल्यांकन इस क्षेत्र में अपेक्षित है।
