استئوم کوروئید (choroidal osteoma) یک تومور خوشخیم استخوانی (osseous choristoma) است که در آن بافت استخوانی بالغ در کوروئید تشکیل میشود. مشخصه آن جایگزینی پارانشیم کوروئید با استخوان بالغ است.
این بیماری اولین بار در سال ۱۹۷۵ در کنفرانس Verhoeff گزارش شد. در یک زن ۲۶ ساله با اسکوتوم پاراسنترال، تومور زرد-سفید زیر شبکیه در سمت بینایی عصب بینایی چشم چپ مشاهده شد. این بیماری بیشتر در زنان جوان ۱۰ تا ۳۰ ساله در قطب خلفی فوندوس رخ میدهد. اغلب یک طرفه است و حدود ۲۰٪ موارد دو طرفه هستند.
این تومور نادر است و تنها ۶۱ مورد در یک مرکز درمانی سوم در طی ۲۶ سال گزارش شده است. حدود ۶۰٪ از چشمها ممکن است کاهش قابل توجه بینایی داشته باشند. 1) همچنین گزارش شده است که تا ۹۰٪ از چشمپزشکان در اولین ویزیت آن را از دست میدهند. 1)
ویژگیهای فوندوس شامل یک ضایعه مسطح، زرد-سفید تا نارنجی، با مرزهای مشخص و نقشهمانند در قطب خلفی است. با گذشت زمان، رنگدانهگذاری، آتروفی RPE و دکلسیفیکاسیون رخ میدهد و ظاهر فوندوس تغییر میکند. ضایعه به تدریج بزرگ میشود اما در نهایت متوقف میشود.
بدخیمی گزارش نشده است و این تومور اساساً خوشخیم است. با این حال، نئوواسکولاریزاسیون کوروئید ثانویه میتواند به طور قابل توجهی بینایی را کاهش دهد. برای جزئیات بیشتر به بخش «روشهای درمان استاندارد» مراجعه کنید.
علائم بسته به محل تومور، اندازه و وجود عوارض متفاوت است.
در قطب خلفی چشم، به ویژه اطراف دیسک بینایی، یافتههای زیر مشاهده میشود:
علت استئوما (تومور استخوانی) مشیمیه ناشناخته است. فرضیههای متعددی در مورد اینکه چرا تشکیل استخوان نابجا در مشیمیه رخ میدهد مطرح شده است، اما عامل قطعی مشخص نیست.
عوامل دخیل پیشنهادی در زیر آورده شده است:
اگرچه نقش عوامل ژنتیکی مطرح شده است، اما الگوی قطعی وراثت مشخص نشده است. گزارشهایی از سابقه خانوادگی وجود دارد، اما به عنوان یک بیماری ارثی تثبیت نشده است.
تشخیص عمدتاً بر اساس یافتههای بالینی انجام میشود. 1) ترکیبی از ارزیابیهای تصویربرداری چندوجهی برای تشخیص قطعی ضروری است. 1)
سونوگرافی یک روش تشخیصی بسیار مفید است. 1)
خطوط با بازتاب بالا در داخل مشیمیه مشاهده میشود. 1) برای ارزیابی آتروفی سلولهای بینایی، فشردگی مشیمیه و مایع زیر شبکیه نیز مفید است. آنژیوگرافی OCT (OCTA) برای تشخیص عروق جدید مشیمیه مفید است.
ناحیه جذب بالای معادل استخوان مطابق با تومور دیده میشود. این اختصاصیترین آزمایش برای تشخیص قطعی است و برای افتراق از سایر تودههای مشیمیه مفید است.
در تصاویر T1 و T2 هر دو سیگنال پایین نشان داده میشود. این یافته منعکسکننده ویژگیهای بافت استخوانی است.
بیماریهای اصلی که نیاز به تشخیص افتراقی دارند در زیر آورده شده است.
| بیماری | رنگ | ویژگیهای مورفولوژیک |
|---|---|---|
| ملانوم بدخیم | سیاه تا خاکستری تا قهوهای | برآمدگی بلند |
| همانژیوم کوروئید | نارنجی مایل به قرمز | دوکی شکل |
| تومور متاستاتیک | زرد-سفید | صفحهای و مسطح |
علاوه بر این، افتراق از کلسیفیکاسیون صلبیه-کوروئید و ملانوم بدون رنگدانه نیز ضروری است. سایه صوتی در حالت B-mode سونوگرافی و تأیید تراکم استخوانی در CT اهمیت قطعی در افتراق دارند. 1)
مچادو و همکاران (2024) دو مورد غیرمعمول را گزارش کردند که یکی به اشتباه دژنراسیون ماکولای وابسته به سن و دیگری به اشتباه همانژیوم کوروئید تشخیص داده شده بود. 1) هر دو با سونوگرافی و OCT به عنوان استئوم کوروئید تشخیص داده شدند.
تشخیص اغلب با ترکیب یافتههای بالینی، سونوگرافی و OCT امکانپذیر است. CT با نشان دادن ناحیهای با جذب بالا مشابه استخوان برای تشخیص قطعی مفید است، اما در همه موارد ضروری نیست. بهویژه در موارد تشخیص دشوار یا نیاز به افتراق از سایر تومورهای مشیمیه مفید است.
درمان قطعی وجود ندارد. رویکرد بر اساس وضعیت ضایعه و وجود عوارض تعیین میشود.
پیگیری
اندیکاسیون: ضایعات بدون علامت یا پایدار. بدون عارضه غشای نئوواسکولار مشیمیه.
رویکرد: ادامه پیگیری منظم با معاینات فوندوس، OCT و اندازهگیری حدت بینایی.
نکته مهم: در صورت بروز تغییرات بینایی، دگرگونی تصویر یا تیرگی دید، مراجعه فوری ضروری است. تشخیص زودهنگام ایجاد عروق جدید مشیمیه اهمیت دارد.
درمان در صورت وجود عروق جدید مشیمیه
تزریق داخل زجاجیهای داروی ضد VEGF: از بواسیزوماب و رانیبیزوماب استفاده میشود. 1) هدف کاهش مایع زیر شبکیه و خونریزی ناشی از عروق جدید مشیمیه است.
فتودینامیک تراپی (PDT): اساساً با اندازه لکه ۶۰۰۰ میکرومتر انجام میشود و در صورت بزرگ بودن تومور، تابش چندباره انجام میگیرد. ضمن به حداقل رساندن آسیب شبکیه، میتوان انتظار پسرفت خود تومور را نیز داشت.
فتوکوآگولاسیون لیزری: ممکن است به عنوان درمان کمکی برای عروق جدید مشیمیه استفاده شود.
به عنوان درمان خط اول برای نئوواسکولاریزاسیون مشیمیهای در نظر گرفته میشود. از بواسیزوماب (آواستین) و رانیبیزوماب استفاده میشود. 1) هدف از این درمان، کاهش مایع زیر شبکیه و خونریزی ناشی از نئوواسکولاریزاسیون مشیمیهای است. هر دو دارو برای استئوم مشیمیهای تحت پوشش بیمه نیستند.
پروتکل بر اساس مطالعه TAP استفاده میشود. اندازه لکه ۶۰۰۰ میکرومتر به عنوان پایه در نظر گرفته میشود و در صورت بزرگ بودن تومور، تابشهای متعدد انجام میشود. PDT امکان درمان ضایعه را با حداقل آسیب به شبکیه اطراف فراهم میکند و انتظار میرود که خود تومور نیز کوچک شود. در ژاپن، این درمان برای استئوم مشیمیهای تحت پوشش بیمه نیست.
به عنوان درمان کمکی برای نئوواسکولاریزاسیون مشیمیهای استفاده میشود. ممکن است برای نئوواسکولاریزاسیون مشیمیهای خارج از فووئا در نظر گرفته شود.
در صورت ایجاد جداشدگی تاولی شبکیه روی تومور، ممکن است آسپیراسیون مایع زیر شبکیه از طریق ویترکتومی و لیزر فتوکوآگولاسیون حین عمل انجام شود.
اگر ضایعه بدون علامت و پایدار باشد، پیگیری منظم رویکرد اصلی است. با این حال، در صورت ایجاد رگهای جدید مشیمیه، کاهش بینایی ممکن است به سرعت پیشرفت کند و مداخله فوری درمانی ضروری است. ادامه معاینات منظم چشم و توجه به ظهور علائم جدید مهم است.
استئوم مشیمیه به عنوان یک استئوم مادرزادی طبقهبندی میشود. با تغییر بافتشناسی که در آن پارانشیم مشیمیه با استخوان بالغ جایگزین میشود، مشخص میگردد.
از نظر بافتشناسی، بافت استخوانی بالغ مشاهده میشود. حفره مغز استخوان با بافت همبند سست و عروق دیواره نازک گشاد شده پر شده است. عروق مغز استخوان با شبکه مویرگی زیر غشای بروخ و RPE دژنره ارتباط دارند.
تومورها معمولاً در نزدیکی یا اطراف پاپیلا (دیسک بینایی) ایجاد میشوند و میتوانند تا ماکولا گسترش یابند. ضایعه به تدریج به سمت محیط گسترش مییابد، اما تمایل به توقف دارد.
اختلال بینایی عمدتاً از طریق مکانیسمهای زیر ایجاد میشود:
دکلسیفیکاسیون (Decalcification) ممکن است در سیر طبیعی بیماری نیز رخ دهد، اما پس از فوتوکوآگولاسیون لیزری و PDT نیز اتفاق میافتد. دکلسیفیکاسیون به صورت ناحیه زرد-خاکستری نازکشده و آتروفیک تومور در فوندوس مشاهده میشود. در مرزهای دکلسیفیکاسیون پیشرفته، تمایل به توقف گسترش تومور وجود دارد که ممکن است با تثبیت اسکار تومور مرتبط باشد.
از مطالعات پیگیری طولانیمدت، دادههای پیشآگهی زیر جمعآوری شده است.
| شاخص پیامد | فراوانی در ۱۰ سال |
|---|---|
| دید ۲۰/۲۰۰ یا کمتر | ۵۶ تا ۵۸٪ |
| بزرگ شدن تومور | ۴۱ تا ۵۱٪ |
| ایجاد عروق جدید مشیمیه | ۳۱ تا ۴۷٪ |
| کلسیفیکاسیون | ۴۶٪ |
میانگین سرعت رشد تومور حدود 0.37 میلیمتر در سال گزارش شده است. کاهش بینایی طولانیمدت با مایع زیرشبکیه، تغییرات اپیتلیوم رنگدانه شبکیه و خونریزی زیرشبکیه ناشی از عروق جدید مشیمیه مرتبط است. پیشرفت کلسیفیکاسیون نیز یک عامل پیشبینیکننده کاهش بینایی است.
برای استئومای کلسیفیه خارج از فووئا، استراتژی استفاده از PDT برای کلسیفیه کردن حاشیه تومور به منظور جلوگیری از گسترش تومور پیشنهاد شده است. این بر اساس مشاهده عدم رشد تومور در نواحی کلسیفیه شده است. با این حال، مطالعات آیندهنگر برای اثربخشی این استراتژی درمانی هنوز محدود است.
در گزارش دو مورد غیرمعمول توسط Machado و همکاران (2024)، استئومای مشیمیه به اشتباه به عنوان دژنراسیون ماکولا وابسته به سن و همانژیوم مشیمیه تشخیص داده شده بود. 1) در یک مورد، ضایعه نامنظم قطب خلفی به عنوان دژنراسیون ماکولا درمان شده بود و در مورد دیگر، یافتههای فوندوس نارنجی-قرمز منجر به تشخیص اشتباه همانژیوم شده بود. سایه صوتی در حالت B اولتراسوند و خطوط بازتابنده بالا در داخل مشیمیه در OCT کلید بهبود دقت تشخیصی هستند.
با توجه به گزارش اینکه تا 90٪ از چشمپزشکان این بیماری را در اولین ویزیت از دست میدهند 1)، اهمیت قرار دادن این بیماری در تشخیص افتراقی ضایعات قطب خلفی در زنان جوان دوباره تأکید شده است. انتظار میرود که گسترش ارزیابی تصویربرداری چندوجهی به بهبود دقت تشخیصی کمک کند.
