الورم العظمي المشيمي (choroidal osteoma) هو ورم عظمي حميد (osseous choristoma) يتكون فيه نسيج عظمي ناضج في المشيمية. يتميز باستبدال حمة المشيمية بعظم ناضج.
تم الإبلاغ عنه لأول مرة في اجتماع جمعية فيرهوف عام 1975. كانت الحالة لامرأة تبلغ من العمر 26 عامًا تعاني من عتمة مركزية جانبية، وتم العثور على ورم تحت الشبكية أصفر-أبيض على الجانب الأنفي من القرص البصري للعين اليسرى. يحدث بشكل متكرر في قاع العين الخلفي للشابات في العقد الثاني والثالث من العمر. غالبًا ما يكون أحادي الجانب، وحوالي 20% يكون ثنائي الجانب.
إنه ورم نادر، حيث تم الإبلاغ عن 61 حالة فقط في مؤسسة رعاية ثالثة على مدى 26 عامًا. يمكن أن يسبب انخفاضًا كبيرًا في حدة البصر في حوالي 60% من العيون. 1) كما تم الإبلاغ عن أن ما يصل إلى 90% من أطباء العيون يغفلون عنه في الزيارة الأولى. 1)
تتميز نتائج قاع العين بآفة مسطحة صفراء-بيضاء إلى برتقالية محددة جيدًا تشبه الخريطة تقع في القطب الخلفي. مع مرور الوقت، يحدث تصبغ وضمور في الظهارة الصباغية للشبكية وإزالة الكالسيوم، مما يغير نتائج قاع العين. يتوسع الورم تدريجيًا ولكنه يتوقف في النهاية.
لم يتم الإبلاغ عن تحول خبيث، وهو ورم حميد بطبيعته. ومع ذلك، يمكن أن يؤدي الغشاء الوعائي المشيمي الثانوي إلى انخفاض حاد في حدة البصر. راجع قسم “طرق العلاج القياسية” لمزيد من التفاصيل.
تختلف الأعراض حسب موقع الورم وحجمه ووجود المضاعفات.
في القطب الخلفي لقاع العين، خاصة حول القرص البصري، تظهر العلامات التالية.
سبب الورم العظمي المشيمي غير معروف. تم اقتراح عدة فرضيات حول سبب تكون العظم خارج الرحم داخل المشيمية، لكن العامل المحدد غير واضح.
فيما يلي العوامل المشاركة المقترحة:
تم اقتراح دور العوامل الوراثية، لكن لم يتم تحديد نمط وراثي محدد. هناك تقارير عن تاريخ عائلي، لكنه لم يثبت كمرض وراثي.
يتم التشخيص بشكل رئيسي سريريًا. 1) الجمع بين التقييمات التصويرية متعددة الوسائط مهم للتشخيص النهائي. 1)
الموجات فوق الصوتية مفيدة بشكل خاص. 1)
يُلاحظ وجود خطوط عالية الانعكاس داخل المشيمية. 1) وهو مفيد أيضًا في تقييم ضمور الخلايا المستقبلة للضوء، وضغط المشيمية، والسائل تحت الشبكية. يُعد تصوير الأوعية الدموية بالتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCTA) مفيدًا في الكشف عن الأوعية الدموية المشيمية الجديدة.
يظهر الورم كمنطقة عالية الكثافة مماثلة للعظم. وهو الاختبار الأكثر خصوصية للتشخيص النهائي، ومفيد في التمييز بين أورام المشيمية الأخرى.
يظهر كل من الصور الموزونة T1 و T2 إشارة منخفضة. هذا يعكس خصائص النسيج العظمي.
فيما يلي الأمراض الرئيسية التي تتطلب التشخيص التفريقي.
| المرض | اللون | الخصائص الشكلية |
|---|---|---|
| ورم ميلانيني خبيث | أسود-رمادي-بني | نتوء مرتفع |
| ورم وعائي مشيمي | برتقالي محمر | شكل مغزلي |
| ورم منتقل | أصفر مائل للبياض | صفيحي مسطح |
بالإضافة إلى ذلك، قد يكون من الضروري التمييز بين تكلس الصلبة والمشيمية والورم الميلانيني غير المصطبغ. يعد الظل الصوتي في الوضع B للموجات فوق الصوتية وتأكيد كثافة العظام بواسطة التصوير المقطعي المحوسب أمرًا حاسمًا في التشخيص التفريقي. 1)
أفاد Machado وآخرون (2024) عن حالتين غير نمطيتين، حيث تم تشخيص إحداهما خطأ على أنها تنكس بقعي مرتبط بالعمر، والأخرى خطأ على أنها ورم وعائي مشيمي. 1) تم تشخيص كلتيهما على أنهما ورم عظمي مشيمي بواسطة الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي التوافقي البصري.
غالبًا ما يمكن التشخيص من خلال الجمع بين الفحص السريري والموجات فوق الصوتية و OCT. يُعد التصوير المقطعي المحوسب مفيدًا للتشخيص النهائي من خلال إظهار منطقة عالية الكثافة مماثلة للعظم، ولكنه ليس ضروريًا في جميع الحالات. يكون مفيدًا بشكل خاص في الحالات الصعبة أو عندما يكون من الضروري التمييز بين أورام المشيمية الأخرى.
لا يوجد علاج جذري. يعتمد القرار على حالة الآفة ووجود المضاعفات.
المراقبة
المؤشرات: آفات بدون أعراض أو مستقرة. لا يوجد تكوين أوعية دموية مشيمية جديدة.
الخطة: متابعة منتظمة من خلال فحص قاع العين و OCT وقياس حدة البصر.
ملاحظة مهمة: عند ظهور تغيرات في الرؤية أو تشوه الرؤية أو ضبابية الرؤية، يجب مراجعة الطبيب فورًا. الكشف المبكر عن الأوعية الدموية المشيمية الجديدة أمر مهم.
علاج عند وجود أوعية دموية مشيمية جديدة
حقن مضاد VEGF في الجسم الزجاجي: يستخدم بيفاسيزوماب ورانيبيزوماب. 1) يهدف إلى تراجع السائل تحت الشبكية والنزيف المصاحب للأوعية الدموية المشيمية الجديدة.
العلاج الضوئي الديناميكي (PDT): يعتمد على حجم بقعة 6000 ميكرومتر كأساس، وفي حالة الورم الكبير يتم إجراء جلسات متعددة. يهدف إلى تقليل الضرر الشبكي مع توقع تراجع الورم نفسه.
التخثير الضوئي بالليزر: قد يستخدم كعلاج مساعد للأوعية الدموية المشيمية الجديدة.
يُعتبر الخيار الأول عند وجود أوعية دموية مشيمية جديدة. يُستخدم بيفاسيزوماب (أفاستين) ورانيبيزوماب. 1) يهدف إلى تراجع السائل تحت الشبكية والنزيف المصاحب للأوعية الدموية المشيمية الجديدة. كلا الدواءين غير معتمدين للتأمين الصحي لعلاج الورم العظمي المشيمي.
يُشار إلى البروتوكول المستند إلى دراسة TAP. يُستخدم حجم بقعة 6000 ميكرومتر كأساس، ويتم إجراء جلسات متعددة إذا كان الورم كبيرًا. يسمح PDT بعلاج المنطقة المصابة مع تقليل الضرر على الشبكية المحيطة، ومن المتوقع أيضًا أن يؤدي إلى تراجع الورم نفسه. في اليابان، لا يغطي التأمين الصحي علاج الورم العظمي المشيمي بـ PDT.
يُستخدم كعلاج مساعد للأوعية الدموية المشيمية الجديدة. قد يُنظر فيه للأوعية الدموية المشيمية الجديدة خارج النقرة.
إذا حدث انفصال شبكي فقاعي فوق الورم، فقد يتم إجراء شفط السائل تحت الشبكية بواسطة جراحة الزجاجية والتخثير الضوئي بالليزر أثناء الجراحة.
إذا كانت الآفة غير مصحوبة بأعراض ومستقرة، فإن المتابعة هي النهج الأساسي. ومع ذلك، في حالة حدوث أوعية دموية مشيمية جديدة، قد يتدهور البصر بسرعة، مما يستلزم تدخلاً علاجيًا فوريًا. من المهم الاستمرار في زيارات العيون المنتظمة والانتباه إلى ظهور أعراض جديدة.
يُصنف الورم العظمي المشيمي على أنه ورم عظمي خلقي منفصل. يتميز بتغيرات نسيجية حيث يتم استبدال سدى المشيمية بعظم ناضج.
نسيجيًا، يُلاحظ وجود نسيج عظمي ناضج. تمتلئ تجاويف النخاع بنسيج ضام رخو وأوعية دموية رقيقة الجدران متوسعة. تتصل الأوعية الدموية النخاعية بشبكة الشعيرات الدموية تحت غشاء بروك والظهارة الصباغية الشبكية المتغيرة.
ينشأ الورم بشكل شائع حول الحليمة البصرية وحولها، وقد يمتد إلى البقعة. يميل الورم إلى التوسع تدريجياً نحو المحيط، لكنه يميل إلى التوقف في النهاية.
يحدث ضعف البصر بشكل رئيسي من خلال الآليات التالية:
إزالة الكالسيوم (decalcification) قد تحدث بشكل طبيعي، ولكنها تحدث أيضًا بعد التخثير الضوئي بالليزر أو العلاج الضوئي الديناميكي. تُلاحظ إزالة الكالسيوم في قاع العين كمنطقة صفراء رمادية رقيقة وضامرة من الورم. عند حدود إزالة الكالسيوم المتقدمة، يميل توسع الورم إلى التوقف، وقد يرتبط ذلك بتندب الورم واستقراره.
من دراسات المتابعة طويلة المدى، تم تجميع بيانات النتائج التالية.
| مؤشر النتيجة | التكرار عند 10 سنوات |
|---|---|
| حدة البصر 20/200 أو أقل | 56–58% |
| نمو الورم | 41–51% |
| تكون الأوعية الدموية المشيمية الجديدة | 31–47% |
| إزالة الكالسيوم | 46% |
يُبلغ عن متوسط سرعة نمو الورم بحوالي 0.37 ملم سنويًا. يرتبط ضعف الرؤية طويل الأمد بالسائل تحت الشبكية، وتغيرات الظهارة الصباغية الشبكية، والنزف تحت الشبكية الناتج عن الأوعية الدموية المشيمية الجديدة. كما أن تطور التكلس هو عامل تنبؤي لضعف الرؤية.
بالنسبة للأورام العظمية المشيمية خارج النقرة، تم اقتراح استراتيجية لمنع توسع الورم عن طريق إزالة التكلس من حافة الورم باستخدام العلاج الضوئي الديناميكي. يعتمد هذا على ملاحظة أن الورم لا ينمو في المناطق التي حدث فيها تكلس. ومع ذلك، لا تزال الدراسات المستقبلية لإثبات فعالية هذه الاستراتيجية العلاجية محدودة.
في تقرير حالتيْن غير نمطيتين بواسطة Machado وآخرين (2024)، تم تشخيص الورم العظمي المشيمي خطأً على أنه تنكس بقعي مرتبط بالعمر وورم وعائي مشيمي. 1) في إحدى الحالتين، تم علاج آفة غير منتظمة في القطب الخلفي على أنها تنكس بقعي مرتبط بالعمر، وفي الحالة الأخرى، تم تشخيصها خطأً على أنها ورم وعائي بناءً على مظهر قاع العين البرتقالي المحمر. يعد تأكيد الظل الصوتي في الوضع B للموجات فوق الصوتية والخطوط عالية الانعكاس داخل المشيمية في التصوير المقطعي التوافقي البصري مفتاحًا لتحسين دقة التشخيص.
بناءً على تقارير تفيد بأن ما يصل إلى 90% من أطباء العيون يفوتون التشخيص في الزيارة الأولى 1)، تم إعادة التأكيد على أهمية إدراج هذا المرض في التشخيص التفريقي للآفات في القطب الخلفي لدى النساء الشابات. من المتوقع أن يساهم انتشار التصوير متعدد الوسائط في تحسين دقة التشخيص.
