先天白内障

先天白内障は狭義には生下時から存在する水晶体混濁であるが、乳幼児期に外傷等の要因なく発症する発達白内障も含めて先天白内障と総称することが多い。
片眼性の多くは特発性、両眼性では遺伝性（常染色体優性が最多）や全身疾患関連が多い。特発性が全体の30〜50%を占める。
形態覚遮断弱視の臨界期は片眼性で生後6週、両眼性で生後10〜12週であり、早期手術が視機能予後を左右する。
手術時期の目安は片眼性で生後1か月、両眼性で生後2か月である。
生後6か月以内の片眼性白内障に対するIOL一次挿入は、IATS研究でコンタクトレンズ管理と4歳6か月時の視力に差がなく、IOL眼では視軸混濁による再手術が多かった。
6歳未満では後囊切除＋前部硝子体切除により後発白内障を予防する。
術後緑内障は術後10年以上経過してからも発症し、長期フォローアップが必須である。
IOL度数計算式の精度は小児では大幅に劣り、±1.00D以内の達成率は35〜44%にとどまる¹⁾。

1. 先天白内障とは

先天白内障は、狭義には生下時より認められる水晶体の混濁を意味する。一方、生下時に混濁がなく後に発生する混濁を発達白内障という。しかしながら、乳幼児期で外傷などの要因がない白内障を総称して先天白内障と呼ぶことも多い。本記事では発達白内障を含む広義の先天白内障を扱う。

小児白内障は形態覚遮断弱視の主要な原因となりうる。視機能獲得の臨界期に水晶体混濁が存在すると、急速に弱視が形成される。片眼性の臨界期は生後6週、両眼性では生後10〜12週であり、この時期に適切な手術を行うかどうかが予後を大きく左右する。

Q 先天白内障と発達白内障はどう違うのか？

狭義には生下時から存在するものが先天白内障、生後に発症するものが発達白内障である。ただし、乳幼児期で外傷などの明らかな要因がない水晶体混濁を総称して「先天白内障」と呼ぶことが多い。臨床上は両者を区別せず、形態覚遮断弱視の臨界期・手術時期・術後管理の観点で対応する。

2. 原因・病因

片眼性の小児白内障の原因の多くは特発性である。両眼性では遺伝性や全身疾患関連の割合が高くなる。

カテゴリ	具体的疾患・原因
特発性	30〜50%（全体の最多）
遺伝性	常染色体優性遺伝（最多）、常染色体劣性遺伝、伴性劣性遺伝
代謝異常	ガラクトース血症、低カルシウム血症、低血糖症、糖尿病、Fabry病、Wilson病、ホモシスチン尿症
染色体異常	Down症候群（21トリソミー）、13・15・18トリソミー症候群
全身症候群	Lowe症候群、Alport症候群、筋緊張性ジストロフィー、アトピー性皮膚炎、Hallermann-Streiff症候群、Pierre Robin症候群
子宮内感染	先天風疹症候群、サイトメガロウイルス、トキソプラズマ症、ヘルペス
薬剤性	ステロイド（長期全身投与）
眼疾患合併	胎生血管系遺残（PFV）、先天無虹彩、網膜色素変性、コロボーマ、未熟児網膜症、小眼球
外傷	眼球打撲・穿通外傷

3. 混濁形態の分類

白内障の形態と混濁の位置・程度が視機能への影響と手術適応を左右する。

混濁型	英語名	混濁部位	視力への影響
囊白内障	capsular cataract	前囊・後囊・囊下	後囊型は影響大
極白内障	polar cataract	前極・後極	後極型は影響大
核白内障	nuclear cataract	胎生核	粉状なら影響小
層間白内障	zonular cataract	皮質の層状	左右差があれば影響大
点状白内障	punctate cataract	点状	影響小
縫合（軸性）白内障	sutural cataract	Y字縫合部	影響小
完全白内障	total cataract	完全混濁	影響大

点状白内障・縫合白内障・前囊白内障は視力障害を生じない。左右差のない層間白内障や粉状の核白内障も形態覚遮断弱視を形成しないため、早期手術は不要である。

視機能への影響度は一般に「前囊側より後囊側」「周辺部より中心部」「混濁が淡いより濃い」ものが大きい。片眼性では3mm以上の混濁が視機能に影響すると判断する。

4. 形態覚遮断弱視との関係

小児期は視機能獲得時期であり、この時期の白内障は形態覚遮断弱視のリスクをもっている。

臨界期の概念

臨界期は片眼性で生後6週、両眼性で生後10〜12週である。臨界期に視機能に影響する白内障があると、片眼性では特に急速に形態覚遮断弱視が成立する。

弱視形成を示唆する所見

白内障眼にすでに弱視の形成を示唆する所見として以下がある。

白内障の程度と合わない視力低下
固視不良（健眼を遮閉したときに患眼が固視しない）
斜視（片眼性）
眼振
眼軸長の左右差（0.5mm以上）

5. 診断・検査

白内障の診断と視機能への影響評価を同時に行う。

赤色反射検査（red reflex test）：新生児・乳児で白色瞳孔（leukocoria）の有無を確認する。白内障・網膜芽細胞腫・PFVなどの早期検出に有用。
細隙灯顕微鏡検査：混濁の形態・大きさ・位置・程度を評価する。後囊側・中心部・濃い混濁であるほど視機能への影響が大きい。
眼底検査：眼合併症（PFV・コロボーマ等）の確認。媒体混濁が高度で眼底透見不良な場合は超音波検査（Bモード）を行う。
眼軸長測定：左右差0.5mm以上で弱視形成を示唆。IOL度数計算にも必須。
全身検査：TORCH感染検査、尿中還元糖（ガラクトース血症スクリーニング）、染色体検査（両眼性の場合）。

鑑別：白色瞳孔の最重要鑑別は網膜芽細胞腫（Retinoblastoma）であり、必ず除外する。

6. 手術適応

手術適応は、患児の年齢・実際の不便度・視力・白内障の程度・形態覚遮断弱視の状態・眼合併症・全身合併症の有無・保護者の理解と協力・希望などを総合的に判断して決定する。

積極的に手術適応となる場合

形態覚遮断弱視を形成する可能性が高い白内障で、重度の弱視がまだ成立していない場合。

混濁の強い片眼性白内障：生後6週未満（実際には生後1か月程度を目途）
混濁の強い両眼性白内障：生後12週未満（実際には生後2か月程度を目途）

手術を急がない場合

点状白内障・縫合白内障・前囊白内障（視力障害なし）
左右差のない層間白内障・粉状の核白内障（形態覚遮断弱視を形成しない）
重度の形態覚遮断弱視がすでに成立している場合（手術の効果が限定的）

Q 白内障があっても手術が必要ないケースはあるのか？

点状白内障・縫合白内障・前囊白内障など視力障害を生じない形態の白内障では、早期手術は不要であり経過観察が適切である。左右差のない層間白内障や粉状の核白内障も形態覚遮断弱視を形成しないため手術を急がない。一方、混濁が強く視機能に影響する場合は、形態覚遮断弱視の臨界期を考慮し早期手術を行う。

7. 手術方法

基本術式

小児白内障手術の基本術式は年齢によって異なる。

6歳未満の標準術式：水晶体（乳化）吸引術＋後囊切除＋前部硝子体切除

6歳未満では、水晶体上皮細胞の活性が高く後発白内障がほぼ100%に生じる。また細隙灯顕微鏡下でのNd:YAGレーザー施行が困難なため、一次手術時に後囊切除と前部硝子体切除を施行して後発白内障を可能な限り予防することが基本となる。

IOL挿入を行う場合：水晶体（乳化）吸引術＋後囊切除＋前部硝子体切除＋IOL挿入術

6歳以上で後囊温存可能な場合：水晶体（乳化）吸引術＋IOL挿入術

IOL挿入の判断（IATS研究の指針）

IOL挿入の適否についてはInfant Aphakia Treatment Study（IATS）が重要な指針を示している。生後6か月以内の片眼性白内障手術例に対してIOL挿入とコンタクトレンズ管理を比較した無作為前向き試験であり、4歳6か月時の視力の差は認められなかった。一方、IOL挿入眼では1歳未満に再手術を必要とする視軸混濁が有意に多く生じた。結論として、生後6か月以内のIOL挿入はコンタクトレンズ管理が困難な場合など限られた症例に行うべきとされる。

IOL度数の目標屈折値

IOL度数は20歳頃に軽度の近視になるよう選択することが多い。成長に伴う近視シフトを見越した意図的な遠視矯正を行い、1歳時で+5D、2歳時で+4Dを目安として遠視側に設定する。

IOL度数計算式の精度

小児へのIOL挿入では、現行の度数計算式の予測精度は成人と比較して著しく低い。108眼83例の小児初回IOL挿入における度数計算式の精度比較では、SRK/TとKane formulaが平均誤差・中央絶対誤差ともに最良の成績を示した¹⁾。

±0.50D以内の達成率：20.4〜26.9%
±1.00D以内の達成率：35.2〜43.5%（成人は93.5〜100%）

低年齢・短眼軸長が屈折サプライズの有意な予測因子であり、手術方法やIOLの種類は精度に有意な影響を与えなかった¹⁾。小児専用のIOL度数計算式の開発が求められている。

Q 小児の白内障手術でIOLは入れるのか？

生後6か月以内の片眼性白内障では、IATS研究の結果からコンタクトレンズ管理と視力に差がなくIOL眼での視軸混濁再手術が多かったため、IOL挿入は限定的な症例にとどめる。2歳以上では一次IOL挿入が一般的である。IOL度数は成長後の近視化を見越した遠視過矯正（1歳時+5D程度）を目標とするが、現行計算式の精度は成人に比べ大幅に劣ることを念頭に置く必要がある。

8. 術後管理

屈折矯正

片眼性術後：コンタクトレンズ矯正が基本である。眼鏡矯正は光学的に不利なため、コンタクトレンズが優先される。
両眼性術後：眼鏡での管理が可能である。
成長に伴う屈折変化（近視シフト）が大きいため、定期的な屈折検査と矯正度数の調整が不可欠である。

弱視治療

片眼性術後では健眼の遮閉療法が必須である。

Q 術後の遮閉は何時間必要なのか？

IATS研究の遮閉プロトコルに基づき、月齢8か月までは月齢数と同じ時間（4か月児なら4時間/日）、8か月以降は起床時間の半分を目安とする。遮閉量が不十分だと弱視治療の効果が得られず、過剰だと健眼の弱視を誘発する危険がある。眼科医の指示に従って定期的に遮閉時間を調整することが重要である。

9. 術後合併症と長期予後

後発白内障（視軸混濁）

小児では水晶体上皮細胞の活性が高く、水晶体囊を完全に除去しないため、ほぼ100%に前（後）囊切開縁の収縮やElschnig pearls型の後発白内障が生じる。6歳未満ではNd:YAGレーザー施行が困難なため、一次手術時に後囊切除＋前部硝子体切除を施行して予防することが基本となる。前部硝子体切除を併施した場合の視軸混濁発生率は18%（95%CI 8〜28%）であり、非併施の60%（95%CI 0〜84%）と比較して有意に低かった²⁾。

術後緑内障

小児白内障術後に緑内障が高率に発症する。多くは開放隅角緑内障であり、危険因子として手術時の低年齢・小眼球などの眼合併症が挙げられる。術後10年以上経過してからも発症するため、長期にわたる眼圧のフォローアップが必須である。

PFV関連白内障の5年成績を分析したPEDIG registryの報告では、無水晶体PFV眼の緑内障関連有害事象5年累積発生率は24%（95%CI 9〜37%）であった²⁾。偽水晶体PFV眼では7%（95%CI 0〜20%）と低く、PFV眼と非PFV眼の緑内障リスクに有意差はなかった（年齢調整HR=1.20、P=.66）²⁾。

PFV関連白内障の長期予後

PFV関連白内障64眼（無水晶体眼48眼・偽水晶体眼16眼）の5年成績²⁾：

指標	PFV無水晶体眼	PFV偽水晶体眼
緑内障関連有害事象（5年累積）	24%（95%CI 9〜37%）	7%（95%CI 0〜20%）
視軸混濁（前部硝子体切除あり）	18%（95%CI 8〜28%）	—
視軸混濁（前部硝子体切除なし）	60%（95%CI 0〜84%）	45%（95%CI 13〜66%）
網膜剥離（5年累積）	4%（95%CI 0〜10%）	7%（95%CI 0〜19%）

年齢相応の視力達成は全体の10%（4/42眼、95%CI 3〜23%）にとどまった。20/200より良好な視力を達成したのは無水晶体PFV眼59%（95%CI 39〜76%）、偽水晶体PFV眼23%（3/13眼）であった²⁾。後方型PFV（硝子体・網膜・視神経異常を伴う）は前方型より視力予後が不良な傾向を示した（視力中央値 20/800 vs 20/100）²⁾。

視力予後に影響する因子

早期手術の実施

手術時期：臨界期前の早期手術が視力予後に最も大きく影響する。形態覚遮断弱視が成立してしまうと治療は困難となる。

眼合併症の有無

合併症：小角膜・小眼球・後方型PFVなどの眼合併症は視力予後を悪化させる。PFV合併例は年齢相応視力の達成が困難な場合が多い。

術後矯正と弱視治療

継続管理：術後の適切な屈折矯正と遮閉療法の継続が視力予後を大きく左右する。保護者の理解と協力が不可欠である。

長期フォローアップ

経過観察：術後緑内障は術後10年以上経過してからも発症する。成人になっても定期的な眼圧測定を継続する必要がある。

10. 参考文献

Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001527.
Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2024. (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
Vasavada AR, Nihalani BR. Pediatric cataract surgery. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):54-61. PMID: 16436925.