बैंड केराटोपैथी

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• बैंड केराटोपैथी एक दीर्घकालिक कॉर्नियल अध:पतन रोग है जिसमें कैल्शियम हाइड्रॉक्सीएपेटाइट उपकला के नीचे, बोमैन झिल्ली और पूर्वकाल स्ट्रोमा में जमा हो जाता है ¹⁾।
• क्षैतिज कॉर्नियल परिधि से सफेद-भूरे रंग का बैंड जैसा धुंधलापन शुरू होता है और केंद्र की ओर बढ़ता है। धुंधलेपन में स्विस चीज़ जैसे पारदर्शी छोटे छेद बिखरे होते हैं।
• मुख्य कारणों में क्रोनिक यूवाइटिस, किशोर अज्ञातहेतुक गठिया से संबंधित क्रोनिक इरिडोसाइक्लाइटिस, ग्लूकोमा जैसी अंतःनेत्र सूजन, और हाइपरपैराथायरायडिज्म या क्रोनिक रीनल फेल्योर से जुड़ा हाइपरकैल्सीमिया शामिल हैं ^{4, 6)}।
• EDTA कीलेशन थेरेपी व्यापक रूप से उपयोग की जाती है, लेकिन गहरे जमाव या गैर-कैल्सीफाइड पदार्थों के मिश्रण वाले मामलों में कीलेटिंग एजेंटों की प्रतिक्रिया सीमित होती है ^{1, 7, 8)}।
• एक्साइमर लेजर द्वारा चिकित्सीय लेजर कॉर्नियल उच्छेदन (PTK) गहरे जमाव को हटाने और सतह को चिकना करने में प्रभावी है, और टोपोग्राफी-निर्देशित PRK के साथ संयोजन से अनियमित दृष्टिवैषम्य को भी ठीक किया जा सकता है ^{1, 9)}।

1. बैंड केराटोपैथी क्या है?

बैंड केराटोपैथी (कैल्सीफिक बैंड केराटोपैथी: CBK) एक दीर्घकालिक कॉर्नियल अध:पतन रोग है जिसमें मुख्य रूप से कैल्शियम हाइड्रॉक्सीएपेटाइट के रूप में अकार्बनिक फॉस्फेट और कार्बोनेट लवण उपकला के नीचे, बोमैन झिल्ली और पूर्वकाल स्ट्रोमा में जमा हो जाते हैं ¹⁾। इस रोग का पहला विवरण 1948 में डिक्सन द्वारा दिया गया था, और तब से इसे पुरानी नेत्र रोगों या प्रणालीगत चयापचय संबंधी विकारों से जुड़े द्वितीयक अध:पतन के रूप में व्यापक रूप से मान्यता दी गई है ^{1, 7)}। जमाव का मुख्य घटक कैल्शियम क्रिस्टल है, लेकिन इसमें अनाकार फॉस्फेट/कार्बोनेट या इलास्टॉइड अध:पतित कोलेजन जैसे मिश्रित पदार्थ भी शामिल हो सकते हैं, ऐसे में कीलेटिंग एजेंटों की प्रतिक्रिया खराब होती है ¹⁾।

यह रोग क्षैतिज पलक विदर क्षेत्र में केंद्रित एक बैंड के आकार के सफेद-भूरे धुंधलेपन द्वारा विशेषता है, जो कॉर्नियल लिंबस के साथ एक स्पष्ट क्षेत्र छोड़ता है। प्रगति आमतौर पर धीमी होती है; जब तक धुंधलापन परिधि तक सीमित रहता है, यह लक्षणहीन होता है, लेकिन जब यह पुतली क्षेत्र तक फैल जाता है, तो दृष्टि हानि, फोटोफोबिया, और उपकला क्षरण के कारण दर्द या विदेशी शरीर सनसनी होती है ⁴⁾। यदि अंतर्निहित बीमारी का प्रबंधन अपर्याप्त है, तो उपचार के बाद पुनरावृत्ति हो सकती है ⁸⁾।

वयस्कों में, यह अक्सर लंबे समय तक चलने वाले क्रोनिक यूवाइटिस, सिलिकॉन तेल से भरी आंख, या दुर्दम्य ग्लूकोमा के बाद होता है। बाल चिकित्सा आबादी में, यह किशोर अज्ञातहेतुक गठिया (JIA) से जुड़े क्रोनिक इरिडोसाइक्लाइटिस की देर से जटिलता के रूप में अक्सर देखा जाता है, और अक्सर कम लक्षण वाले ‘सफेद यूवाइटिस’ के दौरान जटिल मोतियाबिंद और पश्च सिनेशिया के साथ पाया जाता है ⁶⁾। प्रणालीगत रूप से, हाइपरपैराथायरायडिज्म, क्रोनिक रीनल फेल्योर, और सारकॉइडोसिस जैसे चयापचय और सूजन संबंधी रोग अंतर्निहित होते हैं। इस विविधता के कारण, बैंड केराटोपैथी को एक एकल बीमारी के बजाय ‘कैल्शियम जमाव का सिंड्रोम’ के रूप में समझा जाना चाहिए ⁷⁾।

विशिष्ट आयु अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करती है: JIA-संबंधित क्रोनिक इरिडोसाइक्लाइटिस में स्कूली उम्र से किशोरावस्था तक, सिलिकॉन तेल प्रतिस्थापन के मामलों में सर्जरी के कुछ महीनों से वर्षों बाद, और हाइपरकैल्सीमिया के मामलों में अक्सर मध्यम आयु या उसके बाद। यह द्विपक्षीय या एकपक्षीय हो सकता है, लेकिन प्रणालीगत बीमारी की पृष्ठभूमि में द्विपक्षीय होने की प्रवृत्ति अधिक होती है¹⁰⁾।

Q बैंड केराटोपैथी की पुनरावृत्ति दर क्या है?

A

EDTA कीलेशन थेरेपी के बाद पुनरावृत्ति दर लगभग 17.8% बताई गई है¹⁾। पुनरावृत्ति उन मामलों में अधिक होती है जहां अंतर्निहित बीमारी जैसे यूवाइटिस या कॉर्नियल हर्पीज बनी रहती है^{1, 8)}। टोपोग्राफी-निर्देशित PRK और चिकित्सीय लेजर केराटेक्टॉमी का संयोजन सतह की चिकनाई और आंसू फिल्म स्थिरता में सुधार करके पुनरावृत्ति दर को कम करने में योगदान दे सकता है¹⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

बैंड केराटोपैथी की स्लिट लैंप तस्वीर। कॉर्निया के केंद्र में बैंड के आकार का भूरा-सफेद कैल्सीफिकेशन अपारदर्शिता दिखाई देती है।

Abdi P, et al. Familial primary calcific band-shaped keratopathy with late onset systemic disease: a case series and review of the literature. J Med Case Rep. 2024. Figure 1. PMCID: PMC10925011. License: CC BY.

तीन ईरानी भाई-बहनों (A और B: 41 वर्षीय बहन की दाहिनी और बाईं आंख, C और D: 37 वर्षीय भाई की दाहिनी और बाईं आंख, E और F: 33 वर्षीय बहन की दाहिनी और बाईं आंख) की प्रीऑपरेटिव स्लिट लैंप तस्वीरें। ये पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चित “बैंड केराटोपैथी” के अनुरूप हैं।

व्यक्तिपरक लक्षण

हल्के मामलों में यह अक्सर लक्षणहीन होता है। जब घाव प्यूपिलरी क्षेत्र को ढक लेता है, तो दृश्य हानि, फोटोफोबिया और विदेशी शरीर की अनुभूति होती है⁴⁾। कैल्शियम क्रिस्टल द्वारा प्रकाश प्रकीर्णन चकाचौंध और कंट्रास्ट संवेदनशीलता में कमी का कारण बनता है¹⁾। उपकला क्षरण या दोष के साथ उन्नत मामलों में, गंभीर दर्द और आंसू आ सकते हैं। दृश्य तीक्ष्णता में कमी की अनुभूति अक्सर तब स्पष्ट होती है जब जमाव प्यूपिलरी केंद्र तक पहुंच जाता है, और दैनिक गतिविधियों में चकाचौंध, धुंधली दृष्टि या रात की दृष्टि में कमी जैसे अग्रदूत लक्षण हो सकते हैं। एकपक्षीय मामलों में, यह दूसरी आंख से तुलना करने पर ध्यान में आ सकता है। बार-बार कॉर्नियल क्षरण वाले मामलों में जागने पर गंभीर दर्द और आंसू आना विशेषता है।

नैदानिक निष्कर्ष

अपारदर्शिता क्षैतिज दिशा (3 और 9 बजे) में पैल्पेब्रल फिशर कॉर्नियल परिधि से शुरू होती है। लिंबस और जमाव के बीच 1-2 मिमी चौड़ा एक स्पष्ट क्षेत्र (लिंबल क्लियर ज़ोन) होता है, जो इस बीमारी की रूपात्मक विशेषता है। अपारदर्शिता धीरे-धीरे केंद्र की ओर बढ़ती है और एक बैंड आकार बनाने के लिए विलीन हो जाती है। अपारदर्शिता के भीतर, स्विस पनीर जैसे छोटे स्पष्ट छेद बिखरे हुए होते हैं, जो बोमैन झिल्ली के माध्यम से कॉर्नियल तंत्रिका प्रवेश बिंदुओं के अनुरूप होते हैं। उन्नत मामलों में, उपकला अनियमितता, आवर्तक उपकला दोष और पूर्ववर्ती स्ट्रोमल अपारदर्शिता देखी जाती है⁷⁾।

इमेजिंग में, कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी पर जमाव मोटे क्यूम्यलस बादलों की तरह उच्च-चमक के रूप में देखे जाते हैं, और जमाव के भीतर ध्वनिक छाया भी देखी जाती है। पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (AS-OCT) में, जमाव परत की गहराई और मोटाई को उच्च-परावर्तन संकेत के रूप में मात्रात्मक रूप से मूल्यांकन किया जा सकता है, और लगभग 150 μm तक की जमाव परत वाले मामले रिपोर्ट किए गए हैं¹⁾। कॉर्नियल टोपोग्राफी कॉर्नियल मॉर्फोलॉजी इंडेक्स (CMI) का उपयोग करके अनियमितता की डिग्री को माप सकती है¹⁾।

जमाव का वितरण पैटर्न रोग की स्थिति का अनुमान लगाने में सहायक होता है। क्रोनिक यूवाइटिस से जुड़े मामलों में, 3 और 9 बजे की दिशा में पैल्पेब्रल फिशर से केंद्र की ओर बढ़ने वाला विशिष्ट पैटर्न दिखता है, जबकि JIA से संबंधित मामलों में, पारदर्शी क्षेत्र के धुंधला होने तक केंद्र तक बढ़ने वाले गंभीर मामले भी देखे जाते हैं ⁶⁾। व्यावसायिक पारा वाष्प के संपर्क के मामलों में, कॉर्निया के केंद्र के पास अनियमित जमाव हो सकता है, और इतिहास लेना विभेदक निदान की कुंजी है ¹⁾। उन्नत मामलों में, कॉर्नियल सतह की अनियमितता के कारण अश्रु फिल्म टूटने का समय कम होना और उपकला में सूक्ष्म दोष देखे जाते हैं, जो स्लिट लैंप के तहत फ्लोरेसिन धुंधलापन पर सतही बिंदु केराटोपैथी जैसा पैटर्न दिखाते हैं। आवर्तक कॉर्नियल उपकला क्षरण के इतिहास वाले रोगियों में, बोमैन झिल्ली में टूटना अंतर्निहित माना जाता है ⁷⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

बैंड केराटोपैथी विभिन्न स्थानीय नेत्र रोगों और प्रणालीगत रोगों के लिए द्वितीयक होती है। चिकित्सकीय रूप से सामान्य कारणों में क्रोनिक इंट्राओकुलर सूजन संबंधी रोग, हाइपरकैल्सीमिया और विट्रेक्टॉमी के बाद सिलिकॉन तेल इंजेक्शन शामिल हैं। कारण अकेले या एकाधिक हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, लंबे समय तक यूवाइटिस के मामलों में, सूजन, द्वितीयक ग्लूकोमा के लिए फॉस्फेट युक्त स्टेरॉयड आई ड्रॉप और हाइपरकैल्सीमिया तीनों एक साथ शामिल हो सकते हैं।

स्थानीय नेत्र कारण

क्रोनिक यूवाइटिस: सबसे आम स्थानीय नेत्र कारणों में से एक, लगातार इंट्राओकुलर सूजन कैल्शियम जमाव को बढ़ावा देती है ^{2, 7)}

जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस से संबंधित क्रोनिक इरिडोसाइक्लाइटिस: जटिल मोतियाबिंद और पश्च सिंकाइया के साथ बैंड केराटोपैथी अक्सर देखी जाती है, और यह देर से होने वाली एक प्रमुख जटिलता है ⁶⁾

द्वितीयक ग्लूकोमा: लंबे समय तक ग्लूकोमा के मामलों में, विशेष रूप से कॉर्नियल एंडोथेलियल फ़ंक्शन में कमी वाले मामलों में, द्वितीयक रूप से हो सकता है ²⁾

कॉर्नियल स्ट्रोमल केराटाइटिस: क्रोनिक हर्पीस स्ट्रोमल केराटाइटिस या इंटरस्टीशियल केराटाइटिस आधार हो सकता है

सिलिकॉन तेल इंजेक्शन के बाद: विट्रेक्टॉमी के बाद लंबे समय तक तेल का रहना कॉर्नियल अध:पतन का कारण बन सकता है

कॉर्नियल एक्सपोज़र: लैगोफ्थाल्मोस या चेहरे के तंत्रिका पक्षाघात के कारण लगातार सूखापन शामिल है

प्रणालीगत कारण

प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म: हाइपरकैल्सीमिया के माध्यम से एक विशिष्ट प्रणालीगत कारण

क्रोनिक रीनल फेल्योर / डायलिसिस रोगी: सीरम कैल्शियम-फॉस्फोरस उत्पाद में वृद्धि के कारण मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन, जिससे कंजंक्टिवा और कॉर्निया में कैल्सीफिकेशन होता है ^{5, 10)}

सारकॉइडोसिस / विटामिन डी विषाक्तता: ग्रैनुलोमेटस रोग के कारण हाइपरकैल्सीमिया अंतर्निहित होता है

व्यावसायिक जोखिम: पारा वाष्प या कैल्शियम क्रोमेट वाष्प के संपर्क के मामले रिपोर्ट किए गए हैं ¹⁾

फॉस्फेट युक्त स्टेरॉयड आई ड्रॉप : लंबे समय तक उपयोग से कॉर्निया में अवक्षेप के रूप में जमा हो सकता है।

कैल्शियम जमाव का सटीक तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन ऊतक pH में वृद्धि और आंसू वाष्पीकरण में वृद्धि को प्रमुख कारक माना जाता है। पलक विदर क्षेत्र में, आंसू वायु के संपर्क में आते हैं और कार्बन डाइऑक्साइड छोड़ते हैं, जिससे आंसू pH बढ़ जाता है और कैल्शियम लवण की घुलनशीलता कम हो जाती है। आंसू वाष्पीकरण उन क्षेत्रों में अधिक होता है जहां पलक विदर चौड़ा होता है, और पलक विदर क्षेत्र का पलक किनारे की तुलना में कमरे के तापमान पर अधिक शुष्क होना, जमाव के वितरण के पलक विदर के अनुरूप होने के कारण के रूप में समर्थित है। ड्राई आई आंसू वाष्पीकरण और ऊतक परासरणता में वृद्धि के माध्यम से एक बढ़ाने वाला कारक है, और नेत्र सतह की पुरानी अस्थिरता इस रोग की प्रगति में योगदान करती है ⁵⁾। क्रोनिक रीनल फेल्योर के मामलों में, सीरम कैल्शियम-फॉस्फोरस उत्पाद में वृद्धि के अलावा, लिंबस वाहिकाओं से रक्त प्रवाह द्वारा लाए गए कैल्शियम लवण के उपकला के नीचे जमा होने का मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन तंत्र माना जाता है ^{5, 10)}।

जोखिम कारक तालिका में संक्षेपित हैं। कई कारकों के सह-अस्तित्व वाले मामलों में, शुरुआत से पहले की अव्यक्त अवधि कम हो जाती है। किशोर अज्ञातहेतुक गठिया से जुड़े क्रोनिक इरिडोसाइक्लाइटिस में, निदान के कई वर्षों बाद बैंड केराटोपैथी प्रकट हो सकती है, और नियमित पूर्व खंड जांच महत्वपूर्ण है ⁶⁾। बच्चों में, व्यक्तिपरक लक्षणों को व्यक्त करना अक्सर मुश्किल होता है, इसलिए दृष्टि में कमी या विदेशी शरीर की अनुभूति की शिकायत से पहले नियमित जांच में प्रारंभिक पहचान वांछनीय है।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

कारण अंतर्निहित बीमारी का प्रबंधन सबसे महत्वपूर्ण है। क्रोनिक यूवाइटिस या हाइपरकैल्सीमिया का उचित उपचार बैंड केराटोपैथी की रोकथाम और प्रगति को धीमा करने में मदद करता है। कृत्रिम आंसुओं का टपकाना आंसू कैल्शियम एकाग्रता को पतला करने और नेत्र सतह की रक्षा के उद्देश्य से निर्धारित किया जा सकता है, लेकिन स्पष्ट साक्ष्य सीमित हैं। फॉस्फेट बफर युक्त आई ड्रॉप का लंबे समय तक उपयोग जमाव का कारण बन सकता है, इसलिए आवश्यकतानुसार फॉस्फेट मुक्त तैयारी में बदलने पर विचार करें। लक्षण प्रकट होने से पहले चिकित्सीय हस्तक्षेप के लिए प्रारंभिक परिधीय अपारदर्शिता का पता लगाने के लिए नियमित स्लिट लैंप परीक्षा उपयोगी है।

4. निदान और जांच विधियाँ

नैदानिक निदान

बैंड के आकार का भूरा-सफेद अपारदर्शिता, स्विस चीज़ जैसी उपस्थिति, और बैंड और लिंबस के बीच पारदर्शी क्षेत्र की त्रयी विशिष्ट नैदानिक निष्कर्ष हैं, और स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा निदान संभव है ⁴⁾। स्लिट लैंप की ट्रांसिल्युमिनेशन विधि में, जमाव क्षेत्र छाया के रूप में उभरते हैं, जिससे जमाव की सीमा और घनत्व को दृष्टिगत रूप से समझना आसान हो जाता है। AS-OCT जमाव की गहराई और मोटाई, और पूर्ववर्ती स्ट्रोमा में विस्तार के मूल्यांकन के लिए उपयोगी है, और उपचार पद्धति के चयन के लिए एक संकेतक के रूप में कार्य करता है ¹⁾। कॉर्नियल टोपोग्राफी का उपयोग कॉर्नियल आकार अनियमितता की मात्रात्मक मूल्यांकन के लिए किया जाता है, और उपचार से पहले और बाद में CMI परिवर्तनों को वस्तुनिष्ठ रूप से ट्रैक किया जा सकता है ¹⁾। कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी में, जमाव को उच्च-चमक संरचनाओं के रूप में देखा जाता है, और साथ ही सबबेसल तंत्रिका जाल की क्षति की डिग्री का मूल्यांकन किया जा सकता है, जो आवर्तक उपकला क्षरण वाले मामलों की रोग स्थिति को समझने में मदद करता है। अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) पूर्ववर्ती कॉर्निया और लिंबस की संरचना के मूल्यांकन के लिए उपयोगी एक सहायक परीक्षा है।

प्रणालीगत जाँच

अज्ञात कारण के बैंड केराटोपैथी में, विशेष रूप से युवा रोगियों या द्विपक्षीय मामलों में, प्रणालीगत कारण की खोज महत्वपूर्ण है।

जांच आइटम	उद्देश्य
सीरम Ca, P, सही Ca, इंटैक्ट PTH	हाइपरकैल्सीमिया और हाइपरपैराथायरायडिज्म का मूल्यांकन5, 10)
गुर्दे की कार्यक्षमता (BUN, Cr, eGFR)	क्रोनिक रीनल फेल्योर की उपस्थिति
सीरम यूरिक एसिड	गाउट और चयापचय संबंधी विकारों का मूल्यांकन
ACE स्तर और छाती इमेजिंग	सारकॉइडोसिस का बहिष्कार
ESR, CRP, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, HLA-B27	प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारियों और कोलेजन रोगों का मूल्यांकन

विभेदक निदान

वोग्ट का लिंबल गर्डल उम्र के साथ कॉर्निया के किनारे पर कैल्शियम लवण का सूक्ष्म जमाव है, जो स्वस्थ व्यक्तियों में भी अक्सर देखा जाने वाला एक लक्षणहीन उम्र से संबंधित परिवर्तन है⁴⁾। यह लिंबस से सटा होता है और पैल्पेब्रल फिशर के केंद्र की ओर नहीं बढ़ता, जो इसे बैंड केराटोपैथी से अलग करता है। स्फेरॉइड डिजनरेशन (क्लाइमैटिक ड्रॉपलेट केराटोपैथी) हाइलिन जैसे पदार्थ का उपउपकला जमाव है, जो आकार में समान होता है लेकिन जमाव की प्रकृति भिन्न होती है; यह तीव्र यूवी जोखिम वाले क्षेत्रों में बाहरी श्रमिकों में आम है, और सुनहरे से पीले-भूरे रंग की तेल की बूंदों जैसी गोलियां इसकी विशेषता हैं। द्वितीयक कॉर्नियल अमाइलॉइडोसिस भी पैल्पेब्रल फिशर में सफेद जमाव पैदा करता है, इसलिए विभेदन आवश्यक है; इसका निदान कांगो रेड धुंधलापन और ध्रुवीकृत प्रकाश के तहत द्विअपवर्तन द्वारा किया जाता है। जिलेटिनस ड्रॉप-लाइक कॉर्नियल डिस्ट्रोफी एक युवा-शुरुआत उपकला अमाइलॉइडोसिस है, जो शहतूत जैसी या बैंड जैसी अपारदर्शिता प्रस्तुत करती है और दिखने में समान होती है, इसलिए सावधानी की आवश्यकता है।

Q बैंड केराटोपैथी की पुष्टि के लिए कौन से परीक्षण आवश्यक हैं?

A

अक्सर, स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप पर विशिष्ट नैदानिक निष्कर्षों के आधार पर ही निदान संभव है। AS-OCT जमाव की गहराई के मात्रात्मक मूल्यांकन के लिए उपयोगी है और उपचार के चयन में मदद करता है ¹⁾। कॉन्फोकल माइक्रोस्कोप में जमाव उच्च चमक के साथ दिखाई देते हैं। अंतर्निहित कारण की खोज के लिए रक्त कैल्शियम, फॉस्फोरस, गुर्दे की कार्यक्षमता, ACE स्तर आदि के रक्त परीक्षण किए जाते हैं। बच्चों में द्विपक्षीय मामलों में, किशोर अज्ञातहेतुक गठिया से संबंधित क्रोनिक पूर्वकाल यूवाइटिस को ध्यान में रखते हुए पूर्वकाल कक्ष सूजन का मूल्यांकन भी महत्वपूर्ण है ⁶⁾।

5. मानक उपचार

यदि दृष्टि हानि या लक्षण नहीं हैं, तो निगरानी ही सिद्धांत है ⁴⁾। लक्षण प्रकट होने पर सक्रिय उपचार हस्तक्षेप किया जाता है। उपचार को मोटे तौर पर तीन श्रेणियों में बांटा गया है: सुई द्वारा स्थानीय निष्कासन, दवा लगाकर केलेशन, और एक्साइमर लेजर द्वारा कॉर्नियल छांटना।

सुई द्वारा स्थानीय कैल्शियम निष्कासन

जब कैल्शियम स्थानीय रूप से उभरा हुआ हो या प्लेट के रूप में जमा हो, तो 27 गेज की सुई का उपयोग करके जमाव को पलटकर हटाने की एक सरल विधि है। हालांकि, जमाव के ठीक नीचे का स्ट्रोमा अक्सर पतला होता है, और गहराई में काटने से आईट्रोजेनिक निशान बन सकता है, इसलिए सावधानी बरतनी चाहिए।

EDTA केलेशन थेरेपी

यह सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाने वाला उपचार है ^{4, 7, 8)}। कॉर्नियल एपिथेलियम को यांत्रिक रूप से हटाने के बाद, एथिलीनडायमिनेटेट्राएसिटिक एसिड (EDTA) के घोल में भिगोई हुई रुई की फाही से कैल्शियम जमाव पर लगाया जाता है, और गोल्फ चाकू आदि से जमाव को खुरचा जाता है। उपयोग की जाने वाली मानक सांद्रता 0.4-1% EDTA घोल या 0.05 mol/L EDTA-Na है, और अंत में पर्याप्त मात्रा में फॉस्फेट बफर या सामान्य खारा से धोया जाता है। 2004 में रिपोर्ट किए गए दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन में, EDTA केलेशन से औसत दृश्य तीक्ष्णता में सुधार हुआ, जबकि अंतर्निहित बीमारी वाले रोगियों में पुनरावृत्ति अधिक दर से हुई ⁸⁾। किशोर अज्ञातहेतुक गठिया से संबंधित क्रोनिक पूर्वकाल यूवाइटिस की जटिलता के रूप में बैंड केराटोपैथी के लिए भी, EDTA या तनु हाइड्रोक्लोरिक एसिड से उपचार और एक्साइमर लेजर उपचार किया जाता है ⁶⁾।

पारंपरिक Na2EDTA अमेरिकी FDA की मंजूरी वापस लेने के बाद प्राप्त करना मुश्किल और महंगा हो गया है, और विकल्प के रूप में K2EDTA रक्त संग्रह ट्यूबों से तैयारी की एक विधि प्रस्तावित की गई है ³⁾। K2EDTA-लेपित रक्त संग्रह ट्यूबों की आंतरिक दीवार से तैयारी की यह सरल विधि कई रिपोर्टों में सुरक्षित और प्रभावी पाई गई है ^{2, 3)}।

K2EDTA (रक्त संग्रह ट्यूब से प्राप्त)

विशेषताएं : लैवेंडर कैप वाली रक्त संग्रह ट्यूबों की आंतरिक दीवार पर K2EDTA कोटिंग को घोलकर तैयार करने की एक सरल विधि ³⁾

लाभ : सस्ता (100 ट्यूबों के लिए 36-47 डॉलर, Na2EDTA के औसत 117 डॉलर की तुलना में कम लागत) और आसानी से उपलब्ध ³⁾

प्रभावशीलता : कई नैदानिक मामलों में Na2EDTA के बराबर कैल्शियम हटाने की प्रभावशीलता की पुष्टि की गई है ^{2, 3)}

सुरक्षा : कॉर्नियल एंडोथेलियम पर प्रतिकूल प्रभाव या विलंबित उपचार की कोई रिपोर्ट नहीं है। मोतियाबिंद सर्जरी या कॉर्नियल एंडोथेलियल ट्रांसप्लांट के साथ एक साथ करना भी सुरक्षित है²⁾

चिकित्सीय लेज़र कॉर्नियल उच्छेदन/PRK (एक्साइमर लेज़र)

संकेत : EDTA-अप्रभावी मामले, गहरे जमाव, गैर-कैल्सीफाइड पदार्थों का मिश्रण, अनियमित दृष्टिवैषम्य के साथ^{1, 9)}

मानक प्रक्रिया : उपकला को बरकरार रखते हुए लगभग 7 मिमी व्यास और 100 μm गहराई तक विकिरण। मास्किंग एजेंट के रूप में 1% हाइड्रॉक्सीमिथाइलसेलुलोज घोल का सह-उपयोग¹⁾

टोपोग्राफी-निर्देशित PRK संयोजन : अनियमित दृष्टिवैषम्य के सुधार और दृश्य गुणवत्ता के अनुकूलन के लिए पूर्वकाल और पश्च खंड के विपथन का एकीकृत सुधार¹⁾

सावधानियां : पश्चात लगभग 3 D हाइपरोपिया और पर्याप्त कॉर्नियल मोटाई (पूर्व-शल्य कम से कम 450 μm) आवश्यक है⁹⁾

K2EDTA तैयारी विधि	सांद्रता	तैयारी का समय
विधि 1 (5 शीशी स्थानांतरण)	65 mg/mL3)	189 सेकंड3)
विधि 2 (1 शीशी हिलाना)	35 mg/mL3)	38 सेकंड3)
विधि 3 (स्वैब विघटन विधि)	52 mg/mL3)	83 सेकंड3)

मानक Na2EDTA तैयारी सांद्रता 30-40 mg/mL है, और विधि 3 कम समय में इससे अधिक सांद्रता प्राप्त कर सकती है, इसलिए इसे सांद्रता, तैयारी समय और सरलता का सर्वोत्तम संतुलन माना जाता है³⁾।

चिकित्सीय लेज़र कॉर्नियल उच्छेदन (PTK) और PRK का संयोजन

एक्साइमर लेज़र द्वारा चिकित्सीय लेज़र कॉर्नियल उच्छेदन (phototherapeutic keratectomy: PTK) 1993 में O’Brart और अन्य के दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन के बाद से गहरे जमाव और मिश्रित पदार्थों को हटाने के लिए एक प्रभावी उपचार के रूप में स्थापित है⁹⁾। हाल के वर्षों में, टोपोग्राफी-निर्देशित ट्रांसएपिथेलियल PRK और PTK के संयोजन से व्यक्तिगत सर्जरी द्वारा जमाव हटाने और अनियमित दृष्टिवैषम्य सुधार एक साथ प्राप्त किया जा सकता है¹⁾। पारा वाष्प के संपर्क से बैंड केराटोपैथी के एक मामले (63 वर्षीय पुरुष) में, EDTA विफलता के बाद टोपोग्राफी-निर्देशित PRK+PTK संयोजन किया गया, जिससे दाहिनी आंख की बिना चश्मे की दृश्य तीक्ष्णता (UCVA) 20/100 से 20/20 और बाईं आंख की 20/200 से 20/63 में सुधार हुआ¹⁾। कॉर्नियल रूपात्मक अनियमितता सूचकांक (CMI) भी दाहिनी आंख में 15 से 3 μm और बाईं आंख में 21 से 11 μm तक महत्वपूर्ण रूप से सुधरा¹⁾।

पश्चात प्रबंधन EDTA केलेशन और PTK/PRK दोनों में समान है: चिकित्सीय सॉफ्ट कॉन्टैक्ट लेंस पहनने के साथ एंटीबायोटिक आई ड्रॉप और कम खुराक वाले स्टेरॉयड आई ड्रॉप दिए जाते हैं ताकि शीघ्र उपकला पुनर्जनन को बढ़ावा मिले। प्रारंभिक पश्चात अवधि में दर्द प्रबंधन और संक्रमण की रोकथाम महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, उपकलाकरण पूरा होने में 5-7 दिन लगते हैं, और इस दौरान अनुवर्ती में उपकला दोष क्षेत्र, पूर्वकाल कक्ष में सूजन की उपस्थिति और कॉन्टैक्ट लेंस की फिटिंग स्थिति का मूल्यांकन किया जाता है। पृष्ठभूमि में क्रोनिक यूवाइटिस वाले मामलों में, सर्जरी से पहले पर्याप्त सूजन-रोधी उपचार प्राप्त किया जाना चाहिए, और पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए सर्जरी के बाद भी सूजन-रोधी उपचार जारी रखा जाना चाहिए^{6, 8)}।

दृश्य पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के नियंत्रण और जमाव की गहराई पर निर्भर करता है। केवल सतही जमाव के लिए, अकेले EDTA केलेशन से अच्छा दृश्य सुधार प्राप्त किया जा सकता है, लेकिन पूर्वकाल स्ट्रोमा तक फैले गहरे जमाव वाले मामलों में PTK के संयोजन की आवश्यकता होती है, और सर्जरी के बाद भी अनियमित दृष्टिवैषम्य बना रह सकता है^{1, 9)}। गंभीर कॉर्नियल निशान वाले मामलों में, या एंडोथेलियल फ़ंक्शन में कमी के साथ, अंततः लैमेलर कॉर्नियल प्रत्यारोपण (DALK) या पूर्ण मोटाई कॉर्नियल प्रत्यारोपण (PKP) का चयन किया जा सकता है⁷⁾।

सावधानियां

स्क्रैपिंग के दौरान स्ट्रोमा में गहराई तक काटने से चिकित्सकीय कॉर्नियल निशान हो सकते हैं, इसलिए सावधानी बरतनी चाहिए। चिकित्सीय लेज़र कॉर्नियल उच्छेदन में, कैल्सीफाइड जमाव आसपास के ऊतकों की तुलना में तेजी से हटाए जाते हैं, जिससे असमानता उत्पन्न हो सकती है⁴⁾। मास्किंग एजेंट (1% हाइड्रॉक्सीमिथाइलसेलुलोज) का उपयोग सतह को चिकना करने के लिए किया जाता है¹⁾। यदि पृष्ठभूमि में क्रोनिक यूवाइटिस है, तो पूर्व और पश्चात सूजन-रोधी उपचार को पूरी तरह से न करने से पश्चात सूजन बढ़ सकती है और पुनरावृत्ति हो सकती है^{6, 8)}।

Q क्या K2EDTA को रक्त संग्रह ट्यूब से तैयार करना सुरक्षित है?

A

बैंड केराटोपैथी के उपचार के लिए रक्त संग्रह ट्यूबों से K2EDTA निकालने की विधि को कई रिपोर्टों में सुरक्षित और प्रभावी पाया गया है ^{2, 3)}। कॉर्नियल एंडोथेलियम पर कोई प्रतिकूल प्रभाव या विलंबित उपचार की सूचना नहीं मिली है ³⁾। मोतियाबिंद सर्जरी या कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रत्यारोपण के साथ एक साथ सर्जरी भी सुरक्षित रूप से की जा सकती है ²⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

कैल्शियम हाइड्रॉक्सीपैटाइट का कॉर्नियल एपिथेलियल बेसमेंट झिल्ली, बोमैन परत और पूर्वकाल स्ट्रोमा में जमा होना इस रोग का मूल कारण है ^{1, 4)}। जमाव में अनाकार फॉस्फेट/कार्बोनेट और इलास्टॉइड अध:पतित कोलेजन जैसे मिश्रित पदार्थ शामिल हो सकते हैं, और मिश्रित पदार्थों की उपस्थिति EDTA केलेटर के प्रति खराब प्रतिक्रिया का कारण है ^{1, 7)}।

जमाव का पैल्पेब्रल विदर के साथ बैंड जैसा वितरण दिखाने का कारण यह है कि आंसू पीएच में वृद्धि और वाष्पीकरण में वृद्धि को प्रमुख कारक माना जाता है। पैल्पेब्रल विदर क्षेत्र में, आंसू वायु के संपर्क में आते हैं और कार्बन डाइऑक्साइड मुक्त होता है, जिससे स्थानीय रूप से पीएच बढ़ जाता है और कैल्शियम लवण (विशेष रूप से कैल्शियम फॉस्फेट, कैल्शियम कार्बोनेट) की घुलनशीलता कम हो जाती है, जिससे जमाव बढ़ जाता है। आंसू फिल्म का बढ़ा हुआ वाष्पीकरण, सूखी आंख, और हाइपरऑस्मोलैरिटी जैसे ओकुलर सतह तनाव भी जमाव को बढ़ावा देते हैं ⁵⁾।

जब कैल्शियम अत्यधिक जमा हो जाता है, तो बोमैन परत क्षतिग्रस्त और फट जाती है, जिससे ऊपर स्थित कॉर्नियल एपिथेलियम में आसंजन असामान्यता उत्पन्न होती है। यह तंत्र आवर्तक एपिथेलियल क्षरण और पुराने दर्द का कारण है ⁷⁾। क्रोनिक यूवाइटिस में, जलीय हास्य में सूजन संबंधी साइटोकिन्स और बढ़े हुए कैल्शियम आयन कॉर्निया की पिछली सतह से प्रवेश करते हैं, और क्रोनिक कॉर्नियल एंडोथेलियल और स्ट्रोमल तनाव के माध्यम से जमाव को बढ़ावा देते हैं ⁶⁾।

क्रोनिक रीनल फेल्योर में बैंड केराटोपैथी में मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन और क्रोनिक सिस्टमिक इन्फ्लेमेशन दोनों शामिल हैं ^{5, 10)}। जब सीरम कैल्शियम-फॉस्फोरस उत्पाद उच्च होता है, तो लिम्बल वाहिकाओं से रक्त प्रवाह कैल्शियम लवणों को उप-उपकला ऊतक में जमा करने में सुविधा प्रदान करता है। डायलिसिस रोगियों में, हाइपरपैराथायरायडिज्म (द्वितीयक या तृतीयक) अक्सर सह-अस्तित्व में होता है, और कैल्शियम चयापचय असामान्यताएं कॉर्नियल घावों की पृष्ठभूमि बनती हैं ¹⁰⁾। सीरम कैल्शियम-फॉस्फोरस उत्पाद का 70 mg²/dL² से अधिक बने रहना कॉर्नियल और कंजंक्टिवल कैल्सीफिकेशन के जोखिम को स्पष्ट रूप से बढ़ाता है, और डायलिसिस प्रबंधन में खनिज चयापचय का सुधार इस रोग की रोकथाम का आधार है ¹⁰⁾।

आण्विक स्तर पर, यह बताया गया है कि सूजन संबंधी साइटोकाइन और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में स्थानीय वृद्धि कैल्सीफिकेशन के नाभिक निर्माण को बढ़ावा दे सकती है। क्रोनिक यूवाइटिस के जलीय हास्य में उच्च सांद्रता में सूजन संबंधी साइटोकाइन होते हैं, जो कॉर्निया की पिछली सतह से स्ट्रोमा में प्रसार के माध्यम से जमाव निर्माण में शामिल माने जाते हैं ^{6, 7)}। ड्राई आई के कारण अश्रु परासरणता में वृद्धि, पलक विदर का पुराना यांत्रिक उत्तेजना, और फॉस्फेट बफर युक्त आई ड्रॉप (जैसे कुछ स्टेरॉयड ड्रॉप) के लंबे समय तक संपर्क को भी जोखिम कारक के रूप में रिपोर्ट किया गया है, और आईट्रोजेनिक घटना को कम करने के लिए फॉर्मूलेशन चयन पर ध्यान देने की आवश्यकता है ⁵⁾।

Q बैंड केराटोपैथी के जमाव कॉर्निया की कितनी गहराई तक फैल सकते हैं?

A

आमतौर पर, वे उपकला के नीचे और बोमैन परत तक सीमित रहते हैं। हालांकि, उन्नत मामलों में, वे पूर्वकाल स्ट्रोमा तक फैल सकते हैं, और AS-OCT द्वारा लगभग 150 μm के जमाव की पुष्टि की गई है ¹⁾। गहरे जमाव वाले मामलों में, केवल EDTA केलेशन अपर्याप्त है और चिकित्सीय लेजर केराटेक्टॉमी जैसे लेजर उपचार की आवश्यकता होती है ^{1, 9)}।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

टोपोग्राफी-निर्देशित ट्रांसएपिथेलियल PRK और चिकित्सीय लेजर केराटेक्टॉमी के संयोजन को EDTA-अप्रभावी मामलों के लिए एक प्रभावी उपचार विकल्प के रूप में रिपोर्ट किया गया है ¹⁾। रे ट्रेसिंग एल्गोरिदम पूर्वकाल और पश्च खंड के विपथन को एकीकृत रूप से सुधारता है, स्ट्रोमा खपत को कम करते हुए दृश्य गुणवत्ता को अनुकूलित करता है। पोस्टऑपरेटिव 6 महीनों में कॉर्नियल पारदर्शिता और दृश्य तीक्ष्णता में सुधार बना रहा ¹⁾।

K2EDTA संग्रह ट्यूबों से तैयारी का सरलीकरण भी प्रगति पर है, जो पारंपरिक Na2EDTA की तुलना में कम लागत और तेज़ उपचार सक्षम बनाता है ^{2, 3)}। हाल ही में, स्पष्ट कॉर्नियल चीरा मोतियाबिंद सर्जरी और कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रत्यारोपण के एक साथ प्रदर्शन की रिपोर्टें हैं, जो दृश्य पुनर्प्राप्ति रणनीतियों के लचीलेपन का विस्तार करती हैं ²⁾।

भविष्य में, EDTA, PTK, एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण, और टोपोग्राफी-निर्देशित PRK के संयोजन से व्यक्तिगत उपचार का अनुकूलन, और अंतर्निहित रोग उपचार (क्रोनिक यूवाइटिस के लिए आणविक लक्षित चिकित्सा, हाइपरपैराथायरायडिज्म का सर्जिकल उपचार, डायलिसिस रोगियों में फॉस्फेट चयापचय प्रबंधन) के साथ जुड़ी पुनरावृत्ति रोकथाम रणनीतियों की स्थापना चुनौतियाँ हैं ^{6, 8)}।

किशोर अज्ञातहेतुक गठिया से संबंधित यूवाइटिस के लिए जैविक एजेंटों (एडालिमुमैब, इन्फ्लिक्सिमैब, आदि) की शुरूआत ने अंतःनेत्र सूजन के नियंत्रण को पहले की तुलना में अधिक स्थिर बना दिया है, जो लंबे समय में बैंड केराटोपैथी के नए मामलों और पुनरावृत्ति को दबा सकता है ⁶⁾। वास्तव में, जापान से जैविक एजेंटों की शुरूआत के बाद सुरक्षित रूप से मोतियाबिंद सर्जरी और EDTA केलेशन करने और अच्छी दृश्य तीक्ष्णता सुधार प्राप्त करने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं ⁶⁾। अंतर्निहित रोग के नियंत्रण की स्थिति में सर्जिकल हस्तक्षेप करना दीर्घकालिक पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाला सबसे बड़ा कारक है।

इमेजिंग निदान में प्रगति पर भी ध्यान केंद्रित किया जा रहा है। AS-OCT द्वारा जमा परतों का त्रि-आयामी मूल्यांकन, शेम्पफ्लग फोटोग्राफी द्वारा कॉर्नियल घनत्व विश्लेषण, और टोपोग्राफी संकेतकों की समय श्रृंखला तुलना को मिलाकर, उपचार संकेत और लेजर विकिरण प्रोफ़ाइल के परिशोधन की उम्मीद है ¹⁾। इसके अलावा, अंतर्निहित बीमारी से उत्पन्न पुनरावृत्ति जोखिम को स्तरीकृत करने के लिए बायोमार्कर (अश्रु सूजन साइटोकिन्स, सीरम कैल्शियम-फॉस्फोरस उत्पाद) का नैदानिक अनुप्रयोग भी भविष्य का कार्य है। देखभाल के प्रत्येक चरण में बहु-विषयक सहयोग (रुमेटोलॉजी, नेफ्रोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी) सुनिश्चित करना पुनरावृत्ति को दबाने और दृश्य कार्य को संरक्षित करने की कुंजी है।

अस्वीकरण

इस लेख की सामग्री स्वास्थ्य पेशेवरों के लिए सूचना प्रदान करने के उद्देश्य से है और यह व्यक्तिगत नैदानिक अभ्यास की सिफारिश नहीं करती है। वास्तविक निदान और उपचार हमेशा एक विशेषज्ञ चिकित्सक के निर्णय पर आधारित होना चाहिए।

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8. संदर्भ

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