Sklerallinsen (scleral lenses) sind Linsen aus hartem gasdurchlässigem (RGP) Material, deren Durchmesser größer ist als der Hornhautdurchmesser und die auf der Sklera (über der Bindehaut) aufliegen. Die Linse bedeckt die gesamte Hornhaut kuppelförmig (vault) und ruht auf der Sklera und dem darüber liegenden Bindehautgewebe. Vor dem Einsetzen wird der Schalenbereich der Linse mit konservierungsmittelfreier Kochsalzlösung gefüllt, wodurch ein „Flüssigkeitsreservoir“ zwischen der Linsenrückseite und der Hornhautvorderseite entsteht4). Das Hauptmerkmal ist, dass sie die Hornhaut überhaupt nicht berührt, während sie Hornhautunregelmäßigkeiten maskiert und die Augenoberfläche kontinuierlich befeuchtet und schützt4).
Im Vergleich zu gewöhnlichen harten Kontaktlinsen (HCL) verursachen sie weniger Fremdkörpergefühl und sind nützlich zur Korrektur von Hornhautunregelmäßigkeiten. Der von der Hornhautoberfläche und der Linse umschlossene Raum ist mit Kochsalzlösung oder Tränenflüssigkeit gefüllt, wodurch die gesamte Hornhautoberfläche vor Austrocknung und Reibung geschützt wird.
Sklerallinsen werden nach ihrem Durchmesser in die folgenden vier Typen eingeteilt.
| Klassifizierung | Durchmesser | Merkmale |
|---|---|---|
| Korneo-skleral | 12,9–13,5 mm | Kleiner Durchmesser, der Hornhaut und Limbus bedeckt |
| Semi-skleral | 13,6–14,9 mm | Mittlerer Typ mit geringem Limbusübertritt |
| Mini-skleral | 15,0–18,0 mm | Am häufigsten verwendeter Standardtyp |
| Groß-skleral | 18,1–24,0 mm | Großer Durchmesser für schwere Augenoberflächenerkrankungen |
Bei der auf dem HVID basierenden Klassifikation werden Linsen bis HVID + 6 mm als Mini-Sklerallinsen und solche über 6 mm als Voll-Sklerallinsen bezeichnet.
3-Zonen-Struktur der Linse
Optische Zone: Zentraler Teil, der die Hornhaut bedeckt, mit Brechkraft und Basiskurve. Der Durchmesser beträgt normalerweise 9–10 mm.
Limbus/Übergangszone : Übergangsbereich zwischen optischer Zone und Auflagezone, der einen Abstand über dem Hornhautlimbus bietet. Wichtig für den Schutz der Limbusstammzellen.
Auflagezone/Haptikzone : Bereich, der auf der Anatomie von Sklera und Bindehaut aufliegt, mit sphärischem oder torischem Design.
Merkmale der PROSE-Behandlung
FDA-Zulassung : Erstzulassung 1994, aktualisiert 2016. Verwendung kundenspezifischer Augenprothesen mit 13–23 mm Durchmesser.
CAD/CAM-Design : Ermöglicht nahtloses Krümmungsdesign mittels Spline-Funktionen, mit Spezifikation auf bis zu 8 unabhängigen Meridianen1).
Fortschrittliche Anpassung : Präzise Platzierung von SmartChannels (Flüssigkeitsbelüftungsrillen) und Fenestrationen (Perforationen) möglich, geeignet für komplexe Augenoberflächenformen1).
PROSE-Geräte werden aus Fluorsilikonacrylat-Polymer hergestellt, mit einer Sauerstoffdurchlässigkeit (Dk) wählbar zwischen 85 und 1801). Materialien mit hohem Dk werden bei Fällen mit Hornhautendothelinsuffizienz verwendet. Während handelsübliche Sklerallinsen normalerweise auf 2–4 Meridiane beschränkt sind, ermöglichen PROSE-Geräte eine unabhängige Steuerung auf bis zu 8 Meridianen1).
Sklerallinsen können als Selbstzahlerleistung in einigen spezialisierten Einrichtungen verordnet werden und werden zur Behandlung von schwerem trockenem Auge aufgrund von okulärem Pemphigoid oder Stevens-Johnson-Syndrom eingesetzt. Das BostonSight PROSE-Gerät selbst ist ein Behandlungsmodell, das in BostonSight-Kliniken und Netzwerkeinrichtungen in den USA angeboten wird.
Handelsübliche Sklerallinsen sind normalerweise auf 2–4 Meridiane beschränkt, während PROSE-Geräte Spezifikationen auf bis zu 8 unabhängigen Meridianen ermöglichen1). Nahtloses Krümmungsdesign mittels Spline-Funktionen, präzise Platzierung von SmartChannels und Fenestrationen usw. sind Merkmale der fortschrittlichen Anpassung1). Darüber hinaus umfasst die PROSE-Behandlung eine 6-monatige Anpassungsphase und ein strenges Patiententraining, was eine hohe Anpassungsfähigkeit bei schweren Hornhauterkrankungen ermöglicht1).
Die wichtigsten subjektiven Symptome, die für Sklerallinsen indiziert sind, sind wie folgt.
Sehverschlechterung durch irregulären Astigmatismus ist die häufigste Indikation, bei der Brillen oder weiche Kontaktlinsen keine ausreichende Korrektur bieten5). Bei schwerem Keratokonus kann die unkorrigierte Sehschärfe auf Fingerzählen (CF) sinken2).
Trockenheitsgefühl, Schmerzen und Photophobie im Zusammenhang mit trockenem Auge sind ebenfalls wichtige Indikationssymptome. Es wurden schwere Fälle mit einem OSDI (Ocular Surface Disease Index)-Score von 95,83 berichtet 3). Beschwerden und Sehverschlechterung durch Expositionskeratopathie treten bei neuromuskulären Erkrankungen wie CPEO (chronisch progressive externe Ophthalmoplegie) auf 3).
Zu den Symptomen von Hornhautschäden im Zusammenhang mit dem Tragen von Kontaktlinsen (KL) können Fremdkörpergefühl, Unbehagen, Augenausfluss, Rötung, Augenschmerzen, Tränenfluss, verschwommenes Sehen und Sehverschlechterung gehören. Wenn Rötung, Ausfluss und Schmerzen alle gleichzeitig auftreten, ist eine Hornhautinfektion möglich und erfordert besondere Aufmerksamkeit.
Bei der Beurteilung der Hornhautunregelmäßigkeit sind der Kmax-Wert (schwerer Keratokonus: Kmax 69,3 D) und die dünnste Hornhautdicke (336 μm) in der Pentacam-Hornhauttomographie wichtige Indikatoren 2).
Bei der Beurteilung von Schäden der Augenoberfläche zeigt der Oxford-Färbe-Score (3,0/5,0) das Ausmaß der Schädigung der Augenoberfläche an 3). Hornhauttrübung, Neovaskularisation und Epithelplaques sind Befunde, die bei Augenoberflächenerkrankungen wie dem KID-Syndrom beobachtet werden 1). Die Spaltlampenuntersuchung ist für die Bestätigung KL-bedingter Hornhautschäden unerlässlich, und die Fluorescein-Färbung ist nützlich, um das Muster des Epitheldefekts zu bestimmen.
Die Indikationskrankheiten für Sklerallinsen werden grob in „Sehstörungen durch Hornhautunregelmäßigkeit“ und „Augenoberflächenerkrankungen“ unterteilt.
Hornhautektasien (Keratokonus, Keratoglobus, post-LASIK-Ektasie, pelluzide marginale Degeneration) sind die Hauptursachen für irregulären Astigmatismus 5). Bei fortgeschrittenem Keratokonus kann die Behandlung mit Sklerallinsen eine Alternative zur Hornhauttransplantation darstellen 2). In einer Studie mit 846 Augen benötigten nur 1,65 % nach der Verwendung von Sklerallinsen eine Hornhauttransplantation 2). Auch ein verbleibender irregulärer Astigmatismus nach Hornhauttransplantation oder radialer Keratotomie (RK) ist eine Indikation 5).
Zu den schweren Augenoberflächenerkrankungen gehören das Stevens-Johnson-Syndrom, okuläres Pemphigoid, Sjögren-Syndrom und chronische okuläre Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD) 4). Bei diesen Erkrankungen ist die Anfälligkeit des Hornhautepithels hoch, und der kontinuierliche Schutz durch das Flüssigkeitsreservoir hat therapeutische Bedeutung.
Eine Expositionskeratopathie kann durch Lagophthalmus und unvollständigen Lidschluss im Rahmen einer CPEO entstehen 3). Selbst in Fällen, in denen konventionelle chirurgische Eingriffe wie die Frontalis-Aufhängung nicht wirksam sind, stellen Sklerallinsen eine wirksame Option dar 3).
Das KID-Syndrom (Keratitis-Ichthyosis-Taubheit-Syndrom) ist eine seltene ektodermale Dysplasie aufgrund einer GJB2-Genmutation, die zu Hornhautneovaskularisation, Trübung und Epithelplaques führt 1). Konventionelle chirurgische Eingriffe (Hornhauttransplantation, Limbustransplantation usw.) sollen eine geringe Erfolgsrate haben 1).
Sklerale Kontaktlinsen können in einigen spezialisierten Einrichtungen als Selbstzahlerleistung verordnet werden und werden bei schwerem trockenem Auge wie okulärem Pemphigoid und Stevens-Johnson-Syndrom eingesetzt. Das BostonSight PROSE-Gerät selbst ist ein Behandlungsmodell, das in BostonSight-Kliniken und Netzwerkeinrichtungen in den USA angeboten wird; eine direkte Bereitstellung dieses Geräts in Japan erfolgt nicht. Ähnliche großkalibrige starre gasdurchlässige Linsen als handelsübliche Sklerallinsen werden verwendet.
Die Anpassung von Sklerallinsen erfordert eine umfassende Beurteilung der Hornhautform und der Augenoberfläche.
| Untersuchung | Zweck |
|---|---|
| Pentacam-Hornhauttomographie | Beurteilung von Hornhautkrümmung, -dicke und Keratokonus-Morphologie 2) |
| Vorderabschnitts-OCT (AS-OCT) | Präzise Messung des Hornhautabstands 2)3) |
| Hornhaut-Endothelzell-Dichte | Bestimmung der Trageeignung (>1000/mm²) 3) |
| OSDI | Quantitative Bewertung subjektiver Symptome3)4) |
| Oxford-Färbe-Score | Beurteilung von Augenoberflächenschäden3) |
| Spaltlampenmikroskopie + Fluoresceinfärbung | Anpassungsbeurteilung und Überprüfung auf kontaktlinsenassoziierte Hornhauterkrankungen |
Die Pentacam-Hornhauttomographie ist besonders nützlich zur Beurteilung eines schweren Keratokonus; der Kmax-Wert, die dünnste Hornhautdicke und die Vorder- und Hinterflächen-Elevationskarten leiten die Linsenauswahl2). Die Hornhauttomographie visualisiert Unregelmäßigkeiten und Torizität der gesamten Hornhaut und liefert Informationen, die mit einer einfachen Keratometrie nicht erfasst werden können2).
Die AS-OCT ermöglicht die Beurteilung des Hornhautabstands, des Limbusabstands und des Linsenrandprofils im Querschnitt während des Tragens2)3). Ein Hornhautabstand von 200–500 μm wird allgemein als angemessen angesehen. Da dieser einige Stunden nach dem Einsetzen durch das Einsinken in das Bindehautgewebe um etwa 100–150 μm abnimmt, muss diese Veränderung bei der Erstanpassung berücksichtigt werden.
Die Dichte der Hornhautendothelzellen ist ein obligatorischer Bewertungsparameter vor dem Tragen; unter 1000 Zellen/mm² steigt das Risiko eines Hornhautödems aufgrund verminderter Sauerstoffdurchlässigkeit3).
Die Beurteilung des Fluoresceinmusters mit der Spaltlampe ist die Grundlage der Anpassung; sie überprüft den Hornhautabstand, den Limbusabstand und die Ausrichtung der Auflagezone2). Die Spaltlampe ist auch für die Überwachung kontaktlinsenassoziierter Störungen unerlässlich, um das Muster von Epitheldefekten zu bestimmen und Infektionszeichen zu beurteilen.
Bei schwerem Hornhautödem oder Narbenbildung kann die Anpassung von weichen Kontaktlinsen oder RGP-Linsen schwierig sein, und Sklerallinsen sind auch für die Beurteilung der Sehschärfe nützlich6). Durch die Überrefraktion mit einer Sklerallinse kann das präoperative Sehpotenzial genauer beurteilt werden6).
Die Anpassung beginnt mit diagnostischen Testlinsen 2). Der Gesamtdurchmesser der Linse wird zunächst auf den horizontal sichtbaren Irissdurchmesser (HVID) plus 4 mm festgelegt 2). Das Fluoreszeinmuster, die Clearance-Messung mittels AS-OCT und die Überrefraktion werden wiederholt, um das optimale Design zu ermitteln 2).
Die Kombination aus einem hohen Dk-Material (Dk 141–180) und einer geringen Mittenstärke (CT 0,30–0,35 mm) maximiert die Sauerstoffversorgung der Hornhaut 1)3). Bei unzureichender Sauerstoffdurchlässigkeit wird empfohlen, die Linse alle 3–5 Stunden herauszunehmen und aufzufrischen 3).
SmartChannels sind radiale Rillen auf der Rückseite der Haptik, die den Tränenaustausch fördern und den Sog unter der Linse verringern 1). Bei der Fenestration (Perforation) werden kleine Löcher mit einem Durchmesser von 0,25–0,50 mm in die Linse gebohrt, um die Sauerstoffversorgung durch Luftbelüftung zu verbessern. Sie wird bei Hornhautödem oder ausgeprägter Hornhautendothelinsuffizienz eingesetzt.
Der Raum unter der Linse wird mit Kochsalzlösung (oder bei Allergien mit künstlichen Tränen) gefüllt. Beim Einsetzen muss darauf geachtet werden, dass keine Luftblasen entstehen. Aufgrund des größeren Durchmessers als bei herkömmlichen HCL werden zum Einsetzen und Entfernen spezielle Hilfsmittel (Plunger/Saugnapf) verwendet. Bis zur sicheren Handhabung ist eine Anleitung in der Praxis erforderlich.
Die Grundpflege umfasst Reinigung und Spülung, aber aufgrund der komplexen Linsenform wird auch eine Desinfektion empfohlen.
Keratoconus und Hornhautunregelmäßigkeiten
Bei einem 34-jährigen Mann mit schwerem Keratokonus (Amsler-Krumeich Grad 4, Kmax 69,3 D) verbesserte eine Mini-Sklerallinse (16 mm) den unkorrigierten Visus (UCVA) von Handbewegungen auf den bestkorrigierten Visus (BCVA) von 20/30 2).
Das AS-OCT bestätigte eine gute Anpassung mit einem Hornhaut-Clearance von 278 μm 2). Auch in Fällen, in denen andere optische Korrekturen erfolglos waren, konnte eine Operation vermieden werden 2).
Expositionskeratopathie (CPEO)
Bei einer 69-jährigen Frau mit CPEO war eine Frontalis-Aufhängung nicht wirksam, und die Expositionskeratopathie bestand fort 3).
Das Tragen einer Sklerallinse (16,4 mm) verbesserte den bestkorrigierten Visus von 6/12 auf 6/7,5, und der OSDI-Score sank dramatisch von 95,83 auf 4,17 3). Auch der Oxford-Färbe-Score verbesserte sich von 3,0 auf unter 1, und die Stabilität blieb über 4 Jahre erhalten 3).
KID-Syndrom
Durch das Tragen von PROSE wurde eine Rückbildung der Hornhautepithelplaques, eine Verbesserung der Hornhauttrübung und der Neovaskularisation beobachtet 1). Bei einem erwachsenen Patienten blieben das Verschwinden rezidivierender Hornhauterosionen und die Stabilität der Augenoberfläche über 7 Jahre erhalten 1).
Wird das Tragen der Linse unterbrochen, treten die Hornhautplaques wieder auf, daher ist eine kontinuierliche Anwendung wichtig 1).
Bei trockenem Auge aufgrund von Grunderkrankungen wie Stevens-Johnson-Syndrom, Sjögren-Syndrom und chronischer okulärer GVHD wurde bei Patienten mit schwerem trockenem Auge durch Sklerallinsen eine Verbesserung der Sehschärfe und des OSDI-Scores berichtet 4). Auch eine Abnahme der Fluorescein-/Lissamingrün-Färbungswerte von Hornhaut und Bindehaut sowie der Tränenosmolarität wurde bestätigt 4). Sklerallinsen gelten als wirksam und gut verträglich bei schwerem trockenem Auge 4).
Das Flüssigkeitsreservoir von Sklerallinsen wird auch als Medikamentenverabreichungsmodalität genutzt. Die gleichzeitige Injektion von Bevacizumab (Anti-VEGF-Medikament) in das Reservoir verbesserte die Hornhautneovaskularisation und die Sehschärfe, und auch das Befüllen des Reservoirs mit Cyclosporin 0,05 % wurde versucht 4).
Midday Fogging ist ein Phänomen, bei dem sich während des Tragens von Sklerallinsen Lipide und Proteine im Tränenreservoir ansammeln und die Sicht im Laufe des Tages trüben 4). Das Flüssigkeitsreservoir zwischen Linse und Hornhaut hat einen begrenzten Tränenaustausch, was die Ansammlung von Ablagerungen begünstigt. Gegenmaßnahmen umfassen das Hinzufügen von SmartChannels zur Förderung des Tränenaustauschs, eine korrekte Ausrichtung der Auflagezone und das Auffrischen der Linse alle paar Stunden.
Die Verwendung von Sklerallinsen senkt nachweislich die Rate der Hornhauttransplantationen 5). Selbst bei Keratokonus-Fällen, bei denen RGP-Linsen erfolglos waren, wurde mit Sklerallinsen in allen Fällen eine gute Anpassung erreicht und eine Hornhauttransplantation vermieden 5). Auch nach einer Hornhauttransplantation können Sklerallinsen als Mittel zur Sehverbesserung bei irregulärem Astigmatismus eingesetzt werden 2).
Eine Hornhauttransplantation birgt Risiken wie Transplantatabstoßung, Infektion, hohen Astigmatismus und eine lange Erholungszeit 2). Auch bei schwerem Keratokonus ist der große Vorteil, dass diese Operationsrisiken vermieden werden können, wenn eine Behandlung mit Sklerallinsen möglich ist 2).
Auch bei fortgeschrittenem Keratokonus kann eine Hornhauttransplantation vermieden werden, wenn mit Sklerallinsen eine ausreichende Sehverbesserung erzielt wird 2)5). In einer Studie mit 846 Augen benötigten nur 1,65 % der Patienten in der Gruppe mit Sklerallinsen eine Hornhauttransplantation 2). Bei Vorliegen von Hornhauttrübung, Hornhautödem oder Kontaktlinsenunverträglichkeit kann jedoch eine Hornhauttransplantation erforderlich sein. Auch nach einer Hornhauttransplantation können Sklerallinsen bei verbleibendem irregulärem Astigmatismus nützlich sein 2).
Der therapeutische Mechanismus von Sklerallinsen besteht darin, jeden direkten Kontakt mit der Hornhaut zu vermeiden.
Es laufen Forschungen zur Nutzung des Flüssigkeitsspeichers von Sklerallinsen als Plattform für die Medikamentenabgabe 4). Über die Verbesserung der Hornhautneovaskularisation durch Befüllen des Speichers mit Bevacizumab (Anti-VEGF-Medikament) und die Anwendung von Cyclosporin 0,05 % zur Behandlung des trockenen Auges wurde berichtet 4).
Die Mechanismen der Regression von Hornhautplaques und der Verbesserung der Neovaskularisation beim KID-Syndrom sind weitgehend ungeklärt, und zukünftige Forschung wird erwartet 1).
Auch die Nützlichkeit von Sklerallinsen bei neuromuskulären Erkrankungen wie CPEO gewinnt an Aufmerksamkeit. Als Alternative zu herkömmlichen chirurgischen Eingriffen etabliert sich ihre Positionierung sowohl durch den Lidhebungseffekt (Verbesserung des MRD) als auch durch den Schutz der Augenoberfläche 3).
Obwohl sich die Evidenz zur optimalen Anpassung von Sklerallinsen anhäuft, fehlen noch hochwertige Vergleichsstudien, die ihren Einsatz bei der Behandlung des trockenen Auges unterstützen 4). Zukünftig werden langfristige prospektive Studien mit patientenberichteten Ergebnissen (OSDI, NEI VFQ-25 usw.) erwartet 2).
