Остеома хориоидеи (choroidal osteoma) — это доброкачественная костная хористома (osseous choristoma), при которой в сосудистой оболочке глаза формируется зрелая костная ткань. Характеризуется замещением паренхимы хориоидеи зрелой костью.
Впервые сообщено на заседании Общества Верхоффа в 1975 году. Это был случай 26-летней женщины с парацентральной скотомой, у которой была обнаружена желтовато-белая субретинальная опухоль с носовой стороны диска зрительного нерва левого глаза. Чаще всего возникает в заднем полюсе глазного дна у молодых женщин в возрасте 10–30 лет. В большинстве случаев односторонняя, около 20% случаев двусторонние.
Это редкая опухоль; за 26 лет в учреждении третичной медицинской помощи зарегистрирован только 61 случай. Примерно в 60% глаз может возникнуть значительное снижение остроты зрения. 1) Сообщается также, что до 90% офтальмологов пропускают ее при первом осмотре. 1)
Характеристики глазного дна: четко очерченное, картообразное, желтовато-белое до оранжевого цвета плоское образование в заднем полюсе. Со временем возникают пигментация, атрофия пигментного эпителия сетчатки и декальцификация, изменяющие вид глазного дна. Образование постепенно увеличивается, но в конечном итоге останавливается.
Злокачественная трансформация не описана; это по существу доброкачественная опухоль. Однако вторичная хориоидальная неоваскуляризация может значительно снизить зрение. Подробнее см. в разделе «Стандартное лечение».
Симптомы варьируются в зависимости от локализации, размера опухоли и наличия осложнений.
На заднем полюсе глазного дна, особенно вокруг диска зрительного нерва, наблюдаются следующие признаки.
Этиология хориоидальной остеомы неизвестна. Было предложено несколько гипотез о том, почему происходит эктопическое костеобразование в сосудистой оболочке, но определенный фактор не выявлен.
Предполагаемые факторы включают:
Предполагается участие генетических факторов, но определенный паттерн наследования не установлен. Хотя сообщалось о случаях с семейным анамнезом, заболевание не считается наследственным.
Диагноз в основном ставится клинически. 1) Комбинация мультимодальных методов визуализации важна для окончательного диагноза. 1)
Ультразвук является особенно полезным исследованием. 1)
В сосудистой оболочке наблюдаются гиперрефлективные линии. 1) ОКТ также полезна для оценки атрофии фоторецепторов, компрессии сосудистой оболочки и субретинальной жидкости. Для выявления сопутствующей хориоидальной неоваскуляризации полезна ОКТ-ангиография (ОКТА).
Область высокой плотности, соответствующая кости, визуализируется в соответствии с опухолью. Это наиболее специфичное исследование для подтверждения диагноза и полезно для дифференциации от других хориоидальных образований.
Как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях наблюдается низкий сигнал. Это отражает свойства костной ткани.
Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики, перечислены ниже.
| Заболевание | Цвет | Морфологические особенности |
|---|---|---|
| Злокачественная меланома | Черно-серо-коричневый | Высокое возвышение |
| Хориоидальная гемангиома | Оранжево-красный | Веретенообразный |
| Метастатическая опухоль | желтовато-белый | Пластинчатый и плоский |
Кроме того, необходима дифференциация со склерохориоидальной кальцификацией и амеланотической меланомой. Акустическая тень при В-режиме ультразвука и подтверждение плотности кости на КТ имеют решающее значение для дифференциальной диагностики. 1)
Machado и соавт. (2024) сообщили о двух нетипичных случаях, один из которых был ошибочно диагностирован как возрастная макулярная дегенерация, а другой — как хориоидальная гемангиома. 1) Оба были диагностированы как хориоидальная остеома с помощью ультразвукового исследования и ОКТ.
Диагноз часто можно поставить, сочетая клинические данные с УЗИ и ОКТ. КТ полезна для подтверждения диагноза, показывая зону высокой плотности, аналогичную кости, но не обязательна во всех случаях. Она особенно полезна в сложных случаях или при необходимости дифференциальной диагностики с другими хориоидальными опухолями.
Радикального лечения не существует. Стратегия зависит от состояния поражения и наличия осложнений.
Наблюдение
Показания : Бессимптомные или стабильные поражения. Отсутствие хориоидальной неоваскуляризации.
Стратегия : Регулярное наблюдение с помощью офтальмоскопии, ОКТ и измерения остроты зрения.
Внимание: При появлении изменений зрения, метаморфопсии или затуманивания зрения необходимо срочно обратиться к врачу. Важно раннее выявление новых хориоидальных неоваскуляризаций.
Лечение при хориоидальной неоваскуляризации
Интравитреальная инъекция анти-VEGF: Используются бевацизумаб и ранибизумаб. 1) Цель — устранение субретинальной жидкости и кровоизлияний, связанных с хориоидальной неоваскуляризацией.
Фотодинамическая терапия (ФДТ): Размер пятна обычно составляет 6000 мкм; при больших опухолях проводится несколько сеансов облучения. Можно ожидать регресса самой опухоли при минимальном повреждении сетчатки.
Лазерная фотокоагуляция: Может использоваться в качестве вспомогательного лечения хориоидальной неоваскуляризации.
Рассматривается как терапия первой линии при хориоидальной неоваскуляризации. Используются бевацизумаб (Авастин) или ранибизумаб. 1) Цель — устранение субретинальной жидкости и кровоизлияний, связанных с хориоидальной неоваскуляризацией. Оба препарата не покрываются страховкой при хориоидальной остеоме.
В качестве ориентира используется протокол исследования TAP. Размер пятна обычно составляет 6000 мкм; при больших опухолях может проводиться несколько сеансов облучения. ФДТ позволяет лечить поражение с минимальным повреждением окружающей сетчатки, также ожидается регресс самой опухоли. В Японии этот метод не покрывается страховкой при хориоидальной остеоме.
Используется в качестве вспомогательного лечения хориоидальной неоваскуляризации. Может рассматриваться при экстрафовеальной хориоидальной неоваскуляризации.
При возникновении буллезной отслойки сетчатки над опухолью может быть выполнена аспирация субретинальной жидкости с помощью витрэктомии и интраоперационная лазерная коагуляция.
При бессимптомных и стабильных поражениях основная стратегия — наблюдение. Однако при развитии хориоидальной неоваскуляризации потеря зрения может прогрессировать быстро, поэтому требуется немедленное терапевтическое вмешательство. Важно продолжать регулярные офтальмологические осмотры и следить за появлением новых симптомов.
Хориоидальная остеома классифицируется как врожденная костная гамартома. Характеризуется гистологическим замещением хориоидальной стромы зрелой костью.
Гистологически определяется зрелая костная ткань. Костномозговые полости заполнены рыхлой соединительной тканью и расширенными тонкостенными кровеносными сосудами. Мозговые сосуды сообщаются с капиллярной сетью под мембраной Бруха и дегенерированным РПЭ.
Опухоли часто возникают вблизи или вокруг соска зрительного нерва и могут распространяться на макулу. Поражения постепенно расширяются к периферии, но имеют тенденцию со временем останавливаться.
Нарушение зрения возникает в основном по следующим механизмам.
Декальцификация может происходить естественным путем, а также после лазерной фотокоагуляции или ФДТ. Она наблюдается на глазном дне в виде истонченных, атрофичных желтовато-серых участков опухоли. На границах декальцификации расширение опухоли имеет тенденцию к остановке, что может быть связано с рубцовой стабилизацией опухоли.
В ходе долгосрочных наблюдательных исследований были накоплены следующие прогностические данные.
| Показатель исхода | Частота через 10 лет |
|---|---|
| Острота зрения ≤ 20/200 | 56–58 % |
| Рост опухоли | 41–51% |
| Развитие хориоидальной неоваскуляризации | 31–47% |
| Кальцификация | 46% |
Средняя скорость роста опухоли составляет около 0,37 мм в год. Долгосрочная плохая острота зрения связана с субретинальной жидкостью, изменениями пигментного эпителия сетчатки и субретинальными кровоизлияниями из хориоидальной неоваскуляризации. Прогрессирование декальцинации также является предиктором плохой остроты зрения.
Для кальцифицированных остеом вне фовеа предложена стратегия предотвращения роста опухоли путем декальцинации краев опухоли с помощью ФДТ. Она основана на наблюдении, что в декальцинированных областях роста опухоли не происходит. Однако проспективные исследования, доказывающие эффективность этой стратегии лечения, все еще ограничены.
В отчете о двух нетипичных случаях Machado и соавт. (2024) хориоидальная остеома была ошибочно диагностирована как возрастная макулярная дегенерация и хориоидальная гемангиома. 1) В одном случае нерегулярное поражение заднего полюса лечили как ВМД, в другом — оранжево-красная картина глазного дна привела к ошибочному диагнозу гемангиомы. Подтверждение акустической тени при В-режиме ультразвука и гиперрефлективных линий внутри хориоидеи на ОКТ является ключом к повышению точности диагностики.
Учитывая сообщения о том, что до 90% офтальмологов пропускают диагноз при первом осмотре 1), вновь признается важность включения этого заболевания в дифференциальную диагностику поражений заднего полюса у молодых женщин. Ожидается, что распространение мультимодальной оценки изображений будет способствовать повышению точности диагностики.
