जन्मजात मोतियाबिंद

जन्मजात मोतियाबिंद संकीर्ण अर्थ में जन्म से मौजूद लेंस का धुंधलापन है, लेकिन शैशवावस्था में बिना किसी आघात के होने वाले विकासात्मक मोतियाबिंद को भी अक्सर जन्मजात मोतियाबिंद कहा जाता है।
एकतरफा मामले अधिकतर अज्ञातहेतुक होते हैं, जबकि द्विपक्षीय मामले अक्सर वंशानुगत (सबसे अधिक ऑटोसोमल प्रभावी) या प्रणालीगत रोगों से संबंधित होते हैं। अज्ञातहेतुक मामले कुल का 30-50% होते हैं।
रूप-अभाव एंब्लियोपिया की क्रिटिकल अवधि एकतरफा में जन्म के 6 सप्ताह और द्विपक्षीय में जन्म के 10-12 सप्ताह है; प्रारंभिक सर्जरी दृश्य कार्य के पूर्वानुमान को निर्धारित करती है।
सर्जरी के समय का अनुमान एकतरफा में जन्म के 1 महीने और द्विपक्षीय में जन्म के 2 महीने है।
IATS अध्ययन के अनुसार, 6 महीने से कम उम्र के शिशुओं में एकतरफा मोतियाबिंद के लिए प्राथमिक IOL प्रत्यारोपण और कॉन्टैक्ट लेंस प्रबंधन के बीच 4 वर्ष 6 महीने की उम्र में दृश्य तीक्ष्णता में कोई अंतर नहीं था, लेकिन IOL आंखों में दृश्य अक्ष धुंधलापन के कारण अधिक पुन: सर्जरी हुई।
6 वर्ष से कम उम्र में, पश्च कैप्सुलेक्टॉमी और पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी द्वारा पश्च कैप्सुलर ओपेसिफिकेशन को रोका जाता है।
पोस्टऑपरेटिव ग्लूकोमा सर्जरी के 10 साल बाद भी हो सकता है, और दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है।
बच्चों में IOL शक्ति गणना सूत्रों की सटीकता काफी कम होती है, ±1.00D के भीतर प्राप्ति दर केवल 35-44% रहती है ¹⁾।

1. जन्मजात मोतियाबिंद क्या है?

जन्मजात मोतियाबिंद, संकीर्ण अर्थ में, जन्म से मौजूद लेंस के धुंधलापन को संदर्भित करता है। दूसरी ओर, जन्म के समय धुंधलापन न हो और बाद में विकसित हो, उसे विकासात्मक मोतियाबिंद कहते हैं। हालांकि, शैशवावस्था में बिना किसी आघात जैसे कारण के मोतियाबिंद को अक्सर जन्मजात मोतियाबिंद कहा जाता है। यह लेख विकासात्मक मोतियाबिंद सहित व्यापक अर्थ में जन्मजात मोतियाबिंद पर चर्चा करता है।

बाल मोतियाबिंद रूप-अभाव एंब्लियोपिया का प्रमुख कारण हो सकता है। दृश्य कार्य प्राप्ति की क्रिटिकल अवधि में लेंस का धुंधलापन मौजूद होने पर तेजी से एंब्लियोपिया बनता है। एकतरफा में क्रिटिकल अवधि जन्म के 6 सप्ताह और द्विपक्षीय में 10-12 सप्ताह है; इस समय उचित सर्जरी करना पूर्वानुमान को बहुत प्रभावित करता है।

Q जन्मजात मोतियाबिंद और विकासात्मक मोतियाबिंद में क्या अंतर है?

संकीर्ण अर्थ में, जन्म से मौजूद मोतियाबिंद जन्मजात होता है, जबकि जन्म के बाद होने वाला विकासात्मक मोतियाबिंद है। हालांकि, शैशवावस्था में बिना किसी स्पष्ट कारण जैसे आघात के लेंस के धुंधलापन को अक्सर ‘जन्मजात मोतियाबिंद’ कहा जाता है। चिकित्सकीय रूप से दोनों में अंतर नहीं किया जाता और रूप-अभाव एंब्लियोपिया की क्रिटिकल अवधि, सर्जरी के समय और पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन के दृष्टिकोण से उनका इलाज किया जाता है।

2. कारण और एटियोलॉजी

एकतरफा बाल मोतियाबिंद के अधिकांश कारण अज्ञातहेतुक हैं। द्विपक्षीय मामलों में वंशानुगत या प्रणालीगत रोगों से संबंधित अनुपात अधिक होता है।

श्रेणी	विशिष्ट रोग/कारण
अज्ञातहेतुक	30-50% (सबसे आम)
वंशानुगत	ऑटोसोमल प्रभावी (सबसे आम), ऑटोसोमल अप्रभावी, लिंग-सहलग्न अप्रभावी
चयापचय संबंधी विकार	गैलेक्टोसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोग्लाइसीमिया, मधुमेह, फैब्री रोग, विल्सन रोग, होमोसिस्टिन्यूरिया
गुणसूत्र असामान्यता	डाउन सिंड्रोम (ट्राइसोमी 21), 13, 15, 18 ट्राइसोमी सिंड्रोम
प्रणालीगत सिंड्रोम	लोव सिंड्रोम, अलपोर्ट सिंड्रोम, मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी, एटोपिक जिल्द की सूजन, हॉलरमैन-स्ट्रीफ सिंड्रोम, पियरे रॉबिन सिंड्रोम
अंतर्गर्भाशयी संक्रमण	जन्मजात रूबेला सिंड्रोम, साइटोमेगालोवायरस, टोक्सोप्लाज़मोसिस, हर्पीज
औषधीय	स्टेरॉयड (दीर्घकालिक प्रणालीगत प्रशासन)
नेत्र रोग सहवर्ती	भ्रूण संवहनी अवशेष (PFV), जन्मजात अनिरिडिया, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, कोलोबोमा, रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी, माइक्रोफथाल्मिया
आघात	नेत्र आघात, भेदक चोट

3. अपारदर्शिता रूपों का वर्गीकरण

मोतियाबिंद का रूप और अपारदर्शिता का स्थान और डिग्री दृश्य कार्य और सर्जरी की आवश्यकता को प्रभावित करते हैं।

अपारदर्शिता प्रकार	अंग्रेजी नाम	अपारदर्शिता स्थल	दृश्य तीक्ष्णता पर प्रभाव
कैप्सुलर मोतियाबिंद	capsular cataract	पूर्वकाल कैप्सूल, पश्च कैप्सूल, उपकैप्सुलर	पश्च प्रकार का प्रभाव अधिक होता है
ध्रुवीय मोतियाबिंद	polar cataract	पूर्व ध्रुव / पश्च ध्रुव	पश्च ध्रुव प्रकार का प्रभाव अधिक होता है
केंद्रकीय मोतियाबिंद	nuclear cataract	भ्रूणीय केंद्रक	चूर्ण जैसा हो तो प्रभाव कम
स्तरीय मोतियाबिंद	zonular cataract	कॉर्टेक्स में स्तरित	यदि विषमता हो तो प्रभाव अधिक
बिंदुवत मोतियाबिंद	punctate cataract	बिंदुवत	प्रभाव कम
सिवनी (अक्षीय) मोतियाबिंद	sutural cataract	Y-आकार की सिवनी	कम प्रभाव
पूर्ण मोतियाबिंद	total cataract	पूर्ण अपारदर्शिता	अधिक प्रभाव

बिंदु मोतियाबिंद, सिवनी मोतियाबिंद और पूर्वकाल कैप्सुलर मोतियाबिंद से दृष्टि हानि नहीं होती है। सममित लैमेलर मोतियाबिंद और पाउडर जैसा नाभिकीय मोतियाबिंद भी फॉर्म विजन डिप्रिवेशन एम्ब्लियोपिया का कारण नहीं बनते, इसलिए प्रारंभिक सर्जरी आवश्यक नहीं है।

दृश्य कार्य पर प्रभाव आमतौर पर पूर्वकाल कैप्सूल की तुलना में पश्च कैप्सूल की ओर, परिधि की तुलना में केंद्र में, और हल्के अपारदर्शिता की तुलना में गहरे अपारदर्शिता में अधिक होता है। एकतरफा मामलों में, 3 मिमी या उससे अधिक की अपारदर्शिता दृश्य कार्य को प्रभावित करने वाली मानी जाती है।

4. फॉर्म विजन डिप्रिवेशन एम्ब्लियोपिया से संबंध

बचपन दृश्य कार्य अधिग्रहण की अवधि है, और इस अवधि में मोतियाबिंद फॉर्म विजन डिप्रिवेशन एम्ब्लियोपिया का जोखिम रखता है।

क्रिटिकल पीरियड की अवधारणा

क्रिटिकल पीरियड एकतरफा मामलों में जन्म के 6 सप्ताह बाद और द्विपक्षीय मामलों में 10-12 सप्ताह बाद होता है। यदि क्रिटिकल पीरियड के दौरान दृश्य कार्य को प्रभावित करने वाला मोतियाबिंद हो, तो एकतरफा मामलों में विशेष रूप से तेजी से फॉर्म विजन डिप्रिवेशन एम्ब्लियोपिया विकसित होता है।

एम्ब्लियोपिया गठन का सुझाव देने वाले संकेत

मोतियाबिंद से प्रभावित आंख में पहले से एम्ब्लियोपिया (आलसी आंख) बनने के संकेत देने वाले निम्नलिखित लक्षण हैं:

मोतियाबिंद की गंभीरता के अनुरूप न होने वाली दृष्टि में कमी
खराब फिक्सेशन (जब स्वस्थ आंख को बंद किया जाता है तो रोगग्रस्त आंख फिक्स नहीं करती)
भेंगापन (एकतरफा)
नेत्र कंपन (निस्टैग्मस)
दोनों आंखों की अक्षीय लंबाई में अंतर (0.5 मिमी या अधिक)

एकतरफा एम्ब्लियोपिया के लिए जन्म के 6 सप्ताह और द्विपक्षीय एम्ब्लियोपिया के लिए 10-12 सप्ताह क्रिटिकल अवधि है। इस अवधि के दौरान दृष्टि कार्य को प्रभावित करने वाले मोतियाबिंद को अनुपचारित छोड़ने पर एम्ब्लियोपिया तेजी से बढ़ता है। शीघ्र नेत्र परीक्षण और सर्जरी के उचित समय का निर्णय दृष्टि कार्य के पूर्वानुमान को निर्धारित करता है।

5. निदान और जांच

मोतियाबिंद का निदान और दृष्टि कार्य पर इसके प्रभाव का मूल्यांकन एक साथ किया जाता है।

रेड रिफ्लेक्स टेस्ट (लाल प्रतिवर्त परीक्षण) : नवजात और शिशुओं में सफेद पुतली (ल्यूकोकोरिया) की उपस्थिति की जांच करता है। मोतियाबिंद, रेटिनोब्लास्टोमा, पीएफवी आदि का शीघ्र पता लगाने में उपयोगी।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : धुंधलापन के आकार, स्थान, और गंभीरता का मूल्यांकन करता है। पश्च कैप्सुलर, केंद्रीय, या गहरा धुंधलापन दृष्टि कार्य पर अधिक प्रभाव डालता है।
फंडस परीक्षण : नेत्र संबंधी जटिलताओं (पीएफवी, कोलोबोमा आदि) की जांच। यदि मीडिया धुंधलापन गंभीर हो और फंडस स्पष्ट न दिखे, तो अल्ट्रासाउंड (बी-मोड) किया जाता है।
अक्षीय लंबाई माप : दोनों आंखों के बीच 0.5 मिमी या अधिक का अंतर एम्ब्लियोपिया का संकेत देता है। आईओएल पावर गणना के लिए भी आवश्यक।
प्रणालीगत जांच : टॉर्च संक्रमण परीक्षण, मूत्र में रिड्यूसिंग शुगर (गैलेक्टोसीमिया स्क्रीनिंग), गुणसूत्र परीक्षण (द्विपक्षीय मामलों में)।

विभेदक निदान : सफेद पुतली का सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान रेटिनोब्लास्टोमा है, जिसे अनिवार्य रूप से खारिज किया जाना चाहिए।

6. शल्य चिकित्सा के संकेत

शल्य चिकित्सा के संकेत बच्चे की आयु, वास्तविक असुविधा की डिग्री, दृष्टि, मोतियाबिंद की गंभीरता, रूपात्मक अभाव दृष्टिहीनता की स्थिति, नेत्र संबंधी जटिलताओं, प्रणालीगत जटिलताओं, माता-पिता की समझ और सहयोग तथा इच्छाओं के समग्र मूल्यांकन के आधार पर निर्धारित किए जाते हैं।

ऐसे मामले जहां शल्य चिकित्सा दृढ़ता से संकेतित है

मोतियाबिंद जिसमें रूपात्मक अभाव दृष्टिहीनता विकसित होने की उच्च संभावना है, और गंभीर दृष्टिहीनता अभी तक स्थापित नहीं हुई है।

गंभीर अपारदर्शिता वाला एकतरफा मोतियाबिंद: जन्म के 6 सप्ताह से पहले (व्यवहार में, लगभग 1 महीने का लक्ष्य)
गंभीर अपारदर्शिता वाला द्विपक्षीय मोतियाबिंद: जन्म के 12 सप्ताह से पहले (व्यवहार में, लगभग 2 महीने का लक्ष्य)

ऐसे मामले जहां शल्य चिकित्सा तत्काल नहीं है

बिंदु मोतियाबिंद, सिवनी मोतियाबिंद, पूर्वकाल कैप्सुलर मोतियाबिंद (दृष्टि हानि के बिना)
सममित लैमेलर मोतियाबिंद, पाउडर जैसा नाभिकीय मोतियाबिंद (रूपात्मक अभाव दृष्टिहीनता उत्पन्न नहीं करता)
जब गंभीर रूपात्मक अभाव दृष्टिहीनता पहले से स्थापित हो चुकी है (शल्य चिकित्सा का लाभ सीमित)

Q क्या ऐसे मामले हैं जहां मोतियाबिंद होने पर भी शल्य चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती?

बिंदु मोतियाबिंद, सिवनी मोतियाबिंद, पूर्वकाल कैप्सुलर मोतियाबिंद जैसे मोतियाबिंद जो दृष्टि हानि का कारण नहीं बनते, उनमें प्रारंभिक शल्य चिकित्सा आवश्यक नहीं है और निगरानी उपयुक्त है। सममित लैमेलर मोतियाबिंद और पाउडर जैसा नाभिकीय मोतियाबिंद भी रूपात्मक अभाव दृष्टिहीनता उत्पन्न नहीं करते, इसलिए शल्य चिकित्सा तत्काल नहीं है। दूसरी ओर, गंभीर अपारदर्शिता वाले मोतियाबिंद जो दृश्य कार्य को प्रभावित करते हैं, उनमें रूपात्मक अभाव दृष्टिहीनता की महत्वपूर्ण अवधि को ध्यान में रखते हुए प्रारंभिक शल्य चिकित्सा की जाती है।

7. शल्य चिकित्सा विधियाँ

मूल प्रक्रिया

बाल मोतियाबिंद सर्जरी की मूल तकनीक उम्र के अनुसार भिन्न होती है।

6 वर्ष से कम आयु के लिए मानक प्रक्रिया : लेंस (इमल्सीफिकेशन) एस्पिरेशन + पश्च कैप्सुलोटॉमी + पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी

6 वर्ष से कम आयु में, लेंस एपिथेलियल कोशिकाओं की सक्रियता अधिक होती है और लगभग 100% मामलों में पश्च कैप्सुलर ओपेसिफिकेशन होता है। साथ ही, स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप के तहत Nd:YAG लेजर करना कठिन होता है, इसलिए प्राथमिक सर्जरी के समय पश्च कैप्सुलोटॉमी और पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी की जाती है ताकि पश्च कैप्सुलर ओपेसिफिकेशन को यथासंभव रोका जा सके।

IOL प्रत्यारोपण के मामले में : लेंस (इमल्सीफिकेशन) एस्पिरेशन + पश्च कैप्सुलोटॉमी + पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी + IOL प्रत्यारोपण

6 वर्ष या उससे अधिक आयु में जब पश्च कैप्सूल को संरक्षित किया जा सके : लेंस (इमल्सीफिकेशन) एस्पिरेशन + IOL प्रत्यारोपण

IOL प्रत्यारोपण का निर्णय (IATS अध्ययन के दिशानिर्देश)

IOL प्रत्यारोपण की उपयुक्तता के बारे में इन्फैंट अफेकिया ट्रीटमेंट स्टडी (IATS) महत्वपूर्ण दिशानिर्देश प्रदान करती है। यह 6 महीने से कम उम्र के एकतरफा मोतियाबिंद सर्जरी के मामलों में IOL प्रत्यारोपण और कॉन्टैक्ट लेंस प्रबंधन की तुलना करने वाला एक यादृच्छिक संभावित अध्ययन है, जिसमें 4 वर्ष 6 महीने की आयु में दृश्य तीक्ष्णता में कोई अंतर नहीं पाया गया। दूसरी ओर, IOL प्रत्यारोपित आँखों में 1 वर्ष से कम आयु में पुन: सर्जरी की आवश्यकता वाली दृश्य अक्ष अपारदर्शिता काफी अधिक हुई। निष्कर्ष के रूप में, 6 महीने से कम उम्र में IOL प्रत्यारोपण केवल सीमित मामलों में किया जाना चाहिए, जैसे जब कॉन्टैक्ट लेंस प्रबंधन कठिन हो।

IOL शक्ति का लक्ष्य अपवर्तन मान

IOL शक्ति का चयन अक्सर इस प्रकार किया जाता है कि 20 वर्ष की आयु तक हल्की निकट दृष्टि हो। वृद्धि के साथ होने वाले निकट दृष्टि बदलाव को ध्यान में रखते हुए जानबूझकर दूर दृष्टि सुधार किया जाता है, जिसमें 1 वर्ष की आयु में +5D और 2 वर्ष की आयु में +4D का लक्ष्य रखा जाता है।

IOL शक्ति गणना सूत्रों की सटीकता

बच्चों में IOL प्रत्यारोपण में, वर्तमान शक्ति गणना सूत्रों की पूर्वानुमान सटीकता वयस्कों की तुलना में काफी कम है। 108 आँखों (83 रोगियों) में बच्चों के पहले IOL प्रत्यारोपण में शक्ति गणना सूत्रों की सटीकता की तुलना में, SRK/T और Kane सूत्र ने औसत त्रुटि और माध्य निरपेक्ष त्रुटि दोनों में सर्वश्रेष्ठ प्रदर्शन दिखाया¹⁾।

±0.50D के भीतर प्राप्ति दर: 20.4 से 26.9%
±1.00D के भीतर प्राप्ति दर: 35.2 से 43.5% (वयस्क: 93.5 से 100%)

कम उम्र और छोटी अक्षीय लंबाई अपवर्तक आश्चर्य के महत्वपूर्ण पूर्वानुमान कारक थे, जबकि सर्जिकल तकनीक और IOL के प्रकार का सटीकता पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ा¹⁾। बच्चों के लिए विशेष IOL शक्ति गणना सूत्रों के विकास की आवश्यकता है।

Q क्या बच्चों में मोतियाबिंद सर्जरी में IOL लगाया जाता है?

6 महीने से कम उम्र के एकतरफा मोतियाबिंद में, IATS अध्ययन के अनुसार, कॉन्टैक्ट लेंस प्रबंधन और दृष्टि में कोई अंतर नहीं था, लेकिन IOL आंखों में दृश्य अक्ष धुंधलापन के लिए पुन: ऑपरेशन अधिक था, इसलिए IOL प्रत्यारोपण सीमित मामलों तक ही सीमित है। 2 वर्ष से अधिक उम्र में, प्राथमिक IOL प्रत्यारोपण सामान्य है। IOL शक्ति का लक्ष्य वृद्धि के बाद निकट दृष्टि दोष की आशंका में दूरदर्शिता अतिसुधार (1 वर्ष की आयु में लगभग +5 D) है, लेकिन यह ध्यान रखना आवश्यक है कि वर्तमान गणना सूत्रों की सटीकता वयस्कों की तुलना में काफी कम है।

8. पश्चात प्रबंधन

अपवर्तक सुधार

एकतरफा पश्चात : कॉन्टैक्ट लेंस सुधार मूल है। चश्मा सुधार प्रकाशिकीय रूप से प्रतिकूल है, इसलिए कॉन्टैक्ट लेंस को प्राथमिकता दी जाती है।
द्विपक्षीय पश्चात : चश्मे से प्रबंधन संभव है।
वृद्धि के साथ अपवर्तक परिवर्तन (निकट दृष्टि दोष की ओर झुकाव) बड़ा होता है, इसलिए नियमित अपवर्तन जांच और सुधार शक्ति का समायोजन अपरिहार्य है।

एम्ब्लियोपिया उपचार

एकतरफा पश्चात में, स्वस्थ आंख का अवरोधन चिकित्सा अनिवार्य है।

8 महीने की आयु तक, स्वस्थ आंख को आयु के महीनों के बराबर घंटों के लिए अवरुद्ध किया जाता है (उदाहरण: 4 महीने के शिशु के लिए दिन में 4 घंटे)। 8 महीने के बाद, जागने के समय का आधा लक्ष्य रखा जाता है। माता-पिता को पर्याप्त निर्देश और निरंतर सहायता महत्वपूर्ण है, और नियमित बाह्य रोगी जांच में अवरोधन की स्थिति की पुष्टि की जाती है।

Q सर्जरी के बाद कितने घंटे अवरोधन आवश्यक है?

IATS अध्ययन के अवरोधन प्रोटोकॉल के अनुसार, 8 महीने तक, आयु के महीनों के बराबर घंटे (4 महीने के शिशु के लिए 4 घंटे/दिन), 8 महीने के बाद जागने के समय का आधा अनुमानित है। अपर्याप्त अवरोधन से एम्ब्लियोपिया उपचार का प्रभाव नहीं मिलता, और अत्यधिक अवरोधन से स्वस्थ आंख में एम्ब्लियोपिया उत्पन्न होने का खतरा होता है। नेत्र चिकित्सक के निर्देशों के अनुसार नियमित रूप से अवरोधन समय को समायोजित करना महत्वपूर्ण है।

9. पश्चात जटिलताएं और दीर्घकालिक पूर्वानुमान

पश्च मोतियाबिंद (दृश्य अक्ष धुंधलापन)

बच्चों में, लेंस उपकला कोशिकाओं की सक्रियता अधिक होती है और लेंस कैप्सूल को पूरी तरह से नहीं हटाया जाता है, इसलिए लगभग 100% में पूर्वकाल (पश्च) कैप्सुलोटॉमी किनारे का संकुचन या एल्शनिग मोती प्रकार का पश्च मोतियाबिंद होता है। 6 वर्ष से कम उम्र में Nd:YAG लेजर करना कठिन है, इसलिए प्राथमिक सर्जरी के समय पश्च कैप्सुलोटॉमी और पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी करके रोकथाम करना मूल है। पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी के साथ दृश्य अक्ष धुंधलापन की दर 18% (95% CI 8-28%) थी, जो बिना विट्रेक्टॉमी के 60% (95% CI 0-84%) की तुलना में काफी कम थी ²⁾।

पोस्टऑपरेटिव ग्लूकोमा

बच्चों में मोतियाबिंद सर्जरी के बाद ग्लूकोमा होने की संभावना अधिक होती है। यह अक्सर ओपन-एंगल ग्लूकोमा होता है, और जोखिम कारकों में सर्जरी के समय कम उम्र और माइक्रोफथाल्मोस जैसी आंखों की असामान्यताएं शामिल हैं। यह सर्जरी के 10 साल बाद भी हो सकता है, इसलिए लंबे समय तक इंट्राओकुलर दबाव की निगरानी आवश्यक है।

PEDIG रजिस्ट्री की रिपोर्ट के अनुसार, PFV-संबंधित मोतियाबिंद के 5-वर्षीय परिणामों के विश्लेषण में, एफेकिक PFV आंखों में ग्लूकोमा-संबंधी प्रतिकूल घटनाओं की 5-वर्षीय संचयी घटना 24% (95% CI 9-37%) थी ²⁾। स्यूडोफेकिक PFV आंखों में यह 7% (95% CI 0-20%) कम थी, और PFV और गैर-PFV आंखों के बीच ग्लूकोमा जोखिम में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था (आयु-समायोजित HR=1.20, P=.66) ²⁾।

PFV-संबंधित मोतियाबिंद का दीर्घकालिक पूर्वानुमान

PFV-संबंधित मोतियाबिंद के 64 आंखों (48 एफेकिक, 16 स्यूडोफेकिक) के 5-वर्षीय परिणाम ²⁾:

संकेतक	PFV एफेकिक आंख	PFV स्यूडोफेकिक आंख
ग्लूकोमा-संबंधी प्रतिकूल घटनाएं (5-वर्ष संचयी)	24% (95% CI 9-37%)	7% (95% CI 0-20%)
दृश्य अक्ष अपारदर्शिता (पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी के साथ)	18% (95% CI 8-28%)	—
दृश्य अक्ष अपारदर्शिता (पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी के बिना)	60% (95% CI 0-84%)	45% (95% CI 13-66%)
रेटिना डिटेचमेंट (5 वर्ष संचयी)	4% (95% CI 0–10%)	7% (95% CI 0–19%)

केवल 10% (4/42 आंखें, 95% CI 3–23%) ने उम्र के अनुरूप दृष्टि प्राप्त की। 20/200 से बेहतर दृष्टि एफेकिक PFV आंखों में 59% (95% CI 39–76%) और स्यूडोफेकिक PFV आंखों में 23% (3/13 आंखें) प्राप्त हुई ²⁾। पोस्टीरियर PFV (कांच, रेटिना या ऑप्टिक तंत्रिका असामान्यताओं के साथ) ने एंटीरियर PFV की तुलना में खराब दृष्टि पूर्वानुमान की प्रवृत्ति दिखाई (माध्य दृष्टि 20/800 बनाम 20/100) ²⁾।

दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले कारक

प्रारंभिक सर्जरी का कार्यान्वयन

सर्जरी का समय : क्रिटिकल पीरियड से पहले प्रारंभिक सर्जरी का दृष्टि पूर्वानुमान पर सबसे अधिक प्रभाव पड़ता है। एक बार फॉर्म डेप्रिवेशन एम्ब्लियोपिया स्थापित हो जाने पर उपचार कठिन हो जाता है।

नेत्र संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति

जटिलताएं : माइक्रोकॉर्निया, माइक्रोफ्थाल्मिया और पोस्टीरियर PFV जैसी नेत्र संबंधी जटिलताएं दृष्टि पूर्वानुमान को खराब करती हैं। PFV वाले मामलों में उम्र के अनुरूप दृष्टि प्राप्त करना अक्सर कठिन होता है।

पोस्टऑपरेटिव सुधार और एम्ब्लियोपिया उपचार

निरंतर प्रबंधन : सर्जरी के बाद उचित अपवर्तक सुधार और ऑक्लूजन थेरेपी की निरंतरता दृष्टि पूर्वानुमान को काफी प्रभावित करती है। माता-पिता की समझ और सहयोग आवश्यक है।

दीर्घकालिक अनुवर्ती

अनुवर्ती : पोस्टऑपरेटिव ग्लूकोमा सर्जरी के 10 साल बाद भी हो सकता है। वयस्कता में भी नियमित इंट्राओकुलर दबाव माप जारी रखना आवश्यक है।

10. संदर्भ

Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001527.
Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2024. (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
Vasavada AR, Nihalani BR. Pediatric cataract surgery. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):54-61. PMID: 16436925.