Catarata Congênita

Catarata congênita em sentido estrito é a opacidade do cristalino presente desde o nascimento, mas frequentemente é referida de forma geral incluindo catarata de desenvolvimento que ocorre na primeira infância sem causa como trauma.
A maioria das cataratas unilaterais é idiopática, enquanto as bilaterais são frequentemente hereditárias (autossômica dominante é a mais comum) ou associadas a doenças sistêmicas. As idiopáticas representam 30-50% do total.
O período crítico para ambliopia por privação de forma é de 6 semanas pós-natal para unilateral e 10-12 semanas para bilateral, e a cirurgia precoce determina o prognóstico visual.
O momento aproximado da cirurgia é 1 mês pós-natal para unilateral e 2 meses para bilateral.
No estudo IATS, o implante primário de LIO para catarata unilateral nos primeiros 6 meses não mostrou diferença na acuidade visual aos 4,5 anos em comparação com o manejo com lentes de contato, e a reoperação por opacidade do eixo visual foi mais frequente nos olhos com LIO.
Em menores de 6 anos, a capsulotomia posterior e a vitrectomia anterior são realizadas para prevenir catarata secundária.
O glaucoma pós-operatório pode ocorrer mesmo após 10 anos ou mais, e o acompanhamento de longo prazo é essencial.
A precisão das fórmulas de cálculo do poder da LIO é muito menor em crianças, com taxa de alcance dentro de ±1,00D de apenas 35-44% ¹⁾.

1. O que é catarata congênita

Catarata congênita em sentido estrito significa opacidade do cristalino presente desde o nascimento. Por outro lado, a opacidade que não está presente ao nascimento e ocorre posteriormente é chamada de catarata de desenvolvimento. No entanto, a catarata na primeira infância sem fator como trauma é frequentemente chamada de catarata congênita de forma geral. Este artigo aborda a catarata congênita em sentido amplo, incluindo a catarata de desenvolvimento.

A catarata pediátrica pode ser uma causa importante de ambliopia por privação de forma. Se a opacidade do cristalino estiver presente durante o período crítico de aquisição da função visual, a ambliopia se forma rapidamente. O período crítico para unilateral é de 6 semanas pós-natal, para bilateral de 10-12 semanas, e realizar a cirurgia adequada nesse momento determina amplamente o prognóstico.

Q Qual a diferença entre catarata congênita e catarata de desenvolvimento?

Em sentido estrito, a catarata presente desde o nascimento é congênita, a que ocorre após o nascimento é de desenvolvimento. No entanto, a opacidade do cristalino na primeira infância sem causa clara como trauma é frequentemente chamada de “catarata congênita”. Clinicamente, não se faz distinção entre ambas, e o manejo é baseado no período crítico da ambliopia por privação de forma, momento cirúrgico e cuidados pós-operatórios.

2. Causas e etiologia

A maioria das causas de catarata pediátrica unilateral é idiopática. Nas bilaterais, a proporção de causas hereditárias ou associadas a doenças sistêmicas é maior.

Categoria	Doença/Causa Específica
Idiopática	30–50% (mais comum no geral)
Hereditária	Autossômica dominante (mais comum), autossômica recessiva, recessiva ligada ao sexo
Distúrbio metabólico	Galactosemia, hipocalcemia, hipoglicemia, diabetes mellitus, doença de Fabry, doença de Wilson, homocistinúria
Anomalia cromossômica	Síndrome de Down (trissomia 21), síndromes de trissomia 13, 15, 18
Síndrome sistêmica	Síndrome de Lowe, síndrome de Alport, distrofia miotônica, dermatite atópica, síndrome de Hallermann-Streiff, síndrome de Pierre Robin
Infecção intrauterina	Síndrome da rubéola congênita, citomegalovírus, toxoplasmose, herpes
Induzida por medicamentos	Esteroides (uso sistêmico prolongado)
Complicações oculares	Persistência do sistema vascular fetal (PFV), aniridia congênita, retinite pigmentosa, coloboma, retinopatia da prematuridade, microftalmia
Trauma	Contusão ou perfuração ocular

3. Classificação das formas de opacidade

A forma da catarata e a localização e gravidade da opacidade influenciam a função visual e a indicação cirúrgica.

Tipo de opacidade	Nome em inglês	Local da opacidade	Impacto na visão
Catarata capsular	capsular cataract	Cápsula anterior, posterior, subcapsular	Tipo posterior tem grande impacto
Catarata polar	polar cataract	Polo anterior e posterior	Tipo posterior tem grande impacto
Catarata nuclear	nuclear cataract	Núcleo embrionário	Se pulverulento, impacto pequeno
Catarata zonular	zonular cataract	Camadas do córtex	Se houver diferença entre os olhos, impacto grande
Catarata punctata	punctate cataract	Pontilhado	Impacto pequeno
Catarata sutural (axial)	sutural cataract	Sutura em Y	Pouco impacto
Catarata total	total cataract	Opacidade total	Grande impacto

Catarata puntiforme, sutural e capsular anterior não causam deficiência visual. Catarata lamelar simétrica e nuclear pulverulenta também não formam ambliopia por privação de forma, portanto a cirurgia precoce não é necessária.

O grau de impacto na função visual é geralmente maior para opacidades mais próximas da cápsula posterior do que da anterior, na região central do que periférica, e mais densas do que leves. Em casos unilaterais, opacidades de 3 mm ou mais são consideradas como afetando a função visual.

4. Relação com ambliopia por privação de forma

A infância é o período de aquisição da função visual, e a catarata durante esse período apresenta risco de ambliopia por privação de forma.

Conceito de período crítico

O período crítico é de 6 semanas após o nascimento para casos unilaterais e de 10 a 12 semanas para bilaterais. Se houver catarata afetando a função visual durante o período crítico, a ambliopia por privação de forma se desenvolve rapidamente, especialmente em casos unilaterais.

Achados sugestivos de formação de ambliopia

No olho com catarata, os achados que sugerem a formação de ambliopia incluem:

Baixa acuidade visual desproporcional ao grau de catarata
Má fixação (o olho afetado não fixa quando o olho bom é ocluído)
Estrabismo (unilateral)
Nistagmo
Diferença no comprimento axial (≥0,5 mm)

5. Diagnóstico e Exames

O diagnóstico da catarata e a avaliação de seu impacto na função visual são realizados simultaneamente.

Teste do reflexo vermelho (red reflex test): Para verificar a presença de leucocoria em recém-nascidos e lactentes. Útil para detecção precoce de catarata, retinoblastoma, PFV, etc.
Exame com lâmpada de fenda: Avaliar morfologia, tamanho, localização e densidade da opacidade. Quanto mais posterior, central e densa a opacidade, maior o impacto na função visual.
Exame de fundo de olho: Para verificar complicações oculares (PFV, coloboma, etc.). Se a opacidade dos meios for grave e o fundo não for visível, realizar ultrassonografia (modo B).
Medição do comprimento axial: Diferença ≥0,5 mm entre os olhos sugere formação de ambliopia. Também essencial para o cálculo do poder da LIO.
Exames sistêmicos: Exame de infecção TORCH, açúcar redutor na urina (triagem para galactosemia) e exame cromossômico (para casos bilaterais).

Diagnóstico Diferencial: O diagnóstico diferencial mais importante para pupila branca é o retinoblastoma, que deve sempre ser excluído.

6. Indicações Cirúrgicas

As indicações cirúrgicas são determinadas com base em uma avaliação abrangente da idade da criança, grau real de desconforto, acuidade visual, gravidade da catarata, estado de ambliopia por privação de forma, presença de complicações oculares ou sistêmicas, compreensão e cooperação dos pais, e seus desejos.

Casos com indicação cirúrgica ativa

Cataratas com alta probabilidade de causar ambliopia por privação de forma, e onde a ambliopia grave ainda não se estabeleceu.

Catarata unilateral com opacidade intensa: antes de 6 semanas de idade (na prática, cerca de 1 mês)
Catarata bilateral com opacidade intensa: antes de 12 semanas de idade (na prática, cerca de 2 meses)

Casos que não necessitam de cirurgia urgente

Catarata puntiforme, sutural ou catarata capsular anterior (sem comprometimento visual)
Catarata lamelar simétrica ou catarata nuclear pulverulenta (não causa ambliopia por privação de forma)
Casos onde já se estabeleceu ambliopia por privação de forma grave (efeito cirúrgico limitado)

Q Existem casos de catarata que não necessitam de cirurgia?

Em cataratas que não causam comprometimento visual, como catarata puntiforme, sutural ou capsular anterior, a cirurgia precoce não é necessária e a observação é adequada. Cataratas lamelares simétricas ou nucleares pulverulentas também não causam ambliopia por privação de forma, portanto a cirurgia não é urgente. Por outro lado, se a opacidade for intensa e afetar a função visual, a cirurgia precoce deve ser realizada considerando o período crítico da ambliopia por privação de forma.

7. Métodos Cirúrgicos

Técnica Básica

O procedimento cirúrgico básico para catarata infantil varia conforme a idade.

Procedimento padrão para menores de 6 anos: Aspiração (facoemulsificação) do cristalino + capsulotomia posterior + vitrectomia anterior

Em menores de 6 anos, a atividade das células epiteliais do cristalino é alta e a catarata secundária ocorre em quase 100% dos casos. Além disso, como é difícil realizar o laser Nd:YAG sob microscopia de lâmpada de fenda, é fundamental realizar capsulotomia posterior e vitrectomia anterior na cirurgia primária para prevenir ao máximo a catarata secundária.

Quando há implante de LIO: Aspiração (facoemulsificação) do cristalino + capsulotomia posterior + vitrectomia anterior + implante de LIO

Quando a cápsula posterior pode ser preservada em maiores de 6 anos: Aspiração (facoemulsificação) do cristalino + implante de LIO

Decisão sobre implante de LIO (Diretrizes do estudo IATS)

Quanto à indicação do implante de LIO, o Infant Aphakia Treatment Study (IATS) fornece diretrizes importantes. Foi um estudo prospectivo randomizado comparando implante de LIO e uso de lentes de contato em casos de cirurgia de catarata unilateral nos primeiros 6 meses de vida, e não houve diferença na acuidade visual aos 4 anos e 6 meses. Por outro lado, nos olhos com LIO, a opacificação do eixo visual que necessitou de reintervenção foi significativamente mais frequente em menores de 1 ano. Conclui-se que o implante de LIO nos primeiros 6 meses deve ser reservado para casos limitados, como quando o manejo com lentes de contato é difícil.

Valor refracional alvo para o poder da LIO

O poder da LIO é frequentemente escolhido para resultar em miopia leve por volta dos 20 anos. Realiza-se uma correção hipermetrópica intencional para antecipar o desvio miópico com o crescimento, ajustando para o lado hipermétrope com referência de +5D ao 1 ano e +4D aos 2 anos.

Precisão das fórmulas de cálculo do poder da LIO

No implante de LIO em crianças, a precisão preditiva das fórmulas de cálculo atuais é significativamente menor em comparação com adultos. Em uma comparação da precisão das fórmulas em 108 olhos de 83 crianças no primeiro implante de LIO, SRK/T e Kane formula apresentaram os melhores resultados em termos de erro médio e erro absoluto mediano ¹⁾.

Taxa de alcance dentro de ±0,50D: 20,4% a 26,9%
Taxa de alcance dentro de ±1,00D: 35,2% a 43,5% (adultos: 93,5% a 100%)

Idade jovem e comprimento axial curto foram fatores preditivos significativos para surpresa refracional, e o método cirúrgico ou tipo de LIO não afetaram significativamente a precisão ¹⁾. Há necessidade de desenvolvimento de fórmulas de cálculo de poder de LIO específicas para crianças.

Q A LIO é implantada na cirurgia de catarata infantil?

Na catarata unilateral nos primeiros 6 meses de vida, com base nos resultados do estudo IATS, não há diferença na acuidade visual entre o manejo com lentes de contato e o implante de LIO, e a reabordagem cirúrgica para opacidade do eixo visual foi mais frequente nos olhos com LIO, portanto o implante de LIO é limitado a casos selecionados. Acima de 2 anos, o implante primário de LIO é comum. A potência da LIO é almejada para hipercorreção da hipermetropia (cerca de +5 D com 1 ano de idade) prevendo a miopização após o crescimento, mas é necessário ter em mente que a precisão das fórmulas atuais de cálculo da LIO é significativamente inferior em comparação com adultos.

8. Manejo Pós-Operatório

Correção Refrativa

Pós-operatório unilateral: A correção com lentes de contato é a base. A correção com óculos é opticamente desvantajosa, portanto as lentes de contato são preferidas.
Pós-operatório bilateral: O manejo com óculos é possível.
Como as mudanças refrativas (desvio para miopia) são grandes com o crescimento, exames refrativos regulares e ajuste do poder de correção são essenciais.

Tratamento da Ambliopia

No pós-operatório unilateral, a oclusão do olho saudável (terapia de oclusão) é obrigatória.

Q Quantas horas de oclusão são necessárias após a cirurgia?

Com base no protocolo de oclusão do estudo IATS, até os 8 meses, as horas de oclusão são iguais à idade em meses (bebê de 4 meses: 4 horas/dia), após 8 meses, o alvo é metade do tempo acordado. Se a oclusão for insuficiente, o efeito do tratamento da ambliopia não é alcançado, e se for excessiva, há risco de induzir ambliopia no olho saudável. É importante ajustar o tempo de oclusão regularmente conforme as instruções do oftalmologista.

9. Complicações Pós-Operatórias e Prognóstico a Longo Prazo

Catarata Secundária (Opacidade do Eixo Visual)

Em crianças, a atividade das células epiteliais do cristalino é alta e, como a cápsula do cristalino não é completamente removida, ocorre contração da borda da capsulotomia anterior (posterior) ou catarata secundária do tipo Elschnig pearls em quase 100% dos casos. Como é difícil realizar laser Nd:YAG em crianças menores de 6 anos, a prevenção básica é a capsulotomia posterior combinada com vitrectomia anterior na cirurgia primária. A taxa de incidência de opacidade do eixo visual com vitrectomia anterior foi de 18% (IC 95% 8-28%), significativamente menor em comparação com 60% (IC 95% 0-84%) sem vitrectomia anterior ²⁾.

Glaucoma pós-operatório

O glaucoma ocorre com alta frequência após cirurgia de catarata em crianças. A maioria é glaucoma de ângulo aberto, e os fatores de risco incluem baixa idade na cirurgia, microftalmia e outras complicações oculares. Como pode ocorrer mesmo após 10 anos ou mais da cirurgia, o acompanhamento da pressão intraocular a longo prazo é essencial.

Em um relatório do registro PEDIG que analisou resultados de 5 anos de catarata associada a PFV, a incidência cumulativa de 5 anos de eventos adversos relacionados ao glaucoma em olhos afácicos com PFV foi de 24% (IC 95% 9-37%) ²⁾. Em olhos pseudofácicos com PFV foi de 7% (IC 95% 0-20%), e não houve diferença significativa no risco de glaucoma entre olhos com e sem PFV (HR ajustado por idade = 1,20, P = 0,66) ²⁾.

Prognóstico a longo prazo da catarata associada a PFV

Resultados de 5 anos de 64 olhos com catarata associada a PFV (48 olhos afácicos, 16 olhos pseudofácicos) ²⁾:

Indicador	Olho afácico PFV	Olho pseudofácico PFV
Eventos adversos relacionados ao glaucoma (cumulativo de 5 anos)	24% (IC 95% 9-37%)	7% (IC 95% 0-20%)
Opacidade do eixo visual (com vitrectomia anterior)	18% (IC 95% 8-28%)	—
Opacidade do eixo visual (sem vitrectomia anterior)	60% (IC 95% 0-84%)	45% (IC 95% 13-66%)
Descolamento de retina (acumulado em 5 anos)	4% (IC 95% 0–10%)	7% (IC 95% 0–19%)

A obtenção de acuidade visual adequada à idade foi de apenas 10% (4/42 olhos, IC 95% 3–23%). A obtenção de acuidade visual melhor que 20/200 foi de 59% (IC 95% 39–76%) em olhos com PFV afácicos e 23% (3/13 olhos) em olhos com PFV pseudofácicos ²⁾. O PFV posterior (com anormalidades vítreas, retinianas e do nervo óptico) tendeu a ter pior prognóstico visual do que o PFV anterior (mediana da acuidade visual 20/800 vs 20/100) ²⁾.

Fatores que Influenciam o Prognóstico Visual

Realização de Cirurgia Precoce

Momento da Cirurgia: A cirurgia precoce antes do período crítico influencia mais significativamente o prognóstico visual. Uma vez estabelecida a ambliopia por privação de forma, o tratamento torna-se difícil.

Presença de Complicações Oculares

Complicações: Complicações oculares como microcórnea, microftalmia e PFV posterior pioram o prognóstico visual. Casos com PFV frequentemente têm dificuldade em atingir acuidade visual adequada à idade.

Correção Pós-operatória e Tratamento da Ambliopia

Manejo Contínuo: A correção refrativa adequada após a cirurgia e a continuação da terapia de oclusão influenciam grandemente o prognóstico visual. A compreensão e cooperação dos pais são essenciais.

Acompanhamento de Longo Prazo

Observação: O glaucoma pós-operatório pode ocorrer mesmo após 10 anos ou mais da cirurgia. É necessário continuar a medição regular da pressão intraocular mesmo na idade adulta.

10. Referências

Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001527.
Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2024. (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
Vasavada AR, Nihalani BR. Pediatric cataract surgery. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):54-61. PMID: 16436925.