تخطي إلى المحتوى
عيون الأطفال والحول

إعتام عدسة العين الخلقي

1. ما هو إعتام عدسة العين الخلقي

Section titled “1. ما هو إعتام عدسة العين الخلقي”

إعتام عدسة العين الخلقي بالمعنى الضيق يعني عتامة العدسة الموجودة منذ الولادة. من ناحية أخرى، تسمى العتامة التي لا توجد عند الولادة وتحدث لاحقًا إعتام عدسة العين التطوري. ومع ذلك، غالبًا ما يشار إلى إعتام عدسة العين في مرحلة الطفولة المبكرة دون سبب مثل الصدمة بشكل عام باسم إعتام عدسة العين الخلقي. تتناول هذه المقالة إعتام عدسة العين الخلقي بالمعنى الواسع بما في ذلك إعتام عدسة العين التطوري.

يمكن أن يكون إعتام عدسة العين عند الأطفال سببًا رئيسيًا للحول الحرماني الشكلي. إذا كانت عتامة العدسة موجودة خلال الفترة الحرجة لاكتساب الوظيفة البصرية، يتشكل الحول بسرعة. الفترة الحرجة للحالات أحادية الجانب هي 6 أسابيع بعد الولادة، وللحالات ثنائية الجانب 10-12 أسبوعًا، وإجراء الجراحة المناسبة في هذا الوقت يحدد التشخيص بشكل كبير.

Q ما الفرق بين إعتام عدسة العين الخلقي وإعتام عدسة العين التطوري؟
A

بالمعنى الضيق، إعتام عدسة العين الموجود منذ الولادة هو خلقي، والذي يحدث بعد الولادة هو تطوري. ومع ذلك، غالبًا ما يشار إلى عتامة العدسة في مرحلة الطفولة المبكرة دون سبب واضح مثل الصدمة باسم “إعتام عدسة العين الخلقي”. سريريًا، لا يتم التمييز بينهما، ويتم التعامل معهما من منظور الفترة الحرجة للحول الحرماني الشكلي، وتوقيت الجراحة، والإدارة بعد الجراحة.

2. الأسباب والعوامل المسببة

Section titled “2. الأسباب والعوامل المسببة”

معظم أسباب إعتام عدسة العين عند الأطفال أحادي الجانب مجهولة السبب. في الحالات ثنائية الجانب، تكون النسبة أعلى للعوامل الوراثية أو المرتبطة بأمراض جهازية.

الفئةالمرض/السبب المحدد
مجهول السبب30-50% (الأكثر شيوعًا بشكل عام)
وراثيوراثة جسمية سائدة (الأكثر شيوعًا)، وراثة جسمية متنحية، وراثة متنحية مرتبطة بالجنس
اضطراب استقلابيغالاكتوز في الدم، نقص كالسيوم الدم، نقص سكر الدم، داء السكري، داء فابري، داء ويلسون، بيلة هوموسيستينية
شذوذ صبغيمتلازمة داون (تثلث الصبغي 21)، متلازمات تثلث الصبغي 13 و15 و18
متلازمة جهازيةمتلازمة لوي، متلازمة ألبورت، الحثل العضلي التوتر، التهاب الجلد التأتبي، متلازمة هالرمان-سترايف، متلازمة بيير روبن
عدوى داخل الرحممتلازمة الحصبة الألمانية الخلقية، الفيروس المضخم للخلايا، داء المقوسات، الهربس
دوائيالستيرويدات (الاستخدام الجهازي طويل الأمد)
مضاعفات العينبقايا الأوعية الجنينية (PFVانعدام القزحية الخلقي، التهاب الشبكية الصباغي، الثلامة، اعتلال الشبكية الخداجي، صغر المقلة
الرضحكدمة أو اختراق العين

يؤثر شكل إعتام عدسة العين وموقع العتامة وشدتها على الوظيفة البصرية والحاجة للجراحة.

نوع العتامةالاسم الإنجليزيموقع العتامةالتأثير على الرؤية
إعتام المحفظةcapsular cataractالمحفظة الأمامية والخلفية وتحت المحفظةالنوع الخلفي له تأثير كبير
إعتام عدسة القطبpolar cataractالقطب الأمامي والخلفيالنوع الخلفي له تأثير كبير
إعتام عدسة النواةnuclear cataractالنواة الجنينيةإذا كان مسحوقيًا، التأثير صغير
إعتام عدسة المنطقةzonular cataractطبقات القشرةإذا كان هناك اختلاف بين العينين، التأثير كبير
إعتام عدسة منقطpunctate cataractمنقطتأثير صغير
إعتام عدسة الخياطة (المحوري)sutural cataractخيوط Yتأثير ضئيل
إعتام عدسة كاملtotal cataractعتامة كاملةتأثير كبير

إعتام عدسة النقطي والخياطي والأمامي المحفظي لا يسبب ضعف البصر. كما أن إعتام عدسة الطبقي المتناظر والنووي المسحوق لا يشكلان غمش الحرمان الشكلي، لذا لا حاجة للجراحة المبكرة.

تأثير العتامة على الوظيفة البصرية يكون أكبر بشكل عام عندما تكون أقرب إلى المحفظة الخلفية من الأمامية، وفي المركز أكثر من المحيط، وأكثر كثافة من الخفيفة. في الحالات أحادية العين، تعتبر العتامة التي يزيد حجمها عن 3 مم مؤثرة على الوظيفة البصرية.

4. العلاقة مع غمش الحرمان الشكلي

Section titled “4. العلاقة مع غمش الحرمان الشكلي”

الطفولة هي فترة اكتساب الوظيفة البصرية، وإعتام عدسة العين خلال هذه الفترة يحمل خطر غمش الحرمان الشكلي.

مفهوم الفترة الحرجة

الفترة الحرجة هي 6 أسابيع بعد الولادة للحالات أحادية العين، و10-12 أسبوعًا للحالات ثنائية العين. إذا كان هناك إعتام عدسة العين يؤثر على الوظيفة البصرية خلال الفترة الحرجة، فإن غمش الحرمان الشكلي يتطور بسرعة خاصة في الحالات أحادية العين.

العلامات التي تشير إلى تكوين الغمش

في العين المصابة بإعتام عدسة العين، تشمل العلامات التي تشير إلى وجود الحول الوظيفي ما يلي:

  • انخفاض حدة البصر لا يتناسب مع شدة إعتام عدسة العين
  • ضعف التثبيت (لا تثبت العين المصابة عند تغطية العين السليمة)
  • الحول (أحادي العين)
  • الرأرأة
  • اختلاف طول المحور بين العينين (0.5 مم أو أكثر)

يتم تشخيص إعتام عدسة العين وتقييم تأثيره على الوظيفة البصرية في نفس الوقت.

  • اختبار الانعكاس الأحمر (red reflex test): للكشف عن وجود حدقة بيضاء (leukocoria) عند الأطفال حديثي الولادة والرضع. مفيد للكشف المبكر عن إعتام عدسة العين، الورم الأرومي الشبكي، واستمرار الجنين الوعائي الزجاجي (PFV).
  • فحص المصباح الشقي: تقييم شكل العتامة وحجمها وموقعها وشدتها. كلما كانت العتامة خلف المحفظة الخلفية، مركزية، وكثيفة، زاد تأثيرها على الوظيفة البصرية.
  • فحص قاع العين: للكشف عن المضاعفات العينية (مثل PFV، الثلامة). إذا كانت العتامة شديدة وتعيق رؤية القاع، يتم إجراء فحص الموجات فوق الصوتية (الوضع B).
  • قياس طول المحور: اختلاف 0.5 مم أو أكثر بين العينين يشير إلى تكوين الحول. ضروري أيضًا لحساب قوة العدسة داخل العين (IOL).
  • الفحوصات الجهازية: فحص عدوى TORCH، اختبار السكر المختزل في البول (فحص الجالاكتوز في الدم)، واختبار الكروموسومات (في حالة إعتام عدسة العين ثنائي العين).

التشخيص التفريقي: أهم تشخيص تفريقي للحدقة البيضاء هو الورم الأرومي الشبكي (Retinoblastoma)، ويجب استبعاده دائمًا.

يتم تحديد مؤشرات الجراحة بناءً على تقييم شامل لعمر الطفل، ودرجة الإعاقة الفعلية، وحدة البصر، وشدة إعتام عدسة العين، وحالة الغمش الحرماني الشكلي، ووجود مضاعفات عينية أو جهازية، وفهم وتعاون الوالدين، ورغباتهم.

الحالات التي تستدعي الجراحة بشكل فعال

حالات إعتام عدسة العين التي يحتمل أن تسبب غمشًا حرمانيًا شكليًا، ولم يتكون بعد غمش شديد.

  • إعتام عدسة العين أحادي الجانب مع عتامة شديدة: قبل عمر 6 أسابيع (عمليًا حوالي شهر واحد من العمر)
  • إعتام عدسة العين ثنائي الجانب مع عتامة شديدة: قبل عمر 12 أسبوعًا (عمليًا حوالي شهرين من العمر)

الحالات التي لا تستدعي الجراحة العاجلة

  • إعتام عدسة العين النقطي، أو الخيطي، أو الأمامي المحفظي (بدون ضعف بصري)
  • إعتام عدسة العين الطبقي المتناظر، أو إعتام النواة المسحوق (لا يسبب غمشًا حرمانيًا شكليًا)
  • حالات الغمش الحرماني الشكلي الشديد المتكون بالفعل (تأثير الجراحة محدود)
Q هل هناك حالات لا تحتاج جراحة رغم وجود إعتام عدسة العين؟
A

في أنواع إعتام عدسة العين التي لا تسبب ضعفًا بصريًا مثل إعتام عدسة العين النقطي أو الخيطي أو الأمامي المحفظي، لا حاجة للجراحة المبكرة وتكون المتابعة مناسبة. كما أن إعتام عدسة العين الطبقي المتناظر أو إعتام النواة المسحوق لا يسبب غمشًا حرمانيًا شكليًا، لذا لا تستدعي الجراحة العاجلة. من ناحية أخرى، إذا كانت العتامة شديدة وتؤثر على الوظيفة البصرية، يجب إجراء الجراحة المبكرة مع مراعاة الفترة الحرجة للغمش الحرماني الشكلي.

تختلف الطريقة الجراحية الأساسية لجراحة إعتام عدسة العين لدى الأطفال حسب العمر.

الطريقة القياسية للأطفال دون سن 6 سنوات: شفط (استحلاب) العدسة + استئصال المحفظة الخلفية + استئصال الزجاجية الأمامية

في الأطفال دون سن 6 سنوات، يكون نشاط الخلايا الظهارية للعدسة مرتفعًا، ويحدث إعتام عدسة العين الثانوي بنسبة 100٪ تقريبًا. ونظرًا لصعوبة إجراء ليزر Nd:YAG تحت المجهر الحيوي، فإنه من الأساسي إجراء استئصال المحفظة الخلفية واستئصال الزجاجية الأمامية أثناء الجراحة الأولية لمنع إعتام عدسة العين الثانوي قدر الإمكان.

عند إدخال العدسة داخل العين (IOL): شفط (استحلاب) العدسة + استئصال المحفظة الخلفية + استئصال الزجاجية الأمامية + إدخال العدسة داخل العين

عندما يمكن الحفاظ على المحفظة الخلفية للأطفال فوق سن 6 سنوات: شفط (استحلاب) العدسة + إدخال العدسة داخل العين

تحديد إدخال العدسة داخل العين (مبادئ توجيهية من دراسة IATS)

Section titled “تحديد إدخال العدسة داخل العين (مبادئ توجيهية من دراسة IATS)”

فيما يتعلق بمدى ملاءمة إدخال العدسة داخل العين، قدمت دراسة علاج إعتام عدسة العين عند الرضع (IATS) إرشادات مهمة. كانت دراسة عشوائية مستقبلية تقارن إدخال العدسة داخل العين وإدارة العدسات اللاصقة في حالات جراحة إعتام عدسة العين أحادي الجانب خلال 6 أشهر من العمر، ولم يتم العثور على فرق في حدة البصر عند عمر 4 سنوات و 6 أشهر. من ناحية أخرى، حدث عتامة المحور البصري التي تتطلب إعادة الجراحة بشكل ملحوظ أكثر في العيون التي تم إدخال العدسة فيها قبل سن عام واحد. في الختام، يجب أن يقتصر إدخال العدسة داخل العين خلال 6 أشهر من العمر على الحالات المحدودة مثل عندما تكون إدارة العدسات اللاصقة صعبة.

قيمة الانكسار المستهدفة لقوة العدسة داخل العين

Section titled “قيمة الانكسار المستهدفة لقوة العدسة داخل العين”

غالبًا ما يتم اختيار قوة العدسة داخل العين بحيث تصبح قصر نظر خفيفًا في حوالي سن 20 عامًا. يتم إجراء تصحيح بعيد النظر متعمد تحسبًا لتحول قصر النظر مع النمو، ويتم ضبطه على الجانب البعيد بمعيار +5D في عمر سنة واحدة و +4D في عمر سنتين.

دقة معادلات حساب قوة العدسة داخل العين

Section titled “دقة معادلات حساب قوة العدسة داخل العين”

في إدخال العدسة داخل العين للأطفال، تكون دقة التنبؤ لمعادلات حساب القوة الحالية أقل بشكل ملحوظ مقارنة بالبالغين. في مقارنة دقة معادلات حساب القوة في 108 عينًا من 83 طفلاً في أول إدخال للعدسة داخل العين، أظهرت SRK/T و Kane formula أفضل النتائج من حيث متوسط الخطأ ومتوسط الخطأ المطلق 1).

  • معدل تحقيق ±0.50D: 20.4% إلى 26.9%
  • معدل تحقيق ±1.00D: 35.2% إلى 43.5% (البالغون: 93.5% إلى 100%)

كان العمر الأصغر وطول المحور الأقصر من العوامل الهامة للتنبؤ بمفاجأة الانكسار، ولم تؤثر طريقة الجراحة أو نوع العدسة داخل العين بشكل كبير على الدقة 1). هناك حاجة لتطوير معادلات حساب قوة العدسة داخل العين خاصة بالأطفال.

Q هل يتم إدخال العدسة داخل العين في جراحة إعتام عدسة العين للأطفال؟
A

في حالات إعتام عدسة العين أحادي العين خلال أول 6 أشهر من العمر، بناءً على نتائج دراسة IATS، لا يوجد فرق في حدة البصر بين استخدام العدسات اللاصقة وزرع العدسة داخل العين، وكانت إعادة الجراحة بسبب عتامة المحور البصري أكثر شيوعًا في عيون العدسة داخل العين، لذلك يقتصر زرع العدسة داخل العين على حالات محدودة. بعد عمر سنتين، يكون زرع العدسة داخل العين الأولي شائعًا. يُستهدف تصحيح مفرط لمد البصر (حوالي +5 ديوبتر عند عمر سنة واحدة) توقعًا لقصر النظر بعد النمو، ولكن يجب أن نضع في الاعتبار أن دقة معادلات حساب قوة العدسة الحالية أقل بكثير مقارنة بالبالغين.

  • بعد الجراحة أحادية العين: تصحيح العدسات اللاصقة هو الأساس. نظرًا لأن تصحيح النظارات غير مناسب بصريًا، تُفضل العدسات اللاصقة.
  • بعد الجراحة ثنائية العين: يمكن إدارة الحالة باستخدام النظارات.
  • نظرًا لأن التغيرات الانكسارية (التحول نحو قصر النظر) كبيرة مع النمو، فإن الفحوصات الانكسارية المنتظمة وتعديل قوة التصحيح ضرورية.

بعد الجراحة أحادية العين، يكون إغلاق العين السليمة (العلاج بالإطباق) إلزاميًا.

Q كم ساعة من الإطباق مطلوبة بعد الجراحة؟
A

بناءً على بروتوكول الإطباق في دراسة IATS، حتى عمر 8 أشهر، تكون ساعات الإطباق مساوية لعمر الطفل بالأشهر (طفل عمره 4 أشهر: 4 ساعات/يوم)، وبعد 8 أشهر، يكون الهدف نصف وقت الاستيقاظ. إذا كان الإطباق غير كافٍ، فلن يتحقق تأثير علاج الحول، وإذا كان مفرطًا، فهناك خطر إحداث الحول في العين السليمة. من المهم تعديل وقت الإطباق بانتظام وفقًا لتعليمات طبيب العيون.

9. المضاعفات بعد الجراحة والتشخيص طويل الأمد

Section titled “9. المضاعفات بعد الجراحة والتشخيص طويل الأمد”

إعتام عدسة العين الثانوي (عتامة المحور البصري)

Section titled “إعتام عدسة العين الثانوي (عتامة المحور البصري)”

عند الأطفال، يكون نشاط الخلايا الظهارية للعدسة مرتفعًا، ولأن كبسولة العدسة لا تُزال بالكامل، يحدث انكماش في حافة فتح الكبسولة الأمامية (الخلفية) أو إعتام عدسة العين الثانوي من نوع حبات إلشنغ في حوالي 100% من الحالات. نظرًا لصعوبة إجراء ليزر Nd:YAG للأطفال دون سن 6 سنوات، فإن الإجراء الأساسي للوقاية هو استئصال الكبسولة الخلفية مع استئصال الزجاجية الأمامية أثناء الجراحة الأولية. معدل حدوث عتامة المحور البصري عند إجراء استئصال الزجاجية الأمامية هو 18% (فاصل ثقة 95%: 8-28%)، وهو أقل بشكل ملحوظ مقارنة بـ 60% (فاصل ثقة 95%: 0-84%) عند عدم إجرائه 2).

يحدث الجلوكوما بمعدل مرتفع بعد جراحة إعتام عدسة العين لدى الأطفال. غالبًا ما يكون جلوكوما الزاوية المفتوحة، وتشمل عوامل الخطر صغر السن عند الجراحة وصغر حجم العين وغيرها من المضاعفات العينية. نظرًا لأنه قد يحدث حتى بعد 10 سنوات أو أكثر من الجراحة، فإن متابعة ضغط العين على المدى الطويل ضرورية.

في تقرير سجل PEDIG الذي حلل نتائج 5 سنوات لإعتام عدسة العين المرتبط بـ PFV، كان معدل حدوث الأحداث الضائرة المرتبطة بالجلوكوما التراكمي لمدة 5 سنوات في عيون PFV عديمة العدسة 24% (فاصل ثقة 95%: 9-37%) 2). في عيون PFV الكاذبة العدسة كان 7% (فاصل ثقة 95%: 0-20%)، ولم يكن هناك فرق كبير في خطر الجلوكوما بين عيون PFV وغير PFV (نسبة الخطر المعدلة حسب العمر = 1.20، P = 0.66) 2).

التشخيص طويل المدى لإعتام عدسة العين المرتبط بـ PFV

Section titled “التشخيص طويل المدى لإعتام عدسة العين المرتبط بـ PFV”

نتائج 5 سنوات لـ 64 عينًا مصابة بإعتام عدسة العين المرتبط بـ PFV (48 عينًا عديمة العدسة و16 عينًا كاذبة العدسة) 2):

المؤشرعين PFV عديمة العدسةعين PFV كاذبة العدسة
الأحداث الضائرة المرتبطة بالجلوكوما (تراكمي 5 سنوات)24% (فاصل ثقة 95%: 9-37%)7% (فاصل ثقة 95%: 0-20%)
عتامة المحور البصري (مع استئصال الزجاجية الأمامي)18% (فاصل ثقة 95%: 8-28%)
عتامة المحور البصري (بدون استئصال الزجاجية الأمامي)60% (فاصل ثقة 95%: 0-84%)45% (فاصل ثقة 95%: 13-66%)
انفصال الشبكية (تراكمي لمدة 5 سنوات)4% (فاصل ثقة 95%: 0-10%)7% (فاصل ثقة 95%: 0-19%)

تحقيق حدة البصر المناسبة للعمر كان فقط 10% (4/42 عين، فاصل ثقة 95%: 3-23%). تحقيق حدة بصر أفضل من 20/200 كان 59% (فاصل ثقة 95%: 39-76%) في عيون PFV عديمة العدسة، و23% (3/13 عين) في عيون PFV الكاذبة العدسة 2). أظهر PFV الخلفي (مع تشوهات زجاجية وشبكية وعصب بصري) تشخيصًا بصريًا أسوأ من PFV الأمامي (وسيط حدة البصر 20/800 مقابل 20/100) 2).

العوامل المؤثرة على التشخيص البصري

Section titled “العوامل المؤثرة على التشخيص البصري”

إجراء الجراحة المبكرة

توقيت الجراحة: الجراحة المبكرة قبل الفترة الحرجة تؤثر بشكل كبير على التشخيص البصري. بمجرد حدوث الحول الحرماني الشكلي، يصبح العلاج صعبًا.

وجود مضاعفات العين

المضاعفات: مضاعفات العين مثل صغر القرنية، صغر العين، وPFV الخلفي تؤدي إلى سوء التشخيص البصري. غالبًا ما يكون تحقيق حدة البصر المناسبة للعمر صعبًا في حالات PFV المصاحبة.

التصحيح بعد الجراحة وعلاج الحول

الإدارة المستمرة: التصحيح الانكساري المناسب بعد الجراحة واستمرار العلاج بالإطباق يؤثران بشكل كبير على التشخيص البصري. فهم وتعاون الوالدين ضروريان.

المتابعة طويلة الأمد

المراقبة: يمكن أن يحدث الجلوكوما بعد الجراحة حتى بعد 10 سنوات أو أكثر من الجراحة. من الضروري الاستمرار في قياس ضغط العين بانتظام حتى في مرحلة البلوغ.

  1. Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001527.
  2. Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2024. (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
  3. Vasavada AR, Nihalani BR. Pediatric cataract surgery. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):54-61. PMID: 16436925.

انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.