माइक्रोस्फेरोफेकिया एक जन्मजात विकृति है जिसमें लेंस का अग्र-पश्च व्यास बढ़ जाता है और भूमध्य व्यास कम हो जाता है, जिससे लेंस गोलाकार हो जाता है। यह आमतौर पर द्विपक्षीय होता है।
सामान्यतः लेंस का भूमध्यरेखीय व्यास लगभग 9-9.5 मिमी होता है, जबकि माइक्रोस्फेरोफेकिया में यह घटकर लगभग 6.8-7.5 मिमी (अग्र-पश्च व्यास 4.5-4.9 मिमी) हो जाता है। 8 मिमी से कम भूमध्यरेखीय व्यास को माइक्रोलेंस कहा जाता है। अग्र-पश्च व्यास में वृद्धि के कारण, पूर्ण मायड्रायसिस के तहत लेंस का पूरा भूमध्यरेखीय किनारा दिखाई देने लगता है। शरीर की स्थिति बदलने पर लेंस का हिलना भी इस रोग की एक विशिष्ट विशेषता है।
माना जाता है कि गर्भावस्था के 5-6 महीने के आसपास, लेंस की संवहनी झिल्ली (ट्यूनिका वैस्कुलोसा लेंटिस) में दोष के कारण पोषण की कमी से द्वितीयक लेंस तंतुओं का विकास रुक जाता है2)। ज़िन्न के ज़ोन्यूलर तंतु भी अविकसित रह जाते हैं, और लेंस सामान्य उभयोत्तल लेंस के आकार में नहीं बदलता बल्कि गोलाकार ही रहता है। लेंस प्रिमोर्डियम भ्रूण काल में मूलतः गोलाकार होता है, और जन्म के तुरंत बाद सामान्य शिशुओं में भी कभी-कभी गोलाकार आकार बना रह सकता है।
वंशानुक्रम पैटर्न और उत्तरदायी जीन : वंशानुक्रम मुख्यतः ऑटोसोमल रिसेसिव है, लेकिन ऑटोसोमल डॉमिनेंट के भी रिपोर्ट हैं। उत्तरदायी जीन के रूप में LTBP2 (लेटेंट TGF-β बाइंडिंग प्रोटीन-2) और ADAMTS17 ज्ञात हैं। LTBP परिवार में फाइब्रिलिन के साथ संरचनात्मक समानता होती है, और यह ट्रैबेकुलर मेशवर्क, सिलिअरी प्रक्रियाओं और लेंस कैप्सूल में व्यक्त होता है। ADAMTS17, ADAMTS10 (वेइल-मार्चेसानी सिंड्रोम का प्रमुख जीन) के समान मेटालोप्रोटीज़ परिवार से संबंधित है।
लेंटिकोनस (Lenticonus) एक जन्मजात असामान्यता है जिसमें लेंस की अग्र या पश्च सतह पर शंक्वाकार उभार होता है। यह लेंस कैप्सूल और लेंस एपिथेलियम के विकास संबंधी असामान्यता के कारण होता है, जिससे कैप्सूल की संरचनात्मक मजबूती स्थानीय रूप से कम हो जाती है और उभार बनता है।
पश्च लेंटिकोनस अधिक सामान्य है। इसके छिटपुट (एकतरफा) और पारिवारिक (द्विपक्षीय) रूप होते हैं।
वर्गीकरण और संबंधित रोग :
पूर्व लेंटिकोनस (anterior lenticonus) : लेंस की अग्र सतह पर शंक्वाकार उभार। अक्सर अलपोर्ट सिंड्रोम (टाइप IV कोलेजन से संबंधित जीन असामान्यता) के साथ जुड़ा होता है। लेंस के अग्र कैप्सूल को बनाने वाले टाइप IV कोलेजन की संरचनात्मक असामान्यता इसके रोगजनन में शामिल होती है।
पश्च लेंटिकोनस (posterior lenticonus) : लेंस की पश्च सतह पर उभार। अधिक सामान्य। लोव सिंड्रोम, डाउन सिंड्रोम और प्राथमिक कांचदार अवशेष (PFV) के साथ संबंध देखा जाता है।
संबंधित रोग : माइक्रोस्फेरोफेकिया और लेंटिकोनस दोनों ही पृथक दोष के रूप में या प्रणालीगत रोगों के साथ हो सकते हैं।
प्रणालीगत रोग
वेइल-मार्चेसानी सिंड्रोम : छोटी उंगलियां, छोटा कद और छोटी खोपड़ी के साथ सबसे आम माइक्रोस्फेरोफेकिया-संबंधित रोग। ऑटोसोमल रिसेसिव (कुछ डॉमिनेंट) वंशानुक्रम।
अलपोर्ट सिंड्रोम : टाइप IV कोलेजन (COL4A5 आदि) जीन उत्परिवर्तन के कारण नेफ्राइटिस, बहरापन और नेत्र असामान्यताओं का त्रिलक्षणी सिंड्रोम। पूर्व लेंटिकोनस का प्रतिनिधि संबंधित रोग।
मार्फ़न सिंड्रोम : FBN1 जीन उत्परिवर्तन के कारण संयोजी ऊतक रोग। लेंस के आकार की असामान्यता माइक्रोस्फेरोफेकिया के रूप में हो सकती है।
होमोसिस्टिन्यूरिया : मेथियोनीन चयापचय विकार। बौद्धिक अक्षमता, घनास्त्रता और नीचे की ओर लेंस अव्यवस्था से जुड़ा।
लोव सिंड्रोम : आंख, मस्तिष्क और गुर्दे को प्रभावित करने वाला X-लिंक्ड अप्रभावी रोग। पश्च लेंटिकोनस, मोतियाबिंद और ग्लूकोमा से जटिल।
स्थानीय रोग / छिटपुट
छिटपुट (पारिवारिक) गोलाकार लेंस : बिना प्रणालीगत असामान्यता के। वंशानुक्रम प्रायः ऑटोसोमल अप्रभावी होता है।
छिटपुट (एकतरफा) पश्च लेंटिकोनस : लेंटिकोनस का सबसे सामान्य रूप। प्रणालीगत रोग से स्वतंत्र रूप से होता है।
डाउन सिंड्रोम : पश्च लेंटिकोनस के साथ संबंध देखा गया।
प्राथमिक कांचदार अवशेष (PFV) : प्राथमिक कांचदार अतिवृद्धि का अवशेष। पश्च लेंटिकोनस के साथ संयोग के मामले हैं।
वयस्क रेफसम रोग : पेरॉक्सिसोमल रोग का एक प्रकार। गोलाकार लेंस के साथ संयोग के मामले रिपोर्ट किए गए हैं5)।
Qक्या कॉन्टैक्ट लेंस या चश्मे से दृष्टि सुधार संभव है?
A
गोलाकार लेंस में, गंभीर लेंसीय निकटदृष्टि के लिए चश्मे या कॉन्टैक्ट लेंस से अपवर्तक सुधार संभव है, और हल्के मामलों में निगरानी की जाती है। हालांकि, यदि ज़िन्न ज़ोन्यूल्स का शिथिलन बढ़ता है और लेंस विस्थापन या ग्लूकोमा का दौरा होता है, तो सर्जरी आवश्यक है। लेंटिकोनस में, अनियमित दृष्टिवैषम्य के कारण सामान्य चश्मे से सुधार अक्सर अपर्याप्त होता है; कठोर कॉन्टैक्ट लेंस कभी-कभी प्रभावी होते हैं, लेकिन गंभीर आकार असामान्यता या ध्रुवीय मोतियाबिंद के साथ, सर्जरी का संकेत दिया जाता है।
एक आँख में खराब दृष्टि : छिटपुट पश्च शंक्वाकार लेंस अक्सर एकतरफा होता है और बचपन से ही एक आँख में दृष्टि कमी के रूप में पहचाना जा सकता है। एम्ब्लियोपिया (आलसी आँख) का उच्च जोखिम।
गोलाकार लेंस की त्रयी है: कोण-बंद मोतियाबिंद, उथला पूर्वकाल कक्ष, और उच्च लेंस-जनित निकट दृष्टि।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप पर मुख्य निष्कर्ष इस प्रकार हैं:
लेंस भूमध्य रेखा का पूर्ण परिधि दृश्य : पूर्ण पुतली फैलाव के तहत देखने योग्य। शरीर की स्थिति बदलने पर लेंस हिलता है।
उथला पूर्वकाल कक्ष : गोलाकार लेंस के आगे की ओर खिसकने के कारण।
फेकोडोनेसिस (लेंस का हिलना) : ज़िन्न जालिका के शिथिल होने के कारण नेत्र गति के साथ लेंस का हिलना।
इरिडोडोनेसिस (परितारिका का हिलना) : लेंस की अस्थिरता के कारण परितारिका का हिलना।
लेंस विस्थापन या उप-अव्यवस्था : उन्नत मामलों में देखा जाता है। लेंस का भूमध्यरेखीय व्यास जितना छोटा (6.5 मिमी से कम) होता है, जटिलताओं की गंभीरता उतनी ही अधिक होती है4)।
पश्च स्क्लेरल स्टेफिलोमा और मायोपिक क्रिसेंट : उच्च निकट दृष्टि में फंडस निष्कर्ष।
अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) गोलाकार लेंस के निदान के लिए उपयोगी है, जो पूर्वकाल खंड के द्वि-आयामी टोमोग्राफिक अनुभाग बनाता है और कोण, परितारिका, सिलिअरी बॉडी, ज़िन्न जालिका और लेंस की आकृति का आकलन करने में सक्षम बनाता है। विशेष रूप से अपर्याप्त पुतली फैलाव वाले मामलों में उपयोगी।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : लेंस के अग्र या पश्च सतह पर शंक्वाकार उभार देखा जा सकता है। पश्च शंक्वाकार लेंस अक्ष पर स्थानीय पश्च कैप्सूल उभार के रूप में देखा जाता है।
रेट्रोइल्युमिनेशन : तेल की बूंद प्रतिवर्त (ऑयल ड्रॉपलेट रिफ्लेक्स) एक विशिष्ट निष्कर्ष है, जिसमें शंक्वाकार भाग एक गहरे गोलाकार छाया के रूप में दिखाई देता है।
रेटिनोस्कोपी : शंक्वाकार भाग के अनुरूप एक अनियमित प्रतिवर्त प्राप्त होता है।
ध्रुवीय मोतियाबिंद का सह-अस्तित्व : पश्च शंक्वाकार लेंस में पश्च ध्रुव पर अपारदर्शिता के साथ ध्रुवीय मोतियाबिंद का सह-अस्तित्व अधिक होता है।
Qग्लूकोमा उच्च दर पर क्यों होता है?
A
कई तंत्र शामिल हैं। गोलाकार लेंस के पूर्वकाल विस्थापन के कारण तीव्र प्यूपिलरी ब्लॉक, अनसुलझे प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया का गठन, गोलाकार लेंस द्वारा पूर्वकाल कक्ष कोण का दीर्घकालिक संकुचन (क्राउडिंग), और पूर्वकाल कक्ष कोण के विकास संबंधी असामान्यताएं संयुक्त रूप से कार्य करती हैं1)। गोलाकार लेंस में, ग्लूकोमा 44-51% मामलों में होता है, और इनमें से 20-30% ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण अंधता की ओर ले जाते हैं1)।
पैथोलॉजिकल रूप से, ज़िन ज़ोन्यूल फाइबर असामान्य रूप से लंबे और थोड़े अविकसित होते हैं। द्वितीयक लेंस फाइबर का असामान्य विकास और असामान्य व्यवस्था देखी जाती है, और लेंस के आकार में परिवर्तन लेंस फाइबर को प्रभावित करता है जिससे हाइलॉइड अध:पतन होता है।
निम्नलिखित रोगजनन तंत्र माने जाते हैं2):
भ्रूणीय ट्यूनिका वैस्कुलोसा लेंटिस की कमी के कारण कुपोषण से द्वितीयक लेंस फाइबर के विकास का रुकना या जुड़ाव में असामान्यता
ज़ोन्यूल फाइबर में तनाव की कमी और लेंस के विकास के रुकने के कारण, लेंस धीरे-धीरे सामान्य उभयोत्तल लेंस आकार में बदलने के बजाय गोलाकार बना रहता है
आनुवंशिक प्रवृत्ति (LTBP2, ADAMTS17, FBN1 जीन उत्परिवर्तन) अक्सर पृष्ठभूमि में होती है। द्वितीयक ग्लूकोमा के मामलों में, ग्लूकोमा प्रबंधन दिशानिर्देशों के अनुसार प्रबंधन आवश्यक है6)।
लेंस कैप्सूल और लेंस एपिथेलियम के विकास संबंधी असामान्यताओं के कारण, कैप्सूल की संरचनात्मक मजबूती स्थानीय रूप से कम हो जाती है और शंक्वाकार रूप से उभार आता है।
पूर्वकाल लेंटिकोनस: अलपोर्ट सिंड्रोम में टाइप IV कोलेजन (COL4A5 आदि) की असामान्यता शामिल होती है। यह गुर्दे की बेसमेंट झिल्ली की असामान्यता के समान तंत्र है; पूर्वकाल लेंस कैप्सूल बनाने वाले टाइप IV कोलेजन की संरचनात्मक असामान्यता पूर्वकाल कैप्सूल की स्थानीय कमजोरी का कारण बनती है।
पश्च लेंटिकोनस: पश्च लेंस कैप्सूल के विकास में दोष के कारण। पश्च कैप्सूल पूर्वकाल कैप्सूल की तुलना में स्वाभाविक रूप से पतला होता है (लगभग 4 μm बनाम 14 μm), इसलिए यह विकास संबंधी असामान्यताओं से अधिक प्रभावित होता है। प्राथमिक कांचदार वाहिका अवशेष (PFV) के साथ संयुक्त मामलों में, अवशिष्ट कांचदार वाहिकाएं पश्च कैप्सूल पर यांत्रिक खिंचाव डाल सकती हैं।
शंकु क्षेत्र में स्थानीय अपवर्तक शक्ति में परिवर्तन अनियमित दृष्टिवैषम्य का कारण बनता है।
स्लिट लैंप परीक्षा: पुतली फैलाकर लेंस के गोलाकार आकार, भूमध्य रेखा की दृश्यता, लेंस कंपन और पूर्वकाल कक्ष की गहराई का मूल्यांकन करें।
अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM): पूर्वकाल कक्ष कोण, सिलिअरी बॉडी, ज़ोन्यूल और लेंस आकृति का मूल्यांकन। छोटी या स्थिर पुतली जैसे कठिन मामलों में विशेष रूप से उपयोगी।
टोनोमेट्री और गोनियोस्कोपी: ग्लूकोमा की उपस्थिति और तंत्र (कोण बंद या खुला) का मूल्यांकन।
लेटने और बैठने की स्थिति में जांच : शरीर की स्थिति बदलने पर लेंस के विस्थापन की पुष्टि करें 1)। लेटने की स्थिति में लेंस के और अधिक आगे की ओर उदात्त होने वाले मामलों में पार्स प्लाना विट्रेक्टॉमी की आवश्यकता होती है।
प्रणालीगत जांच : हृदय-संवहनी, कंकालीय और चयापचयी मूल्यांकन। होमोसिस्टिन्यूरिया के संदेह में सीरम होमोसिस्टीन स्तर मापन और मूत्र जांच करें।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : लेंस के अग्र या पश्च सतह पर शंक्वाकार उभार की पुष्टि करें। पश्च शंकु लेंस में यह अक्ष पर पश्च कैप्सूल के स्थानीय उभार के रूप में देखा जाता है।
ट्रांसिल्युमिनेशन : तेल की बूंद प्रतिवर्त (oil droplet reflex) की उपस्थिति की जांच करें। यह सबसे विशिष्ट निष्कर्ष है और हल्के मामलों का पता लगाने में उपयोगी है।
रेटिनोस्कोपी : शंकु क्षेत्र के अनुरूप अनियमित प्रतिवर्त छवि द्वारा अनियमित दृष्टिदोष की डिग्री का आकलन करें।
प्रणालीगत जांच :
पूर्व शंकु लेंस → अलपोर्ट सिंड्रोम का संदेह : मूत्र परीक्षण (रक्तमेह, प्रोटीनमेह), गुर्दा कार्य परीक्षण, श्रवण परीक्षण।
पश्च शंकु लेंस → लोव सिंड्रोम का संदेह : मूत्र परीक्षण (अमीनो अम्लमेह), बुद्धि मूल्यांकन, गुर्दा कार्य परीक्षण।
मार्फन सिंड्रोम में लेंस उदात्तता : गोलाकार लेंस के रूप में प्रकट हो सकता है। FBN1 जीन परीक्षण से विभेदन। लेंस विस्थापन की दिशा अक्सर ऊपरी-कनपटी की ओर होती है।
वेइल-मार्चेसानी सिंड्रोम : गोलाकार लेंस से सबसे अधिक जुड़ी प्रणालीगत बीमारी, जिसमें छोटी उंगलियां, छोटा कद और छोटी खोपड़ी होती है।
होमोसिस्टिन्यूरिया : लेंस का नीचे या पूर्वकाल कक्ष में विस्थापन आम है। थ्रोम्बोसिस के जोखिम पर ध्यान दें।
पश्च ध्रुव मोतियाबिंद : पश्च कैप्सूल का धुंधलापन पश्च शंकु लेंस के समान हो सकता है; आकृति मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।
Qशंक्वाकार लेंस का पता कैसे लगाया जाता है?
A
ट्रांसिल्युमिनेशन पर तेल की बूंद जैसा प्रतिबिंब सबसे विशिष्ट संकेत है। स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से रेट्रोइल्युमिनेशन में लेंस को रोशन करने पर, शंक्वाकार उभार का क्षेत्र एक गहरे गोलाकार छाया के रूप में दिखाई देता है। पश्च शंक्वाकार लेंस में, बचपन से ही एक आंख में दृष्टि कमी अक्सर देखी जाती है, और एम्ब्लियोपिया की जांच के दौरान इसका पता चल सकता है। पूर्व शंक्वाकार लेंस में, अलपोर्ट सिंड्रोम की नेत्र जांच के दौरान इसका पता चल सकता है।
गोलाकार लेंस का प्रबंधन जटिलताओं की उपस्थिति और गंभीरता के अनुसार चरणबद्ध तरीके से किया जाता है।
चिकित्सा उपचार :
साइक्लोप्लेजिक (पुतली फैलाने वाली) दवाएं : ये ज़ोन्यूल्स के तनाव को बढ़ाकर लेंस को पीछे खींचती हैं और प्यूपिलरी ब्लॉक को खत्म करती हैं। यह पहली पंक्ति का उपचार है।
मायोटिक्स वर्जित हैं : सिलिअरी मांसपेशी के संकुचन से ज़ोन्यूल्स और शिथिल हो जाते हैं, जिससे लेंस आगे बढ़ सकता है और प्यूपिलरी ब्लॉक ग्लूकोमा उत्पन्न कर सकता है।
अंतर्नेत्र दबाव कम करने वाली दवाएं : ग्लूकोमा प्रबंधन के लिए उपयोग की जाती हैं, लेकिन अक्सर मूल उपचार नहीं होतीं। द्वितीयक ग्लूकोमा का प्रबंधन ग्लूकोमा नैदानिक दिशानिर्देशों के अनुसार किया जाता है6)।
तीव्र हमले में : अंतःशिरा मैनिटोल, औषधीय पुतली फैलाव, और पीठ के बल लेटना प्रभावी हो सकता है1)।
लेजर उपचार :
Nd:YAG लेजर इरिडोटॉमी प्यूपिलरी ब्लॉक को खत्म करने के लिए पहली प्रक्रिया के रूप में सुरक्षित रूप से की जा सकती है। हालांकि, ग्लूकोमा पर इसका प्रभाव अक्सर सीमित होता है, और कई तंत्रों के शामिल होने के कारण, अकेले लेजर और दवाओं से अंतर्नेत्र दबाव नियंत्रण अपर्याप्त हो सकता है1)।
शल्य चिकित्सा उपचार : ग्लूकोमा प्रबंधन के दृष्टिकोण से, एक चरणबद्ध प्रोटोकॉल का उपयोग किया जाता है।
लेंस निकालने के बाद, पश्च कैप्सूल को संरक्षित करके पूर्वकाल और पश्च खंडों के बीच विभाजन बनाए रखना महत्वपूर्ण है, ताकि विट्रियस प्रोलैप्स, सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा और रेटिना डिटेचमेंट के जोखिम को कम किया जा सके1)।
इंट्राओकुलर लेंस फिक्सेशन विधि का चयन: यदि पश्च कैप्सूल, ज़ोन्यूल्स या आइरिस का समर्थन अपर्याप्त है, तो निम्नलिखित विकल्प उपलब्ध हैं1)।
आइरिस-फिक्सेटेड इंट्राओकुलर लेंस : पूर्वकाल चैम्बर लेंस की तुलना में एंडोथेलियल कोशिका क्षति कम।
स्क्लेरल-फिक्सेटेड इंट्राओकुलर लेंस : आइरिस ऊतक अपर्याप्त होने पर चुना जाता है। 10-0 प्रोलीन या गोर-टेक्स सिवनी का उपयोग।
सिवनी-रहित इंट्राओकुलर लेंस फिक्सेशन (ग्लूड आईओएल विधि) : सिवनी-संबंधी जटिलताओं से बचा जा सकता है।
जब दृष्टि हानि बढ़ रही हो और एम्ब्लियोपिया उपचार का प्रभाव कम हो
शल्यक्रिया के दौरान सावधानियाँ: पश्च केराटोकोनस में, शंकु के अनुरूप पश्च कैप्सूल पतला हो जाता है, जिससे शल्यक्रिया के दौरान पश्च कैप्सूल फटने का जोखिम अधिक होता है7)।
फेक्एमल्सीफिकेशन के दौरान कम प्रवाह और कम सक्शन सेटिंग्स के साथ सावधानीपूर्वक संचालन करें।
पश्च कैप्सूल फटने की स्थिति में बैकअप योजना तैयार करना अनिवार्य है।
पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी के आकार को उचित रूप से समायोजित करें और पश्च कैप्सूल के संचालन में विशेष सावधानी बरतें।
Qक्या लेंस हटाने से ग्लूकोमा ठीक हो जाता है?
A
गोलाकार लेंस से जुड़े द्वितीयक ग्लूकोमा में, लेंस हटाने के बाद लगभग आधे मामलों में बिना दवा के इंट्राओकुलर दबाव नियंत्रित होता है। उन्नत परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया या कोण असामान्यताओं के मामलों में, केवल निष्कर्षण अपर्याप्त है और अतिरिक्त चिकित्सा या शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है1)। ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देशों के अनुसार निरंतर प्रबंधन महत्वपूर्ण है6)।
भ्रूण अवधि में, लेंस शारीरिक रूप से गोलाकार होता है। सामान्यतः, वृद्धि के साथ, सिलिअरी बॉडी और ज़ोन्यूल्स के उचित कर्षण बल के कारण यह उभयोत्तल लेंस के आकार में बदल जाता है। गोलाकार लेंस में, यह माना जाता है कि यह आकार परिवर्तन नहीं होता है और लेंस गोलाकार रूप में स्थिर रहता है1)। पीछे के ज़ोन्यूलर फाइबर सिलिअरी प्रक्रियाओं से जुड़े नहीं होते हैं, और असामान्य रूप से लंबे फाइबर शिथिल अवस्था में होते हैं।
ग्लूकोमा के विकास का तंत्र:
कई तंत्र जटिल रूप से शामिल होते हैं1)2):
तीव्र प्यूपिलरी ब्लॉक: गोलाकार लेंस का पूर्वकाल में विस्थापन, या ज़ोन्यूल्स के शिथिलन/लंबे होने के कारण लेंस का पूर्वकाल उदात्तीकरण, आइरिस और लेंस के बीच संपर्क का कारण बनता है।
क्रोनिक प्यूपिलरी ब्लॉक: गोलाकार लेंस द्वारा पूर्वकाल कक्ष कोण का संकुचन (crowding)।
परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया का गठन: अनसुलझा प्यूपिलरी ब्लॉक ट्रैबिकुलर मेशवर्क को अपरिवर्तनीय क्षति पहुंचाता है।
कोण डिसजेनेसिस: पूर्वकाल कक्ष कोण की संरचनात्मक विकृति एक पूर्वगामी कारक है।
बारी एट अल. (2022) के मामले में, दाहिनी आंख (भूमध्य व्यास 6.01 मिमी) बाईं आंख (6.61 मिमी) से छोटी थी और अधिक गंभीर नैदानिक तस्वीर (कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति, ग्लूकोमैटस दृश्य क्षेत्र दोष) प्रस्तुत करती थी। यह सुझाव दिया गया कि लेंस का भूमध्य व्यास जितना छोटा होगा, पूर्वकाल उदात्तीकरण उतना ही आसान होगा और जटिलताएं उतनी ही गंभीर होंगी4)।
हिस्टोपैथोलॉजी: ज़ोन्यूलर फाइबर असामान्य रूप से लंबे और कुछ हद तक अविकसित होते हैं, और द्वितीयक लेंस फाइबर का असामान्य विकास और वितरण देखा जाता है। इसके बाद, लेंस के आकार में परिवर्तन लेंस फाइबर को प्रभावित करता है, जिससे हाइलिन अध:पतन होता है।
लेंस कैप्सूल और लेंस एपिथेलियम के विकास संबंधी असामान्यता के कारण, कैप्सूल की संरचनात्मक ताकत स्थानीय रूप से कम हो जाती है, जिससे शंक्वाकार उभार होता है।
पूर्वकाल लेंटिकोनस: टाइप IV कोलेजन असामान्यता एलपोर्ट सिंड्रोम में गुर्दे की बेसमेंट झिल्ली असामान्यता के समान तंत्र है; पूर्वकाल लेंस कैप्सूल बनाने वाले टाइप IV कोलेजन की संरचनात्मक असामान्यता पूर्वकाल कैप्सूल के स्थानीय कमजोर होने का कारण बनती है।
पश्च लेंटिकोनस: पश्च लेंस कैप्सूल का अविकसित होना। पश्च कैप्सूल सामान्यतः पूर्वकाल कैप्सूल की तुलना में पतला होता है (लगभग 4 μm बनाम 14 μm), इसलिए यह विकास संबंधी असामान्यताओं के प्रति अधिक संवेदनशील होता है। पश्च कैप्सूल का पतला क्षेत्र शंक्वाकार रूप से उभरता है, और उस स्थान पर लेंस फाइबर का असामान्य विकास (पश्च ध्रुव मोतियाबिंद) होता है7)।
शंकु भाग में अपवर्तक शक्ति में स्थानीय परिवर्तन अनियमित दृष्टिवैषम्य का मुख्य कारण है।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
बच्चों में लेंस लक्सेशन के लिए बिना टाँके, बिना गोंद, बिना फ्लैप के इंट्रास्क्लेरल इंट्राओकुलर लेंस फिक्सेशन का मूल्यांकन किया जा रहा है। औसत अनुवर्ती अवधि 1 वर्ष में, 90% आँखों ने बिना सुधार के 20/60 या उससे बेहतर दृश्य तीक्ष्णता प्राप्त की, और गोलाकार समतुल्य मान 1 डायोप्टर से कम था, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है 1)। पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के जोखिम में कमी और दृश्य पूर्वानुमान में सुधार दिखाया गया है, लेकिन दीर्घकालिक परिणामों का डेटा अभी भी सीमित है।
पोस्टीरियर कोनिकल लेंस सर्जरी में पोस्टीरियर कैप्सूल प्रबंधन
पोस्टीरियर कोनिकल लेंस में, पतले पोस्टीरियर कैप्सूल का टूटना सर्जरी के दौरान एक प्रमुख जोखिम है। हयाशी (2001) ने पोस्टीरियर पोलर मोतियाबिंद और पोस्टीरियर कोनिकल लेंस के बीच संबंध की सूचना दी, यह दिखाते हुए कि पोस्टीरियर कैप्सूल के पतले क्षेत्र से मेल खाने वाला पोस्टीरियर पोलर ओपेसिटी पोस्टीरियर कोनिकल लेंस की जटिलता के रूप में होता है 7)। कम छिड़काव और कम सक्शन सेटिंग्स पर फेकोइमल्सीफिकेशन और पोस्टीरियर कैप्सूल टूटने पर पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी का संयोजन प्रभावी माना जाता है, लेकिन बड़े पैमाने पर संभावित अध्ययन दुर्लभ हैं।
लियू एट अल. (2026) ने वयस्क रेफसम रोग (पेरॉक्सिसोमल रोग) के रोगी में माइक्रोस्फेरोफेकिया के पहले मामले की सूचना दी 5)। रेफसम रोग और माइक्रोस्फेरोफेकिया के बीच रोगजनक संबंध अज्ञात है, और यह आकस्मिक सह-घटना है या नया सिंड्रोमिक ओवरलैप, इसका स्पष्टीकरण भविष्य का कार्य है।
इंट्राओकुलर लेंस फिक्सेशन विधियों का तुलनात्मक अध्ययन
यांग एट अल. के तुलनात्मक अध्ययन में, लिम्बल लेंसेक्टॉमी + कैप्सूलर टेंशन रिंग + इंट्राओकुलर लेंस समूह और पार्स प्लाना लेंसेक्टॉमी + स्क्लेरल-फिक्सेटेड इंट्राओकुलर लेंस समूह के बीच 3 साल के अनुवर्ती में अंतःनेत्र दबाव में कमी और दृश्य तीक्ष्णता में सुधार में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था 1)। भविष्य में दीर्घकालिक परिणामों और जटिलता दरों की तुलना करने के लिए बड़े पैमाने पर यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों की आवश्यकता है।
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