El osteoma coroideo es un coristoma óseo benigno en el que se forma tejido óseo maduro en la coroides. Se caracteriza por el reemplazo del estroma coroideo por hueso maduro.
Fue reportado por primera vez en la reunión de la Sociedad Verhoeff en 1975. Una mujer de 26 años con escotoma paracentral presentó un tumor subretiniano de color blanco amarillento en el lado nasal del disco óptico del ojo izquierdo. Ocurre comúnmente en el polo posterior de mujeres jóvenes de 10 a 30 años. Generalmente es unilateral, pero aproximadamente el 20% de los casos son bilaterales.
Es un tumor raro, con solo 61 casos reportados en 26 años en un centro médico terciario. Puede ocurrir una pérdida significativa de la visión en aproximadamente el 60% de los ojos afectados. 1) También se ha reportado que hasta el 90% de los oftalmólogos lo pasan por alto en el examen inicial. 1)
Los hallazgos del fondo de ojo se caracterizan por una lesión plana, bien definida, en forma de mapa, de color blanco amarillento a naranja, ubicada en el polo posterior. Con el tiempo, se producen pigmentación, atrofia del EPR y descalcificación, cambiando la apariencia del fondo. La lesión se agranda gradualmente pero finalmente se detiene.
No se ha reportado transformación maligna; es esencialmente un tumor benigno. Sin embargo, la neovascularización coroidea secundaria puede reducir significativamente la visión. Para más detalles, consulte la sección sobre “Tratamiento estándar”.
Los síntomas varían según la ubicación, el tamaño del tumor y la presencia de complicaciones.
Se observan los siguientes hallazgos en el polo posterior del fondo de ojo, especialmente alrededor del disco óptico.
Se desconoce la causa del osteoma coroideo. Se han propuesto varias hipótesis sobre por qué ocurre la formación ósea ectópica en la coroides, pero no se ha identificado un factor definitivo.
Los factores contribuyentes propuestos se enumeran a continuación.
Se sugiere la participación de factores genéticos, pero no se ha identificado un patrón hereditario definitivo. Aunque hay informes de antecedentes familiares, no está establecido como una enfermedad hereditaria.
El diagnóstico es principalmente clínico. 1) Una combinación de evaluaciones de imágenes multimodales es importante para el diagnóstico definitivo. 1)
La ecografía es una exploración particularmente útil. 1)
Se observan líneas de alta reflectividad dentro de la coroides. 1) También es útil para evaluar la atrofia de fotorreceptores, la compresión coroidea y el líquido subretiniano. La angiografía por OCT (OCTA) es útil para detectar la neovascularización coroidea.
Se observa un área de alta atenuación equivalente al hueso que corresponde al tumor. Esta es la prueba más específica que conduce al diagnóstico definitivo y es útil para diferenciar de otras masas coroideas.
Tanto en las imágenes potenciadas en T1 como en T2 se observa una señal baja. Este hallazgo refleja las características del tejido óseo.
Las principales enfermedades que requieren diagnóstico diferencial se muestran a continuación.
| Enfermedad | Color | Características morfológicas |
|---|---|---|
| Melanoma maligno | Negro a gris a marrón | Elevación alta |
| Hemangioma coroideo | Naranja-rojo | Fusiforme |
| Tumor metastásico | Amarillento-blanco | Laminar, plano |
Además, es necesario el diagnóstico diferencial con calcificación coroideoescleral y melanoma amelanótico. La sombra acústica en modo B de ultrasonido y la confirmación de densidad ósea por TC son decisivas para el diagnóstico diferencial. 1)
Machado et al. (2024) reportaron dos casos atípicos, uno diagnosticado erróneamente como degeneración macular asociada a la edad y el otro como hemangioma coroideo. 1) Ambos fueron diagnosticados como osteoma coroideo mediante ecografía y OCT.
El diagnóstico suele ser posible combinando los hallazgos clínicos con la ecografía y la OCT. La TC es útil para el diagnóstico definitivo al mostrar áreas de alta absorción similares al hueso, pero no es obligatoria en todos los casos. Es particularmente útil en casos de diagnóstico difícil o cuando se necesita diferenciar de otros tumores coroideos.
No existe un tratamiento curativo definitivo. La estrategia depende del estado de la lesión y la presencia de complicaciones.
Observación
Indicaciones: Lesiones asintomáticas o estables. Sin neovascularización coroidea.
Plan: Continuar con seguimiento regular mediante examen de fondo de ojo, OCT y medición de agudeza visual.
Nota: Si experimenta cambios en la visión, metamorfopsia o visión borrosa, debe consultar a un médico de inmediato. Es importante la detección temprana de nueva neovascularización coroidea.
Tratamiento para la neovascularización coroidea
Inyección intravítrea de anti-VEGF: Se utilizan bevacizumab y ranibizumab. 1) Esto busca resolver el líquido subretiniano y la hemorragia asociados con la neovascularización coroidea.
Terapia fotodinámica (TFD): Se usa un tamaño de punto de 6,000 μm como estándar; se pueden administrar múltiples sesiones para tumores grandes. Minimiza el daño retiniano y también se espera la regresión del tumor.
Fotocoagulación con láser: Puede usarse como tratamiento adyuvante para la neovascularización coroidea.
Se considera como tratamiento de primera línea cuando hay neovascularización coroidea. Se utilizan bevacizumab (Avastin) y ranibizumab. 1) El objetivo es resolver el líquido subretiniano y la hemorragia asociados con la neovascularización coroidea. Ambos son tratamientos no indicados para el osteoma coroideo.
Se utiliza como referencia el protocolo basado en el estudio TAP. El tamaño del punto es de 6.000 μm como estándar, y se pueden realizar múltiples sesiones para tumores grandes. La TFD permite tratar la lesión minimizando el daño a la retina circundante y se espera que induzca la regresión del tumor en sí. En Japón, la TFD para el osteoma coroideo es un tratamiento no indicado.
Se utiliza como tratamiento adyuvante para la neovascularización coroidea. Puede considerarse para la neovascularización coroidea extrafoveal.
Si se produce un desprendimiento de retina bulloso sobre el tumor, se puede realizar una vitrectomía con drenaje de líquido subretiniano y fotocoagulación con láser intraoperatoria.
Para lesiones asintomáticas y estables, la observación es la política básica. Sin embargo, si se produce neovascularización coroidea, la pérdida de visión puede progresar rápidamente, requiriendo una intervención terapéutica inmediata. Es importante continuar con exámenes oftalmológicos regulares y estar atento a la aparición de nuevos síntomas.
El osteoma coroideo se clasifica como un coristoma óseo congénito. Se caracteriza histológicamente por el reemplazo del estroma coroideo por hueso maduro.
Histológicamente se observa tejido óseo maduro. Los espacios medulares están llenos de tejido conectivo laxo y vasos de pared delgada dilatados. Los vasos medulares se comunican con la red capilar subyacente a la membrana de Bruch y el EPR degenerado.
Los tumores ocurren comúnmente adyacentes o alrededor del disco óptico y pueden extenderse a la mácula. La lesión se expande gradualmente hacia la periferia pero tiende a detenerse eventualmente.
La discapacidad visual ocurre principalmente a través de los siguientes mecanismos.
La descalcificación ocurre de forma natural, pero también puede ocurrir después de la fotocoagulación con láser o la PDT. Se observa en el fondo de ojo como un área delgada, atrófica y de color gris amarillento del tumor. En el borde donde avanza la descalcificación, el crecimiento tumoral tiende a detenerse, lo que puede estar asociado con la estabilización cicatricial del tumor.
Los estudios de seguimiento a largo plazo han acumulado los siguientes datos pronósticos.
| Medida de resultado | Frecuencia a los 10 años |
|---|---|
| Agudeza visual 20/200 o peor | 56–58% |
| Aumento tumoral | 41–51% |
| Neovascularización coroidea | 31–47% |
| Calcificación | 46% |
La tasa de crecimiento tumoral promedio se reporta en aproximadamente 0.37 mm por año. La mala visión a largo plazo se asocia con líquido subretiniano, cambios en el EPR y hemorragia subretiniana por neovascularización coroidea. La progresión de la descalcificación también es un predictor de mala visión.
Para los osteomas calcificados extrafoveales, se ha propuesto una estrategia para prevenir la expansión tumoral mediante la descalcificación del borde tumoral con PDT. Esto se basa en la observación de que no se observa crecimiento tumoral en áreas donde ha progresado la descalcificación. Sin embargo, los estudios prospectivos para demostrar la efectividad de esta estrategia de tratamiento aún son limitados.
En un informe de dos casos atípicos de Machado et al. (2024), el osteoma coroideo fue diagnosticado erróneamente como degeneración macular relacionada con la edad y hemangioma coroideo. 1) En un caso, una lesión irregular en el polo posterior fue tratada como degeneración macular relacionada con la edad, y en el otro, un hallazgo de fondo de ojo anaranjado fue diagnosticado erróneamente como hemangioma. La sombra acústica en el modo B de ultrasonido y la identificación de líneas hiperreflectivas dentro de la coroides en la OCT son clave para mejorar la precisión diagnóstica.
Basándose en informes de que hasta el 90% de los oftalmólogos pasan por alto el diagnóstico en la primera visita 1), se está reafirmando la importancia de incluir esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de lesiones del polo posterior en mujeres jóvenes. Se espera que la difusión de la evaluación de imágenes multimodales contribuya a mejorar la precisión diagnóstica.
