العدسة الكروية الصغيرة (Microspherophakia) هي تشوه خلقي يتميز بزيادة القطر الأمامي الخلفي للعدسة وانخفاض القطر الاستوائي، مما يؤدي إلى شكل كروي للعدسة. وعادة ما تكون ثنائية الجانب.
يبلغ القطر الاستوائي للعدسة الطبيعية حوالي 9-9.5 ملم، بينما في العدسة الكروية الصغيرة (Microspherophakia) يتقلص إلى حوالي 6.8-7.5 ملم (القطر الأمامي الخلفي 4.5-4.9 ملم). يظهر صغر العدسة عندما يكون القطر الاستوائي 8 ملم أو أقل. بسبب زيادة القطر الأمامي الخلفي، يمكن رؤية الحافة الاستوائية للعدسة بالكامل تحت التوسيع الكامل للحدقة. من السمات المميزة أيضًا لهذا المرض تحرك العدسة مع تغيير وضعية الجسم.
يُعتقد أنه في حوالي الشهر الخامس إلى السادس من الحمل، يتوقف تطور ألياف العدسة الثانوية بسبب نقص التغذية الناتج عن عيب في الغشاء الوعائي للعدسة (tunica vasculosa lentis)2). كما تتطور ألياف المنطقة الهدبية بشكل غير كامل، وتبقى العدسة كروية الشكل بدلاً من أن تتحول إلى شكل عدسة ثنائية التحدب الطبيعي. تكون العدسة البدائية كروية الشكل في الفترة الجنينية، وقد يبقى شكل قريب من الكروي عند الأطفال الطبيعيين بعد الولادة مباشرة.
نمط الوراثة والجينات المسؤولة: النمط الوراثي السائد هو الوراثة الجسدية المتنحية، ولكن هناك تقارير عن الوراثة الجسدية السائدة. الجينات المسؤولة المعروفة هي LTBP2 (بروتين رابط عامل النمو المحول بيتا الكامن-2) وADAMTS17. تمتلك عائلة LTBP تماثلًا بنيويًا مع الفيبريلين، ويتم التعبير عنها في الشبكة التربيقية والعمليات الهدبية ومحفظة العدسة. ينتمي ADAMTS17 إلى نفس عائلة البروتياز المعدني مثل ADAMTS10، وهو الجين الرئيسي لمتلازمة ويل-مارشيساني.
العدسة المخروطية (Lenticonus) هي شذوذ خلقي يحدث فيه نتوء مخروطي الشكل على السطح الأمامي أو الخلفي للعدسة. ينتج عن شذوذ في تطور محفظة العدسة وظهارة العدسة، ويتشكل النتوء في منطقة ضعيفة بنيويًا في المحفظة.
العدسة المخروطية الخلفية أكثر شيوعًا. هناك حالات متفرقة (أحادية العين) وعائلية (ثنائية العين).
التصنيف والأمراض المرتبطة:
العدسة المخروطية الأمامية (anterior lenticonus): نتوء مخروطي على السطح الأمامي للعدسة. غالبًا ما يرتبط بمتلازمة ألبورت (اضطراب جيني متعلق بالكولاجين من النوع الرابع). يلعب الشذوذ البنيوي في الكولاجين من النوع الرابع المكون للمحفظة الأمامية للعدسة دورًا في آلية المرض.
الأمراض المرتبطة: يمكن أن تحدث العدسة الكروية الصغيرة والعدسة المخروطية كعيب منفرد أو كجزء من مرض جهازي.
الأمراض الجهازية
متلازمة ويل-مارشيساني: أكثر الأمراض شيوعًا المرتبطة بالعدسة الكروية الصغيرة، وتتميز بقصر الأصابع وقصر القامة وقصر الجمجمة. وراثة جسدية متنحية (وسائدة في بعض الحالات).
متلازمة ألبورت: ثلاثية الأعراض: التهاب الكلية، وفقدان السمع، وتشوهات العين، بسبب طفرات في جينات الكولاجين من النوع الرابع (مثل COL4A5). وهي المرض الجهازي الممثل المرتبط بالعدسة المخروطية الأمامية.
متلازمة مارفان: مرض النسيج الضام الناتج عن طفرات في جين FBN1. قد يكون شكل العدسة غير الطبيعي على شكل عدسة كروية صغيرة.
بيلة هوموسيستينية: اضطراب في استقلاب الميثيونين. يصاحبه إعاقة ذهنية، تخثر، وخلع العدسة نحو الأسفل.
متلازمة لوي: مرض متنحٍ مرتبط بالكروموسوم X يؤثر على العين والدماغ والكلى. يصاحبه مخروط عدسي خلفي، ساد، وزرق.
أمراض موضعية / متفرقة
عدسة كروية متفرقة (عائلية): لا تصاحبها تشوهات جهازية. النمط الوراثي غالباً جسمي متنحٍ.
مخروط عدسي خلفي متفرق (أحادي العين): الشكل الأكثر شيوعاً للمخروط العدسي. يحدث دون ارتباط بمرض جهازي.
متلازمة داون: قد يصاحبها مخروط عدسي خلفي.
بقايا وعاء زجاجي (PFV): بقايا فرط تنسج الجسم الزجاجي الأولي. توجد حالات مصاحبة لمخروط عدسي خلفي.
داء ريفسوم البالغين: نوع من أمراض البيروكسيسومات. تم الإبلاغ عن حالات مصاحبة لعدسة كروية5).
Qهل يمكن تصحيح البصر بعدسات لاصقة أو نظارات؟
A
في العدسة الكروية، يمكن تصحيح قصر العدسة الشديد بالنظارات أو العدسات اللاصقة، وفي الحالات الخفيفة تكون المتابعة كافية. لكن إذا تقدم ارتخاء الألياف الناحلة مما يسبب انحراف العدسة أو نوبة زرق، تكون الجراحة ضرورية. في المخروط العدسي، غالباً لا تكفي النظارات العادية لتصحيح اللابؤرية غير المنتظمة، وقد تكون العدسات اللاصقة الصلبة فعالة، لكن في حالات التشوه الشديد أو الساد القطبي المصاحب، تكون الجراحة ضرورية.
ضعف البصر في عين واحدة: غالبًا ما يكون المخروط الخلفي المعزول أحادي الجانب، ويمكن ملاحظته منذ الطفولة على شكل انخفاض في الرؤية في عين واحدة. خطر الإصابة بالغمش مرتفع.
رؤية محيط خط استواء العدسة بالكامل: يمكن ملاحظتها تحت التوسيع الكامل للحدقة. تتحرك العدسة مع تغيير وضعية الجسم.
الغرفة الأمامية الضحلة: بسبب الحركة الأمامية للعدسة الكروية.
ارتجاج العدسة (phacodonesis): تتأرجح العدسة مع حركات العين بسبب ارتخاء الألياف الناحلة.
ارتجاج القزحية (iridodonesis): تذبذب القزحية بسبب عدم استقرار العدسة.
انزياح العدسة وخلعها الجزئي: يُلاحظ في الحالات المتقدمة. كلما كان قطر خط استواء العدسة أصغر (أقل من 6.5 مم)، زادت شدة المضاعفات 4).
الورم العنبي الصلبوي الخلفي والهلال القصير النظر: نتائج قاع العين في حالات قصر النظر الشديد.
الفحص بالموجات فوق الصوتية المجهرية الحيوية (UBM) مفيد في تشخيص عدسة الكرة، حيث يُنشئ صورًا مقطعية ثنائية الأبعاد للجزء الأمامي من العين لتقييم شكل الزاوية والقزحية والجسم الهدبي والألياف الناحلة والعدسة. وهو مفيد بشكل خاص في الحالات التي يكون فيها التوسيع غير كافٍ.
فحص المصباح الشقي: يمكن ملاحظة نتوء مخروطي على السطح الأمامي أو الخلفي للعدسة. في العدسة المخروطية الخلفية، يُلاحظ نتوء موضعي للمحفظة الخلفية على المحور.
الإضاءة الخلفية (retroillumination): انعكاس قطرة الزيت (oil droplet reflex) هو علامة مميزة، حيث يظهر الجزء المخروطي كظل كروي داكن.
منظار الشبكية (retinoscope): يتم الحصول على انعكاس غير منتظم يتوافق مع الجزء المخروطي.
تشارك آليات متعددة. انسداد حدقة حاد ناتج عن الحركة الأمامية للعدسة الكروية، وتشكل التصاقات قزحية محيطية بسبب انسداد حدقة غير محرر، وتضيق مزمن في زاوية الغرفة الأمامية (crowding) بسبب العدسة الكروية، بالإضافة إلى تشوهات نمو زاوية الغرفة الأمامية تعمل بشكل مركب 1). في العدسة الكروية، يصاحب الجلوكوما بنسبة 44-51%، ويعتبر 20-30% منها عمى بسبب اعتلال العصب البصريالجلوكوماتي 1).
من الناحية المرضية، تظهر ألياف المنطقة (zonular fibers) طويلة بشكل غير طبيعي ومتخلفة قليلاً. يُلاحظ تطور غير طبيعي وترتيب غير طبيعي لألياف العدسة الثانوية، مما يؤثر على شكل العدسة ويؤدي إلى تنكس زجاجي (hyaloid degeneration).
الآليات التالية مقترحة لحدوثها 2):
توقف تطور ألياف العدسة الثانوية أو ارتباط غير طبيعي بسبب نقص التغذية الناتج عن نقص الغشاء الوعائي للعدسة (tunica vasculosa lentis) في الفترة الجنينية
بسبب نقص توتر ألياف المنطقة وتوقف تطور العدسة، تبقى العدسة كروية الشكل بدلاً من أن تتغير تدريجياً إلى شكل عدسة ثنائية التحدب الطبيعية
غالباً ما تكون هناك استعدادات وراثية (طفرات جينات LTBP2 وADAMTS17 وFBN1) في الخلفية. في حالات الجلوكوما الثانوية المصاحبة، تكون الإدارة وفقاً لإرشادات علاج الجلوكوما ضرورية 6).
بسبب خلل في تطور محفظة العدسة وظهارتها، يحدث ضعف موضعي في القوة الهيكلية للمحفظة مما يؤدي إلى بروز مخروطي.
العدسة المخروطية الأمامية: يلعب خلل الكولاجين من النوع الرابع (مثل COL4A5) المرتبط بمتلازمة ألبورت دورًا. الآلية نفسها لخلل الغشاء القاعدي الكلوي، حيث يؤدي الخلل الهيكلي في الكولاجين من النوع الرابع المكون للمحفظة الأمامية للعدسة إلى ضعف موضعي فيها.
العدسة المخروطية الخلفية: بسبب عدم اكتمال تطور المحفظة الخلفية للعدسة. المحفظة الخلفية أرق بطبيعتها مقارنة بالأمامية (حوالي 4 ميكرومتر مقابل 14 ميكرومتر)، مما يجعلها أكثر عرضة لتأثيرات خلل التطور. في الحالات المصاحبة لبقايا الجسم الزجاجي الجنيني (PFV)، قد تؤدي الأوعية الزجاجية المتبقية إلى شد ميكانيكي على المحفظة الخلفية.
يؤدي التغير الموضعي في قوة الانكسار في المنطقة المخروطية إلى اللابؤرية غير المنتظمة.
فحص المصباح الشقي: تقييم الشكل الكروي للعدسة، رؤية الحافة الاستوائية، رعاش العدسة، وعمق الغرفة الأمامية تحت تأثير التوسيع.
الفحص بالموجات فوق الصوتية المجهرية الحيوية (UBM): تقييم زاوية الغرفة الأمامية، الجسم الهدبي، الألياف الناحلة، وشكل العدسة. مفيد بشكل خاص في الحالات الصعبة مثل صغر حدقة العين أو ثباتها.
قياس ضغط العين وفحص زاوية الغرفة الأمامية: تقييم وجود الجلوكوما وآليتها (زاوية مغلقة أم مفتوحة).
الفحص في وضع الاستلقاء والجلوس: تأكيد حركة العدسة بتغيير الوضعية 1). الحالات التي تتحرك فيها العدسة أكثر إلى الأمام في وضع الاستلقاء تكون مؤهلة لاستئصال العدسة عبر الجسم الهدبي.
الفحص الجهازي: تقييم الجهاز القلبي الوعائي والهيكلي والتمثيل الغذائي. في حالة الاشتباه ببيلة هوموسيستينية، يتم قياس مستوى الهوموسيستين في الدم وفحص البول.
الانعكاس الشبيه بقطرة الزيت في فحص الإضاءة النافذة هو أكثر العلامات تميزًا. عند إضاءة العدسة بالإضاءة الخلفية (retroillumination) باستخدام المصباح الشقي، يُلاحظ الجزء المخروطي البارز كظل كروي داكن. في المخروط العدسي الخلفي، غالبًا ما يُلاحظ انخفاض الرؤية في عين واحدة منذ الطفولة، وقد يُكتشف أثناء فحص الحول. في المخروط العدسي الأمامي، قد يُكتشف أثناء الفحص العيني لمتلازمة ألبورت.
تتم إدارة العدسة الكروية بشكل تدريجي حسب وجود المضاعفات وشدتها.
العلاج الدوائي:
مثبطات التكيف (موسعات الحدقة): تزيد من توتر الألياف الناحلة وتسحب العدسة للخلف، مما يزيل انسداد الحدقة. وهي الخيار الأول للعلاج.
مضيقات الحدقة ممنوعة: لأن انقباض العضلة الهدبية يزيد من ارتخاء الألياف الناحلة، مما يسبب تحرك العدسة للأمام ويحفز انسداد الحدقة والزرق.
خافضات ضغط العين: تُستخدم لإدارة الزرق، لكنها غالبًا لا تعالج السبب الأساسي. تتم إدارة الزرق الثانوي وفقًا لإرشادات علاج الزرق 6).
أثناء النوبة الحادة: قد يكون إعطاء المانيتول الوريدي، والتوسيع الدوائي للحدقة، وإبقاء المريض مستلقيًا على الظهر فعالاً 1).
العلاج بالليزر:
يمكن إجراء بضع القزحية بالليزر Nd:YAG بأمان كإجراء أولي لإزالة انسداد الحدقة. ومع ذلك، غالبًا ما يكون تأثيره على الزرق محدودًا، وقد لا يكون التحكم في ضغط العين كافيًا بالليزر والأدوية وحدها بسبب تعدد الآليات 1).
العلاج الجراحي: من منظور إدارة الزرق، يُستخدم بروتوكول تدريجي.
انسداد الحدقة (بضع القزحية بالليزر غير فعال أو غير كافٍ)
الزرق الثانوي المقاوم للعلاج
خلع جزئي تدريجي للعدسة
عتامة العدسة المصحوبة بانخفاض الرؤية (الساد)
بعد استخراج العدسة، من المهم الحفاظ على حجرات العين الأمامية والخلفية عن طريق الحفاظ على المحفظة الخلفية، مما يقلل من خطر هبوط الجسم الزجاجي والوذمة البقعية الكيسية وانفصال الشبكية1).
اختيار طريقة تثبيت العدسة داخل العين: إذا كان دعم المحفظة الخلفية أو الألياف الناحلة أو القزحية غير كافٍ، تتوفر الخيارات التالية 1).
العدسة المثبتة على القزحية: تسبب ضررًا أقل للخلايا البطانية مقارنة بالعدسة الأمامية.
العدسة المثبتة على الصلبة: تُختار عندما تكون أنسجة القزحية غير كافية. تُستخدم خيوط 10-0 برولين أو Gore-Tex.
عندما يتفاقم ضعف البصر ويكون علاج كسل العين غير فعال
ملاحظات أثناء الجراحة: في المخروط الخلفي للعدسة، تكون المحفظة الخلفية رقيقة في منطقة المخروط، مما يزيد من خطر تمزق المحفظة الخلفية أثناء الجراحة7).
أثناء استحلاب العدسة بالموجات فوق الصوتية، يجب العمل بحذر باستخدام إعدادات تدفق وشفط منخفضة.
من الضروري وجود خطة بديلة في حالة تمزق المحفظة الخلفية.
يجب ضبط حجم فتح المحفظة الأمامية بشكل مناسب، والتعامل بحذر خاص أثناء التلاعب بالمحفظة الخلفية.
Qهل يزول الجلوكوما بعد استئصال العدسة؟
A
في الجلوكوما الثانوي المصاحب للعدسة الكروية، يُقدر أن ضغط العين يمكن السيطرة عليه بدون أدوية بعد استئصال العدسة في حوالي نصف الحالات فقط. إذا كان هناك التصاق قزحي أمامي محيطي متقدم أو شذوذ في زاوية الغرفة الأمامية، فإن الاستئصال وحده غير كافٍ، ويتطلب تدخلات طبية أو جراحية إضافية1). الإدارة المستمرة وفقًا لإرشادات علاج الجلوكوما مهمة6).
خلال الفترة الجنينية، تكون العدسة كروية من الناحية الفسيولوجية. عادةً، مع النمو، تتغير إلى شكل عدسة ثنائية التحدب تحت قوة الجذب المناسبة من الجسم الهدبي والألياف الناحلة. في العدسة الكروية، يُفترض أن هذا التغير الشكلي لا يحدث وتظل ثابتة بشكل كروي1). لا تلتصق الألياف الناحلة الخلفية بالنواتئ الهدبية، بل تكون ألياف طويلة بشكل غير طبيعي في حالة ارتخاء.
آلية حدوث الجلوكوما:
تتداخل آليات متعددة بشكل معقد1)2):
إغلاق حدقي حاد: يؤدي تحرك العدسة الكروية للأمام أو خلعها الجزئي الأمامي بسبب ارتخاء أو استطالة الألياف الناحلة إلى تلامس بين القزحية والعدسة.
إغلاق حدقي مزمن: تضيق زاوية الغرفة الأمامية (ازدحام) بسبب العدسة الكروية.
تكوين التصاقات قزحية طرفية أمامية: يؤدي إغلاق الحدقة غير المحلول إلى ضرر لا رجعة فيه في الشبكة التربيقية.
خلل تطور الزاوية: نقص تكوين بنية زاوية الغرفة الأمامية كعامل مهيئ.
في حالة Bari وآخرين (2022)، كانت العين اليمنى (القطر الاستوائي 6.01 مم) أصغر من اليسرى (6.61 مم) وأظهرت صورة سريرية أكثر شدة (اعتلال بطانة القرنية، عيوب مجال بصري زرقية). كلما كان القطر الاستوائي للعدسة أصغر، زاد احتمال الخلع الجزئي الأمامي واشتدت المضاعفات4).
علم الأمراض النسيجي: تكون الألياف الناحلة طويلة بشكل غير طبيعي ومتخلفة نوعًا ما، ويُلاحظ تطور وتوزيع غير طبيعي لألياف العدسة الثانوية. بعد ذلك، يؤثر التغير الشكلي للعدسة على ألياف العدسة مسببًا تنكس زجاجي.
بسبب خلل تطور محفظة العدسة وظهارة العدسة، تنخفض القوة الهيكلية للمحفظة موضعيًا وتبرز بشكل مخروطي.
العدسة المخروطية الأمامية: شذوذ الكولاجين من النوع الرابع له نفس آلية شذوذ الغشاء القاعدي الكلوي في متلازمة ألبورت، وينتج عن شذوذ بنية الكولاجين من النوع الرابع المكون للمحفظة الأمامية للعدسة ضعف موضعي في المحفظة الأمامية.
العدسة المخروطية الخلفية: نقص تطور المحفظة الخلفية للعدسة. المحفظة الخلفية أرق بطبيعتها مقارنة بالأمامية (حوالي 4 ميكرومتر مقابل 14 ميكرومتر)، لذا فهي أكثر عرضة لتأثيرات خلل التطور. يبرز الجزء الرقيق من المحفظة الخلفية بشكل مخروطي، ويحدث في نفس الموقع شذوذ تطور ألياف العدسة (إعتام عدسة خلفي قطبي)7).
التغير الموضعي في قوة الانكسار في منطقة المخروط هو السبب الرئيسي للاستجماتيزم غير المنتظم.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
يتم تقييم طريقة تثبيت العدسة داخل العين داخل الصلبة بدون خياطة أو غراء أو رفرف لخلع العدسة عند الأطفال. تم الإبلاغ عن أن 90% من العيون حققت رؤية 20/60 أو أفضل بدون تصحيح، وقيمة مكافئة كروية أقل من 1 ديوبتر، بمتوسط متابعة لمدة عام واحد 1). أظهرت النتائج انخفاضًا في خطر المضاعفات بعد الجراحة وتحسنًا في النتائج البصرية، لكن البيانات طويلة المدى لا تزال محدودة.
إدارة المحفظة الخلفية في جراحة المخروط الخلفي للعدسة
في المخروط الخلفي للعدسة، يعتبر تمزق المحفظة الخلفية الرقيقة خطرًا رئيسيًا أثناء الجراحة. أبلغ هاياشي (2001) عن العلاقة بين إعتام عدسة العين القطبي الخلفي والمخروط الخلفي للعدسة، وأظهر أن العتامة القطبية الخلفية المتوافقة مع منطقة ترقق المحفظة الخلفية تحدث كمضاعفة للمخروط الخلفي للعدسة 7). يعتبر الجمع بين استحلاب العدسة بإعدادات تروية وشفط منخفضة واستئصال الزجاجية الأمامية عند تمزق المحفظة الخلفية فعالاً، لكن الدراسات المستقبلية واسعة النطاق نادرة.
أبلغ ليو وآخرون (2026) عن أول حالة لمريض مصاب بمرض ريفسوم البالغين (مرض بيروكسيسومي) يعاني من عدسة كروية مصاحبة 5). العلاقة المسببة بين مرض ريفسوم وصغر العدسة الكروية غير معروفة، وما إذا كانت مصادفة أو تداخل متلازمي جديد هو موضوع للبحث المستقبلي.
في دراسة مقارنة ليانغ وآخرين، لم يكن هناك فرق كبير في انخفاض ضغط العين وتحسن الرؤية عند متابعة لمدة 3 سنوات بين مجموعة استئصال العدسة الحوفي + حلقة توتر المحفظة + العدسة داخل العين ومجموعة استئصال العدسة عبر الجسم الهدبي + العدسة المثبتة في الصلبة1). هناك حاجة إلى تجارب عشوائية محكومة واسعة النطاق لمقارنة النتائج طويلة المدى ومعدلات المضاعفات.
Venkataraman P, Haripriya A, Mohan N, Rajendran A. A systematic approach to the management of microspherophakia. Indian J Ophthalmol. 2022;70:2262-71.
Khan TA, Khan AA, Khan A, et al. Bilateral anteriorly displaced microspherophakia in a female child with Marfanoid habitus. Cureus. 2023;15(5):e38371.
Shah A, Kaliaperumal S, Stephen M, Ramachandran K. Microspherophakia with an atypical temporal iris coloboma in a young female. BMJ Case Rep. 2025;18:e264543.
Bari A, Asif MI, Anjum S, Sinha R. Complicated microspherophakia in a paediatric patient. BMJ Case Rep. 2022;15:e249209.
Liu C, Galindez S, Laurent E, Hinkle D. A unique case of microspherophakia in adult Refsum disease. Am J Ophthalmol Case Rep. 2026;41:102495.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
林 研. 後極白内障と後部円錐水晶体. IOL & RS. 2001;15(4):304-308.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
