O osteoma coroidal (choroidal osteoma) é um tumor ósseo benigno (coristoma ósseo) no qual tecido ósseo maduro se forma na coroide. Caracteriza-se pela substituição do parênquima coroidal por osso maduro.
Foi relatado pela primeira vez na reunião da Verhoeff Society em 1975. O caso era de uma mulher de 26 anos com escotoma paracentral, e um tumor sub-retiniano amarelo-esbranquiçado foi encontrado no lado nasal do disco óptico do olho esquerdo. Ocorre frequentemente no fundo posterior de mulheres jovens entre 10 e 30 anos. Geralmente unilateral, cerca de 20% são bilaterais.
É um tumor raro, com apenas 61 casos relatados em uma instituição terciária ao longo de 26 anos. Cerca de 60% dos olhos podem apresentar perda visual significativa. 1) Relata-se que até 90% dos oftalmologistas não o diagnosticam na primeira consulta. 1)
Os achados de fundo de olho típicos são uma lesão plana, amarelo-esbranquiçada a alaranjada, bem delimitada, em forma de mapa, localizada no polo posterior. Com o tempo, ocorrem pigmentação, atrofia do EPR e descalcificação, alterando a aparência do fundo. A lesão se expande gradualmente, mas eventualmente para.
Não há relatos de malignização; é essencialmente um tumor benigno. No entanto, a neovascularização coroidal secundária pode reduzir drasticamente a visão. Consulte a seção “Métodos de Tratamento Padrão” para detalhes.
Os sintomas variam de acordo com a localização, tamanho do tumor e presença de complicações.
No polo posterior do fundo de olho, especialmente ao redor do disco óptico, são observados os seguintes achados.
A causa do osteoma coroidal é desconhecida. Várias hipóteses foram propostas sobre por que ocorre a formação óssea ectópica na coroide, mas o fator determinante não está claro.
Os fatores envolvidos propostos são os seguintes:
Fatores genéticos são sugeridos, mas nenhum padrão hereditário definitivo foi identificado. Há relatos de histórico familiar, mas não está estabelecido como doença hereditária.
O diagnóstico é principalmente clínico. 1) A combinação de avaliações de imagem multimodal é importante para o diagnóstico definitivo. 1)
A ultrassonografia é particularmente útil. 1)
Linhas hiperrefletivas são observadas dentro da coroide. 1) Também é útil para avaliar atrofia de fotorreceptores, compressão coroidal e líquido sub-retiniano. A angiografia por OCT (OCTA) é útil para detectar neovascularização coroidal.
Uma área hiperdensa equivalente ao osso é observada correspondendo ao tumor. É o teste mais específico para o diagnóstico definitivo e útil para diferenciar de outras massas coroidais.
Apresenta sinal baixo tanto em imagens ponderadas em T1 quanto em T2. Este achado reflete as características do tecido ósseo.
As principais doenças que requerem diagnóstico diferencial são listadas abaixo.
| Doença | Coloração | Características Morfológicas |
|---|---|---|
| Melanoma maligno | Preto-cinza-marrom | Elevação alta |
| Hemangioma coroidal | Laranja-avermelhado | Forma fusiforme |
| Tumor metastático | Amarelo-esbranquiçado | Em placa/achatado |
Além disso, é necessário diferenciar de calcificações esclero-coroidianas e melanoma não pigmentado. A sombra acústica no modo B da ultrassonografia e a confirmação da densidade óssea pela TC são cruciais para o diagnóstico diferencial. 1)
Machado et al. (2024) relataram dois casos atípicos, um diagnosticado erroneamente como degeneração macular relacionada à idade e outro como hemangioma de coroide. 1) Ambos foram diagnosticados como osteoma de coroide por ultrassonografia e OCT.
Frequentemente, o diagnóstico pode ser feito combinando achados clínicos, ultrassonografia e OCT. A TC é útil para o diagnóstico definitivo ao mostrar uma área de alta densidade equivalente ao osso, mas não é obrigatória em todos os casos. É particularmente útil em casos difíceis ou quando é necessário diferenciar de outros tumores coroidais.
Não existe tratamento curativo. A decisão depende da condição da lesão e da presença de complicações.
Observação
Indicações: Lesões assintomáticas ou estáveis. Sem neovascularização coroidal.
Plano: Acompanhamento regular com exame de fundo de olho, OCT e medição da acuidade visual.
Atenção: Ao surgirem alterações na visão, metamorfopsia ou visão turva, é necessário consultar imediatamente. A detecção precoce de novos vasos coroidais é importante.
Tratamento na presença de neovascularização coroidal
Injeção intravítrea de anti-VEGF: Bevacizumabe e ranibizumabe são utilizados. 1) Visa reduzir o líquido sub-retiniano e o sangramento associados à neovascularização coroidal.
Terapia fotodinâmica (PDT): O tamanho do spot é de 6.000 μm como base; se o tumor for grande, são realizadas múltiplas sessões. Espera-se minimizar o dano retiniano e também promover a regressão do tumor.
Fotocoagulação a laser: Pode ser usada como tratamento adjuvante para neovascularização coroidal.
É considerado como primeira escolha quando há neovascularização coroidal. Utilizam-se bevacizumabe (Avastin) e ranibizumabe. 1) Visa a regressão do líquido sub-retiniano e hemorragia associados à neovascularização coroidal. Ambos os medicamentos não são cobertos pelo seguro de saúde para osteoma coroidal.
O protocolo baseado no estudo TAP é referência. O tamanho do spot de 6000 μm é o padrão, e múltiplas sessões são realizadas se o tumor for grande. A PDT permite tratar a lesão com dano mínimo à retina circundante, e espera-se também efeito de regressão do próprio tumor. No Japão, a PDT para osteoma coroidal não é coberta pelo seguro de saúde.
Usado como tratamento adjuvante para neovascularização coroidal. Pode ser considerado para neovascularização coroidal extrafoveal.
Se ocorrer descolamento de retina bolhoso sobre o tumor, pode ser realizada aspiração do líquido sub-retiniano por vitrectomia e fotocoagulação a laser intraoperatória.
Se a lesão for assintomática e estável, a observação é a abordagem básica. No entanto, se ocorrer neovascularização coroidal, a perda de visão pode progredir rapidamente, exigindo intervenção imediata. É importante continuar as consultas oftalmológicas regulares e estar atento ao surgimento de novos sintomas.
O osteoma coroidal é classificado como um tumor ósseo benigno congênito. Caracteriza-se por alterações histológicas em que o estroma coroidal é substituído por osso maduro.
Histologicamente, observa-se tecido ósseo maduro. As cavidades medulares são preenchidas por tecido conjuntivo frouxo e vasos sanguíneos de paredes finas dilatados. Os vasos medulares se comunicam com a rede capilar sob a membrana de Bruch e o epitélio pigmentar da retina degenerado.
O tumor ocorre com frequência na região justapapilar e peripapilar, podendo se estender até a mácula. A lesão se expande gradualmente em direção à periferia, mas tende a parar eventualmente.
A deficiência visual ocorre principalmente pelos seguintes mecanismos:
A descalcificação (decalcification) pode ocorrer naturalmente, mas também ocorre após fotocoagulação a laser ou PDT. A descalcificação é observada no fundo do olho como uma área fina, atrófica e amarelo-acinzentada do tumor. Nos limites da descalcificação avançada, a expansão do tumor tende a parar, e isso pode estar relacionado à cicatrização e estabilização do tumor.
A partir de estudos de observação de longo prazo, os seguintes dados de prognóstico foram acumulados.
| Indicador de Resultado | Frequência em 10 Anos |
|---|---|
| Acuidade visual 20/200 ou inferior | 56–58% |
| Crescimento tumoral | 41–51% |
| Neovascularização coroidal | 31–47% |
| Descalcificação | 46% |
A velocidade média de crescimento do tumor é relatada em cerca de 0,37 mm por ano. A má visão a longo prazo está associada a líquido sub-retiniano, alterações do EPR e hemorragia sub-retiniana decorrente de neovascularização coroidal. A progressão da calcificação também é um fator preditivo de má visão.
Para osteomas coroidais extrafoveais, foi proposta uma estratégia para prevenir a expansão tumoral por meio da descalcificação da margem tumoral com PDT, baseada na observação de que o tumor não cresce em áreas que sofreram descalcificação. No entanto, estudos prospectivos para comprovar a eficácia dessa estratégia terapêutica ainda são limitados.
No relato de dois casos atípicos por Machado et al. (2024), osteomas coroidais foram diagnosticados erroneamente como degeneração macular relacionada à idade e hemangioma coroidal. 1) Um caso com lesão irregular no polo posterior foi tratado como degeneração macular relacionada à idade, e o outro foi diagnosticado erroneamente como hemangioma com base na aparência alaranjada do fundo. A confirmação da sombra acústica no modo B da ultrassonografia e das linhas hiperrefletivas intracoroidais na OCT é a chave para melhorar a precisão diagnóstica.
Com base em relatos de que até 90% dos oftalmologistas perdem o diagnóstico na primeira consulta 1), a importância de incluir esta doença no diagnóstico diferencial de lesões do polo posterior em mulheres jovens foi reenfatizada. Espera-se que a disseminação da avaliação multimodal de imagem contribua para a melhora da precisão diagnóstica.
