Réalisation d'une chirurgie précoce
Moment de la chirurgie : Une chirurgie précoce avant la période critique a le plus grand impact sur le pronostic visuel. Une fois l’amblyopie par privation de forme établie, le traitement devient difficile.
Cataracte congénitale
1. Qu’est-ce que la cataracte congénitale ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que la cataracte congénitale ? »La cataracte congénitale, au sens strict, désigne une opacité du cristallin présente dès la naissance. En revanche, une opacité qui n’est pas présente à la naissance mais qui se développe plus tard est appelée cataracte développementale. Cependant, on désigne souvent sous le terme de cataracte congénitale toute cataracte survenant dans la petite enfance sans cause évidente telle qu’un traumatisme. Cet article traite de la cataracte congénitale au sens large, y compris la cataracte développementale.
La cataracte pédiatrique peut être une cause majeure d’amblyopie par privation de forme. Si une opacité du cristallin est présente pendant la période critique du développement visuel, une amblyopie se forme rapidement. La période critique est de 6 semaines après la naissance pour les cas unilatéraux et de 10 à 12 semaines pour les cas bilatéraux ; la réalisation d’une chirurgie appropriée à ce moment influence grandement le pronostic.
Q
Quelle est la différence entre la cataracte congénitale et la cataracte développementale ?
A
Au sens strict, la cataracte congénitale est présente dès la naissance, tandis que la cataracte développementale survient après la naissance. Cependant, on désigne souvent sous le terme de « cataracte congénitale » toute opacité du cristallin survenant dans la petite enfance sans cause évidente telle qu’un traumatisme. En pratique clinique, on ne fait pas de distinction entre les deux et on les traite du point de vue de la période critique de l’amblyopie par privation de forme, du moment de la chirurgie et de la gestion postopératoire.
2. Causes et étiologie
Section intitulée « 2. Causes et étiologie »La plupart des cataractes pédiatriques unilatérales sont idiopathiques. Dans les cas bilatéraux, la proportion de causes héréditaires ou associées à des maladies systémiques est plus élevée.
| Catégorie | Maladie/cause spécifique |
|---|---|
| Idiopathique | 30 à 50 % (le plus fréquent) |
| Héréditaire | Autosomique dominant (le plus fréquent), autosomique récessif, récessif lié au sexe |
| Trouble métabolique | Galactosémie, hypocalcémie, hypoglycémie, diabète sucré, maladie de Fabry, maladie de Wilson, homocystinurie |
| Anomalie chromosomique | Syndrome de Down (trisomie 21), trisomies 13, 15, 18 |
| Syndrome systémique | Syndrome de Lowe, syndrome d’Alport, dystrophie myotonique, dermatite atopique, syndrome de Hallermann-Streiff, syndrome de Pierre Robin |
| Infection intra-utérine | Syndrome de rubéole congénitale, cytomégalovirus, toxoplasmose, herpès |
| Médicamenteux | Corticoïdes (administration systémique prolongée) |
| Comorbidité oculaire | Persistance du système vasculaire fœtal (PFV), aniridie congénitale, rétinite pigmentaire, colobome, rétinopathie du prématuré, microphtalmie |
| Traumatisme | Contusion oculaire, plaie pénétrante |
3. Classification des types d’opacité
Section intitulée « 3. Classification des types d’opacité »La forme de la cataracte et la localisation et le degré de l’opacité influencent la fonction visuelle et l’indication chirurgicale.
| Type d’opacité | Nom anglais | Site d’opacité | Impact sur l’acuité visuelle |
|---|---|---|---|
| Cataracte capsulaire | capsular cataract | Capsule antérieure, capsule postérieure, sous-capsulaire | Le type postérieur a un impact important |
| Cataracte polaire | cataracte polaire | Pôle antérieur / postérieur | Le type postérieur a un impact important |
| Cataracte nucléaire | cataracte nucléaire | Noyau embryonnaire | S’il est poudreux, l’impact est faible |
| Cataracte zonulaire | cataracte zonulaire | Stratifié dans le cortex | S’il y a une asymétrie, l’impact est important |
| Cataracte ponctuée | cataracte ponctuée | Ponctué | Impact faible |
| Cataracte suturale (axiale) | sutural cataract | Suture en Y | Faible impact |
| Cataracte totale | total cataract | Opacité totale | Impact important |
La cataracte ponctuée, la cataracte suturale et la cataracte capsulaire antérieure n’entraînent pas de déficience visuelle. La cataracte lamellaire symétrique et la cataracte nucléaire poudreuse ne provoquent pas non plus d’amblyopie par privation de forme, donc une chirurgie précoce n’est pas nécessaire.
En général, l’impact sur la fonction visuelle est plus important pour les opacités situées du côté capsulaire postérieur par rapport au côté antérieur, au centre par rapport à la périphérie, et denses par rapport aux légères. Dans les cas unilatéraux, une opacité de 3 mm ou plus est considérée comme affectant la fonction visuelle.
4. Relation avec l’amblyopie par privation de forme
Section intitulée « 4. Relation avec l’amblyopie par privation de forme »L’enfance est une période d’acquisition de la fonction visuelle, et la cataracte à ce stade présente un risque d’amblyopie par privation de forme.
Concept de période critique
La période critique est de 6 semaines après la naissance pour les cas unilatéraux et de 10 à 12 semaines pour les cas bilatéraux. En présence d’une cataracte affectant la fonction visuelle pendant cette période, l’amblyopie par privation de forme s’installe particulièrement rapidement dans les cas unilatéraux.
Signes suggérant la formation d’une amblyopie
Les signes suivants suggèrent la présence d’une amblyopie déjà constituée dans un œil atteint de cataracte :
- Baisse de l’acuité visuelle ne correspondant pas au degré de la cataracte
- Mauvaise fixation (l’œil atteint ne fixe pas lorsque l’œil sain est occlus)
- Strabisme (unilatéral)
- Nystagmus
- Différence de longueur axiale entre les deux yeux (≥ 0,5 mm)
5. Diagnostic et examens
Section intitulée « 5. Diagnostic et examens »Le diagnostic de la cataracte et l’évaluation de son impact sur la fonction visuelle sont réalisés simultanément.
- Test du reflet rouge (red reflex test) : Chez les nouveau-nés et les nourrissons, vérifie la présence d’une leucocorie. Utile pour la détection précoce de la cataracte, du rétinoblastome, de la PFV, etc.
- Examen à la lampe à fente : Évalue la forme, la taille, la localisation et le degré de l’opacité. Une opacité postérieure capsulaire, centrale ou dense a un impact plus important sur la fonction visuelle.
- Examen du fond d’œil : Vérifie les complications oculaires (PFV, colobome, etc.). En cas d’opacité des milieux empêchant une bonne visualisation du fond d’œil, une échographie (mode B) est réalisée.
- Mesure de la longueur axiale : Une différence ≥ 0,5 mm entre les deux yeux suggère une amblyopie. Également indispensable pour le calcul de la puissance de l’IOL.
- Examens systémiques : Tests d’infection TORCH, dosage des sucres réducteurs urinaires (dépistage de la galactosémie), analyse chromosomique (en cas de cataracte bilatérale).
Diagnostic différentiel : Le principal diagnostic différentiel de la leucocorie est le rétinoblastome, qui doit être exclu.
6. Indications chirurgicales
Section intitulée « 6. Indications chirurgicales »Les indications chirurgicales sont déterminées en évaluant globalement l’âge de l’enfant, le degré réel de gêne, l’acuité visuelle, le degré de cataracte, l’état d’amblyopie par privation de forme, la présence de complications oculaires et systémiques, ainsi que la compréhension, la coopération et les souhaits des parents.
Cas où la chirurgie est fortement indiquée
Cataracte à haut risque de provoquer une amblyopie par privation de forme, alors qu’une amblyopie sévère n’est pas encore installée.
- Cataracte unilatérale avec opacité importante : avant 6 semaines de vie (en pratique, environ 1 mois)
- Cataracte bilatérale avec opacité importante : avant 12 semaines de vie (en pratique, environ 2 mois)
Cas où la chirurgie n’est pas urgente
- Cataracte ponctuée, cataracte suturale, cataracte capsulaire antérieure (sans trouble visuel)
- Cataracte lamellaire symétrique, cataracte nucléaire poudreuse (ne provoquant pas d’amblyopie par privation de forme)
- Lorsqu’une amblyopie par privation de forme sévère est déjà installée (bénéfice chirurgical limité)
Q
Existe-t-il des cas où une cataracte ne nécessite pas de chirurgie ?
A
Pour les cataractes ne provoquant pas de trouble visuel, comme la cataracte ponctuée, suturale ou capsulaire antérieure, une chirurgie précoce n’est pas nécessaire et une surveillance est appropriée. Les cataractes lamellaires symétriques et les cataractes nucléaires poudreuses ne provoquent pas non plus d’amblyopie par privation de forme, donc la chirurgie n’est pas urgente. En revanche, en cas d’opacité importante affectant la fonction visuelle, une chirurgie précoce est réalisée en tenant compte de la période critique de l’amblyopie par privation de forme.
7. Techniques chirurgicales
Section intitulée « 7. Techniques chirurgicales »Procédure de base
Section intitulée « Procédure de base »La technique chirurgicale de base de la cataracte pédiatrique varie selon l’âge.
Procédure standard pour les moins de 6 ans : aspiration (par émulsification) du cristallin + capsulotomie postérieure + vitrectomie antérieure
Chez les enfants de moins de 6 ans, l’activité des cellules épithéliales du cristallin est élevée et une opacification capsulaire postérieure survient dans près de 100 % des cas. De plus, comme il est difficile de réaliser un laser Nd:YAG sous lampe à fente, la capsulotomie postérieure et la vitrectomie antérieure sont réalisées lors de la chirurgie primaire pour prévenir autant que possible l’opacification capsulaire postérieure.
En cas d’implantation d’un IOL : aspiration (par émulsification) du cristallin + capsulotomie postérieure + vitrectomie antérieure + implantation d’IOL
Pour les patients de 6 ans et plus avec conservation possible de la capsule postérieure : aspiration (par émulsification) du cristallin + implantation d’IOL
Décision d’implantation d’IOL (directives de l’étude IATS)
Section intitulée « Décision d’implantation d’IOL (directives de l’étude IATS) »L’Infant Aphakia Treatment Study (IATS) fournit des directives importantes concernant l’indication de l’implantation d’IOL. Il s’agit d’un essai prospectif randomisé comparant l’implantation d’IOL et la gestion par lentilles de contact chez les nourrissons de moins de 6 mois opérés d’une cataracte unilatérale. Aucune différence d’acuité visuelle n’a été observée à l’âge de 4 ans et 6 mois. En revanche, les yeux avec IOL ont présenté significativement plus d’opacités de l’axe visuel nécessitant une réintervention avant l’âge de 1 an. En conclusion, l’implantation d’IOL avant l’âge de 6 mois doit être réservée aux cas limités où la gestion par lentilles de contact est difficile.
Réfraction cible pour la puissance de l’IOL
Section intitulée « Réfraction cible pour la puissance de l’IOL »La puissance de l’IOL est souvent choisie pour obtenir une légère myopie vers l’âge de 20 ans. On effectue une correction hypermétrope intentionnelle en prévision du décalage myopique lié à la croissance, avec des cibles d’environ +5 D à 1 an et +4 D à 2 ans.
Précision des formules de calcul de la puissance de l’IOL
Section intitulée « Précision des formules de calcul de la puissance de l’IOL »Lors de l’implantation d’IOL chez l’enfant, la précision prédictive des formules de calcul actuelles est nettement inférieure à celle chez l’adulte. Dans une comparaison de la précision des formules de calcul sur 108 yeux de 83 enfants ayant reçu un premier IOL, les formules SRK/T et Kane ont montré les meilleures performances en termes d’erreur moyenne et d’erreur absolue médiane1).
- Taux de réussite à ±0,50 D : 20,4 à 26,9 %
- Taux de réussite à ±1,00 D : 35,2 à 43,5 % (adultes : 93,5 à 100 %)
Un âge plus jeune et une longueur axiale plus courte étaient des facteurs prédictifs significatifs de surprise réfractive, tandis que la technique chirurgicale et le type d’IOL n’avaient pas d’effet significatif sur la précision1). Le développement de formules de calcul de la puissance de l’IOL spécifiques aux enfants est nécessaire.
Q
Implanté-t-on un IOL lors de la chirurgie de la cataracte chez l'enfant ?
A
Pour la cataracte unilatérale chez les nourrissons de moins de 6 mois, l’étude IATS n’a montré aucune différence d’acuité visuelle entre la gestion par lentilles de contact et l’implantation de lentille intraoculaire (LIO), mais le taux de réopération pour opacification de l’axe visuel était plus élevé avec la LIO. Par conséquent, l’implantation de LIO est réservée à des cas limités. À partir de 2 ans, l’implantation primaire de LIO est courante. La puissance de la LIO est choisie pour une hypercorrection (environ +5 D à 1 an) en prévision de la myopie liée à la croissance, mais il faut garder à l’esprit que la précision des formules actuelles est nettement inférieure à celle chez l’adulte.
8. Prise en charge postopératoire
Section intitulée « 8. Prise en charge postopératoire »Correction réfractive
Section intitulée « Correction réfractive »- Postopératoire unilatéral : La correction par lentille de contact est la base. La correction par lunettes étant optiquement défavorable, les lentilles de contact sont privilégiées.
- Postopératoire bilatéral : La gestion par lunettes est possible.
- Les changements réfractifs liés à la croissance (shift myopique) étant importants, des examens réfractifs réguliers et un ajustement de la correction sont indispensables.
Traitement de l’amblyopie
Section intitulée « Traitement de l’amblyopie »En postopératoire unilatéral, l’occlusion de l’œil sain est obligatoire.
Q
Combien d'heures d'occlusion sont nécessaires après la chirurgie ?
A
Selon le protocole d’occlusion de l’étude IATS, jusqu’à 8 mois, l’occlusion est effectuée pendant un nombre d’heures égal à l’âge en mois (4 heures/jour pour un nourrisson de 4 mois) ; à partir de 8 mois, la moitié du temps d’éveil est recommandée. Une occlusion insuffisante ne permet pas d’obtenir l’effet du traitement de l’amblyopie, tandis qu’une occlusion excessive risque d’induire une amblyopie de l’œil sain. Il est important d’ajuster régulièrement la durée d’occlusion selon les instructions de l’ophtalmologiste.
9. Complications postopératoires et pronostic à long terme
Section intitulée « 9. Complications postopératoires et pronostic à long terme »Cataracte secondaire (opacification de l’axe visuel)
Section intitulée « Cataracte secondaire (opacification de l’axe visuel) »Chez l’enfant, l’activité des cellules épithéliales du cristallin est élevée et le sac cristallinien n’est pas complètement retiré, ce qui entraîne une contraction des bords de la capsulotomie antérieure (postérieure) ou une cataracte secondaire de type perles d’Elschnig dans près de 100 % des cas. Chez les enfants de moins de 6 ans, la réalisation d’un laser Nd:YAG est difficile, donc une capsulotomie postérieure associée à une vitrectomie antérieure lors de la chirurgie primaire est la règle pour prévenir cette complication. Le taux d’opacification de l’axe visuel avec vitrectomie antérieure concomitante est de 18 % (IC à 95 % : 8-28 %), significativement inférieur à celui sans vitrectomie (60 %, IC à 95 % : 0-84 %) 2).
Glaucome postopératoire
Section intitulée « Glaucome postopératoire »Le glaucome survient fréquemment après une chirurgie de la cataracte chez l’enfant. Il s’agit le plus souvent d’un glaucome à angle ouvert, dont les facteurs de risque incluent un jeune âge au moment de la chirurgie et des anomalies oculaires telles qu’une microphtalmie. Comme il peut survenir même plus de 10 ans après l’opération, un suivi à long terme de la pression intraoculaire est essentiel.
Selon un rapport du registre PEDIG analysant les résultats à 5 ans des cataractes liées au PFV, l’incidence cumulée à 5 ans des événements indésirables liés au glaucome dans les yeux aphakes PFV était de 24 % (IC à 95 % : 9 à 37 %) 2). Dans les yeux pseudophakes PFV, elle était plus faible, à 7 % (IC à 95 % : 0 à 20 %), et il n’y avait pas de différence significative du risque de glaucome entre les yeux PFV et non PFV (HR ajusté pour l’âge = 1,20, P = 0,66) 2).
Pronostic à long terme de la cataracte liée au PFV
Section intitulée « Pronostic à long terme de la cataracte liée au PFV »Résultats à 5 ans de 64 yeux atteints de cataracte liée au PFV (48 yeux aphakes, 16 yeux pseudophakes) 2) :
| Indicateur | Œil aphake PFV | Œil pseudophake PFV |
|---|---|---|
| Événements indésirables liés au glaucome (cumul à 5 ans) | 24 % (IC à 95 % : 9 à 37 %) | 7 % (IC à 95 % : 0 à 20 %) |
| Opacification de l’axe visuel (avec vitrectomie antérieure) | 18 % (IC à 95 % : 8 à 28 %) | — |
| Opacification de l’axe visuel (sans vitrectomie antérieure) | 60 % (IC à 95 % : 0 à 84 %) | 45 % (IC à 95 % : 13 à 66 %) |
| Décollement de la rétine (cumulatif à 5 ans) | 4 % (IC à 95 % 0–10 %) | 7 % (IC à 95 % 0–19 %) |
Seulement 10 % (4/42 yeux, IC à 95 % 3–23 %) ont atteint une acuité visuelle adaptée à l’âge. Une acuité visuelle meilleure que 20/200 a été obtenue dans 59 % (IC à 95 % 39–76 %) des yeux PFV aphakes et 23 % (3/13 yeux) des yeux PFV pseudophakes 2). Le PFV postérieur (avec anomalies du vitré, de la rétine ou du nerf optique) a montré une tendance à un pronostic visuel plus défavorable que le PFV antérieur (acuité visuelle médiane 20/800 vs 20/100) 2).
Facteurs influençant le pronostic visuel
Section intitulée « Facteurs influençant le pronostic visuel »Présence de complications oculaires
Complications : Les complications oculaires telles que la microcornée, la microphtalmie et le PFV postérieur aggravent le pronostic visuel. Les cas avec PFV ont souvent des difficultés à atteindre une acuité visuelle adaptée à l’âge.
Correction postopératoire et traitement de l'amblyopie
Gestion continue : Une correction réfractive appropriée et la poursuite de l’occlusion après la chirurgie influencent considérablement le pronostic visuel. La compréhension et la coopération des parents sont essentielles.
Suivi à long terme
Observation : Le glaucome postopératoire peut survenir même plus de 10 ans après la chirurgie. Une mesure régulière de la pression intraoculaire doit être poursuivie même à l’âge adulte.
10. Références
Section intitulée « 10. Références »- Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001527.
- Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2024. (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
- Vasavada AR, Nihalani BR. Pediatric cataract surgery. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):54-61. PMID: 16436925.