Realización de cirugía temprana
Momento de la cirugía: La cirugía temprana antes del período crítico tiene el mayor impacto en el pronóstico visual. Una vez que se establece la ambliopía por privación de forma, el tratamiento se vuelve difícil.
Catarata Congénita
1. ¿Qué es la catarata congénita?
Sección titulada «1. ¿Qué es la catarata congénita?»La catarata congénita, en sentido estricto, se refiere a la opacidad del cristalino presente al nacer. Por otro lado, la opacidad que no está presente al nacer pero se desarrolla después se llama catarata de desarrollo. Sin embargo, las cataratas en la infancia sin causa como traumatismo a menudo se denominan colectivamente cataratas congénitas. Este artículo trata la catarata congénita en sentido amplio, incluyendo la catarata de desarrollo.
La catarata infantil puede ser una causa importante de ambliopía por privación de forma. Si existe opacidad del cristalino durante el período crítico para la adquisición de la función visual, la ambliopía se desarrolla rápidamente. El período crítico es de 6 semanas después del nacimiento para casos unilaterales y de 10 a 12 semanas para bilaterales, y si se realiza una cirugía adecuada durante este período afecta en gran medida el pronóstico.
Q
¿Cuál es la diferencia entre catarata congénita y catarata de desarrollo?
A
Estrictamente hablando, la catarata congénita está presente al nacer, mientras que la catarata de desarrollo se desarrolla después del nacimiento. Sin embargo, las opacidades del cristalino en la infancia sin causas obvias como traumatismo a menudo se denominan colectivamente “catarata congénita”. Clínicamente, no se distinguen ambas, y el manejo se basa en el período crítico para la ambliopía por privación de forma, el momento de la cirugía y el cuidado postoperatorio.
2. Causas y etiología
Sección titulada «2. Causas y etiología»La mayoría de las cataratas infantiles unilaterales son idiopáticas. En los casos bilaterales, la proporción de causas hereditarias o relacionadas con enfermedades sistémicas es mayor.
| Categoría | Enfermedad/Causa específica |
|---|---|
| Idiopática | 30–50% (la más común en general) |
| Hereditaria | Autosómica dominante (más común), autosómica recesiva, recesiva ligada al cromosoma X |
| Trastornos metabólicos | Galactosemia, hipocalcemia, hipoglucemia, diabetes mellitus, enfermedad de Fabry, enfermedad de Wilson, homocistinuria |
| Anomalías cromosómicas | Síndrome de Down (trisomía 21), trisomías 13, 15, 18 |
| Síndromes sistémicos | Síndrome de Lowe, síndrome de Alport, distrofia miotónica, dermatitis atópica, síndrome de Hallermann-Streiff, secuencia de Pierre Robin |
| Infección intrauterina | Síndrome de rubéola congénita, citomegalovirus, toxoplasmosis, herpes |
| Inducida por fármacos | Esteroides (uso sistémico prolongado) |
| Complicaciones de enfermedades oculares | Persistencia del vítreo primario (PFV), aniridia congénita, retinitis pigmentosa, coloboma, retinopatía del prematuro, microftalmía |
| Traumatismo | Contusión ocular o herida penetrante |
3. Clasificación de la morfología de la opacidad
Sección titulada «3. Clasificación de la morfología de la opacidad»La morfología y la ubicación/grado de la opacidad determinan el impacto en la función visual y las indicaciones quirúrgicas.
| Tipo de opacidad | Nombre en inglés | Ubicación de la opacidad | Impacto en la agudeza visual |
|---|---|---|---|
| Catarata capsular | Catarata capsular | Cápsula anterior, cápsula posterior, subcapsular | El tipo de cápsula posterior tiene un impacto significativo |
| catarata polar | polar cataract | polo anterior/posterior | el tipo posterior tiene mayor impacto |
| catarata nuclear | nuclear cataract | núcleo embrionario | el tipo pulverulento tiene menor impacto |
| catarata zonular | zonular cataract | cortical laminar | la asimetría indica mayor impacto |
| catarata punctata | punctate cataract | punteado | menor impacto |
| Catarata sutural (axial) | catarata sutural | Área de sutura en Y | Impacto mínimo |
| Catarata total | catarata total | Opacidad completa | Impacto significativo |
La catarata punctiforme, la catarata sutural y la catarata capsular anterior no causan deterioro visual. La catarata lamelar sin lateralidad y la catarata nuclear pulverulenta tampoco forman ambliopía por privación de forma, por lo que no se requiere cirugía temprana.
El grado de impacto en la función visual es generalmente mayor para “el lado de la cápsula posterior que el de la cápsula anterior”, “el área central que la periférica” y “la opacidad densa que la tenue”. En casos unilaterales, se considera que una opacidad de 3 mm o más afecta la función visual.
4. Relación con la ambliopía por privación de forma
Sección titulada «4. Relación con la ambliopía por privación de forma»La infancia es un período de adquisición de la función visual, y las cataratas durante este período conllevan un riesgo de ambliopía por privación de forma.
Concepto de período crítico
El período crítico es de 6 semanas después del nacimiento para casos unilaterales y de 10 a 12 semanas después del nacimiento para casos bilaterales. Si hay una catarata que afecta la función visual durante el período crítico, la ambliopía por privación de forma se desarrolla particularmente rápido en casos unilaterales.
Hallazgos que sugieren formación de ambliopía
Los siguientes hallazgos sugieren que ya se ha formado ambliopía en un ojo con catarata:
- Disminución de la agudeza visual desproporcionada con el grado de catarata
- Mala fijación (el ojo afectado no fija cuando se ocluye el ojo sano)
- Estrabismo (unilateral)
- Nistagmo
- Diferencia en la longitud axial entre ambos ojos (≥0.5 mm)
5. Diagnóstico y exploración
Sección titulada «5. Diagnóstico y exploración»El diagnóstico de catarata y la evaluación de su impacto en la función visual se realizan simultáneamente.
- Prueba del reflejo rojo: Comprueba la presencia de leucocoria en recién nacidos y lactantes. Útil para la detección temprana de catarata, retinoblastoma, PFV, etc.
- Examen con lámpara de hendidura: Evalúa la morfología, tamaño, ubicación y densidad de la opacidad. Las opacidades posteriores capsulares, centrales o densas tienen mayor impacto en la función visual.
- Examen de fondo de ojo: Comprueba complicaciones oculares (PFV, coloboma, etc.). Si la opacidad de los medios es severa y la visualización del fondo es deficiente, se realiza una ecografía (modo B).
- Medición de la longitud axial: Una diferencia ≥0.5 mm entre ambos ojos sugiere ambliopía. También es esencial para el cálculo de la potencia del LIO.
- Examen sistémico: Pruebas de infección TORCH, azúcares reductores en orina (cribado de galactosemia), pruebas cromosómicas (en casos bilaterales).
Diagnóstico diferencial: El diagnóstico diferencial más importante de la leucocoria es el retinoblastoma, que debe descartarse siempre.
6. Indicaciones quirúrgicas
Sección titulada «6. Indicaciones quirúrgicas»Las indicaciones quirúrgicas se determinan mediante una evaluación integral de la edad del niño, el grado real de molestia, la agudeza visual, la gravedad de la catarata, el estado de la ambliopía por privación de forma, la presencia de complicaciones oculares o sistémicas, y la comprensión, cooperación y deseos de los padres.
Casos en los que la cirugía está fuertemente indicada
Cataratas con alta probabilidad de causar ambliopía por privación de forma, cuando aún no se ha desarrollado una ambliopía grave.
- Catarata unilateral densa: antes de las 6 semanas de edad (apuntar a alrededor de 1 mes de edad)
- Catarata bilateral densa: antes de las 12 semanas de edad (apuntar a alrededor de 2 meses de edad)
Casos en los que la cirugía no es urgente
- Catarata punctata, catarata sutural, catarata capsular anterior (sin deterioro visual)
- Catarata lamelar sin lateralidad, catarata nuclear pulverulenta (no causan ambliopía por privación de forma)
- Cuando ya se ha desarrollado una ambliopía grave por privación de forma (la cirugía tiene un efecto limitado)
Q
¿Hay casos de catarata que no requieren cirugía?
A
Para cataratas que no causan deterioro visual, como catarata punctata, catarata sutural o catarata capsular anterior, la cirugía temprana es innecesaria y la observación es apropiada. La catarata lamelar sin lateralidad y la catarata nuclear pulverulenta tampoco causan ambliopía por privación de forma, por lo que la cirugía no es urgente. Por otro lado, si la opacidad es densa y afecta la función visual, se debe realizar una cirugía temprana considerando el período crítico para la ambliopía por privación de forma.
7. Métodos quirúrgicos
Sección titulada «7. Métodos quirúrgicos»Técnica quirúrgica básica
Sección titulada «Técnica quirúrgica básica»El procedimiento quirúrgico básico para la catarata pediátrica varía según la edad.
Procedimiento estándar para menores de 6 años: Aspiración del cristalino (facoemulsificación) + capsulotomía posterior + vitrectomía anterior
En niños menores de 6 años, la actividad de las células epiteliales del cristalino es alta y la opacificación de la cápsula posterior ocurre en casi el 100% de los casos. Además, es difícil realizar el láser Nd:YAG bajo microscopio de lámpara de hendidura, por lo que el enfoque básico es realizar capsulotomía posterior y vitrectomía anterior durante la cirugía primaria para prevenir la opacificación de la cápsula posterior tanto como sea posible.
Cuando se implanta un LIO: Aspiración del cristalino (facoemulsificación) + capsulotomía posterior + vitrectomía anterior + implantación de LIO
Cuando se puede preservar la cápsula posterior en niños de 6 años o más: Aspiración del cristalino (facoemulsificación) + implantación de LIO
Indicaciones para la implantación de LIO (Directrices del estudio IATS)
Sección titulada «Indicaciones para la implantación de LIO (Directrices del estudio IATS)»El Estudio de Tratamiento de Afaquia Infantil (IATS) proporciona una guía importante sobre la idoneidad de la implantación de LIO. Este ensayo prospectivo aleatorizado comparó la implantación de LIO con el manejo con lentes de contacto en lactantes sometidos a cirugía de catarata unilateral dentro de los primeros 6 meses de vida. A los 4 años y 6 meses, no se encontró diferencia en la agudeza visual. Sin embargo, los ojos con LIO tuvieron significativamente más opacificaciones del eje visual que requirieron reoperación antes del año de edad. La conclusión es que la implantación de LIO dentro de los primeros 6 meses de vida debe reservarse para casos limitados, como cuando el manejo con lentes de contacto es difícil.
Refracción objetivo para el poder del LIO
Sección titulada «Refracción objetivo para el poder del LIO»El poder del LIO a menudo se selecciona para lograr una miopía leve alrededor de los 20 años. Se realiza una corrección hipermétrope intencional en previsión del desplazamiento miópico con el crecimiento, con objetivos de +5 D al año y +4 D a los 2 años.
Precisión de las fórmulas de cálculo del poder del LIO
Sección titulada «Precisión de las fórmulas de cálculo del poder del LIO»En la implantación de LIO pediátrica, la precisión predictiva de las fórmulas de cálculo actuales es significativamente menor que en adultos. Una comparación de la precisión de las fórmulas en 108 ojos de 83 niños sometidos a implantación primaria de LIO mostró que SRK/T y la fórmula Kane tuvieron el mejor rendimiento en términos de error medio y error absoluto mediano1).
- Tasa de logro dentro de ±0.50 D: 20.4–26.9%
- Tasa de logro dentro de ±1.00 D: 35.2–43.5% (adultos: 93.5–100%)
La edad más joven y la longitud axial más corta fueron predictores significativos de sorpresa refractiva, mientras que la técnica quirúrgica y el tipo de LIO no afectaron significativamente la precisión1). Se necesita el desarrollo de fórmulas de cálculo del poder del LIO específicas para niños.
Q
¿Se implanta un LIO en la cirugía de catarata pediátrica?
A
Para la catarata unilateral dentro de los 6 meses de edad, según el estudio IATS, no hubo diferencia en la agudeza visual entre el manejo con lentes de contacto y el LIO, y hubo más reoperaciones por opacificación del eje visual en ojos con LIO, por lo que la inserción de LIO se limita a casos seleccionados. En niños de 2 años o más, la implantación primaria de LIO es común. El poder del LIO objetivo es la sobrecorrección hipermétrope (aproximadamente +5 D al año de edad) anticipando el cambio miópico con el crecimiento, pero es necesario tener en cuenta que la precisión de las fórmulas de cálculo actuales es significativamente inferior a la de los adultos.
8. Manejo Postoperatorio
Sección titulada «8. Manejo Postoperatorio»Corrección Refractiva
Sección titulada «Corrección Refractiva»- Postoperatorio unilateral: La corrección con lentes de contacto es el estándar. La corrección con gafas es ópticamente desventajosa, por lo que se prefieren los lentes de contacto.
- Postoperatorio bilateral: Es posible el manejo con gafas.
- Debido a que los cambios refractivos (desplazamiento miópico) con el crecimiento son grandes, los exámenes refractivos regulares y el ajuste del poder de corrección son esenciales.
Tratamiento de la Ambliopía
Sección titulada «Tratamiento de la Ambliopía»En casos postoperatorios unilaterales, la terapia de oclusión del ojo sano es obligatoria.
Q
¿Cuántas horas de oclusión se necesitan después de la cirugía?
A
Según el protocolo de oclusión del estudio IATS, hasta los 8 meses de edad, ocluir durante el mismo número de horas que la edad en meses (ej., 4 horas/día para un bebé de 4 meses). Después de los 8 meses, apuntar a la mitad de las horas de vigilia. Una oclusión insuficiente puede no lograr el efecto del tratamiento de la ambliopía, mientras que una oclusión excesiva corre el riesgo de inducir ambliopía en el ojo sano. Es importante ajustar el tiempo de oclusión regularmente según las indicaciones del oftalmólogo.
9. Complicaciones Postoperatorias y Pronóstico a Largo Plazo
Sección titulada «9. Complicaciones Postoperatorias y Pronóstico a Largo Plazo»Opacificación de la Cápsula Posterior (Opacificación del Eje Visual)
Sección titulada «Opacificación de la Cápsula Posterior (Opacificación del Eje Visual)»En niños, la actividad de las células epiteliales del cristalino es alta y, dado que la cápsula del cristalino no se elimina por completo, se produce contracción del margen de la capsulotomía anterior (posterior) u opacificación de la cápsula posterior tipo perlas de Elschnig en casi el 100%. Debido a que el láser Nd:YAG es difícil de realizar en niños menores de 6 años, es estándar realizar capsulotomía posterior y vitrectomía anterior en el momento de la cirugía primaria para prevenirlo. La incidencia de opacificación del eje visual con vitrectomía anterior fue del 18% (IC 95% 8–28%), significativamente menor que el 60% (IC 95% 0–84%) sin ella 2).
Glaucoma postoperatorio
Sección titulada «Glaucoma postoperatorio»El glaucoma ocurre con alta frecuencia después de la cirugía de cataratas pediátrica. La mayoría son glaucomas de ángulo abierto, y los factores de riesgo incluyen la edad temprana en el momento de la cirugía y complicaciones oculares como la microftalmía. Dado que puede desarrollarse incluso 10 años o más después de la cirugía, es esencial un seguimiento a largo plazo de la presión intraocular.
En un informe del registro PEDIG que analizó los resultados a 5 años de cataratas relacionadas con PFV, la incidencia acumulada a 5 años de eventos adversos relacionados con glaucoma en ojos afáquicos con PFV fue del 24% (IC 95% 9–37%) 2). En ojos pseudofáquicos con PFV fue menor, del 7% (IC 95% 0–20%), y no hubo diferencia significativa en el riesgo de glaucoma entre ojos con PFV y sin PFV (HR ajustado por edad = 1.20, P = 0.66) 2).
Pronóstico a largo plazo de la catarata relacionada con PFV
Sección titulada «Pronóstico a largo plazo de la catarata relacionada con PFV»Resultados a 5 años de 64 ojos con catarata relacionada con PFV (48 ojos afáquicos, 16 ojos pseudofáquicos) 2):
| Indicador | Ojos afáquicos con PFV | Ojos pseudofáquicos con PFV |
|---|---|---|
| Eventos adversos relacionados con glaucoma (acumulados a 5 años) | 24% (IC 95% 9–37%) | 7% (IC 95% 0–20%) |
| Opacificación del eje visual (con vitrectomía anterior) | 18% (IC 95% 8–28%) | — |
| Opacificación del eje visual (sin vitrectomía anterior) | 60% (IC 95% 0–84%) | 45% (IC 95% 13–66%) |
| Desprendimiento de retina (acumulado a 5 años) | 4% (IC 95% 0–10%) | 7% (IC 95% 0–19%) |
La agudeza visual apropiada para la edad se logró solo en el 10% de los ojos (4/42 ojos, IC 95% 3–23%). Se logró una agudeza visual mejor de 20/200 en el 59% (IC 95% 39–76%) de los ojos con PFV afáquicos y en el 23% (3/13 ojos) de los ojos con PFV pseudofáquicos2). La PFV posterior (con anomalías vítreas, retinianas o del nervio óptico) tendió a tener un peor pronóstico visual que la PFV anterior (mediana de agudeza visual 20/800 vs 20/100)2).
Factores que afectan el pronóstico visual
Sección titulada «Factores que afectan el pronóstico visual»Presencia de complicaciones oculares
Complicaciones: Las complicaciones oculares como microcórnea, microftalmos y PFV posterior empeoran el pronóstico visual. En los ojos con PFV, a menudo es difícil lograr una agudeza visual apropiada para la edad.
Corrección postoperatoria y tratamiento de la ambliopía
Manejo continuo: La corrección refractiva postoperatoria adecuada y la continuación de la terapia de oclusión influyen en gran medida en el pronóstico visual. La comprensión y cooperación de los padres son esenciales.
Seguimiento a largo plazo
Seguimiento: El glaucoma postoperatorio puede desarrollarse incluso más de 10 años después de la cirugía. Se deben continuar las mediciones regulares de la presión intraocular hasta la edad adulta.
10. Referencias
Sección titulada «10. Referencias»- Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001527.
- Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2024. (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
- Vasavada AR, Nihalani BR. Pediatric cataract surgery. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):54-61. PMID: 16436925.