Koroidal osteom, koroidde olgun kemik dokusunun oluştuğu iyi huylu bir kemik koristomudur. Koroid parankiminin olgun kemikle yer değiştirmesi ile karakterizedir.
İlk olarak 1975’te Verhoeff Derneği’nde bildirilmiştir. 26 yaşında bir kadında parasentral skotom ile başvuran olguda, sol göz optik disk nazalinde sarı-beyaz subretinal tümör saptanmıştır. Genç kadınlarda (10-30 yaş) arka kutup fundusunda sık görülür. Çoğunlukla tek taraflıdır, yaklaşık %20’si iki taraflıdır.
Nadir bir tümördür; üçüncü basamak bir sağlık merkezinde 26 yıllık sürede sadece 61 vaka bildirilmiştir. Gözlerin yaklaşık %60’ında anlamlı görme azalması olabilir. 1) Ayrıca, göz doktorlarının %90’a varan oranının ilk muayenede bu tümörü gözden kaçırdığı bildirilmiştir. 1)
Fundus bulguları, arka kutupta sınırları belirgin, harita şeklinde, sarı-beyaz ila turuncu renkli düz bir lezyondur. Zamanla pigmentasyon, RPE atrofisi ve dekalsifikasyon gelişir, fundus görünümü değişir. Lezyon yavaşça büyür ancak sonunda durur.
Malignleşme bildirilmemiştir ve tümör esasen iyi huyludur. Ancak, sekonder koroidal neovaskülarizasyon görmeyi önemli ölçüde azaltabilir. Ayrıntılar için «Standart Tedavi Yöntemleri» bölümüne bakın.
Belirtiler tümörün yerine, boyutuna ve komplikasyonların varlığına göre değişir.
Fundusun arka kutbunda, özellikle optik disk çevresinde aşağıdaki bulgular gözlenir:
Koroid osteomunun nedeni bilinmemektedir. Koroidde neden ektopik kemik oluşumu meydana geldiğine dair birden fazla hipotez öne sürülmüştür, ancak kesin bir faktör belirlenmemiştir.
Öne sürülen ilgili faktörler aşağıda listelenmiştir:
Genetik faktörlerin rolü öne sürülmekle birlikte, kesin bir kalıtım paterni belirlenmemiştir. Aile öyküsü bildirilen vakalar olmakla birlikte, kalıtsal bir hastalık olarak kabul edilmemiştir.
Tanı esas olarak klinik olarak konur. 1) Multimodal görüntüleme değerlendirmelerinin kombinasyonu kesin tanı için önemlidir. 1)
Ultrason özellikle yararlı bir incelemedir. 1)
Koroid içinde yüksek yansıtıcılı çizgiler gözlenir. 1) Fotoreseptör atrofisi, koroid basısı ve subretinal sıvının değerlendirilmesinde de faydalıdır. Koroidal neovaskülarizasyon tespitinde OCT anjiyografi (OCTA) faydalıdır.
Tümöre uyumlu olarak kemikle eşdeğer yüksek dansiteli alan görülür. Kesin tanıya götüren en spesifik testtir ve diğer koroidal kitlelerden ayırt etmede faydalıdır.
Hem T1 hem T2 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyal gösterir. Bu bulgu kemik dokusunun özelliklerini yansıtır.
Ayırıcı tanı gerektiren başlıca hastalıklar aşağıda listelenmiştir.
| Hastalık | Renk | Morfolojik Özellikler |
|---|---|---|
| Malign melanom | Siyah-gri-kahverengi | Yüksek kabarıklık |
| Koroid hemanjiyomu | Turuncu-kırmızı | İğ şeklinde |
| Metastatik tümör | Sarı-beyaz | Plak şeklinde, yassı |
Ayrıca sklerokoroidal kalsifikasyon ve pigmentsiz melanomdan ayırt edilmesi gerekir. Ultrason B-mod akustik gölge ve BT ile kemik yoğunluğunun doğrulanması ayırıcı tanıda belirleyici öneme sahiptir. 1)
Machado ve ark. (2024) atipik iki olgu bildirmiş; birinin yaşa bağlı makula dejenerasyonu, diğerinin koroidal hemanjiyom olarak yanlış tanı aldığını belirtmiştir. 1) Her ikisi de ultrason ve OCT ile koroidal osteom tanısı almıştır.
Tanı genellikle klinik bulgular, ultrason ve OCT kombinasyonu ile konulabilir. BT, kemikle eşdeğer yüksek dansiteli alan göstererek kesin tanıda faydalıdır ancak tüm vakalarda zorunlu değildir. Özellikle tanı zorluğu çekilen veya diğer koroid tümörlerinden ayırt edilmesi gereken durumlarda yardımcı olur.
Kesin bir tedavisi yoktur. Yaklaşım, lezyonun durumuna ve komplikasyonların varlığına göre belirlenir.
İzlem
Endikasyon: Asemptomatik veya stabil lezyonlar. Koroidal neovaskülarizasyon komplikasyonu yok.
Yaklaşım: Düzenli fundus muayenesi, OCT ve görme keskinliği ölçümü ile izleme devam edilir.
Önemli nokta: Görme değişikliği, metamorfopsi veya bulanık görme ortaya çıktığında hemen doktora başvurulmalıdır. Yeni koroidal neovaskülarizasyon gelişiminin erken tespiti önemlidir.
Koroidal Neovaskülarizasyon Varlığında Tedavi
Anti-VEGF ilaç vitreus içi enjeksiyonu: Bevacizumab ve ranibizumab kullanılır. 1) Koroidal neovaskülarizasyona bağlı subretinal sıvı ve kanamanın geriletilmesi hedeflenir.
Fotodinamik terapi (PDT): Temel olarak 6.000 μm spot boyutu kullanılır, tümör büyükse birden çok kez uygulanır. Retina hasarını en aza indirirken tümörün kendisinde de gerileme beklenir.
Lazer fotokoagülasyonu: Koroidal neovaskülarizasyona yardımcı tedavi olarak kullanılabilir.
Koroidal neovaskülarizasyon varlığında birinci basamak tedavi olarak düşünülür. Bevacizumab (Avastin) ve ranibizumab kullanılır. 1) Amaç, koroidal neovaskülarizasyona bağlı subretinal sıvı ve kanamanın gerilemesidir. Her iki ilaç da koroidal osteom için sigorta kapsamı dışındadır.
TAP çalışmasına dayalı protokol referans alınır. Temel olarak 6.000 μm spot boyutu kullanılır ve tümör büyükse birden fazla seans uygulanır. PDT, çevre retinaya minimum hasar vererek lezyonun tedavisine olanak tanır ve tümörün kendisinde de gerileme beklenir. Japonya’da koroidal osteom için bu tedavi sigorta kapsamı dışındadır.
Koroidal neovaskülarizasyon için yardımcı tedavi olarak kullanılır. Fovea dışı koroidal neovaskülarizasyon için düşünülebilir.
Tümör üzerinde büllöz retina dekolmanı oluştuğunda, vitrektomi ile subretinal sıvı aspirasyonu ve intraoperatif lazer fotokoagülasyon uygulanabilir.
Asemptomatik ve stabil lezyonlarda temel yaklaşım izlemdir. Ancak koroidal neovaskülarizasyon gelişirse görme kaybı hızla ilerleyebileceğinden acil tedavi müdahalesi gerekir. Düzenli göz muayenelerine devam etmek ve yeni semptomların ortaya çıkışına dikkat etmek önemlidir.
Koroidal osteom, konjenital bir kemikli hamartom olarak sınıflandırılır. Koroid parankiminin olgun kemiğe dönüştüğü histolojik değişikliklerle karakterizedir.
Histolojik olarak olgun kemik dokusu görülür. Kemik iliği boşlukları gevşek bağ dokusu ve genişlemiş ince duvarlı damarlarla doludur. Kemik iliği damarları, Bruch membranı altındaki kılcal ağ ve dejeneratif RPE ile bağlantılı bir yapıya sahiptir.
Tümörler genellikle papilla yakınında veya çevresinde ortaya çıkar ve makulaya kadar ilerleyebilir. Lezyon yavaş yavaş perifere doğru genişler ancak bir noktada durma eğilimi gösterir.
Görme bozukluğu esas olarak aşağıdaki mekanizmalarla oluşur:
Dekalsifikasyon (kireçsizleşme) doğal seyirde de görülebilir, ancak lazer fotokoagülasyonu ve PDT sonrasında da ortaya çıkar. Dekalsifikasyon, fundusta tümörün incelmiş, atrofik sarı-gri bir alanı olarak gözlenir. İlerlemiş dekalsifikasyon sınırlarında tümörün genişlemesinin durma eğilimi vardır ve bu, tümörün skar stabilizasyonu ile ilişkili olabilir.
Uzun süreli takip çalışmalarından aşağıdaki prognoz verileri toplanmıştır.
| Sonuç ölçütü | 10 yılda sıklık |
|---|---|
| 20/200 veya daha düşük görme | %56-58 |
| Tümör büyümesi | %41–51 |
| Koroidal neovaskülarizasyon | %31–47 |
| Dekalsifikasyon | %46 |
Tümörün ortalama büyüme hızı yılda yaklaşık 0.37 mm olarak bildirilmiştir. Uzun süreli kötü görme, subretinal sıvı, RPE değişiklikleri ve koroidal neovaskülarizasyondan kaynaklanan subretinal kanama ile ilişkilidir. Dekalsifikasyonun ilerlemesi de kötü görme için bir prediktördür.
Fovea dışındaki kalsifiye kemik tümörleri için, PDT ile tümör kenarını dekalsifiye ederek tümör büyümesini önleme stratejisi önerilmiştir. Bu, dekalsifiye alanlarda tümör büyümesinin gözlenmemesine dayanmaktadır. Ancak, bu tedavi stratejisinin etkinliğini kanıtlamak için prospektif çalışmalar hala sınırlıdır.
Machado ve ark. (2024) tarafından bildirilen iki atipik olguda, koroidal osteom yanlışlıkla yaşa bağlı makula dejenerasyonu ve koroidal hemanjiom olarak teşhis edilmiştir. 1) Bir olguda, posterior kutuptaki düzensiz lezyon yaşa bağlı makula dejenerasyonu olarak tedavi edilmiş, diğer olguda ise turuncu-kırmızı fundus görünümü nedeniyle hemanjiom olarak yanlış teşhis edilmiştir. Ultrason B-modunda akustik gölge ve OCT’de koroid içi hiperreflektif çizgilerin doğrulanması tanı doğruluğunu artırmanın anahtarıdır.
Oftalmologların %90’a varan oranının ilk muayenede bu hastalığı gözden kaçırdığı bildirimi 1) dikkate alındığında, genç kadınlarda posterior kutup lezyonlarında bu hastalığın ayırıcı tanıda yer almasının önemi yeniden vurgulanmaktadır. Multimodal görüntüleme değerlendirmesinin yaygınlaşmasının tanı doğruluğuna katkıda bulunması beklenmektedir.
