Erken cerrahi uygulaması
Cerrahi zamanlaması: Kritik dönemden önce erken cerrahi, görme prognozunu en çok etkileyen faktördür. Duyusal deprivasyon ambliyopisi yerleştikten sonra tedavi zorlaşır.
Konjenital Katarakt
1. Konjenital Katarakt Nedir?
Section titled “1. Konjenital Katarakt Nedir?”Konjenital katarakt, dar anlamda doğumdan itibaren mevcut olan lens opasitesini ifade eder. Öte yandan, doğumda opasite olmayıp daha sonra ortaya çıkan opasiteye gelişimsel katarakt denir. Ancak, bebeklik ve erken çocukluk döneminde travma gibi bir nedeni olmayan kataraktlara sıklıkla konjenital katarakt denir. Bu makale, gelişimsel kataraktı da içeren geniş anlamda konjenital kataraktı ele almaktadır.
Pediatrik katarakt, form duyusu yoksunluğu ambliyopisinin önemli bir nedeni olabilir. Görme fonksiyonunun kazanılması için kritik dönemde lens opasitesi varsa, hızla ambliyopi gelişir. Tek taraflıda kritik dönem doğum sonrası 6 hafta, çift taraflıda doğum sonrası 10-12 haftadır ve bu dönemde uygun cerrahinin yapılıp yapılmaması prognozu büyük ölçüde etkiler.
Q
Konjenital katarakt ve gelişimsel katarakt arasındaki fark nedir?
A
Dar anlamda, doğumdan itibaren var olan katarakt konjenital, doğum sonrası ortaya çıkan katarakt gelişimseldir. Ancak, bebeklik ve erken çocukluk döneminde travma gibi belirgin bir nedeni olmayan lens opasitelerine sıklıkla «konjenital katarakt» denir. Klinik olarak ikisi ayrılmaz ve form duyusu yoksunluğu ambliyopisinin kritik dönemi, cerrahi zamanlaması ve postoperatif yönetim açısından ele alınır.
2. Neden ve Etyoloji
Section titled “2. Neden ve Etyoloji”Tek taraflı pediatrik kataraktın çoğunun nedeni idiyopatiktir. Çift taraflı vakalarda kalıtsal veya sistemik hastalık ilişkili oranı daha yüksektir.
| Kategori | Spesifik hastalık/neden |
|---|---|
| İdiyopatik | %30-50 (en sık) |
| Kalıtsal | Otozomal dominant (en sık), otozomal resesif, X’e bağlı resesif |
| Metabolik bozukluk | Galaktozemi, hipokalsemi, hipoglisemi, diyabet, Fabry hastalığı, Wilson hastalığı, homosistinüri |
| Kromozom anomalisi | Down sendromu (trizomi 21), 13, 15, 18 trizomi sendromları |
| Sistemik sendromlar | Lowe sendromu, Alport sendromu, miyotonik distrofi, atopik dermatit, Hallermann-Streiff sendromu, Pierre Robin sendromu |
| Rahim içi enfeksiyon | Konjenital rubella sendromu, sitomegalovirüs, toksoplazmoz, herpes |
| İlaca bağlı | Steroidler (uzun süreli sistemik kullanım) |
| Göz hastalıkları birlikteliği | Persistan fetal vaskülatür (PFV), konjenital aniridi, retinitis pigmentosa, kolobom, prematüre retinopatisi, mikroftalmi |
| Travma | Göz küresi kontüzyonu veya penetran travma |
3. Opasite şekline göre sınıflandırma
Section titled “3. Opasite şekline göre sınıflandırma”Kataraktın şekli ve opasitenin yeri ve derecesi görsel fonksiyonu ve cerrahi endikasyonu etkiler.
| Opasite tipi | İngilizce adı | Opasite yeri | Görmeye etkisi |
|---|---|---|---|
| Kapsüler katarakt | capsular cataract | Ön kapsül, arka kapsül, subkapsüler | Arka tip etkisi büyük |
| polar katarakt | polar cataract | ön ve arka kutup | arka kutup tipi daha etkilidir |
| nükleer katarakt | nuclear cataract | embriyonik nükleus | toz şeklindeyse etkisi azdır |
| zonüler katarakt | zonular cataract | kortekste tabakalı | asimetri varsa etkisi daha fazladır |
| punktat katarakt | punctate cataract | noktasal | etkisi az |
| Sütüral (aksiyel) katarakt | sutural cataract | Y şeklinde sütür hattı | Etkisi az |
| Total katarakt | total cataract | Tam bulanıklık | Etkisi fazla |
Noktasal katarakt, sütüral katarakt ve ön kapsül kataraktı görme bozukluğuna neden olmaz. Sağ-sol farkı olmayan laminer katarakt ve toz şeklindeki nükleer katarakt da form deprivasyon ambliyopisi oluşturmadığı için erken cerrahi gerekmez.
Görsel işlev üzerindeki etki genellikle «ön kapsüle göre arka kapsül», «perifere göre merkez» ve «açık bulanıklığa göre yoğun bulanıklık» durumlarında daha fazladır. Tek taraflı vakalarda 3 mm ve üzeri bulanıklık görsel işlevi etkiler.
4. Form deprivasyon ambliyopisi ile ilişkisi
Section titled “4. Form deprivasyon ambliyopisi ile ilişkisi”Çocukluk dönemi görsel işlevin kazanıldığı dönemdir ve bu dönemdeki katarakt form deprivasyon ambliyopisi riski taşır.
Kritik dönem kavramı
Kritik dönem tek taraflıda doğumdan sonra 6 hafta, çift taraflıda doğumdan sonra 10-12 haftadır. Kritik dönemde görsel işlevi etkileyen katarakt varsa, özellikle tek taraflıda form deprivasyon ambliyopisi hızla gelişir.
Ambliyopi oluşumunu düşündüren bulgular
Kataraktlı gözde ambliyopi oluşumunu düşündüren bulgular şunlardır:
- Kataraktın derecesiyle uyumsuz görme azlığı
- Kötü fiksasyon (sağlam göz kapatıldığında hasta gözün fikse etmemesi)
- Şaşılık (tek taraflı)
- Nistagmus
- Aksiyel uzunluk farkı (0.5 mm ve üzeri)
5. Tanı ve Testler
Section titled “5. Tanı ve Testler”Katarakt tanısı ve görme fonksiyonuna etkisinin değerlendirilmesi eş zamanlı yapılır.
- Kırmızı refle testi (red reflex test): Yenidoğan ve bebeklerde beyaz pupilla (lökokori) varlığını kontrol eder. Katarakt, retinoblastom, PFV gibi durumların erken tespitinde faydalıdır.
- Yarık lamba biyomikroskopisi: Opasitenin şekli, boyutu, yeri ve derecesi değerlendirilir. Arka kapsül, merkezi ve yoğun opasiteler görme fonksiyonunu daha fazla etkiler.
- Fundus muayenesi: Oküler komplikasyonların (PFV, koloboma vb.) kontrolü. Medya opasitesi şiddetliyse ve fundus görülemiyorsa ultrasonografi (B-mod) yapılır.
- Aksiyel uzunluk ölçümü: İki göz arasında 0.5 mm ve üzeri fark ambliyopi oluşumunu düşündürür. GİL gücü hesaplaması için de gereklidir.
- Sistemik inceleme: TORCH enfeksiyon testleri, idrarda redüktan şeker (galaktozemi taraması), kromozom analizi (çift taraflı olgularda).
Ayırıcı tanı: Beyaz pupillanın en önemli ayırıcı tanısı retinoblastomdur ve mutlaka dışlanmalıdır.
6. Cerrahi endikasyonlar
Section titled “6. Cerrahi endikasyonlar”Cerrahi endikasyonu; hastanın yaşı, gerçek rahatsızlık derecesi, görme keskinliği, kataraktın şiddeti, form duyu deprivasyon ambliyopisi durumu, oküler ve sistemik komplikasyonların varlığı, ebeveynlerin anlayışı ve işbirliği ile istekleri gibi faktörler birlikte değerlendirilerek belirlenir.
Cerrahi endikasyonun kesin olduğu durumlar
Form duyu deprivasyon ambliyopisi oluşturma olasılığı yüksek olan ve henüz ciddi ambliyopi gelişmemiş kataraktlar.
- Yoğun opasiteli tek taraflı katarakt: 6 haftadan küçük (pratikte yaklaşık 1 aylık)
- Yoğun opasiteli iki taraflı katarakt: 12 haftadan küçük (pratikte yaklaşık 2 aylık)
Acil cerrahi gerektirmeyen durumlar
- Noktasal katarakt, sütür kataraktı, ön kapsül kataraktı (görme bozukluğu yok)
- Simetrik lameller katarakt, toz şeklinde nükleer katarakt (form duyu deprivasyon ambliyopisi oluşturmaz)
- Ciddi form duyu deprivasyon ambliyopisinin zaten gelişmiş olduğu durumlar (cerrahinin etkisi sınırlıdır)
Q
Katarakt olmasına rağmen cerrahi gerekmeyen durumlar var mıdır?
A
Noktasal katarakt, sütür kataraktı ve ön kapsül kataraktı gibi görme bozukluğuna yol açmayan katarakt tiplerinde erken cerrahi gerekmez, takip uygundur. Simetrik lameller katarakt ve toz şeklinde nükleer katarakt da form duyu deprivasyon ambliyopisi oluşturmadığı için acil cerrahi gerektirmez. Öte yandan, opasitenin yoğun olduğu ve görme fonksiyonunu etkilediği durumlarda, form duyu deprivasyon ambliyopisinin kritik dönemi dikkate alınarak erken cerrahi yapılır.
7. Cerrahi yöntem
Section titled “7. Cerrahi yöntem”Temel cerrahi teknik
Section titled “Temel cerrahi teknik”Pediatrik katarakt cerrahisinin temel yöntemi yaşa göre değişir.
6 yaş altı için standart yöntem: Lens (fako) aspirasyonu + arka kapsülektomi + ön vitrektomi
6 yaş altında lens epitel hücre aktivitesi yüksektir ve arka kapsül kesafeti neredeyse %100 oranında görülür. Ayrıca yarık lamba mikroskobu altında Nd:YAG lazer uygulaması zor olduğundan, primer cerrahide arka kapsülektomi ve ön vitrektomi yapılarak arka kapsül kesafetinin mümkün olduğunca önlenmesi temel prensiptir.
GİL yerleştirilecekse: Lens (fako) aspirasyonu + arka kapsülektomi + ön vitrektomi + GİL implantasyonu
6 yaş ve üzerinde arka kapsül korunabiliyorsa: Lens (fako) aspirasyonu + GİL implantasyonu
GİL implantasyonu kararı (IATS çalışmasının rehberliği)
Section titled “GİL implantasyonu kararı (IATS çalışmasının rehberliği)”GİL implantasyonunun uygunluğu konusunda Infant Aphakia Treatment Study (IATS) önemli bir rehber sunmaktadır. Bu, 6 aylıktan küçük tek taraflı katarakt cerrahisi vakalarında GİL implantasyonu ile kontakt lens yönetimini karşılaştıran randomize prospektif bir çalışmadır ve 4 yaş 6 aylıkken görme keskinliğinde fark bulunmamıştır. Öte yandan, GİL implante edilen gözlerde 1 yaş altında revizyon cerrahisi gerektiren görsel aks opasiteleri anlamlı derecede daha fazla görülmüştür. Sonuç olarak, 6 aylıktan küçüklerde GİL implantasyonu, kontakt lens yönetiminin zor olduğu sınırlı vakalarda yapılmalıdır.
GİL gücü için hedef refraksiyon değeri
Section titled “GİL gücü için hedef refraksiyon değeri”GİL gücü genellikle 20 yaş civarında hafif miyopi oluşturacak şekilde seçilir. Büyümeye bağlı miyopik kayma öngörülerek kasıtlı hipermetropik düzeltme yapılır ve 1 yaşında +5 D, 2 yaşında +4 D hedef olacak şekilde hipermetrop tarafa ayarlanır.
GİL gücü hesaplama formüllerinin doğruluğu
Section titled “GİL gücü hesaplama formüllerinin doğruluğu”Pediatrik GİL implantasyonunda, mevcut güç hesaplama formüllerinin öngörü doğruluğu yetişkinlere kıyasla belirgin şekilde düşüktür. 108 göz ve 83 çocukta ilk GİL implantasyonunda güç hesaplama formüllerinin doğruluk karşılaştırmasında, SRK/T ve Kane formülü ortalama hata ve medyan mutlak hata açısından en iyi performansı göstermiştir1).
- ±0.50 D içinde başarı oranı: %20.4 - %26.9
- ±1.00 D içinde başarı oranı: %35.2 - %43.5 (yetişkinlerde %93.5 - %100)
Düşük yaş ve kısa aksiyel uzunluk, refraktif sürprizin anlamlı prediktörleriydi ve cerrahi yöntem veya GİL tipi doğruluk üzerinde anlamlı bir etki göstermedi1). Pediatriye özel GİL gücü hesaplama formüllerinin geliştirilmesi gerekmektedir.
Q
Çocuklarda katarakt cerrahisinde GİL takılır mı?
A
6 aydan küçük tek taraflı kataraktlı bebeklerde, IATS çalışmasının sonuçlarına göre kontakt lens yönetimi ile görme arasında fark yoktu ve IOL’lü gözlerde görsel aks bulanıklığı nedeniyle yeniden ameliyat daha sıktı, bu nedenle IOL yerleştirilmesi sadece sınırlı vakalarla sınırlandırılır. 2 yaş üzerinde primer IOL yerleştirilmesi yaygındır. IOL gücü, büyüme sonrası miyoplaşmayı öngörerek hipermetropik aşırı düzeltmeyi (1 yaşında yaklaşık +5 D) hedefler, ancak mevcut hesaplama formüllerinin doğruluğunun yetişkinlere göre önemli ölçüde daha düşük olduğu akılda tutulmalıdır.
8. Ameliyat Sonrası Yönetim
Section titled “8. Ameliyat Sonrası Yönetim”Refraktif Düzeltme
Section titled “Refraktif Düzeltme”- Tek taraflı ameliyat sonrası: Kontakt lens ile düzeltme temeldir. Gözlük düzeltmesi optik olarak dezavantajlıdır, bu nedenle kontakt lens tercih edilir.
- Çift taraflı ameliyat sonrası: Gözlükle yönetim mümkündür.
- Büyümeye bağlı refraktif değişiklikler (miyopik kayma) büyük olduğundan, düzenli refraksiyon muayeneleri ve düzeltme gücünün ayarlanması zorunludur.
Ambliyopi Tedavisi
Section titled “Ambliyopi Tedavisi”Tek taraflı ameliyat sonrası sağlıklı gözün kapatılması (oklüzyon tedavisi) zorunludur.
Q
Ameliyat sonrası kapatma kaç saat gereklidir?
A
IATS çalışmasının oklüzyon protokolüne göre, 8 aylığa kadar kapatma süresi ay cinsinden yaşa eşittir (4 aylık bebek için günde 4 saat), 8 aydan sonra ise uyanık kalma süresinin yarısı kadar önerilir. Kapatma miktarı yetersizse ambliyopi tedavisinden etki alınamaz, aşırı ise sağlıklı gözde ambliyopi riski vardır. Göz doktorunun talimatlarına göre kapatma süresini düzenli olarak ayarlamak önemlidir.
9. Ameliyat Sonrası Komplikasyonlar ve Uzun Dönem Prognoz
Section titled “9. Ameliyat Sonrası Komplikasyonlar ve Uzun Dönem Prognoz”Arka Kapsül Kesafeti (Görsel Aks Bulanıklığı)
Section titled “Arka Kapsül Kesafeti (Görsel Aks Bulanıklığı)”Çocuklarda lens epitel hücre aktivitesi yüksektir ve lens kapsülü tamamen çıkarılmadığı için hemen hemen %100’ünde ön (arka) kapsülotomi kenarında büzüşme veya Elschnig incileri tipinde arka kapsül kesafeti gelişir. 6 yaş altında Nd:YAG lazer uygulaması zor olduğundan, primer cerrahi sırasında arka kapsülotomi + ön vitrektomi yapılarak önlenmesi temeldir. Ön vitrektomi eşliğinde görsel aks bulanıklığı insidansı %18 (%95 GA %8-28) olup, eşlik etmeyen %60 (%95 GA %0-84) ile karşılaştırıldığında anlamlı derecede düşüktü2).
Ameliyat sonrası glokom
Section titled “Ameliyat sonrası glokom”Pediatrik katarakt cerrahisi sonrası glokom yüksek oranda görülür. Çoğu açık açılı glokomdur ve risk faktörleri arasında cerrahi sırasında düşük yaş ve mikroftalmi gibi oküler komplikasyonlar yer alır. Cerrahiden 10 yıldan fazla süre sonra bile ortaya çıkabileceğinden, uzun süreli göz içi basıncı takibi zorunludur.
PFV ilişkili kataraktın 5 yıllık sonuçlarını analiz eden PEDIG registry raporuna göre, afakik PFV gözlerde glokomla ilişkili advers olayların 5 yıllık kümülatif insidansı %24 (%95 GA %9-37) idi2). Psödofakik PFV gözlerde bu oran %7 (%95 GA %0-20) ile daha düşüktü ve PFV gözler ile PFV olmayan gözler arasında glokom riski açısından anlamlı fark yoktu (yaşa göre düzeltilmiş HR=1.20, P=.66)2).
PFV ilişkili kataraktın uzun dönem prognozu
Section titled “PFV ilişkili kataraktın uzun dönem prognozu”PFV ilişkili kataraktlı 64 gözün (48 afakik, 16 psödofakik) 5 yıllık sonuçları2):
| Gösterge | PFV afakik göz | PFV psödofakik göz |
|---|---|---|
| Glokomla ilişkili advers olay (5 yıllık kümülatif) | %24 (%95 GA %9-37) | %7 (%95 GA %0-20) |
| Görme aksı bulanıklığı (ön vitrektomi ile) | %18 (%95 GA %8-28) | — |
| Görme aksı bulanıklığı (ön vitrektomi olmadan) | %60 (%95 GA %0-84) | %45 (%95 GA %13-66) |
| Retina dekolmanı (5 yıllık kümülatif) | %4 (%95 GA %0–%10) | %7 (%95 GA %0–%19) |
Yaşa uygun görme keskinliğine yalnızca %10’unda (4/42 göz, %95 GA %3–%23) ulaşıldı. 20/200’den daha iyi görme keskinliğine afakik PFV gözlerin %59’unda (%95 GA %39–%76) ve psödofakik PFV gözlerin %23’ünde (3/13 göz) ulaşıldı2). Arka tip PFV (vitreus, retina ve optik sinir anormallikleri ile birlikte) ön tipe göre daha kötü görme prognozu gösterdi (medyan görme keskinliği 20/800’e karşı 20/100)2).
Görme prognozunu etkileyen faktörler
Section titled “Görme prognozunu etkileyen faktörler”Göz komplikasyonlarının varlığı
Komplikasyonlar: Mikrokornea, mikroftalmi ve arka tip PFV gibi göz komplikasyonları görme prognozunu kötüleştirir. PFV’li olgularda yaşa uygun görme keskinliğine ulaşmak genellikle zordur.
Ameliyat sonrası düzeltme ve ambliyopi tedavisi
Sürekli yönetim: Ameliyat sonrası uygun refraktif düzeltme ve kapama tedavisinin sürdürülmesi görme prognozunu büyük ölçüde etkiler. Ebeveynlerin anlayışı ve işbirliği esastır.
Uzun süreli takip
Takip: Ameliyat sonrası glokom, ameliyattan 10 yıl sonra bile ortaya çıkabilir. Yetişkinlikte de düzenli göz içi basıncı ölçümüne devam edilmelidir.
10. Kaynaklar
Section titled “10. Kaynaklar”- Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001527.
- Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2024. (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
- Vasavada AR, Nihalani BR. Pediatric cataract surgery. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):54-61. PMID: 16436925.