कोरॉइडल ऑस्टियोमा (choroidal osteoma) कोरॉइड में परिपक्व हड्डी के ऊतकों के निर्माण वाला एक सौम्य अस्थि कोरिस्टोमा (osseous choristoma) है। इसकी विशेषता कोरॉइड पैरेन्काइमा का परिपक्व हड्डी में परिवर्तित होना है।
इसकी पहली रिपोर्ट 1975 में वेरहोफ सोसायटी की बैठक में हुई थी। यह एक 26 वर्षीय महिला का मामला था जिसमें पैरासेंट्रल स्कोटोमा था और बाईं आंख के ऑप्टिक डिस्क के नाक की ओर एक पीली-सफेद उपरेटिनल ट्यूमर पाया गया था। यह 10-30 वर्ष की युवा महिलाओं के फंडस के पश्च ध्रुव में अधिक होता है। अधिकतर एक आंख में होता है, लगभग 20% मामले द्विपक्षीय होते हैं।
यह एक दुर्लभ ट्यूमर है, तृतीयक देखभाल केंद्र में 26 वर्षों में केवल 61 मामले रिपोर्ट हुए हैं। लगभग 60% आंखों में महत्वपूर्ण दृष्टि हानि हो सकती है। 1) यह भी रिपोर्ट किया गया है कि 90% तक नेत्र रोग विशेषज्ञ पहली बार देखने पर इसे अनदेखा कर देते हैं। 1)
फंडस परीक्षा की विशेषता पश्च ध्रुव पर स्थित एक स्पष्ट सीमा वाला, मानचित्र जैसा, पीला-सफेद से नारंगी रंग का चपटा घाव है। समय के साथ रंजकता, आरपीई शोष और डीकैल्सीफिकेशन होता है, जिससे फंडस की उपस्थिति बदल जाती है। घाव धीरे-धीरे बढ़ता है लेकिन अंततः रुक जाता है।
घातक परिवर्तन की कोई रिपोर्ट नहीं है; यह मूलतः एक सौम्य ट्यूमर है। हालांकि, द्वितीयक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन दृष्टि को काफी कम कर सकता है। विवरण के लिए «मानक उपचार» अनुभाग देखें।
ट्यूमर के स्थान, आकार और जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर लक्षण भिन्न होते हैं।
फंडस के पश्च ध्रुव पर, विशेष रूप से ऑप्टिक डिस्क के आसपास, निम्नलिखित निष्कर्ष देखे जाते हैं।
कोरॉइडल ऑस्टियोमा का कारण अज्ञात है। कोरॉइड में अस्थानिक अस्थि निर्माण क्यों होता है, इसके लिए कई परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं, लेकिन कोई निश्चित कारक स्पष्ट नहीं है।
प्रस्तावित संबंधित कारक निम्नलिखित हैं:
आनुवंशिक कारकों की भूमिका का संकेत मिलता है, लेकिन कोई निश्चित वंशानुक्रम पैटर्न स्थापित नहीं हुआ है। पारिवारिक इतिहास के मामले सामने आए हैं, लेकिन इसे वंशानुगत रोग के रूप में स्थापित नहीं किया गया है।
निदान मुख्यतः नैदानिक रूप से किया जाता है। 1) निश्चित निदान के लिए मल्टीमॉडल इमेजिंग मूल्यांकन का संयोजन महत्वपूर्ण है। 1)
अल्ट्रासाउंड विशेष रूप से उपयोगी परीक्षा है। 1)
कोरॉइड में उच्च-परावर्तन रेखाएं देखी जाती हैं। 1) यह फोटोरिसेप्टर शोष, कोरॉइडल संपीड़न और उप-रेटिनल द्रव के मूल्यांकन में भी उपयोगी है। कोरॉइडल नववाहिकीकरण का पता लगाने के लिए OCT एंजियोग्राफी (OCTA) उपयोगी है।
ट्यूमर के अनुरूप हड्डी के समान उच्च-अवशोषण क्षेत्र दिखाई देता है। यह निश्चित निदान के लिए सबसे विशिष्ट परीक्षण है और अन्य कोरॉइडल द्रव्यमानों से अंतर करने में उपयोगी है।
T1 और T2 दोनों भारित छवियां कम संकेत दिखाती हैं। यह हड्डी के ऊतकों की विशेषताओं को दर्शाता है।
विभेदक निदान की आवश्यकता वाले प्रमुख रोग नीचे दिए गए हैं।
| रोग | रंग | रूपात्मक विशेषताएं |
|---|---|---|
| घातक मेलेनोमा | काला-भूरा-भूरा | ऊँचा उभार |
| कोरॉइडल हेमैंजियोमा | नारंगी-लाल | धुरी के आकार का |
| मेटास्टैटिक ट्यूमर | पीला-सफेद | प्लेट और चपटा |
इसके अलावा, श्वेतपटल-कोरॉइड कैल्सीफिकेशन और अवर्णी मेलेनोमा से विभेदन भी आवश्यक है। अल्ट्रासाउंड के बी-मोड द्वारा ध्वनिक छाया और सीटी द्वारा अस्थि घनत्व की पुष्टि विभेदक निदान में निर्णायक महत्व रखती है। 1)
Machado एट अल. (2024) ने दो असामान्य मामलों की रिपोर्ट की, जिनमें से एक का गलत निदान उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन के रूप में किया गया था, और दूसरे का कोरॉइडल हेमांगीओमा के रूप में। 1) दोनों का निदान अल्ट्रासाउंड और ओसीटी द्वारा कोरॉइडल ओस्टियोमा के रूप में किया गया।
नैदानिक निष्कर्षों को अल्ट्रासाउंड और ओसीटी के साथ जोड़कर अक्सर निदान संभव होता है। सीटी हड्डी के समान उच्च अवशोषण क्षेत्र दिखाकर निश्चित निदान में उपयोगी है, लेकिन सभी मामलों में अनिवार्य नहीं है। यह विशेष रूप से कठिन मामलों या अन्य कोरॉइडल ट्यूमर से अंतर करने की आवश्यकता होने पर सहायक होता है।
कोई मूलभूत उपचार मौजूद नहीं है। रणनीति घाव की स्थिति और जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करती है।
अनुवर्तन
संकेत : लक्षणहीन या स्थिर घाव। कोरॉइडल नववाहिकीकरण की अनुपस्थिति।
रणनीति : नियमित फंडस परीक्षण, ओसीटी और दृश्य तीक्ष्णता माप द्वारा अनुवर्तन जारी रखना।
सावधानी: दृष्टि में परिवर्तन, विकृति दृष्टि या धुंधली दृष्टि होने पर तुरंत चिकित्सा परामर्श आवश्यक है। नए कोरॉइडल नववाहिका जनन का शीघ्र पता लगाना महत्वपूर्ण है।
कोरॉइडल नववाहिका जनन के साथ उपचार
एंटी-VEGF दवा का कांचीय इंजेक्शन: बेवैसिज़ुमैब और रैनिबिज़ुमैब का उपयोग किया जाता है। 1) कोरॉइडल नववाहिका जनन से जुड़े उपरेटिनल द्रव और रक्तस्राव को कम करने का प्रयास किया जाता है।
फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT): स्पॉट आकार मूल रूप से 6,000 μm होता है, और बड़े ट्यूमर के लिए कई बार विकिरण किया जाता है। रेटिना क्षति को न्यूनतम करते हुए ट्यूमर के प्रतिगमन की भी उम्मीद की जा सकती है।
लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन: इसका उपयोग कोरॉइडल नववाहिका जनन के सहायक उपचार के रूप में किया जा सकता है।
कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के मामले में पहली पसंद के रूप में विचार किया जाता है। बेवैसिज़ुमैब (अवास्टिन) या रैनिबिज़ुमैब का उपयोग किया जाता है। 1) इसका उद्देश्य कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन से जुड़े सबरेटिनल द्रव और रक्तस्राव को कम करना है। ये दोनों उपचार कोरॉइडल ओस्टियोमा के लिए बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आते हैं।
TAP अध्ययन के प्रोटोकॉल का संदर्भ लिया जाता है। स्पॉट साइज 6,000 μm आधार के रूप में लिया जाता है, और यदि ट्यूमर बड़ा है तो कई बार विकिरण किया जाता है। PDT आसपास की रेटिना को न्यूनतम क्षति पहुँचाते हुए घाव का उपचार करने में सक्षम है, और ट्यूमर के सिकुड़ने की भी उम्मीद की जाती है। जापान में, कोरॉइडल ओस्टियोमा के लिए यह बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं आता है।
कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के लिए सहायक उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है। एक्स्ट्राफोवियल कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के लिए इस पर विचार किया जा सकता है।
जब ट्यूमर के ऊपर बुलस रेटिनल डिटेचमेंट होता है, तो विट्रेक्टॉमी द्वारा सबरेटिनल द्रव की आकांक्षा और ऑपरेशन के दौरान लेजर फोटोकोएग्यूलेशन किया जा सकता है।
लक्षणहीन और स्थिर घावों के लिए, निगरानी मूल रणनीति है। हालांकि, यदि कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन विकसित होता है, तो दृष्टि हानि तेजी से बढ़ सकती है, इसलिए तत्काल उपचार हस्तक्षेप आवश्यक है। नियमित नेत्र जांच जारी रखना और नए लक्षणों की उपस्थिति पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है।
कोरॉइडल ओस्टियोमा को जन्मजात अस्थि हैमार्टोमा के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। इसकी विशेषता कोरॉइडल स्ट्रोमा का परिपक्व अस्थि द्वारा प्रतिस्थापन है।
हिस्टोलॉजिकल रूप से, परिपक्व अस्थि ऊतक देखा जाता है। अस्थि मज्जा गुहाएं ढीले संयोजी ऊतक और फैली हुई पतली दीवार वाली रक्त वाहिकाओं से भरी होती हैं। मज्जा वाहिकाएं ब्रुच झिल्ली के नीचे केशिका नेटवर्क और अध:पतित आरपीई से जुड़ती हैं।
ट्यूमर अक्सर पैपिला के पास या उसके आसपास होते हैं और मैक्युला तक फैल सकते हैं। घाव धीरे-धीरे परिधि की ओर बढ़ते हैं लेकिन अंततः रुक जाते हैं।
दृष्टि हानि मुख्यतः निम्नलिखित तंत्रों के कारण होती है।
डीकैल्सीफिकेशन (decalcification) प्राकृतिक रूप से भी हो सकता है, लेकिन लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन या PDT के बाद भी होता है। यह फंडस पर ट्यूमर के पतले, एट्रोफिक पीले-भूरे क्षेत्रों के रूप में देखा जाता है। डीकैल्सीफिकेशन की सीमाओं पर ट्यूमर का विस्तार रुक जाता है, जो ट्यूमर के निशान स्थिरीकरण से संबंधित हो सकता है।
दीर्घकालिक अवलोकन अध्ययनों से निम्नलिखित पूर्वानुमान डेटा संचित हुए हैं।
| परिणाम संकेतक | 10 वर्षों में आवृत्ति |
|---|---|
| दृश्य तीक्ष्णता 20/200 या उससे कम | 56–58% |
| ट्यूमर का बढ़ना | 41-51% |
| कोरॉइडल नववाहिका का विकास | 31-47% |
| कैल्सीफिकेशन | 46% |
ट्यूमर की औसत वृद्धि दर लगभग 0.37 मिमी प्रति वर्ष बताई गई है। दीर्घकालिक खराब दृष्टि सबरेटिनल द्रव, आरपीई परिवर्तन और कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन से सबरेटिनल रक्तस्राव से संबंधित है। डीकैल्सीफिकेशन की प्रगति भी खराब दृष्टि का एक पूर्वानुमानित कारक है।
फोविया के बाहर कैल्सीफाइड ओस्टियोमा के लिए, पीडीटी द्वारा ट्यूमर के किनारों को डीकैल्सीफाई करके ट्यूमर के विस्तार को रोकने की एक रणनीति प्रस्तावित की गई है। यह इस अवलोकन पर आधारित है कि डीकैल्सीफाइड क्षेत्रों में ट्यूमर की वृद्धि नहीं देखी जाती है। हालांकि, इस उपचार रणनीति की प्रभावशीलता साबित करने के लिए संभावित अध्ययन अभी भी सीमित हैं।
मचाडो एट अल. (2024) द्वारा दो असामान्य मामलों की रिपोर्ट में, कोरॉइडल ओस्टियोमा को उम्र से संबंधित धब्बेदार अध: पतन और कोरॉइडल हेमांगीओमा के रूप में गलत निदान किया गया था। 1) एक मामले में, पश्च ध्रुव पर एक अनियमित घाव का इलाज एएमडी के रूप में किया गया था, और दूसरे में, नारंगी-लाल फंडस उपस्थिति के कारण हेमांगीओमा का गलत निदान किया गया था। अल्ट्रासाउंड बी-मोड द्वारा ध्वनिक छाया और ओसीटी द्वारा इंट्राकोरॉइडल हाइपररेफ्लेक्टिव लाइनों की पुष्टि निदान सटीकता में सुधार की कुंजी है।
रिपोर्टों के अनुसार 90% तक नेत्र रोग विशेषज्ञ पहली बार में निदान से चूक जाते हैं 1), युवा महिलाओं में पश्च ध्रुव घावों के लिए इस बीमारी को विभेदक निदान में शामिल करने के महत्व को फिर से पहचाना गया है। मल्टीमॉडल इमेजिंग मूल्यांकन के प्रसार से निदान सटीकता में सुधार में योगदान होने की उम्मीद है।
