آب مروارید مادرزادی

آب مروارید مادرزادی به معنای دقیق، کدر شدن عدسی است که از بدو تولد وجود دارد، اما اغلب شامل آب مروارید رشدی نیز می‌شود که در دوران نوزادی و کودکی بدون علت ضربه ایجاد می‌شود و همگی تحت عنوان آب مروارید مادرزادی نامیده می‌شوند.
بیشتر موارد یک‌طرفه ایدیوپاتیک هستند، در حالی که موارد دوطرفه اغلب ارثی (شایع‌ترین نوع اتوزومال غالب) یا مرتبط با بیماری‌های سیستمیک هستند. موارد ایدیوپاتیک ۳۰ تا ۵۰٪ از کل را تشکیل می‌دهند.
دوره بحرانی آمبلیوپی محرومیت از شکل در موارد یک‌طرفه ۶ هفتگی و در موارد دوطرفه ۱۰ تا ۱۲ هفتگی پس از تولد است و جراحی زودهنگام پیش‌آگهی بینایی را تعیین می‌کند.
زمان مناسب جراحی برای موارد یک‌طرفه یک ماهگی و برای موارد دوطرفه دو ماهگی است.
در مطالعه IATS، کاشت اولیه لنز داخل چشمی (IOL) در آب مروارید یک‌طرفه در نوزادان زیر ۶ ماه، از نظر حدت بینایی در ۴ سال و ۶ ماهگی تفاوتی با مدیریت لنز تماسی نداشت، اما در چشم‌های دارای IOL، جراحی مجدد به دلیل کدر شدن محور بینایی بیشتر بود.
در کودکان زیر ۶ سال، کپسولوتومی خلفی همراه با ویترکتومی قدامی برای پیشگیری از آب مروارید ثانویه انجام می‌شود.
گلوکوم پس از جراحی ممکن است حتی بیش از ۱۰ سال بعد رخ دهد و پیگیری طولانی‌مدت ضروری است.
دقت فرمول‌های محاسبه قدرت IOL در کودکان به طور قابل توجهی کمتر است و میزان دستیابی به خطای انکساری در محدوده ۱± دیوپتر تنها ۳۵ تا ۴۴٪ است¹⁾.

۱. آب مروارید مادرزادی چیست؟

آب مروارید مادرزادی به معنای دقیق، کدر شدن عدسی است که از بدو تولد وجود دارد. از سوی دیگر، کدر شدنی که در بدو تولد وجود ندارد و بعداً ایجاد می‌شود، آب مروارید رشدی نامیده می‌شود. با این حال، اغلب به آب مروارید در دوران نوزادی و کودکی که بدون علت ضربه ایجاد می‌شود، آب مروارید مادرزادی گفته می‌شود. این مقاله به آب مروارید مادرزادی به معنای گسترده، شامل آب مروارید رشدی، می‌پردازد.

آب مروارید کودکان می‌تواند علت اصلی آمبلیوپی محرومیت از شکل باشد. اگر کدر شدن عدسی در دوره بحرانی کسب بینایی وجود داشته باشد، آمبلیوپی به سرعت ایجاد می‌شود. دوره بحرانی در موارد یک‌طرفه ۶ هفتگی و در موارد دوطرفه ۱۰ تا ۱۲ هفتگی پس از تولد است و انجام جراحی مناسب در این زمان تأثیر زیادی بر پیش‌آگهی دارد.

Q تفاوت بین آب مروارید مادرزادی و آب مروارید رشدی چیست؟

به معنای دقیق، آب مرواریدی که از بدو تولد وجود دارد، مادرزادی و آب مرواریدی که پس از تولد ایجاد می‌شود، رشدی است. با این حال، اغلب به کدر شدن عدسی در دوران نوزادی و کودکی بدون علت واضحی مانند ضربه، «آب مروارید مادرزادی» گفته می‌شود. از نظر بالینی، این دو تفکیک نمی‌شوند و از نظر دوره بحرانی آمبلیوپی محرومیت از شکل، زمان جراحی و مراقبت‌های پس از عمل مدیریت می‌شوند.

۲. علت و پاتوژنز

علت بیشتر آب مرواریدهای یک‌طرفه کودکان ایدیوپاتیک است. در موارد دوطرفه، نسبت موارد ارثی یا مرتبط با بیماری‌های سیستمیک بیشتر است.

دسته‌بندی	بیماری/علت خاص
ایدیوپاتیک (بدون علت مشخص)	۳۰-۵۰٪ (شایع‌ترین)
ارثی	اتوزومال غالب (شایع‌ترین)، اتوزومال مغلوب، وابسته به جنس مغلوب
اختلال متابولیک	گالاکتوزمی، هیپوکلسمی، هیپوگلیسمی، دیابت، بیماری فابری، بیماری ویلسون، هوموسیستینوری
ناهنجاری کروموزومی	سندرم داون (تریزومی ۲۱)، سندرم‌های تریزومی ۱۳، ۱۵، ۱۸
سندرم‌های سیستمیک	سندرم لو، سندرم آلپورت، دیستروفی میوتونیک، درماتیت آتوپیک، سندرم هالرمان-اشترایف، سندرم پیر روبین
عفونت داخل رحمی	سندرم سرخجه مادرزادی، سیتومگالوویروس، توکسوپلاسموز، هرپس
ناشی از دارو	استروئیدها (مصرف طولانی مدت سیستمیک)
بیماری‌های چشمی همراه	باقی‌ماندگان عروق جنینی (PFV)، آنیریدی مادرزادی، رتینیت پیگمانتوزا، کولوبوما، رتینوپاتی نارسی، میکروفتالمی
تروما	ضربه یا نفوذ به کره چشم

3. طبقه‌بندی بر اساس شکل کدورت

شکل آب مروارید و محل و شدت کدورت بر عملکرد بینایی و اندیکاسیون جراحی تأثیر می‌گذارد.

نوع کدورت	نام انگلیسی	محل کدورت	تأثیر بر بینایی
آب مروارید کپسولی	capsular cataract	کپسول قدامی، خلفی، زیرکپسولی	نوع خلفی تأثیر زیادی دارد
آب‌مروارید قطبی	polar cataract	قطب قدامی و خلفی	نوع خلفی تأثیر بیشتری دارد
آب‌مروارید هسته‌ای	nuclear cataract	هسته جنینی	اگر پودری شکل باشد تأثیر کم است
آب‌مروارید لایه‌ای	zonular cataract	لایه‌ای در قشر	اگر عدم تقارن وجود داشته باشد تأثیر بیشتر است
آب‌مروارید نقطه‌ای	punctate cataract	نقطه‌ای	تأثیر کم
آب مروارید بخیه‌ای (محوری)	sutural cataract	محل بخیه Y شکل	تأثیر کم
آب مروارید کامل	total cataract	کدورت کامل	تأثیر زیاد

آب مروارید نقطه‌ای، آب مروارید بخیه‌ای و آب مروارید کپسول قدامی باعث اختلال بینایی نمی‌شوند. آب مروارید لایه‌ای بدون تفاوت بین دو چشم و آب مروارید هسته‌ای پودری نیز باعث تنبلی چشم محرومیت از فرم نمی‌شوند، بنابراین جراحی زودهنگام ضروری نیست.

به طور کلی، تأثیر بر عملکرد بینایی در موارد «سمت کپسول خلفی بیشتر از کپسول قدامی»، «مرکز بیشتر از محیط» و «کدورت غلیظ‌تر بیشتر از کدورت رقیق‌تر» بیشتر است. در موارد یک طرفه، کدورت ۳ میلی‌متر یا بیشتر بر عملکرد بینایی تأثیر می‌گذارد.

۴. ارتباط با تنبلی چشم محرومیت از فرم

دوران کودکی دوره کسب عملکرد بینایی است و آب مروارید در این دوره خطر تنبلی چشم محرومیت از فرم را به همراه دارد.

مفهوم دوره بحرانی

دوره بحرانی در موارد یک طرفه ۶ هفته پس از تولد و در موارد دو طرفه ۱۰ تا ۱۲ هفته پس از تولد است. اگر در دوره بحرانی آب مرواریدی وجود داشته باشد که بر عملکرد بینایی تأثیر بگذارد، به ویژه در موارد یک طرفه، تنبلی چشم محرومیت از فرم به سرعت ایجاد می‌شود.

یافته‌های نشان‌دهنده تشکیل تنبلی چشم

در رابطه با تنبلی چشم ناشی از محرومیت بینایی، یافته‌های زیر نشان‌دهنده وجود تنبلی چشم در چشم مبتلا به آب مروارید است:

کاهش بینایی نامتناسب با شدت آب مروارید
تثبیت ضعیف (چشم مبتلا هنگام بستن چشم سالم تثبیت نمی‌کند)
انحراف چشم (یک طرفه)
نیستاگموس
تفاوت طول محوری چشم (بیش از 0.5 میلی‌متر)

5. تشخیص و آزمایش‌ها

تشخیص آب مروارید و ارزیابی تأثیر آن بر عملکرد بینایی به طور همزمان انجام می‌شود.

آزمایش رفلکس قرمز (red reflex test): در نوزادان و شیرخواران برای بررسی وجود مردمک سفید (لوکوکوریا) استفاده می‌شود. برای تشخیص زودهنگام آب مروارید، رتینوبلاستوما، PFV و غیره مفید است.
معاینه با لامپ شکاف (اسلیت لمپ): شکل، اندازه، محل و شدت کدورت ارزیابی می‌شود. کدورت‌های خلفی کپسول، مرکزی و غلیظ تأثیر بیشتری بر عملکرد بینایی دارند.
معاینه فوندوس: برای بررسی عوارض چشمی (مانند PFV، کولوبوما و غیره). در صورت کدورت شدید رسانه و عدم دید خوب فوندوس، سونوگرافی (B-mode) انجام می‌شود.
اندازه‌گیری طول محوری چشم: تفاوت بیش از 0.5 میلی‌متر بین دو چشم نشان‌دهنده تشکیل تنبلی چشم است. همچنین برای محاسبه قدرت لنز داخل چشمی ضروری است.
بررسی‌های سیستمیک: آزمایش عفونت TORCH، قندهای احیاکننده ادرار (غربالگری گالاکتوزمی)، آزمایش کروموزوم (در موارد دو طرفه).

تشخیص افتراقی: مهمترین تشخیص افتراقی مردمک سفید، رتینوبلاستوما است که باید حتماً رد شود.

6. اندیکاسیون جراحی

اندیکاسیون جراحی با در نظر گرفتن سن کودک، میزان ناراحتی، دید، شدت آب مروارید، وضعیت آمبلیوپی محرومیت حسی، عوارض چشمی و سیستمیک، درک و همکاری والدین و خواست آن‌ها به صورت جامع تعیین می‌شود.

مواردی که جراحی به شدت توصیه می‌شود

آب مرواریدی که احتمال ایجاد آمبلیوپی محرومیت حسی را دارد و آمبلیوپی شدید هنوز ایجاد نشده است.

آب مروارید یک طرفه با کدورت شدید: کمتر از ۶ هفته سن (در عمل حدود یک ماهگی)
آب مروارید دو طرفه با کدورت شدید: کمتر از ۱۲ هفته سن (در عمل حدود دو ماهگی)

مواردی که جراحی فوری نیست

آب مروارید نقطه‌ای، بخیه‌ای، کپسول قدامی (بدون اختلال بینایی)
آب مروارید لایه‌ای متقارن، آب مروارید هسته‌ای پودری (که آمبلیوپی محرومیت حسی ایجاد نمی‌کنند)
زمانی که آمبلیوپی محرومیت حسی شدید قبلاً ایجاد شده است (اثر جراحی محدود است)

Q آیا مواردی وجود دارد که با وجود آب مروارید نیازی به جراحی نباشد؟

در آب مرواریدهای نقطه‌ای، بخیه‌ای و کپسول قدامی که باعث اختلال بینایی نمی‌شوند، جراحی زودهنگام لازم نیست و پیگیری مناسب است. آب مروارید لایه‌ای متقارن و هسته‌ای پودری نیز آمبلیوپی محرومیت حسی ایجاد نمی‌کنند، بنابراین جراحی فوری نیست. از سوی دیگر، در موارد کدورت شدید که بر عملکرد بینایی تأثیر می‌گذارد، با توجه به دوره بحرانی آمبلیوپی محرومیت حسی، جراحی زودهنگام انجام می‌شود.

7. روش جراحی

روش پایه

روش پایه جراحی آب مروارید کودکان با توجه به سن متفاوت است.

روش استاندارد برای کودکان زیر ۶ سال: آسپیراسیون (امولسیفیکاسیون) عدسی + کپسولکتومی خلفی + ویترکتومی قدامی

در کودکان زیر ۶ سال، فعالیت سلول‌های اپیتلیال عدسی بالا بوده و تقریباً در ۱۰۰٪ موارد آب مروارید ثانویه رخ می‌دهد. همچنین انجام لیزر Nd:YAG با میکروسکوپ اسلیت لمپ دشوار است، بنابراین در جراحی اولیه، کپسولکتومی خلفی و ویترکتومی قدامی برای پیشگیری تا حد امکان از آب مروارید ثانویه انجام می‌شود.

در صورت کاشت IOL: آسپیراسیون (امولسیفیکاسیون) عدسی + کپسولکتومی خلفی + ویترکتومی قدامی + کاشت IOL

در کودکان بالای ۶ سال که امکان حفظ کپسول خلفی وجود دارد: آسپیراسیون (امولسیفیکاسیون) عدسی + کاشت IOL

تصمیم‌گیری برای کاشت IOL (راهنمای مطالعه IATS)

برای مناسب بودن کاشت IOL، مطالعه درمان آفاکی نوزادان (IATS) راهنمای مهمی ارائه می‌دهد. این یک مطالعه تصادفی آینده‌نگر است که کاشت IOL را با مدیریت لنز تماسی در موارد جراحی آب مروارید یک طرفه در نوزادان زیر ۶ ماه مقایسه کرده است و در سن ۴ سال و ۶ ماه تفاوتی در حدت بینایی مشاهده نشد. از سوی دیگر، در چشم‌های کاشته شده با IOL، کدورت محور بینایی که نیاز به جراحی مجدد در زیر ۱ سال داشت، به طور معنی‌داری بیشتر رخ داد. نتیجه‌گیری: کاشت IOL در نوزادان زیر ۶ ماه باید فقط در موارد محدود مانند زمانی که مدیریت لنز تماسی دشوار است، انجام شود.

هدف رفرکتیو برای قدرت IOL

قدرت IOL اغلب به گونه‌ای انتخاب می‌شود که در حدود ۲۰ سالگی نزدیک‌بینی خفیف ایجاد شود. با در نظر گرفتن شیفت نزدیک‌بینی همراه با رشد، اصلاح دوربینی عمدی انجام می‌شود و در سن ۱ سالگی +۵ دیوپتر و در سن ۲ سالگی +۴ دیوپتر به عنوان هدف تعیین می‌شود.

دقت فرمول‌های محاسبه قدرت IOL

در کاشت IOL در کودکان، دقت پیش‌بینی فرمول‌های محاسبه قدرت فعلی در مقایسه با بزرگسالان به طور قابل توجهی پایین‌تر است. در مقایسه دقت فرمول‌های محاسبه قدرت در ۱۰۸ چشم از ۸۳ کودک در اولین کاشت IOL، فرمول‌های SRK/T و Kane formula بهترین عملکرد را از نظر میانگین خطا و میانه خطای مطلق نشان دادند¹⁾.

نرخ دستیابی به خطای ±۰.۵۰ دیوپتر: ۲۰.۴ تا ۲۶.۹٪
نرخ دستیابی به خطای ±۱.۰۰ دیوپتر: ۳۵.۲ تا ۴۳.۵٪ (در بزرگسالان ۹۳.۵ تا ۱۰۰٪)

سن پایین و طول محوری کوتاه عوامل پیش‌بینی‌کننده معنی‌دار شگفتی رفرکتیو بودند و روش جراحی یا نوع IOL تأثیر معنی‌داری بر دقت نداشتند¹⁾. توسعه فرمول محاسبه قدرت IOL مخصوص کودکان مورد نیاز است.

Q آیا در جراحی آب مروارید کودکان IOL کاشته می‌شود؟

در آب مروارید یک‌طرفه در نوزادان زیر ۶ ماه، بر اساس نتایج مطالعه IATS، تفاوتی در بینایی بین مدیریت با لنز تماسی و کاشت لنز داخل چشمی (IOL) وجود نداشت و جراحی مجدد برای کدورت محور بینایی در چشم‌های دارای IOL بیشتر بود، بنابراین کاشت IOL فقط به موارد محدود توصیه می‌شود. در کودکان بالای ۲ سال، کاشت اولیه IOL معمول است. هدف از قدرت IOL، هایپروپی (دوربینی) بیش از حد (حدود ۵+ دیوپتر در سن ۱ سالگی) با پیش‌بینی نزدیک‌بینی پس از رشد است، اما باید توجه داشت که دقت فرمول‌های فعلی به طور قابل توجهی کمتر از بزرگسالان است.

۸. مراقبت‌های پس از جراحی

اصلاح انکساری

پس از جراحی یک‌طرفه: اصلاح با لنز تماسی اساس درمان است. اصلاح با عینک از نظر اپتیکی نامطلوب است، بنابراین لنز تماسی ارجحیت دارد.
پس از جراحی دوطرفه: مدیریت با عینک امکان‌پذیر است.
از آنجایی که تغییرات انکساری (شیفت به سمت نزدیک‌بینی) همراه با رشد قابل توجه است، معاینات انکساری منظم و تنظیم قدرت اصلاحی ضروری است.

درمان تنبلی چشم

پس از جراحی یک‌طرفه، پوشاندن چشم سالم (اکلوژن تراپی) ضروری است.

Q پوشاندن چشم پس از جراحی چند ساعت لازم است؟

بر اساس پروتکل اکلوژن مطالعه IATS، تا ۸ ماهگی مدت زمان پوشاندن برابر با سن بر حسب ماه (مثلاً برای نوزاد ۴ ماهه، ۴ ساعت در روز) و از ۸ ماهگی به بعد، نیمی از ساعات بیداری توصیه می‌شود. اگر میزان پوشاندن کافی نباشد، درمان تنبلی چشم مؤثر نخواهد بود و اگر بیش از حد باشد، خطر ایجاد تنبلی در چشم سالم وجود دارد. تنظیم منظم مدت زمان پوشاندن طبق دستور چشم‌پزشک مهم است.

۹. عوارض پس از جراحی و پیش‌آگهی طولانی‌مدت

آب مروارید ثانویه (کدورت محور بینایی)

در کودکان، فعالیت سلول‌های اپیتلیال عدسی بالا است و از آنجایی که کپسول عدسی به طور کامل برداشته نمی‌شود، تقریباً در ۱۰۰٪ موارد انقباض لبه کپسولوتومی قدامی (خلفی) یا آب مروارید ثانویه از نوع Elschnig pearls رخ می‌دهد. از آنجایی که انجام لیزر Nd:YAG در کودکان زیر ۶ سال دشوار است، پیشگیری با انجام کپسولوتومی خلفی همراه با ویترکتومی قدامی در جراحی اولیه اساس کار است. میزان بروز کدورت محور بینایی در مواردی که ویترکتومی قدامی انجام شده است، ۱۸٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪: ۸ تا ۲۸٪) بود که در مقایسه با ۶۰٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪: ۰ تا ۸۴٪) در موارد بدون ویترکتومی به طور معنی‌داری کمتر بود²⁾.

گلوکوم پس از جراحی

گلوکوم با شیوع بالایی پس از جراحی آب مروارید کودکان رخ می‌دهد. بیشتر موارد از نوع زاویه باز است و عوامل خطر شامل سن کم هنگام جراحی و عوارض چشمی مانند میکروفتالمی است. از آنجایی که گلوکوم ممکن است حتی بیش از ۱۰ سال پس از جراحی نیز بروز کند، پیگیری طولانی‌مدت فشار چشم ضروری است.

در گزارش PEDIG registry که نتایج ۵ ساله آب مروارید مرتبط با PFV را تحلیل کرده است، بروز تجمعی ۵ ساله عوارض مرتبط با گلوکوم در چشم‌های بدون عدسی PFV ۲۴٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪: ۹ تا ۳۷٪) بود²⁾. در چشم‌های شبه عدسی PFV این میزان ۷٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪: ۰ تا ۲۰٪) و کمتر بود و تفاوت معنی‌داری در خطر گلوکوم بین چشم‌های PFV و غیر PFV وجود نداشت (HR adjusted for age=1.20, P=.66)²⁾.

پیش‌آگهی طولانی‌مدت آب مروارید مرتبط با PFV

نتایج ۵ ساله ۶۴ چشم مبتلا به آب مروارید مرتبط با PFV (۴۸ چشم بدون عدسی و ۱۶ چشم شبه عدسی)²⁾:

شاخص	چشم بدون عدسی PFV	چشم شبه عدسی PFV
عوارض مرتبط با گلوکوم (تجمعی ۵ ساله)	۲۴٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪: ۹ تا ۳۷٪)	۷٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪: ۰ تا ۲۰٪)
کدورت محور بینایی (با ویترکتومی قدامی)	۱۸٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪: ۸ تا ۲۸٪)	—
کدورت محور بینایی (بدون ویترکتومی قدامی)	۶۰٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪: ۰ تا ۸۴٪)	۴۵٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪: ۱۳ تا ۶۶٪)
جداشدگی شبکیه (انباشته ۵ ساله)	۴٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪ ۰ تا ۱۰٪)	۷٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪ ۰ تا ۱۹٪)

دستیابی به دید متناسب با سن تنها در ۱۰٪ (۴/۴۲ چشم، فاصله اطمینان ۹۵٪ ۳ تا ۲۳٪) موارد بود. دستیابی به دید بهتر از ۲۰/۲۰۰ در چشم‌های PFV بدون عدسی ۵۹٪ (فاصله اطمینان ۹۵٪ ۳۹ تا ۷۶٪) و در چشم‌های PFV با عدسی مصنوعی ۲۳٪ (۳/۱۳ چشم) بود²⁾. PFV نوع خلفی (همراه با ناهنجاری‌های زجاجیه، شبکیه و عصب بینایی) نسبت به نوع قدامی پیش‌آگهی بینایی بدتری داشت (میانه دید ۲۰/۸۰۰ در مقابل ۲۰/۱۰۰)²⁾.

عوامل مؤثر بر پیش‌آگهی بینایی

انجام جراحی زودهنگام

زمان جراحی: جراحی زودهنگام قبل از دوره بحرانی بیشترین تأثیر را بر پیش‌آگهی بینایی دارد. پس از ایجاد تنبلی چشم محرومیت حسی، درمان دشوار می‌شود.

وجود عوارض چشمی

عوارض: عوارض چشمی مانند میکروقرنیه، میکروفتالمی و PFV نوع خلفی پیش‌آگهی بینایی را بدتر می‌کنند. در موارد همراه با PFV، دستیابی به دید متناسب با سن اغلب دشوار است.

اصلاح پس از جراحی و درمان تنبلی چشم

مدیریت مداوم: اصلاح عیوب انکساری مناسب پس از جراحی و ادامه درمان پوششی تأثیر زیادی بر پیش‌آگهی بینایی دارد. درک و همکاری والدین ضروری است.

پیگیری طولانی‌مدت

پیگیری: گلوکوم پس از جراحی ممکن است حتی بیش از ۱۰ سال پس از جراحی ایجاد شود. اندازه‌گیری منظم فشار چشم حتی در بزرگسالی باید ادامه یابد.

۱۰. منابع

Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001527.
Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2024. (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
Vasavada AR, Nihalani BR. Pediatric cataract surgery. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):54-61. PMID: 16436925.