Osteoma koroid (choroidal osteoma) adalah tumor jinak (osseous choristoma) di mana jaringan tulang matang terbentuk di koroid. Ditandai dengan penggantian parenkim koroid dengan tulang matang.
Pertama kali dilaporkan pada pertemuan Verhoeff Society tahun 1975. Kasusnya adalah seorang wanita berusia 26 tahun dengan skotoma paracentral, ditemukan tumor subretina kuning-putih di sisi nasal diskus optikus mata kiri. Sering terjadi di fundus posterior wanita muda berusia 10-30 tahun. Biasanya unilateral, sekitar 20% bilateral.
Tumor langka, hanya 61 kasus dilaporkan di pusat rujukan tersier selama 26 tahun. Sekitar 60% mata dapat mengalami penurunan penglihatan signifikan. 1) Hingga 90% dokter mata dilaporkan melewatkannya pada kunjungan pertama. 1)
Temuan fundus khas adalah lesi datar berwarna kuning-putih hingga oranye, berbentuk peta, dengan batas tegas di kutub posterior. Seiring waktu, terjadi pigmentasi, atrofi RPE, dan dekalsifikasi, mengubah tampilan fundus. Lesi membesar perlahan tetapi akhirnya berhenti.
Tidak ada laporan keganasan; pada dasarnya tumor jinak. Namun, neovaskularisasi koroid sekunder dapat menurunkan penglihatan secara drastis. Lihat bagian “Metode Pengobatan Standar” untuk detail.
Gejala bervariasi tergantung pada lokasi tumor, ukuran, dan adanya komplikasi.
Di kutub posterior fundus, terutama di sekitar diskus optikus, ditemukan temuan berikut.
Penyebab osteoma koroid tidak diketahui. Beberapa hipotesis telah diajukan mengenai mengapa pembentukan tulang ektopik terjadi di dalam koroid, tetapi faktor pastinya belum jelas.
Faktor-faktor yang diduga terlibat adalah sebagai berikut:
Faktor genetik diduga berperan, tetapi pola pewarisan yang pasti belum diidentifikasi. Ada laporan riwayat keluarga, namun belum ditetapkan sebagai penyakit keturunan.
Diagnosis terutama dilakukan secara klinis. 1) Kombinasi penilaian pencitraan multimodal penting untuk diagnosis pasti. 1)
Ultrasonografi sangat berguna. 1)
Garis reflektif tinggi terlihat di dalam koroid. 1) Juga berguna untuk menilai atrofi fotoreseptor, kompresi koroid, dan cairan subretina. Angiografi OCT (OCTA) berguna untuk mendeteksi neovaskularisasi koroid.
Area hiperdens setara tulang terlihat sesuai dengan tumor. Ini adalah tes paling spesifik untuk diagnosis definitif dan berguna untuk membedakan dari massa koroid lainnya.
Menunjukkan sinyal rendah pada gambar berbobot T1 dan T2. Temuan ini mencerminkan karakteristik jaringan tulang.
Berikut adalah penyakit utama yang memerlukan diagnosis banding.
| Penyakit | Warna | Karakteristik Morfologis |
|---|---|---|
| Melanoma ganas | Hitam-abu-coklat | Tonjolan tinggi |
| Hemangioma koroid | Jingga kemerahan | Bentuk gelendong |
| Tumor metastatik | Kuning keputihan | Berbentuk lempeng/datar |
Selain itu, perlu dibedakan dari kalsifikasi sklera dan koroid serta melanoma non-pigmen. Bayangan akustik pada mode B ultrasonografi dan konfirmasi densitas tulang dengan CT sangat penting dalam diagnosis banding. 1)
Machado dkk. (2024) melaporkan dua kasus atipikal, satu salah didiagnosis sebagai degenerasi makula terkait usia dan satu lagi salah didiagnosis sebagai hemangioma koroid. 1) Keduanya didiagnosis sebagai osteoma koroid dengan ultrasonografi dan OCT.
Seringkali dapat didiagnosis dengan menggabungkan temuan klinis, USG, dan OCT. CT berguna untuk diagnosis pasti dengan menunjukkan area hiperdensitas setara tulang, tetapi tidak wajib pada semua kasus. Sangat membantu pada kasus sulit atau saat perlu dibedakan dari tumor koroid lainnya.
Tidak ada terapi kuratif. Keputusan tergantung pada kondisi lesi dan adanya komplikasi.
Observasi
Indikasi: Lesi asimtomatik atau stabil. Tanpa neovaskularisasi koroid.
Rencana: Pemantauan rutin dengan pemeriksaan fundus, OCT, dan pengukuran ketajaman visual.
Catatan penting: Jika terjadi perubahan penglihatan, metamorphopsia, atau kabut penglihatan, segera periksakan diri. Deteksi dini munculnya neovaskularisasi koroid baru sangat penting.
Pengobatan saat terdapat neovaskularisasi koroid
Injeksi anti-VEGF intravitreal: Bevacizumab dan ranibizumab digunakan. 1) Bertujuan untuk mengurangi cairan subretina dan perdarahan yang terkait dengan neovaskularisasi koroid.
Terapi fotodinamik (PDT): Ukuran spot dasar 6.000 μm, dan jika tumor besar, dilakukan beberapa kali penyinaran. Diharapkan dapat meminimalkan kerusakan retina sekaligus menyebabkan regresi tumor itu sendiri.
Fotokoagulasi laser: Kadang digunakan sebagai terapi tambahan untuk neovaskularisasi koroid.
Dipertimbangkan sebagai pilihan pertama ketika terdapat neovaskularisasi koroid. Digunakan bevacizumab (Avastin) dan ranibizumab. 1) Bertujuan untuk meredakan cairan subretina dan perdarahan yang menyertai neovaskularisasi koroid. Kedua obat ini tidak ditanggung asuransi untuk pengobatan osteoma koroid.
Protokol berdasarkan studi TAP dijadikan acuan. Ukuran spot 6000 μm sebagai dasar, dan dilakukan beberapa kali penyinaran jika tumor besar. PDT memungkinkan pengobatan pada lesi dengan kerusakan minimal pada retina sekitarnya, dan diharapkan juga efek regresi tumor itu sendiri. Di Jepang, PDT untuk osteoma koroid tidak ditanggung asuransi.
Digunakan sebagai terapi tambahan untuk neovaskularisasi koroid. Kadang dipertimbangkan untuk neovaskularisasi koroid di luar fovea.
Jika terjadi ablasi retina bula di atas tumor, dapat dilakukan aspirasi cairan subretina melalui vitrektomi dan fotokoagulasi laser intraoperatif.
Jika lesi tidak bergejala dan stabil, observasi merupakan pendekatan dasar. Namun, jika terjadi neovaskularisasi koroid, penurunan penglihatan dapat berlangsung cepat sehingga memerlukan intervensi segera. Penting untuk melanjutkan kunjungan mata rutin dan waspada terhadap munculnya gejala baru.
Osteoma koroid diklasifikasikan sebagai tumor tulang jinak kongenital. Ditandai dengan perubahan histologis di mana stroma koroid digantikan oleh tulang matang.
Secara histologis, terlihat jaringan tulang matang. Rongga sumsum diisi dengan jaringan ikat longgar dan pembuluh darah berdinding tipis yang melebar. Pembuluh darah sumsum berhubungan dengan jaringan kapiler di bawah membran Bruch dan epitel pigmen retina yang mengalami degenerasi.
Tumor sering terjadi di dekat atau sekitar papil, dan dapat meluas hingga ke makula. Lesi secara bertahap meluas ke arah perifer, namun cenderung berhenti pada akhirnya.
Gangguan penglihatan terutama terjadi melalui mekanisme berikut:
Dekalsifikasi (decalcification) dapat terjadi secara alami, tetapi juga terjadi setelah fotokoagulasi laser atau PDT. Dekalsifikasi diamati di fundus sebagai area tipis, atrofi, berwarna kuning keabu-abuan dari tumor. Pada batas dekalsifikasi lanjut, perluasan tumor cenderung berhenti, dan ini mungkin terkait dengan jaringan parut dan stabilisasi tumor.
Dari studi observasi jangka panjang, data prognosis berikut telah terkumpul.
| Indikator Hasil | Frekuensi pada 10 Tahun |
|---|---|
| Ketajaman penglihatan 20/200 atau kurang | 56–58% |
| Pertumbuhan tumor | 41–51% |
| Neovaskularisasi koroid | 31–47% |
| Dekalsifikasi | 46% |
Kecepatan pertumbuhan rata-rata tumor dilaporkan sekitar 0,37 mm per tahun. Gangguan penglihatan jangka panjang terkait dengan cairan subretina, perubahan epitel pigmen retina, dan perdarahan subretina akibat neovaskularisasi koroid. Perkembangan kalsifikasi juga merupakan faktor prediktif gangguan penglihatan.
Untuk osteoma koroid ekstrafoveal, telah diusulkan strategi untuk mencegah perluasan tumor dengan melakukan dekalsifikasi pada tepi tumor menggunakan PDT, berdasarkan pengamatan bahwa tumor tidak tumbuh di area yang telah mengalami dekalsifikasi. Namun, studi prospektif untuk membuktikan efektivitas strategi pengobatan ini masih terbatas.
Dalam laporan dua kasus atipikal oleh Machado dkk. (2024), osteoma koroid salah didiagnosis sebagai degenerasi makula terkait usia dan hemangioma koroid. 1) Satu kasus dengan lesi ireguler di kutub posterior diobati sebagai degenerasi makula terkait usia, dan kasus lainnya salah didiagnosis sebagai hemangioma berdasarkan temuan fundus oranye-merah. Konfirmasi bayangan akustik pada mode B ultrasonografi dan garis reflektif tinggi intra-koroid pada OCT adalah kunci untuk meningkatkan akurasi diagnosis.
Berdasarkan laporan bahwa hingga 90% dokter mata melewatkan diagnosis pada kunjungan pertama 1), pentingnya memasukkan penyakit ini dalam diagnosis banding lesi kutub posterior pada wanita muda telah ditekankan kembali. Diharapkan penyebaran evaluasi pencitraan multimodal akan berkontribusi pada peningkatan akurasi diagnosis.
