โรคข้ออักเสบหลายข้อกำเริบ (relapsing polychondritis; RP) เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่พบได้ค่อนข้างน้อย ซึ่งทำให้เกิดการอักเสบซ้ำๆ ในเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนทั่วร่างกาย นอกจากเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนทั้งหมดรวมถึงกระดูกอ่อนหลอดลมแล้ว เนื้อเยื่อที่มีโปรตีโอไกลแคนสูง เช่น ตา ระบบหัวใจและหลอดเลือด และหูชั้นใน ก็เป็นเป้าหมายเช่นกัน มักเกิดในช่วงอายุ 40-50 ปี ไม่มีความแตกต่างทางเพศ แต่มีรายงานว่าพบในผู้หญิงมากกว่าเล็กน้อย อาจเกิดร่วมกับกลุ่มอาการ myelodysplastic syndrome (MDS), หลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย และโรคคอลลาเจน
โรคตาพบได้ในผู้ป่วย 50-65% โดยโรคตาอักเสบ (scleritis) และโรคตาอักเสบชั้นผิว (episcleritis) เป็นอาการที่พบบ่อย3) ในบางกรณี อาการทางตาอาจเป็นอาการแรกเริ่มและนำไปสู่การวินิจฉัย8) โรคข้ออักเสบหลายข้อกำเริบถูกกำหนดให้เป็นโรคหายากหมายเลข 384
ในผู้ป่วยที่มีโรคตา การแยกโรคจากโรค Behçet และม่านตาอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ HLA-B27 เป็นสิ่งสำคัญ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีอาการอักเสบรุนแรงร่วมกับหนองในช่องหน้าตา (hypopyon) ควรซักประวัติอย่างจริงจังเกี่ยวกับอาการทางระบบที่ไม่รุนแรง เช่น จมูกอาน (saddle nose) และกดเจ็บที่กระดูกอ่อนใบหู แนวทางการรักษาม่านตาอักเสบ (ปี 2019) ระบุว่าโรคนี้จัดเป็นม่านตาอักเสบที่เกิดร่วมกับโรคคอลลาเจน และเน้นย้ำถึงความสำคัญของการตรวจคัดกรองทางจักษุวิทยา1)
เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่พบได้ยาก ซึ่งทำให้เกิดการอักเสบซ้ำๆ ในเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนทั่วร่างกาย และถูกกำหนดให้เป็นโรคหายากหมายเลข 384 นอกจากกระดูกอ่อนใบหู จมูก ทางเดินหายใจ และข้อต่อแล้ว ยังส่งผลต่อตา ระบบหัวใจและหลอดเลือด และหูชั้นในอีกด้วย มักเกิดในช่วงอายุ 40-50 ปี และดำเนินโรคโดยมีระยะสงบและระยะกำเริบสลับกัน โรคตาพบในผู้ป่วย 50-65% โดยโรคตาอักเสบ (scleritis) และโรคตาอักเสบชั้นผิว (episcleritis) เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด3)
อาการทางตาที่ผู้ป่วยรู้สึกได้มีดังต่อไปนี้
อาการเริ่มแรกทั่วร่างกายที่พบบ่อยที่สุดคือ ปวด แดง และผิดรูปของใบหู นอกจากนี้ยังอาจมีอาการนำหรือเกิดร่วมกัน ได้แก่ ผิดรูปของดั้งจมูก (จมูกอาน) เสียงแหบ หายใจลำบาก หูหนวก เวียนศีรษะ และปวดข้อ
โรคตาขาวอักเสบและโรคตาขาวชั้นนอกอักเสบ
โรคตาขาวชั้นนอกอักเสบ: มีอาการตาแดงและปวดเล็กน้อย อาจเกิดข้างเดียวหรือสองข้างก็ได้
โรคตาขาวอักเสบชนิดกระจาย: มีรอยแดงรอบตาขาวทั้งหมดและกดเจ็บ มีการขยายตัวของหลอดเลือดลึกอย่างชัดเจน
โรคตาขาวอักเสบชนิดเป็นก้อน: มีก้อนสีแดงบนตาขาว กดเจ็บมาก
โรคตาขาวอักเสบชนิดเนื้อตาย: เป็นชนิดที่รุนแรงที่สุด มีความเสี่ยงต่อการบางลงของตาขาวและการทะลุ สัมพันธ์กับแผลที่กระจกตาส่วนปลาย (การละลายของกระจกตา)
ส่วนหน้าของตาและกระจกตา
ม่านตาอักเสบส่วนหน้า: มีอาการหลักคือการอักเสบในช่องหน้าตา (flare) และเซลล์อักเสบ อาจพบหนองในช่องหน้าตา (hypopyon) ซึ่งเป็นภาพการอักเสบรุนแรง ต้องแยกจากโรค Behçet
โรคกระจกตาอักเสบและแผลที่กระจกตาส่วนปลาย: การแทรกซึมของเนื้อกระจกตาและการเกิดแผลรอบลิมบัส มักเกิดตามหลังโรคตาขาวอักเสบชนิดเนื้อตาย
การละลายของกระจกตา (โรคกระจกตาอักเสบชนิดเป็นแผลที่ส่วนปลาย): ในรายที่รุนแรงมีความเสี่ยงต่อการทะลุของกระจกตา ต้องได้รับการดูแลอย่างเร่งด่วน
ส่วนหลังของลูกตาและเส้นประสาทตา
จอประสาทตาเสื่อม: พบจุดขาวคล้ายสำลี จอประสาทตาตกเลือด การอุดตันของหลอดเลือดจอประสาทตา และจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา
เส้นประสาทตาอักเสบ: สันนิษฐานว่ามีสาเหตุจากการอักเสบหรือภาวะขาดเลือดจากการอุดตันของหลอดเลือด
กล้ามเนื้อนอกลูกตาอัมพาต: ทำให้เกิดภาพซ้อนเนื่องจากการอักเสบลุกลามเข้าไปในเบ้าตา
ตาโปน: การเคลื่อนของลูกตาออกมาด้านหน้าจากการอักเสบของกระดูกอ่อนและเนื้อเยื่อในเบ้าตา
การเกิด scleritis และ episcleritis ซ้ำๆ เป็นสัญญาณสำคัญของโรคภูมิต้านตนเองทางระบบ รวมถึง relapsing polychondritis โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการปวด แดง และผิดรูปของใบหู หรือจมูกผิดรูป (saddle nose) ควรสงสัยโรคนี้และส่งต่อผู้ป่วยไปยังแพทย์หู คอ จมูก หรือแพทย์ภูมิแพ้และภูมิคุ้มกัน แม้อาการจะไม่ชัดเจน การสอบถามถึงอาการกดเจ็บที่ใบหูและดั้งจมูกอาจเป็นเบาะแสในการวินิจฉัย แนวทางปฏิบัติทางคลินิกสำหรับ uveitis แนะนำให้มีการคัดกรองอย่างเป็นระบบ1)
เชื่อกันว่า autoantibodies ต่อคอลลาเจนชนิดที่ 2 ซึ่งมีมากในเนื้อเยื่อตาขาวและกระดูกอ่อน เป็นศูนย์กลางของพยาธิสภาพ ผู้ป่วยประมาณ 20-50% มี autoantibodies ต่อคอลลาเจนชนิดที่ 2 เป็นบวก และมีรายงานว่าระดับของแอนติบอดีนี้สูงกว่าในผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์4) นอกจากนี้ยังตรวจพบ autoantibodies ต่อ matrilin-1 ซึ่งจำเพาะต่อกระดูกอ่อนทางเดินหายใจในผู้ป่วยบางราย
ทางจุลพยาธิวิทยาพบการแทรกซึมของลิมโฟไซต์ พลาสมาเซลล์ มาโครฟาจ และนิวโทรฟิล เมทริกซ์กระดูกอ่อนที่ถูกทำลายจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีเส้นใย ในรอยโรคของตาขาวพบการแทรกซึมของเซลล์อักเสบและ vasculitis ส่วนใน episcleritis พบลักษณะเฉพาะคือการลดลงของ basophilia และการแตกของเส้นใยยืดหยุ่น ตาขาว episclera และบริเวณรอบกระจกตาเป็นเนื้อเยื่อที่อุดมด้วย proteoglycan และมีคุณสมบัติแอนติเจนคล้ายกับกระดูกอ่อน จึงเป็นเป้าหมายของรอยโรคทางตา
มีการรายงานความสัมพันธ์กับ HLA-DR4 โรคนี้สามารถเกิดร่วมกับโรคภูมิต้านตนเองทางระบบ เช่น MDS, vasculitis ทั่วร่างกาย, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, และ systemic lupus erythematosus (SLE)
VEXAS syndrome ซึ่งถูกอธิบายในปี 2020 เป็นโรคอักเสบที่เกิดจากตนเอง (auto-inflammatory disease) ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ของโซมาติกในยีน UBA1 บนโครโมโซม X และพบว่ามีอาการคล้ายกับ relapsing polychondritis 5) มักเกิดในผู้ชายอายุมากกว่า 60 ปี และทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดต่ำ, MDS, กระดูกอ่อนหูอักเสบซ้ำ, รอยโรคที่ผิวหนัง และการอักเสบของตา ผู้ป่วยชายสูงอายุบางรายที่เคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น “relapsing polychondritis” อาจเป็น VEXAS syndrome ซึ่งการรักษาแตกต่างกัน ดังนั้นการตรวจสอบอย่างละเอียดจึงมีความสำคัญ
ไม่มีผลตรวจเลือดที่จำเพาะต่อโรคนี้ การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการประเมินอาการทางคลินิก การตรวจเลือด และการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อร่วมกัน เกณฑ์การวินิจฉัยสองชุดต่อไปนี้ถูกนำมาใช้ 2)9)
เกณฑ์ McAdam 1976 (6 ข้อ) ที่ใช้ในการวินิจฉัย relapsing polychondritis:
| ข้อ | รายละเอียด |
|---|---|
| 1 | กระดูกอ่อนหูอักเสบทั้งสองข้าง |
| 2 | ข้ออักเสบหลายข้อแบบไม่กร่อน |
| 3 | กระดูกอ่อนจมูกอักเสบ |
| 4 | การอักเสบของตา (เยื่อบุตาอักเสบ กระจกตาอักเสบ ตาขาวอักเสบ ตาขาวชั้นนอกอักเสบ ม่านตาอักเสบ) |
| 5 | กระดูกอ่อนทางเดินหายใจอักเสบ (กระดูกอ่อนกล่องเสียง หลอดลม) |
| 6 | ความผิดปกติของประสาทหูและระบบทรงตัว (หูหนวก หูอื้อ เวียนศีรษะ) |
เกณฑ์ McAdam (1976)2): มีอย่างน้อย 3 ข้อจาก 6 ข้อข้างต้น
เกณฑ์ปรับปรุง Damiani-Levine (1979)9): มีอย่างใดอย่างหนึ่งต่อไปนี้
การวินิจฉัยจากรอยโรคที่ตาเพียงอย่างเดียวเป็นเรื่องยาก หากมีอาการเยื่อบุตาอักเสบหรือตาอักเสบซ้ำๆ ร่วมกับอาการปวดหู แดง หรือผิดรูป ควรสงสัยโรคนี้และส่งต่อแพทย์หู คอ จมูก หรือแพทย์ภูมิแพ้และภูมิคุ้มกัน
ไม่มีการตรวจเฉพาะที่ยืนยันโรคได้ การวินิจฉัยทางคลินิกใช้เกณฑ์ McAdam (อย่างน้อย 3 ใน 6 ข้อ) หรือเกณฑ์ปรับปรุงของ Damiani-Levine เป็นหลัก2)9) ทางจักษุวิทยาจะตรวจด้วย slit lamp, fundus, OCT, FA, และอัลตราซาวนด์ B-mode การตรวจทั้งร่างกายได้แก่ CRP, ESR, แอนติบอดีต่อคอลลาเจนชนิด II, ANCA, CT เป็นต้น สุดท้ายต้องอาศัยการทำงานร่วมกันของสาขาโสต ศอ นาสิกวิทยาและอายุรศาสตร์โรคข้อเพื่อประเมินโดยรวม
แนวทางการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงและตำแหน่งของรอยโรค โดยทำการรักษาเฉพาะที่สำหรับรอยโรคทางตาและควบคุมการอักเสบทั้งร่างกายควบคู่กัน
| ระดับความรุนแรง | รอยโรคเป้าหมาย | ยาและขนาดที่ใช้ |
|---|---|---|
| เล็กน้อย | เยื่อบุตาอักเสบชั้นนอก, ข้ออักเสบเล็กน้อย | NSAIDs (ล็อกโซโพรเฟน, ไดโคลฟีแนค ฯลฯ) |
| ปานกลาง | เยื่อบุตาอักเสบ, ม่านตาอักเสบส่วนหน้า | เพรดนิโซโลน 0.5–1 มก./กก./วัน ค่อยๆ ลดขนาด |
| รุนแรง | เยื่อบุตาอักเสบชนิดเนื้อตาย, กระดูกอ่อนกล่องเสียงและหลอดลมอักเสบ, โรคหัวใจและหลอดเลือด | เมทิลเพรดนิโซโลน 1 กรัม/วัน × 3 วัน (การรักษาแบบพัลส์) |
| กรณีดื้อยา | ต้องพึ่งสเตียรอยด์ ลดขนาดยาได้ยาก | ยากดภูมิคุ้มกัน + ยาชีววัตถุ |
ในกรณีที่มีอาการกำเริบระหว่างการลดขนาดสเตียรอยด์ หรือผู้ป่วยที่ต้องพึ่งสเตียรอยด์ ให้เพิ่มยากดภูมิคุ้มกัน
มีรายงานผู้ป่วยและชุดผู้ป่วยหลายรายงานที่แสดงประสิทธิผลของยาเหล่านี้6)
การศึกษาแบบหลายสถาบันในประเทศฝรั่งเศสโดย Moulis และคณะ (2018) รายงานว่ายาชีววัตถุ รวมถึงอินฟลิซิแมบ อะดาลิมูแมบ และโทซิลิซูแมบ มีประโยชน์ในการจัดการโรคกระดูกอ่อนอักเสบเรื้อรังชนิดกำเริบที่ดื้อต่อการรักษา6) ยังไม่มีการศึกษาแบบสุ่มและมีกลุ่มควบคุม และยาเหล่านี้ทั้งหมดเป็นการใช้นอกเหนือข้อบ่งชี้ที่ได้รับอนุมัติ
โรคเยื่อบุตาอักเสบชั้นนอก (Episcleritis) และโรคตาอักเสบชั้นนอกชนิดไม่รุนแรง
โรคตาอักเสบชั้นนอกชนิดกระจาย (Diffuse) หรือชนิดเป็นก้อน (Nodular)
โรคเยื่อบุตาอักเสบชนิดรุนแรงและรอบลูกตา
ม่านตาอักเสบ
การละลายของกระจกตาส่วนปลาย (ฉุกเฉิน)
หากรอยโรคทางตาไม่รุนแรง (เช่น เยื่อบุตาอักเสบชั้นนอกหรือม่านตาอักเสบส่วนหน้าชนิดไม่รุนแรง) อาจรักษาได้ด้วยการรักษาเฉพาะที่ทางตาเท่านั้น อย่างไรก็ตาม ในกรณีของเยื่อบุตาอักเสบชั้นนอกชนิดรุนแรง เยื่อบุตาอักเสบชนิดเนื้อตาย หรือม่านตาอักเสบที่รักษายาก จำเป็นต้องใช้สเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันแบบทั่วร่างกาย นอกจากนี้ การทำงานร่วมกับอายุรแพทย์เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อไม่ให้มองข้ามรอยโรคทางระบบที่คุกคามชีวิต เช่น รอยโรคที่กล่องเสียง หลอดลม หรือระบบหัวใจและหลอดเลือด
สาเหตุของโรคกระดูกอ่อนอักเสบเรื้อรังหลายตำแหน่งยังไม่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อว่ามีกลไกภูมิต้านตนเองต่อคอลลาเจนชนิดที่ 2 เข้ามาเกี่ยวข้อง เนื้อเยื่อตาขาว เยื่อบุตาชั้นนอก และบริเวณรอบกระจกตาอุดมไปด้วยโปรตีโอไกลแคนและมีแอนติเจนคล้ายคลึงกับกระดูกอ่อน จึงเป็นเป้าหมายหลักของรอยโรคทางตา
ปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองที่ประสานกันระหว่างทีเซลล์ (CD4+) และบีเซลล์กระตุ้นให้เกิดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่อแอนติเจนจำเพาะของกระดูกอ่อน (เช่น คอลลาเจนชนิดที่ 2 และแมทริลิน-1) ลิมโฟไซต์และมาโครฟาจที่ถูกกระตุ้นจะแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อและผลิตไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบ (TNF-α, IL-6, IL-1β) ซึ่งนำไปสู่การทำลายเนื้อเยื่อ สารพื้นของกระดูกอ่อนที่ถูกทำลายจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดเส้นใยในที่สุด
ในโรคเยื่อบุตาอักเสบชั้นนอก (episcleritis) จะพบการลดลงของเบสโซฟิลิกในเส้นใยอีลาสติน การแตกหัก และการแทรกซึมของลิมโฟไซต์และพลาสมาเซลล์ ในโรคตาอักเสบชั้นลึก (scleritis) จะพบการแทรกซึมของเซลล์อักเสบและหลอดเลือดอักเสบ ในกระดูกอ่อน การแทรกซึมของนิวโทรฟิล พลาสมาเซลล์ และมาโครฟาจทำให้เกิดการทำลายเมทริกซ์ของกระดูกอ่อน และในที่สุดนำไปสู่พังผืดและการกลายเป็นหินปูน
กลุ่มอาการ VEXAS เกิดจากการกลายพันธุ์ของโซมาติกในยีน UBA1 (ubiquitin-activating enzyme E1) บนโครโมโซม X ซึ่งทำให้เกิดความผิดปกติของวิถียูบิควิติน-โปรตีอาโซมและการทำงานของออโตฟาจี ส่งผลให้เกิดการกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดอย่างรุนแรง5) ทางพยาธิวิทยาจะแสดงลักษณะร่วมของโรคกระดูกอ่อนอักเสบกำเริบหลายตำแหน่ง (relapsing polychondritis) กลุ่มอาการไมอีโลดิสพลาเซีย (MDS) และรอยโรคผิวหนังที่รักษายาก ในผู้ป่วยชายอายุมากกว่า 60 ปีที่ได้รับการวินิจฉัยใหม่ แนะนำให้แยกโรคด้วยการตรวจทางพันธุกรรม
ภาวะแทรกซ้อน เช่น การติดเชื้อทางเดินหายใจ โรคหัวใจและหลอดเลือด หลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย และโรคระบบประสาทส่วนกลาง เป็นปัจจัยที่บ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี สาเหตุหลักของการสูญเสียการมองเห็นจากโรคตาด้วยตัวเอง ได้แก่ การทะลุของกระจกตาที่เกิดตามหลังโรคตาอักเสบชนิดเนื้อตาย (necrotizing scleritis) โรคประสาทตาอักเสบ และการอุดตันของหลอดเลือดจอตา
การค้นพบกลุ่มอาการ VEXAS โดย Beck และคณะในปี 2020 ทำให้ทราบว่าผู้ป่วยชายสูงอายุบางรายที่เคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น “polychondritis กำเริบ” (relapsing polychondritis) จริงๆ แล้วมีพยาธิสภาพที่แตกต่างออกไป5) การศึกษาแบบย้อนหลังแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพของยา JAK inhibitor (ruxolitinib และ tofacitinib) ในการรักษา โดย ruxolitinib อาจมีประสิทธิภาพสูงกว่า JAK inhibitor ชนิดอื่น7) มีรายงานกรณีที่หายขาดด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูก แต่หลักฐานเกี่ยวกับข้อบ่งชี้และประสิทธิภาพยังมีจำกัด
การทบทวนอย่างเป็นระบบโดย Petitdemange และคณะ (2022) รวบรวมรายงานผู้ป่วยและการศึกษาขนาดเล็กหลายชิ้นที่ชี้ให้เห็นว่า tocilizumab อาจมีประสิทธิภาพในการควบคุมการอักเสบของตา (scleritis และ uveitis)3) ยังไม่มีการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุม และการรวบรวมหลักฐานเชิง前瞻 (prospective evidence) เป็นความท้าทายในอนาคต
การตีบของหลอดลมจาก软骨炎ของทางเดินหายใจอาจทำให้เกิดภาวะหายใจล้มเหลวเฉียบพลัน การติดตามการทำงานของระบบหายใจและการทำงานของหัวใจอย่างสม่ำเสมอควบคู่ไปกับการดูแลทางจักษุวิทยามีความสำคัญ และจำเป็นต้องมีระบบการดูแลแบบสหสาขาวิชาที่ร่วมมือกันระหว่างโสต ศอ นาสิกแพทย์ อายุรแพทย์ระบบหายใจ อายุรแพทย์โรคข้อ และจักษุแพทย์10)
日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
McAdam LP, O’Hanlan MA, Bluestone R, Pearson CM.. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1976;55(3):193-215. PMID:775252.
Petitdemange A, Sztejkowski C, Damian L, Martin T, Mouthon L, Amoura Z, et al. Treatment of relapsing polychondritis: a systematic review. Clinical and experimental rheumatology. 2022;40 Suppl 134(5):81-85. doi:10.55563/clinexprheumatol/h9gq1o. PMID:35238756.
Foidart JM, Abe S, Martin GR, Zizic TM, Barnett EV, Lawley TJ, Katz SI.. Antibodies to type II collagen in relapsing polychondritis. N Engl J Med. 1978;299(22):1203-1207. doi:10.1056/nejm197811302992202. PMID:714080.
Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, et al. Somatic mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease (VEXAS syndrome). N Engl J Med. 2020;383:2628-2638.
Moulis G, Pugnet G, Costedoat-Chalumeau N, Mathian A, Leroux G, Boutémy J, Espitia O, Bouillet L, Berthier S, Gaultier JB, Jeandel PY, Konaté A, Mékinian A, Solau-Gervais E, Terrier B, Wendling D, Andry F, Garnier C, Cathébras P, Arnaud L, Palmaro A, Cacoub P, Amoura Z, Piette JC, Arlet P, Lapeyre-Mestre M, Sailler L.. Efficacy and safety of biologics in relapsing polychondritis: a French national multicentre study. Ann Rheum Dis. 2018;77(8):1172-1178. doi:10.1136/annrheumdis-2017-212705. PMID:29535124.
Heiblig M, Ferrada MA, Koster MJ, Barba T, Gerfaud-Valentin M, Mékinian A, Coelho H, Fossard G, Barraco F, Galicier L, Bienvenu B, Hirsch P, Vial G, Boutin AB, Galland J, Le Guenno G, Bigot A, Warrington KJ, Kermani TA, Grayson PC, Patel BA, Beck DB, Jamilloux Y, Fenaux P, Sujobert P.. Ruxolitinib is more effective than other JAK inhibitors to treat VEXAS syndrome: a retrospective multicenter study. Blood. 2022;140(8):927-931. doi:10.1182/blood.2022016642. PMID:35609174; PMCID:PMC9412002.
Lahmer T, et al. Relapsing polychondritis: ocular manifestations and treatment. Autoimmun Rev. 2010;9:540-546.
Damiani JM, Levine HL.. Relapsing polychondritis—report of ten cases. Laryngoscope. 1979;89(6 pt 1):929-946. doi:10.1288/00005537-197906000-00009. PMID:449538.
Borgia F, Giuffrida R, Guarneri F, Cannavò SP.. Relapsing Polychondritis: An Updated Review. Biomedicines. 2018;6(3):E84. doi:10.3390/biomedicines6030084. PMID:30072598; PMCID:PMC6164217.
