إجراء الجراحة المبكرة
توقيت الجراحة: الجراحة المبكرة قبل الفترة الحرجة تؤثر بشكل كبير على التشخيص البصري. بمجرد حدوث الحول الحرماني الشكلي، يصبح العلاج صعبًا.
إعتام عدسة العين الخلقي بالمعنى الضيق يعني عتامة العدسة الموجودة منذ الولادة. من ناحية أخرى، تسمى العتامة التي لا توجد عند الولادة وتحدث لاحقًا إعتام عدسة العين التطوري. ومع ذلك، غالبًا ما يشار إلى إعتام عدسة العين في مرحلة الطفولة المبكرة دون سبب مثل الصدمة بشكل عام باسم إعتام عدسة العين الخلقي. تتناول هذه المقالة إعتام عدسة العين الخلقي بالمعنى الواسع بما في ذلك إعتام عدسة العين التطوري.
يمكن أن يكون إعتام عدسة العين عند الأطفال سببًا رئيسيًا للحول الحرماني الشكلي. إذا كانت عتامة العدسة موجودة خلال الفترة الحرجة لاكتساب الوظيفة البصرية، يتشكل الحول بسرعة. الفترة الحرجة للحالات أحادية الجانب هي 6 أسابيع بعد الولادة، وللحالات ثنائية الجانب 10-12 أسبوعًا، وإجراء الجراحة المناسبة في هذا الوقت يحدد التشخيص بشكل كبير.
بالمعنى الضيق، إعتام عدسة العين الموجود منذ الولادة هو خلقي، والذي يحدث بعد الولادة هو تطوري. ومع ذلك، غالبًا ما يشار إلى عتامة العدسة في مرحلة الطفولة المبكرة دون سبب واضح مثل الصدمة باسم “إعتام عدسة العين الخلقي”. سريريًا، لا يتم التمييز بينهما، ويتم التعامل معهما من منظور الفترة الحرجة للحول الحرماني الشكلي، وتوقيت الجراحة، والإدارة بعد الجراحة.
معظم أسباب إعتام عدسة العين عند الأطفال أحادي الجانب مجهولة السبب. في الحالات ثنائية الجانب، تكون النسبة أعلى للعوامل الوراثية أو المرتبطة بأمراض جهازية.
| الفئة | المرض/السبب المحدد |
|---|---|
| مجهول السبب | 30-50% (الأكثر شيوعًا بشكل عام) |
| وراثي | وراثة جسمية سائدة (الأكثر شيوعًا)، وراثة جسمية متنحية، وراثة متنحية مرتبطة بالجنس |
| اضطراب استقلابي | غالاكتوز في الدم، نقص كالسيوم الدم، نقص سكر الدم، داء السكري، داء فابري، داء ويلسون، بيلة هوموسيستينية |
| شذوذ صبغي | متلازمة داون (تثلث الصبغي 21)، متلازمات تثلث الصبغي 13 و15 و18 |
| متلازمة جهازية | متلازمة لوي، متلازمة ألبورت، الحثل العضلي التوتر، التهاب الجلد التأتبي، متلازمة هالرمان-سترايف، متلازمة بيير روبن |
| عدوى داخل الرحم | متلازمة الحصبة الألمانية الخلقية، الفيروس المضخم للخلايا، داء المقوسات، الهربس |
| دوائي | الستيرويدات (الاستخدام الجهازي طويل الأمد) |
| مضاعفات العين | بقايا الأوعية الجنينية (PFV)، انعدام القزحية الخلقي، التهاب الشبكية الصباغي، الثلامة، اعتلال الشبكية الخداجي، صغر المقلة |
| الرضح | كدمة أو اختراق العين |
يؤثر شكل إعتام عدسة العين وموقع العتامة وشدتها على الوظيفة البصرية والحاجة للجراحة.
| نوع العتامة | الاسم الإنجليزي | موقع العتامة | التأثير على الرؤية |
|---|---|---|---|
| إعتام المحفظة | capsular cataract | المحفظة الأمامية والخلفية وتحت المحفظة | النوع الخلفي له تأثير كبير |
| إعتام عدسة القطب | polar cataract | القطب الأمامي والخلفي | النوع الخلفي له تأثير كبير |
| إعتام عدسة النواة | nuclear cataract | النواة الجنينية | إذا كان مسحوقيًا، التأثير صغير |
| إعتام عدسة المنطقة | zonular cataract | طبقات القشرة | إذا كان هناك اختلاف بين العينين، التأثير كبير |
| إعتام عدسة منقط | punctate cataract | منقط | تأثير صغير |
| إعتام عدسة الخياطة (المحوري) | sutural cataract | خيوط Y | تأثير ضئيل |
| إعتام عدسة كامل | total cataract | عتامة كاملة | تأثير كبير |
إعتام عدسة النقطي والخياطي والأمامي المحفظي لا يسبب ضعف البصر. كما أن إعتام عدسة الطبقي المتناظر والنووي المسحوق لا يشكلان غمش الحرمان الشكلي، لذا لا حاجة للجراحة المبكرة.
تأثير العتامة على الوظيفة البصرية يكون أكبر بشكل عام عندما تكون أقرب إلى المحفظة الخلفية من الأمامية، وفي المركز أكثر من المحيط، وأكثر كثافة من الخفيفة. في الحالات أحادية العين، تعتبر العتامة التي يزيد حجمها عن 3 مم مؤثرة على الوظيفة البصرية.
الطفولة هي فترة اكتساب الوظيفة البصرية، وإعتام عدسة العين خلال هذه الفترة يحمل خطر غمش الحرمان الشكلي.
مفهوم الفترة الحرجة
الفترة الحرجة هي 6 أسابيع بعد الولادة للحالات أحادية العين، و10-12 أسبوعًا للحالات ثنائية العين. إذا كان هناك إعتام عدسة العين يؤثر على الوظيفة البصرية خلال الفترة الحرجة، فإن غمش الحرمان الشكلي يتطور بسرعة خاصة في الحالات أحادية العين.
العلامات التي تشير إلى تكوين الغمش
في العين المصابة بإعتام عدسة العين، تشمل العلامات التي تشير إلى وجود الحول الوظيفي ما يلي:
يتم تشخيص إعتام عدسة العين وتقييم تأثيره على الوظيفة البصرية في نفس الوقت.
التشخيص التفريقي: أهم تشخيص تفريقي للحدقة البيضاء هو الورم الأرومي الشبكي (Retinoblastoma)، ويجب استبعاده دائمًا.
يتم تحديد مؤشرات الجراحة بناءً على تقييم شامل لعمر الطفل، ودرجة الإعاقة الفعلية، وحدة البصر، وشدة إعتام عدسة العين، وحالة الغمش الحرماني الشكلي، ووجود مضاعفات عينية أو جهازية، وفهم وتعاون الوالدين، ورغباتهم.
الحالات التي تستدعي الجراحة بشكل فعال
حالات إعتام عدسة العين التي يحتمل أن تسبب غمشًا حرمانيًا شكليًا، ولم يتكون بعد غمش شديد.
الحالات التي لا تستدعي الجراحة العاجلة
في أنواع إعتام عدسة العين التي لا تسبب ضعفًا بصريًا مثل إعتام عدسة العين النقطي أو الخيطي أو الأمامي المحفظي، لا حاجة للجراحة المبكرة وتكون المتابعة مناسبة. كما أن إعتام عدسة العين الطبقي المتناظر أو إعتام النواة المسحوق لا يسبب غمشًا حرمانيًا شكليًا، لذا لا تستدعي الجراحة العاجلة. من ناحية أخرى، إذا كانت العتامة شديدة وتؤثر على الوظيفة البصرية، يجب إجراء الجراحة المبكرة مع مراعاة الفترة الحرجة للغمش الحرماني الشكلي.
تختلف الطريقة الجراحية الأساسية لجراحة إعتام عدسة العين لدى الأطفال حسب العمر.
الطريقة القياسية للأطفال دون سن 6 سنوات: شفط (استحلاب) العدسة + استئصال المحفظة الخلفية + استئصال الزجاجية الأمامية
في الأطفال دون سن 6 سنوات، يكون نشاط الخلايا الظهارية للعدسة مرتفعًا، ويحدث إعتام عدسة العين الثانوي بنسبة 100٪ تقريبًا. ونظرًا لصعوبة إجراء ليزر Nd:YAG تحت المجهر الحيوي، فإنه من الأساسي إجراء استئصال المحفظة الخلفية واستئصال الزجاجية الأمامية أثناء الجراحة الأولية لمنع إعتام عدسة العين الثانوي قدر الإمكان.
عند إدخال العدسة داخل العين (IOL): شفط (استحلاب) العدسة + استئصال المحفظة الخلفية + استئصال الزجاجية الأمامية + إدخال العدسة داخل العين
عندما يمكن الحفاظ على المحفظة الخلفية للأطفال فوق سن 6 سنوات: شفط (استحلاب) العدسة + إدخال العدسة داخل العين
فيما يتعلق بمدى ملاءمة إدخال العدسة داخل العين، قدمت دراسة علاج إعتام عدسة العين عند الرضع (IATS) إرشادات مهمة. كانت دراسة عشوائية مستقبلية تقارن إدخال العدسة داخل العين وإدارة العدسات اللاصقة في حالات جراحة إعتام عدسة العين أحادي الجانب خلال 6 أشهر من العمر، ولم يتم العثور على فرق في حدة البصر عند عمر 4 سنوات و 6 أشهر. من ناحية أخرى، حدث عتامة المحور البصري التي تتطلب إعادة الجراحة بشكل ملحوظ أكثر في العيون التي تم إدخال العدسة فيها قبل سن عام واحد. في الختام، يجب أن يقتصر إدخال العدسة داخل العين خلال 6 أشهر من العمر على الحالات المحدودة مثل عندما تكون إدارة العدسات اللاصقة صعبة.
غالبًا ما يتم اختيار قوة العدسة داخل العين بحيث تصبح قصر نظر خفيفًا في حوالي سن 20 عامًا. يتم إجراء تصحيح بعيد النظر متعمد تحسبًا لتحول قصر النظر مع النمو، ويتم ضبطه على الجانب البعيد بمعيار +5D في عمر سنة واحدة و +4D في عمر سنتين.
في إدخال العدسة داخل العين للأطفال، تكون دقة التنبؤ لمعادلات حساب القوة الحالية أقل بشكل ملحوظ مقارنة بالبالغين. في مقارنة دقة معادلات حساب القوة في 108 عينًا من 83 طفلاً في أول إدخال للعدسة داخل العين، أظهرت SRK/T و Kane formula أفضل النتائج من حيث متوسط الخطأ ومتوسط الخطأ المطلق 1).
كان العمر الأصغر وطول المحور الأقصر من العوامل الهامة للتنبؤ بمفاجأة الانكسار، ولم تؤثر طريقة الجراحة أو نوع العدسة داخل العين بشكل كبير على الدقة 1). هناك حاجة لتطوير معادلات حساب قوة العدسة داخل العين خاصة بالأطفال.
في حالات إعتام عدسة العين أحادي العين خلال أول 6 أشهر من العمر، بناءً على نتائج دراسة IATS، لا يوجد فرق في حدة البصر بين استخدام العدسات اللاصقة وزرع العدسة داخل العين، وكانت إعادة الجراحة بسبب عتامة المحور البصري أكثر شيوعًا في عيون العدسة داخل العين، لذلك يقتصر زرع العدسة داخل العين على حالات محدودة. بعد عمر سنتين، يكون زرع العدسة داخل العين الأولي شائعًا. يُستهدف تصحيح مفرط لمد البصر (حوالي +5 ديوبتر عند عمر سنة واحدة) توقعًا لقصر النظر بعد النمو، ولكن يجب أن نضع في الاعتبار أن دقة معادلات حساب قوة العدسة الحالية أقل بكثير مقارنة بالبالغين.
بعد الجراحة أحادية العين، يكون إغلاق العين السليمة (العلاج بالإطباق) إلزاميًا.
بناءً على بروتوكول الإطباق في دراسة IATS، حتى عمر 8 أشهر، تكون ساعات الإطباق مساوية لعمر الطفل بالأشهر (طفل عمره 4 أشهر: 4 ساعات/يوم)، وبعد 8 أشهر، يكون الهدف نصف وقت الاستيقاظ. إذا كان الإطباق غير كافٍ، فلن يتحقق تأثير علاج الحول، وإذا كان مفرطًا، فهناك خطر إحداث الحول في العين السليمة. من المهم تعديل وقت الإطباق بانتظام وفقًا لتعليمات طبيب العيون.
عند الأطفال، يكون نشاط الخلايا الظهارية للعدسة مرتفعًا، ولأن كبسولة العدسة لا تُزال بالكامل، يحدث انكماش في حافة فتح الكبسولة الأمامية (الخلفية) أو إعتام عدسة العين الثانوي من نوع حبات إلشنغ في حوالي 100% من الحالات. نظرًا لصعوبة إجراء ليزر Nd:YAG للأطفال دون سن 6 سنوات، فإن الإجراء الأساسي للوقاية هو استئصال الكبسولة الخلفية مع استئصال الزجاجية الأمامية أثناء الجراحة الأولية. معدل حدوث عتامة المحور البصري عند إجراء استئصال الزجاجية الأمامية هو 18% (فاصل ثقة 95%: 8-28%)، وهو أقل بشكل ملحوظ مقارنة بـ 60% (فاصل ثقة 95%: 0-84%) عند عدم إجرائه 2).
يحدث الجلوكوما بمعدل مرتفع بعد جراحة إعتام عدسة العين لدى الأطفال. غالبًا ما يكون جلوكوما الزاوية المفتوحة، وتشمل عوامل الخطر صغر السن عند الجراحة وصغر حجم العين وغيرها من المضاعفات العينية. نظرًا لأنه قد يحدث حتى بعد 10 سنوات أو أكثر من الجراحة، فإن متابعة ضغط العين على المدى الطويل ضرورية.
في تقرير سجل PEDIG الذي حلل نتائج 5 سنوات لإعتام عدسة العين المرتبط بـ PFV، كان معدل حدوث الأحداث الضائرة المرتبطة بالجلوكوما التراكمي لمدة 5 سنوات في عيون PFV عديمة العدسة 24% (فاصل ثقة 95%: 9-37%) 2). في عيون PFV الكاذبة العدسة كان 7% (فاصل ثقة 95%: 0-20%)، ولم يكن هناك فرق كبير في خطر الجلوكوما بين عيون PFV وغير PFV (نسبة الخطر المعدلة حسب العمر = 1.20، P = 0.66) 2).
نتائج 5 سنوات لـ 64 عينًا مصابة بإعتام عدسة العين المرتبط بـ PFV (48 عينًا عديمة العدسة و16 عينًا كاذبة العدسة) 2):
| المؤشر | عين PFV عديمة العدسة | عين PFV كاذبة العدسة |
|---|---|---|
| الأحداث الضائرة المرتبطة بالجلوكوما (تراكمي 5 سنوات) | 24% (فاصل ثقة 95%: 9-37%) | 7% (فاصل ثقة 95%: 0-20%) |
| عتامة المحور البصري (مع استئصال الزجاجية الأمامي) | 18% (فاصل ثقة 95%: 8-28%) | — |
| عتامة المحور البصري (بدون استئصال الزجاجية الأمامي) | 60% (فاصل ثقة 95%: 0-84%) | 45% (فاصل ثقة 95%: 13-66%) |
| انفصال الشبكية (تراكمي لمدة 5 سنوات) | 4% (فاصل ثقة 95%: 0-10%) | 7% (فاصل ثقة 95%: 0-19%) |
تحقيق حدة البصر المناسبة للعمر كان فقط 10% (4/42 عين، فاصل ثقة 95%: 3-23%). تحقيق حدة بصر أفضل من 20/200 كان 59% (فاصل ثقة 95%: 39-76%) في عيون PFV عديمة العدسة، و23% (3/13 عين) في عيون PFV الكاذبة العدسة 2). أظهر PFV الخلفي (مع تشوهات زجاجية وشبكية وعصب بصري) تشخيصًا بصريًا أسوأ من PFV الأمامي (وسيط حدة البصر 20/800 مقابل 20/100) 2).
إجراء الجراحة المبكرة
توقيت الجراحة: الجراحة المبكرة قبل الفترة الحرجة تؤثر بشكل كبير على التشخيص البصري. بمجرد حدوث الحول الحرماني الشكلي، يصبح العلاج صعبًا.
وجود مضاعفات العين
المضاعفات: مضاعفات العين مثل صغر القرنية، صغر العين، وPFV الخلفي تؤدي إلى سوء التشخيص البصري. غالبًا ما يكون تحقيق حدة البصر المناسبة للعمر صعبًا في حالات PFV المصاحبة.
التصحيح بعد الجراحة وعلاج الحول
الإدارة المستمرة: التصحيح الانكساري المناسب بعد الجراحة واستمرار العلاج بالإطباق يؤثران بشكل كبير على التشخيص البصري. فهم وتعاون الوالدين ضروريان.
المتابعة طويلة الأمد
المراقبة: يمكن أن يحدث الجلوكوما بعد الجراحة حتى بعد 10 سنوات أو أكثر من الجراحة. من الضروري الاستمرار في قياس ضغط العين بانتظام حتى في مرحلة البلوغ.