早期手术的实施
手术时机：在关键期前进行早期手术对视力预后影响最大。一旦形成形觉剥夺性弱视，治疗将变得困难。
先天性白内障
1. 什么是先天性白内障
Section titled “1. 什么是先天性白内障”先天性白内障狭义上指出生时就存在的晶状体混浊。另一方面，出生时无混浊而之后发生的混浊称为发育性白内障。但婴幼儿期无外伤等原因的白内障常统称为先天性白内障。本文涵盖包括发育性白内障在内的广义先天性白内障。
儿童白内障可能成为形觉剥夺性弱视的主要原因。在视功能获得的关键期存在晶状体混浊，会迅速形成弱视。单眼性的关键期为出生后6周，双眼性为出生后10-12周，在此期间是否进行适当手术对预后影响重大。
Q
先天性白内障和发育性白内障有何不同？
2. 原因与病因
Section titled “2. 原因与病因”单眼性儿童白内障的原因多为特发性。双眼性则遗传性或与全身疾病相关的比例较高。
| 类别 | 具体疾病/原因 |
|---|---|
| 特发性 | 30–50%（最常见） |
| 遗传性 | 常染色体显性遗传（最常见）、常染色体隐性遗传、X连锁隐性遗传 |
| 代谢异常 | 半乳糖血症、低钙血症、低血糖症、糖尿病、法布里病、威尔逊病、高胱氨酸尿症 |
| 染色体异常 | 唐氏综合征（21三体）、13、15、18三体综合征 |
| 全身性综合征 | 洛氏综合征、奥尔波特综合征、强直性肌营养不良、特应性皮炎、哈勒曼-斯特雷夫综合征、皮埃尔·罗宾序列 |
| 宫内感染 | 先天性风疹综合征、巨细胞病毒、弓形虫病、疱疹 |
| 药物性 | 类固醇（长期全身使用） |
| 眼病合并 | 永存原始玻璃体增生症（PFV）、先天性无虹膜、视网膜色素变性、脉络膜缺损、早产儿视网膜病变、小眼球 |
| 外伤 | 眼球挫伤或穿通伤 |
3. 混浊形态的分类
Section titled “3. 混浊形态的分类”白内障的形态及混浊的位置和程度影响视功能和手术适应症。
| 混浊类型 | 英文名称 | 混浊部位 | 对视力影响 |
|---|---|---|---|
| 囊膜性白内障 | Capsular cataract | 前囊、后囊、囊下 | 后囊型影响大 |
| 极性白内障 | polar cataract | 前极/后极 | 后极型影响较大 |
| 核性白内障 | nuclear cataract | 胚胎核 | 粉末状影响较小 |
| 板层白内障 | zonular cataract | 皮质层状 | 左右不对称则影响较大 |
| 点状白内障 | punctate cataract | 点状 | 影响较小 |
| 缝合（轴性）白内障 | sutural cataract | Y字缝合部 | 影响小 |
| 完全白内障 | total cataract | 完全混浊 | 影响大 |
点状白内障、缝合白内障、前囊白内障不会导致视力障碍。无左右差异的板层白内障和粉末状核白内障也不会形成形觉剥夺性弱视，因此不需要早期手术。
对视觉功能的影响程度通常为“后囊侧大于前囊侧”、“中央部大于周边部”、“浓密混浊大于淡薄混浊”。单眼病例中，3mm以上的混浊被认为会影响视觉功能。
4. 与形觉剥夺性弱视的关系
Section titled “4. 与形觉剥夺性弱视的关系”儿童期是视觉功能获得期，此期间的白内障具有形觉剥夺性弱视的风险。
关键期的概念
关键期：单眼为出生后6周，双眼为出生后10～12周。如果在关键期存在影响视觉功能的白内障，单眼病例中形觉剥夺性弱视会特别迅速地形成。
提示弱视形成的所见
5. 诊断与检查
Section titled “5. 诊断与检查”同时进行白内障诊断和视功能影响评估。
- 红光反射检查：检查新生儿和婴儿有无白瞳症。有助于早期发现白内障、视网膜母细胞瘤、PFV等。
- 裂隙灯显微镜检查：评估混浊的形态、大小、位置和程度。后囊下、中央、致密的混浊对视功能影响更大。
- 眼底检查：检查眼部并发症（PFV、缺损等）。若介质混浊严重、眼底窥视不清，则进行超声检查（B超）。
- 眼轴长度测量：双眼差异≥0.5 mm提示弱视形成。对IOL度数计算也必不可少。
- 全身检查：TORCH感染检查、尿还原糖（半乳糖血症筛查）、染色体检查（双眼性病例）。
鉴别诊断：白瞳症最重要的鉴别诊断是视网膜母细胞瘤，必须排除。
6. 手术适应证
Section titled “6. 手术适应证”手术适应证需综合评估患儿年龄、实际不便程度、视力、白内障程度、形觉剥夺性弱视状态、眼部及全身并发症、家长的理解与配合及意愿等来决定。
积极手术适应证的情况
不需紧急手术的情况
Q
是否存在有白内障但不需要手术的情况？
7. 手术方法
Section titled “7. 手术方法”小儿白内障手术的基本术式因年龄而异。
6岁以下的标准术式：晶状体（乳化）吸引术 + 后囊膜切除 + 前部玻璃体切除
6岁以下患儿晶状体上皮细胞活性高，后发性白内障发生率接近100%。此外，在裂隙灯显微镜下进行Nd:YAG激光操作困难，因此基本策略是在初次手术时进行后囊膜切除和前部玻璃体切除，以尽可能预防后发性白内障。
植入IOL时：晶状体（乳化）吸引术 + 后囊膜切除 + 前部玻璃体切除 + IOL植入术
6岁以上且可保留后囊膜时：晶状体（乳化）吸引术 + IOL植入术
IOL植入的判断（IATS研究指南）
Section titled “IOL植入的判断（IATS研究指南）”关于IOL植入的适宜性，婴儿无晶状体眼治疗研究（IATS）提供了重要指导。该研究是一项随机前瞻性试验，比较了出生后6个月内单眼白内障手术患儿植入IOL与使用隐形眼镜的效果。在4岁6个月时，两组视力无差异。但植入IOL的眼在1岁前需要再次手术的视轴混浊发生率显著更高。结论是，出生后6个月内植入IOL应仅限于隐形眼镜管理困难等有限病例。
IOL度数的目标屈光值
Section titled “IOL度数的目标屈光值”IOL度数通常选择为在20岁左右达到轻度近视。考虑到生长过程中的近视漂移，有意进行远视矫正，以1岁时+5D、2岁时+4D为目标设定为远视侧。
IOL度数计算公式的精度
Section titled “IOL度数计算公式的精度”在儿童IOL植入中，现行度数计算公式的预测精度显著低于成人。一项对108眼83例儿童初次IOL植入的度数计算公式精度比较显示，SRK/T和Kane公式在平均误差和中位绝对误差方面表现最佳1)。
- ±0.50D以内的达标率：20.4%～26.9%
- ±1.00D以内的达标率：35.2%～43.5%（成人：93.5%～100%）
低年龄和短眼轴长度是屈光意外的显著预测因素，而手术方法和IOL类型对精度无显著影响1)。需要开发儿童专用的IOL度数计算公式。
Q
小儿白内障手术中会植入IOL吗？
8. 术后管理
Section titled “8. 术后管理”- 单眼术后：以接触镜矫正为基本。眼镜矫正光学上不利，因此优先使用接触镜。
- 双眼术后：可使用眼镜进行管理。
- 由于伴随生长的屈光变化（近视漂移）较大，定期屈光检查和矫正度数调整必不可少。
单眼术后必须对健眼进行遮盖治疗。
Q
术后需要遮盖多少小时？
9. 术后并发症与长期预后
Section titled “9. 术后并发症与长期预后”后发性白内障（视轴混浊）
Section titled “后发性白内障（视轴混浊）”儿童晶状体上皮细胞活性高，且未完全去除晶状体囊，因此几乎100%会发生前（后）囊切口边缘收缩或Elschnig珍珠型后发性白内障。由于6岁以下儿童难以进行Nd:YAG激光，因此标准做法是在初次手术时进行后囊切除联合前部玻璃体切除以预防。联合前部玻璃体切除时视轴混浊发生率为18%（95%CI 828%），显著低于未联合时的60%（95%CI 084%）2)。
小儿白内障术后青光眼的发生率很高。多数为开角型青光眼，危险因素包括手术时年龄小、小眼球等眼部并发症。由于术后10年以上也可能发病，因此必须长期随访眼压。
PEDIG注册研究分析了PFV相关性白内障的5年结果，报告显示无晶状体PFV眼的青光眼相关不良事件5年累积发生率为24%（95%CI 937%）2)。人工晶状体PFV眼则为7%（95%CI 020%），较低，PFV眼与非PFV眼的青光眼风险无显著差异（年龄校正HR=1.20，P=.66）2)。
PFV相关性白内障的长期预后
Section titled “PFV相关性白内障的长期预后”64只PFV相关性白内障眼（无晶状体眼48只，人工晶状体眼16只）的5年结果2)：
| 指标 | PFV无晶状体眼 | PFV人工晶状体眼 |
|---|---|---|
| 青光眼相关不良事件（5年累积） | 24%（95%CI 9~37%） | 7%（95%CI 0~20%） |
| 视轴混浊（行前部玻璃体切除） | 18%（95%CI 8~28%） | — |
| 视轴混浊（未行前部玻璃体切除） | 60%（95%CI 0~84%） | 45%（95%CI 13~66%） |
| 视网膜脱离（5年累积） | 4%（95%CI 0~10%） | 7%（95%CI 0~19%） |
达到年龄相应视力的仅占整体的10%（4/42眼，95%CI 323%）。无晶状体PFV眼达到优于20/200视力的比例为59%（95%CI 3976%），人工晶状体PFV眼为23%（3/13眼）2)。后部型PFV（伴有玻璃体、视网膜或视神经异常）的视力预后往往比前部型差（中位视力20/800 vs 20/100）2)。
影响视力预后的因素
Section titled “影响视力预后的因素”眼部并发症的有无
并发症：小角膜、小眼球、后部型PFV等眼部并发症会恶化视力预后。合并PFV的病例往往难以达到年龄相应视力。
术后矫正与弱视治疗
持续管理：术后适当的屈光矫正和遮盖治疗的持续进行对视力预后有很大影响。家长的理解与配合至关重要。
长期随访
随访观察：术后青光眼即使在术后10年以上也可能发生。即使到成年也需要定期测量眼压。
10. 参考文献
Section titled “10. 参考文献”- Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001527.
- Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2024. (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
- Vasavada AR, Nihalani BR. Pediatric cataract surgery. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):54-61. PMID: 16436925.