Durchführung einer frühen Operation
Operationszeitpunkt: Eine frühe Operation vor der kritischen Periode hat den größten Einfluss auf die Sehprognose. Sobald sich eine Formdeprivationsamblyopie etabliert hat, ist die Behandlung schwierig.
Angeborener Katarakt
1. Was ist eine angeborene Katarakt?
Abschnitt betitelt „1. Was ist eine angeborene Katarakt?“Die angeborene Katarakt bezeichnet im engeren Sinne eine von Geburt an bestehende Linsentrübung. Eine Trübung, die nicht bei der Geburt vorhanden ist, sondern sich später entwickelt, wird als Entwicklungskatarakt bezeichnet. Allerdings wird eine Katarakt im Säuglingsalter ohne offensichtliche Ursache wie Trauma oft als angeborene Katarakt bezeichnet. Dieser Artikel behandelt die angeborene Katarakt im weiteren Sinne, einschließlich der Entwicklungskatarakt.
Die pädiatrische Katarakt kann eine Hauptursache für Formdeprivationsamblyopie sein. Wenn während der kritischen Phase der visuellen Entwicklung eine Linsentrübung vorliegt, entwickelt sich schnell eine Amblyopie. Die kritische Phase beträgt bei einseitigen Fällen 6 Wochen und bei beidseitigen Fällen 10–12 Wochen nach der Geburt; ob zu diesem Zeitpunkt eine angemessene Operation durchgeführt wird, beeinflusst die Prognose erheblich.
Q
Was ist der Unterschied zwischen angeborener Katarakt und Entwicklungskatarakt?
A
Im engeren Sinne ist eine angeborene Katarakt von Geburt an vorhanden, während eine Entwicklungskatarakt nach der Geburt auftritt. Allerdings wird eine Linsentrübung im Säuglingsalter ohne offensichtliche Ursache wie Trauma oft als „angeborene Katarakt“ bezeichnet. Klinisch wird nicht zwischen beiden unterschieden, und sie werden im Hinblick auf die kritische Phase der Formdeprivationsamblyopie, den Operationszeitpunkt und die postoperative Versorgung behandelt.
2. Ursachen und Ätiologie
Abschnitt betitelt „2. Ursachen und Ätiologie“Die meisten einseitigen pädiatrischen Katarakte sind idiopathisch. Bei beidseitigen Fällen ist der Anteil erblicher oder mit systemischen Erkrankungen assoziierter Ursachen höher.
| Kategorie | Spezifische Erkrankung/Ursache |
|---|---|
| Idiopathisch | 30–50 % (häufigste) |
| Erblich | Autosomal-dominant (häufigste), autosomal-rezessiv, X-chromosomal-rezessiv |
| Stoffwechselstörung | Galaktosämie, Hypokalzämie, Hypoglykämie, Diabetes mellitus, Morbus Fabry, Morbus Wilson, Homocystinurie |
| Chromosomenanomalie | Down-Syndrom (Trisomie 21), Trisomie-13-, -15-, -18-Syndrom |
| Systemisches Syndrom | Lowe-Syndrom, Alport-Syndrom, myotone Dystrophie, atopische Dermatitis, Hallermann-Streiff-Syndrom, Pierre-Robin-Syndrom |
| Intrauterine Infektion | Rötelnembryopathie, Zytomegalievirus, Toxoplasmose, Herpes |
| Medikamentös | Steroide (langfristige systemische Gabe) |
| Augenerkrankung als Begleiterkrankung | Persistenz des fetalen Gefäßsystems (PFV), angeborene Aniridie, Retinitis pigmentosa, Kolobom, Frühgeborenenretinopathie, Mikrophthalmie |
| Trauma | Augenprellung, perforierende Verletzung |
3. Klassifikation der Trübungsformen
Abschnitt betitelt „3. Klassifikation der Trübungsformen“Die Form der Katarakt sowie die Lage und der Grad der Trübung beeinflussen die Sehfunktion und die Operationsindikation.
| Trübungstyp | Englischer Name | Trübungsort | Auswirkung auf die Sehschärfe |
|---|---|---|---|
| Kapselkatarakt | capsular cataract | Vorderkapsel, Hinterkapsel, subkapsulär | Hinterer Typ hat großen Einfluss |
| Polarkatarakt | polar cataract | Vorderer/hinterer Pol | Hinterer Pol hat großen Einfluss |
| Kernkatarakt | nuclear cataract | Embryonalkern | Pulverförmig: geringer Einfluss |
| Zonularkatarakt | zonular cataract | Schichtförmig in der Rinde | Bei Asymmetrie großer Einfluss |
| Punktkatarakt | punctate cataract | Punktförmig | Geringer Einfluss |
| Nahtkatarakt (axial) | sutural cataract | Y-förmige Naht | Geringe Auswirkung |
| Totale Katarakt | total cataract | Vollständige Trübung | Große Auswirkung |
Punktförmige Katarakt, Nahtkatarakt und vordere Kapselkatarakt verursachen keine Sehbehinderung. Auch symmetrische Lamellenkatarakt und pulverförmige Kernkatarakt führen nicht zu einer Formdeprivationsamblyopie, daher ist eine frühzeitige Operation nicht erforderlich.
Der Einfluss auf die Sehfunktion ist im Allgemeinen größer bei Trübungen auf der hinteren Kapselseite im Vergleich zur vorderen, im Zentrum im Vergleich zur Peripherie und bei dichteren Trübungen im Vergleich zu schwächeren. Bei einseitigen Fällen wird eine Trübung von 3 mm oder mehr als beeinträchtigend für die Sehfunktion angesehen.
4. Beziehung zur Formdeprivationsamblyopie
Abschnitt betitelt „4. Beziehung zur Formdeprivationsamblyopie“Die Kindheit ist eine Phase des Erwerbs der Sehfunktion, und eine Katarakt in dieser Zeit birgt das Risiko einer Formdeprivationsamblyopie.
Konzept der kritischen Periode
Die kritische Periode beträgt bei einseitigen Fällen 6 Wochen nach der Geburt, bei beidseitigen Fällen 10–12 Wochen. Wenn während der kritischen Periode eine die Sehfunktion beeinträchtigende Katarakt vorliegt, entwickelt sich insbesondere bei einseitigen Fällen schnell eine Formdeprivationsamblyopie.
Hinweise auf die Entstehung einer Amblyopie
Folgende Befunde deuten auf eine bereits bestehende Amblyopie bei einem Katarakt-Auge hin:
- Sehschärfenminderung, die nicht dem Schweregrad der Katarakt entspricht
- Schlechte Fixation (das betroffene Auge fixiert nicht, wenn das gesunde Auge abgedeckt wird)
- Schielen (einseitig)
- Nystagmus
- Seitenunterschied der Achsenlänge (≥ 0,5 mm)
5. Diagnose und Untersuchungen
Abschnitt betitelt „5. Diagnose und Untersuchungen“Die Diagnose der Katarakt und die Beurteilung ihrer Auswirkung auf die Sehfunktion erfolgen gleichzeitig.
- Roter Reflex-Test (Red Reflex Test) : Bei Neugeborenen und Säuglingen wird das Vorhandensein einer Leukokorie überprüft. Nützlich zur Früherkennung von Katarakt, Retinoblastom, PFV usw.
- Spaltlampenmikroskopie : Beurteilung von Form, Größe, Lage und Dichte der Trübung. Hintere Kapseltrübung, zentrale Lage und dichte Trübung haben größere Auswirkungen auf die Sehfunktion.
- Fundusuntersuchung : Überprüfung auf Augenkomplikationen (PFV, Kolobom usw.). Bei starker Medientrübung und schlechter Funduseinsicht wird eine Ultraschalluntersuchung (B-Mode) durchgeführt.
- Achsenlängenmessung : Ein Seitenunterschied ≥ 0,5 mm deutet auf eine Amblyopie hin. Auch für die IOL-Berechnung unerlässlich.
- Systemische Untersuchungen : TORCH-Infektionstests, reduzierende Zucker im Urin (Galaktosämie-Screening), Chromosomenanalyse (bei beidseitiger Katarakt).
Differenzialdiagnose: Die wichtigste Differenzialdiagnose der Leukokorie ist das Retinoblastom, das zwingend ausgeschlossen werden muss.
6. Operationsindikationen
Abschnitt betitelt „6. Operationsindikationen“Die Operationsindikation wird auf der Grundlage einer Gesamtbeurteilung des Alters des Kindes, des tatsächlichen Beeinträchtigungsgrades, der Sehschärfe, des Kataraktausmaßes, des Zustands der Formdeprivationsamblyopie, des Vorliegens okulärer und systemischer Komplikationen sowie des Verständnisses, der Kooperation und der Wünsche der Eltern gestellt.
Fälle mit starker Operationsindikation
Katarakt mit hohem Risiko für die Entwicklung einer Formdeprivationsamblyopie, wenn eine schwere Amblyopie noch nicht eingetreten ist.
- Einseitige Katarakt mit starker Trübung: vor der 6. Lebenswoche (in der Praxis etwa 1 Monat als Ziel)
- Beidseitige Katarakt mit starker Trübung: vor der 12. Lebenswoche (in der Praxis etwa 2 Monate als Ziel)
Fälle, in denen die Operation nicht dringend ist
- Punktförmige Katarakt, Nahtkatarakt, vordere Kapselkatarakt (ohne Sehbehinderung)
- Symmetrische Lamellenkatarakt, pulverförmige nukleäre Katarakt (verursacht keine Formdeprivationsamblyopie)
- Wenn bereits eine schwere Formdeprivationsamblyopie besteht (begrenzter Operationsnutzen)
Q
Gibt es Fälle, in denen trotz Katarakt keine Operation erforderlich ist?
A
Bei Kataraktformen, die keine Sehbehinderung verursachen, wie punktförmige Katarakt, Nahtkatarakt oder vordere Kapselkatarakt, ist eine frühzeitige Operation nicht erforderlich; eine Beobachtung ist angemessen. Symmetrische Lamellenkatarakt und pulverförmige nukleäre Katarakt verursachen ebenfalls keine Formdeprivationsamblyopie, daher ist eine Operation nicht dringend. Bei starker Trübung mit Beeinträchtigung der Sehfunktion hingegen wird unter Berücksichtigung der kritischen Phase der Formdeprivationsamblyopie eine frühzeitige Operation durchgeführt.
7. Operationsmethoden
Abschnitt betitelt „7. Operationsmethoden“Grundlegende Technik
Abschnitt betitelt „Grundlegende Technik“Die grundlegende Operationsmethode des kindlichen Katarakts variiert je nach Alter.
Standardverfahren unter 6 Jahren: Linsen(Phako)aspiration + hintere Kapsulotomie + vordere Vitrektomie
Bei Kindern unter 6 Jahren ist die Aktivität der Linsenepithelzellen hoch, und es kommt in fast 100 % der Fälle zu einem Nachstar. Da die Durchführung eines Nd:YAG-Lasers unter dem Spaltlampenmikroskop schwierig ist, werden bei der Erstoperation eine hintere Kapsulotomie und eine vordere Vitrektomie durchgeführt, um den Nachstar so weit wie möglich zu verhindern.
Bei IOL-Implantation: Linsen(Phako)aspiration + hintere Kapsulotomie + vordere Vitrektomie + IOL-Implantation
Bei Patienten ab 6 Jahren mit erhaltbarer Hinterkapsel: Linsen(Phako)aspiration + IOL-Implantation
Entscheidung zur IOL-Implantation (Richtlinien der IATS-Studie)
Abschnitt betitelt „Entscheidung zur IOL-Implantation (Richtlinien der IATS-Studie)“Die Infant Aphakia Treatment Study (IATS) liefert wichtige Richtlinien zur Indikation der IOL-Implantation. Es handelt sich um eine randomisierte prospektive Studie, die bei einseitiger Kataraktoperation im Alter von unter 6 Monaten die IOL-Implantation mit der Kontaktlinsenversorgung verglich. Im Alter von 4 Jahren und 6 Monaten wurde kein Unterschied im Visus festgestellt. Andererseits traten in Augen mit IOL signifikant häufiger Visusachsen-Trübungen auf, die eine erneute Operation vor dem 1. Lebensjahr erforderten. Schlussfolgernd sollte die IOL-Implantation vor dem 6. Lebensmonat nur in begrenzten Fällen erfolgen, z. B. wenn die Kontaktlinsenversorgung schwierig ist.
Zielrefraktion für die IOL-Stärke
Abschnitt betitelt „Zielrefraktion für die IOL-Stärke“Die IOL-Stärke wird oft so gewählt, dass im Alter von etwa 20 Jahren eine leichte Myopie besteht. Es erfolgt eine bewusste hyperope Korrektur in Erwartung der myopen Verschiebung durch das Wachstum, mit Richtwerten von +5 D im Alter von 1 Jahr und +4 D im Alter von 2 Jahren.
Genauigkeit der IOL-Stärkenberechnungsformeln
Abschnitt betitelt „Genauigkeit der IOL-Stärkenberechnungsformeln“Bei der IOL-Implantation bei Kindern ist die Vorhersagegenauigkeit der aktuellen Berechnungsformeln im Vergleich zu Erwachsenen deutlich geringer. In einem Vergleich der Genauigkeit von Berechnungsformeln bei 108 Augen von 83 Kindern mit erstmaliger IOL-Implantation zeigten die SRK/T- und Kane-Formel die besten Ergebnisse sowohl beim mittleren Fehler als auch beim medianen absoluten Fehler1).
- Erfolgsrate innerhalb ±0,50 D: 20,4–26,9 %
- Erfolgsrate innerhalb ±1,00 D: 35,2–43,5 % (Erwachsene: 93,5–100 %)
Jüngeres Alter und kurze Achsenlänge waren signifikante Prädiktoren für eine Refraktionsüberraschung, während die Operationstechnik und der IOL-Typ keinen signifikanten Einfluss auf die Genauigkeit hatten1). Die Entwicklung von IOL-Stärkenberechnungsformeln speziell für Kinder ist erforderlich.
Q
Wird bei der Kataraktoperation bei Kindern eine IOL eingesetzt?
A
Bei einseitigem Katarakt innerhalb der ersten 6 Lebensmonate zeigte die IATS-Studie keinen Unterschied im Visus zwischen Kontaktlinsenmanagement und IOL-Implantation, aber die Reoperationsrate für Visusachsentrübungen war bei IOL-Augen höher. Daher wird die IOL-Implantation auf begrenzte Fälle beschränkt. Ab einem Alter von 2 Jahren ist die primäre IOL-Implantation üblich. Die IOL-Stärke wird auf eine Hyperkorrektur (etwa +5 D im Alter von 1 Jahr) in Erwartung der späteren Myopisierung ausgelegt, aber es ist zu beachten, dass die Genauigkeit der aktuellen Berechnungsformeln deutlich geringer ist als bei Erwachsenen.
8. Postoperative Behandlung
Abschnitt betitelt „8. Postoperative Behandlung“Refraktionskorrektur
Abschnitt betitelt „Refraktionskorrektur“- Einseitig postoperativ: Die Korrektur mit Kontaktlinsen ist die Grundlage. Eine Brillenkorrektur ist optisch nachteilig, daher werden Kontaktlinsen bevorzugt.
- Beidseitig postoperativ: Eine Versorgung mit Brille ist möglich.
- Da die refraktiven Veränderungen (Myopieshift) mit dem Wachstum groß sind, sind regelmäßige Refraktionsuntersuchungen und Anpassungen der Korrektur unabdingbar.
Amblyopiebehandlung
Abschnitt betitelt „Amblyopiebehandlung“Nach einseitiger Operation ist die Okklusion des gesunden Auges obligatorisch.
Q
Wie viele Stunden Okklusion sind nach der Operation erforderlich?
A
Basierend auf dem Okklusionsprotokoll der IATS-Studie wird bis zum Alter von 8 Monaten die Okklusion für die gleiche Anzahl von Stunden wie das Alter in Monaten durchgeführt (4 Stunden/Tag bei einem 4 Monate alten Säugling); ab 8 Monaten wird die Hälfte der Wachzeit empfohlen. Eine unzureichende Okklusion führt zu keiner Wirkung der Amblyopiebehandlung, während eine übermäßige Okklusion das Risiko einer Amblyopie des gesunden Auges birgt. Es ist wichtig, die Okklusionszeit regelmäßig gemäß den Anweisungen des Augenarztes anzupassen.
9. Postoperative Komplikationen und Langzeitprognose
Abschnitt betitelt „9. Postoperative Komplikationen und Langzeitprognose“Nachstar (Visusachsentrübung)
Abschnitt betitelt „Nachstar (Visusachsentrübung)“Bei Kindern ist die Aktivität der Linsenepithelzellen hoch, und da der Linsensack nicht vollständig entfernt wird, kommt es in nahezu 100 % der Fälle zu einer Schrumpfung des vorderen (hinteren) Kapsulotomierandes oder zu einem Nachstar vom Elschnig-Perlen-Typ. Bei Kindern unter 6 Jahren ist eine Nd:YAG-Laserbehandlung schwierig, daher ist die primäre Operation mit hinterer Kapsulotomie und vorderer Vitrektomie zur Prävention Standard. Die Inzidenz von Visusachsentrübungen mit gleichzeitiger vorderer Vitrektomie betrug 18 % (95 %-KI 8–28 %) und war damit signifikant niedriger als ohne Vitrektomie mit 60 % (95 %-KI 0–84 %) 2).
Postoperatives Glaukom
Abschnitt betitelt „Postoperatives Glaukom“Nach einer Kataraktoperation bei Kindern tritt häufig ein Glaukom auf. Meistens handelt es sich um ein Offenwinkelglaukom, dessen Risikofaktoren ein junges Alter zum Zeitpunkt der Operation und Augenanomalien wie Mikrophthalmie sind. Da es auch mehr als 10 Jahre nach der Operation auftreten kann, ist eine langfristige Nachsorge des Augeninnendrucks unerlässlich.
Laut einem Bericht des PEDIG-Registers, der die 5-Jahres-Ergebnisse von PFV-assoziierten Katarakten analysierte, betrug die 5-Jahres-Kumulativinzidenz von glaukombezogenen unerwünschten Ereignissen in aphaken PFV-Augen 24 % (95 %-KI 9–37 %) 2). In pseudophaken PFV-Augen war sie mit 7 % (95 %-KI 0–20 %) niedriger, und es gab keinen signifikanten Unterschied im Glaukomrisiko zwischen PFV- und Nicht-PFV-Augen (altersadjustierte HR = 1,20, P = 0,66) 2).
Langzeitprognose der PFV-assoziierten Katarakt
Abschnitt betitelt „Langzeitprognose der PFV-assoziierten Katarakt“5-Jahres-Ergebnisse von 64 Augen mit PFV-assoziierter Katarakt (48 aphake, 16 pseudophake Augen) 2):
| Indikator | PFV-aphakes Auge | PFV-pseudophakes Auge |
|---|---|---|
| Glaukombezogene unerwünschte Ereignisse (5-Jahres-Kumulativ) | 24 % (95 %-KI 9–37 %) | 7 % (95 %-KI 0–20 %) |
| Visuelle Achsentrübung (mit vorderer Vitrektomie) | 18 % (95 %-KI 8–28 %) | — |
| Visuelle Achsentrübung (ohne vordere Vitrektomie) | 60 % (95 %-KI 0–84 %) | 45 % (95 %-KI 13–66 %) |
| Netzhautablösung (5-Jahres-Kumulativ) | 4 % (95 %-KI 0–10 %) | 7 % (95 %-KI 0–19 %) |
Nur 10 % (4/42 Augen, 95 %-KI 3–23 %) erreichten eine altersentsprechende Sehschärfe. Eine Sehschärfe besser als 20/200 wurde bei 59 % (95 %-KI 39–76 %) der aphaken PFV-Augen und 23 % (3/13 Augen) der pseudophaken PFV-Augen erreicht 2). Das posteriore PFV (mit Glaskörper-, Netzhaut- oder Sehnervanomalien) zeigte eine Tendenz zu einer schlechteren Sehprognose als das anteriore PFV (mediane Sehschärfe 20/800 vs. 20/100) 2).
Faktoren, die die Sehprognose beeinflussen
Abschnitt betitelt „Faktoren, die die Sehprognose beeinflussen“Vorhandensein von Augenkomplikationen
Komplikationen: Augenkomplikationen wie Mikrokornea, Mikrophthalmie und posteriore PFV verschlechtern die Sehprognose. Fälle mit PFV haben oft Schwierigkeiten, eine altersentsprechende Sehschärfe zu erreichen.
Postoperative Korrektur und Amblyopiebehandlung
Kontinuierliches Management: Eine angemessene refraktive Korrektur und die Fortsetzung der Okklusionstherapie nach der Operation beeinflussen die Sehprognose erheblich. Das Verständnis und die Mitarbeit der Eltern sind unerlässlich.
Langzeitnachsorge
Nachbeobachtung: Ein postoperatives Glaukom kann auch mehr als 10 Jahre nach der Operation auftreten. Regelmäßige Augeninnendruckmessungen müssen auch im Erwachsenenalter fortgesetzt werden.
10. Referenzen
Abschnitt betitelt „10. Referenzen“- Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001527.
- Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2024. (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
- Vasavada AR, Nihalani BR. Pediatric cataract surgery. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):54-61. PMID: 16436925.