Врожденная катаракта

Врожденная катаракта в узком смысле — это помутнение хрусталика, существующее с рождения, однако часто к врожденным катарактам относят и развивающиеся катаракты, возникающие в младенчестве без травматических причин.
Большинство односторонних случаев являются идиопатическими, тогда как двусторонние случаи часто наследственные (наиболее часто аутосомно-доминантные) или связаны с системными заболеваниями. Идиопатические случаи составляют 30–50% от общего числа.
Критический период амблиопии вследствие депривации формы составляет 6 недель после рождения для односторонних случаев и 10–12 недель для двусторонних; ранняя операция определяет зрительный прогноз.
Рекомендуемые сроки операции: 1 месяц после рождения для односторонних случаев и 2 месяца для двусторонних.
Согласно исследованию IATS, первичная имплантация ИОЛ при односторонней катаракте у младенцев младше 6 месяцев не показала различий в остроте зрения в возрасте 4 лет 6 месяцев по сравнению с использованием контактных линз, но в глазах с ИОЛ потребовалось больше повторных операций из-за помутнения зрительной оси.
У детей младше 6 лет задняя капсулэктомия с передней витрэктомией предотвращает вторичную катаракту.
Послеоперационная глаукома может развиться даже через 10 лет после операции, поэтому необходимо длительное наблюдение.
Точность формул расчета силы ИОЛ у детей значительно ниже, частота достижения ±1,00 D составляет всего 35–44% ¹⁾.

1. Что такое врожденная катаракта?

Врожденная катаракта в узком смысле означает помутнение хрусталика, присутствующее с рождения. С другой стороны, помутнение, отсутствующее при рождении и развивающееся позже, называется развивающейся катарактой. Однако катаракту в младенчестве без очевидных причин, таких как травма, часто называют врожденной катарактой. В данной статье рассматривается врожденная катаракта в широком смысле, включая развивающуюся катаракту.

Детская катаракта может быть основной причиной амблиопии вследствие депривации формы. Если помутнение хрусталика присутствует в критический период зрительного развития, быстро формируется амблиопия. Критический период составляет 6 недель после рождения для односторонних случаев и 10–12 недель для двусторонних; проведение соответствующей операции в этот период существенно влияет на прогноз.

Q В чем разница между врожденной катарактой и развивающейся катарактой?

В узком смысле врожденная катаракта присутствует с рождения, тогда как развивающаяся катаракта возникает после рождения. Однако помутнение хрусталика в младенчестве без очевидной причины, такой как травма, часто называют «врожденной катарактой». Клинически их не различают и лечат с точки зрения критического периода амблиопии вследствие депривации формы, сроков операции и послеоперационного ведения.

2. Причины и этиология

Большинство односторонних детских катаракт являются идиопатическими. В двусторонних случаях доля наследственных или связанных с системными заболеваниями причин выше.

Категория	Конкретное заболевание/причина
Идиопатический	30–50% (самый частый)
Наследственный	Аутосомно-доминантный (самый частый), аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом рецессивный
Метаболическое нарушение	Галактоземия, гипокальциемия, гипогликемия, сахарный диабет, болезнь Фабри, болезнь Вильсона, гомоцистинурия
Хромосомная аномалия	Синдром Дауна (трисомия 21), трисомии 13, 15, 18
Системный синдром	Синдром Лоу, синдром Альпорта, миотоническая дистрофия, атопический дерматит, синдром Халлерманна-Штрайфа, синдром Пьера Робена
Внутриутробная инфекция	Синдром врожденной краснухи, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес
Лекарственный	Стероиды (длительное системное применение)
Сопутствующее заболевание глаз	Персистенция фетальной сосудистой системы (PFV), врожденная аниридия, пигментный ретинит, колобома, ретинопатия недоношенных, микрофтальмия
Травма	Контузия глаза, проникающее ранение

3. Классификация форм помутнения

Форма катаракты, а также расположение и степень помутнения влияют на зрительную функцию и показания к операции.

Тип помутнения	Английское название	Локализация помутнения	Влияние на остроту зрения
Капсулярная катаракта	capsular cataract	Передняя капсула, задняя капсула, субкапсулярно	Задний тип оказывает большое влияние
Полярная катаракта	polar cataract	Передний/задний полюс	Заднеполярный тип оказывает большое влияние
Ядерная катаракта	nuclear cataract	Эмбриональное ядро	Если пылевидная, влияние невелико
Зонулярная катаракта	zonular cataract	Слоистая в коре	При асимметрии влияние велико
Точечная катаракта	punctate cataract	Точечная	Влияние невелико
Шовная (аксиальная) катаракта	sutural cataract	Y-образный шов	Незначительное влияние
Тотальная катаракта	total cataract	Полное помутнение	Значительное влияние

Точечная катаракта, шовная катаракта и передняя капсулярная катаракта не вызывают нарушения зрения. Симметричная слоистая катаракта и порошкообразная ядерная катаракта также не приводят к формированию депривационной амблиопии, поэтому ранняя операция не требуется.

Степень влияния на зрительную функцию обычно больше при помутнениях на задней капсуле по сравнению с передней, в центре по сравнению с периферией, и при более плотных помутнениях по сравнению с менее плотными. При односторонних случаях помутнение размером 3 мм и более считается влияющим на зрительную функцию.

4. Связь с депривационной амблиопией

Детство — это период приобретения зрительной функции, и катаракта в этот период несет риск депривационной амблиопии.

Понятие критического периода

Критический период составляет 6 недель после рождения при односторонних случаях и 10–12 недель при двусторонних. Если в критический период имеется катаракта, влияющая на зрительную функцию, то при односторонних случаях депривационная амблиопия развивается особенно быстро.

Признаки, указывающие на формирование амблиопии

Следующие признаки указывают на уже сформировавшуюся амблиопию при катаракте:

Снижение остроты зрения, не соответствующее степени катаракты
Плохая фиксация (больной глаз не фиксирует при закрытии здорового глаза)
Косоглазие (одностороннее)
Нистагм
Разница в длине переднезадней оси глаз (0,5 мм и более)

5. Диагностика и обследования

Диагностика катаракты и оценка ее влияния на зрительные функции проводятся одновременно.

Тест красного рефлекса (red reflex test) : У новорожденных и младенцев проверяет наличие лейкокории. Полезен для раннего выявления катаракты, ретинобластомы, ПФС и др.
Биомикроскопия с щелевой лампой : Оценка формы, размера, локализации и плотности помутнения. Заднекапсулярное, центральное и плотное помутнение оказывает большее влияние на зрительные функции.
Офтальмоскопия : Проверка на глазные осложнения (ПФС, колобома и др.). При выраженном помутнении сред и плохой видимости глазного дна проводится ультразвуковое исследование (В-режим).
Измерение длины переднезадней оси : Разница между глазами ≥ 0,5 мм указывает на амблиопию. Также необходимо для расчета силы ИОЛ.
Системные обследования : Анализы на TORCH-инфекции, редуцирующие сахара в моче (скрининг галактоземии), хромосомный анализ (при двусторонней катаракте).

Дифференциальный диагноз: Наиболее важным дифференциальным диагнозом лейкокории является ретинобластома, который необходимо обязательно исключить.

6. Показания к хирургическому лечению

Показания к операции определяются на основе комплексной оценки возраста ребенка, степени фактического неудобства, остроты зрения, степени катаракты, состояния депривационной амблиопии, наличия глазных и системных осложнений, а также понимания, сотрудничества и пожеланий родителей.

Случаи, когда операция настоятельно показана

Катаракта с высоким риском развития депривационной амблиопии, когда тяжелая амблиопия еще не сформировалась.

Односторонняя катаракта с выраженным помутнением: до 6 недель жизни (на практике ориентировочно 1 месяц)
Двусторонняя катаракта с выраженным помутнением: до 12 недель жизни (на практике ориентировочно 2 месяца)

Случаи, когда операция не является срочной

Точечная катаракта, шовная катаракта, передняя капсулярная катаракта (без нарушения зрения)
Симметричная слоистая катаракта, пылевидная ядерная катаракта (не вызывают депривационную амблиопию)
Когда уже сформировалась тяжелая депривационная амблиопия (эффект операции ограничен)

Q Бывают ли случаи, когда при катаракте операция не требуется?

При катарактах, не вызывающих нарушения зрения, таких как точечная, шовная или передняя капсулярная катаракта, ранняя операция не требуется, и наблюдение является адекватным. Симметричная слоистая катаракта и пылевидная ядерная катаракта также не вызывают депривационную амблиопию, поэтому операция не является срочной. С другой стороны, при выраженном помутнении, влияющем на зрительную функцию, проводится ранняя операция с учетом критического периода депривационной амблиопии.

7. Методы хирургического лечения

Основная методика

Основная методика хирургии детской катаракты различается в зависимости от возраста.

Стандартная процедура для детей младше 6 лет: аспирация хрусталика (факоэмульсификация) + задний капсулорексис + передняя витрэктомия

У детей младше 6 лет активность эпителиальных клеток хрусталика высока, и вторичная катаракта развивается почти в 100% случаев. Кроме того, проведение Nd:YAG-лазера под щелевой лампой затруднено, поэтому при первичной операции выполняются задний капсулорексис и передняя витрэктомия для максимально возможного предотвращения вторичной катаракты.

При имплантации ИОЛ: аспирация хрусталика (факоэмульсификация) + задний капсулорексис + передняя витрэктомия + имплантация ИОЛ

Для пациентов 6 лет и старше с возможностью сохранения задней капсулы: аспирация хрусталика (факоэмульсификация) + имплантация ИОЛ

Решение об имплантации ИОЛ (рекомендации исследования IATS)

Исследование Infant Aphakia Treatment Study (IATS) предоставляет важные рекомендации относительно показаний к имплантации ИОЛ. Это рандомизированное проспективное исследование, сравнивающее имплантацию ИОЛ и использование контактных линз у детей с односторонней катарактой, прооперированных в возрасте до 6 месяцев. В возрасте 4 лет 6 месяцев разницы в остроте зрения не наблюдалось. С другой стороны, в глазах с ИОЛ значительно чаще возникали помутнения зрительной оси, требующие повторной операции в возрасте до 1 года. В заключение, имплантация ИОЛ в возрасте до 6 месяцев должна проводиться только в ограниченных случаях, например, когда использование контактных линз затруднено.

Целевая рефракция для силы ИОЛ

Сила ИОЛ часто выбирается таким образом, чтобы к 20 годам была легкая миопия. Проводится преднамеренная гиперметропическая коррекция с учетом миопического сдвига, связанного с ростом, с ориентирами +5 D в возрасте 1 года и +4 D в возрасте 2 лет.

Точность формул расчета силы ИОЛ

При имплантации ИОЛ у детей прогностическая точность текущих формул расчета значительно ниже, чем у взрослых. В сравнении точности формул расчета на 108 глазах 83 детей при первой имплантации ИОЛ формулы SRK/T и Kane показали наилучшие результаты как по средней ошибке, так и по медианной абсолютной ошибке¹⁾.

Достижение в пределах ±0,50 D: 20,4–26,9%
Достижение в пределах ±1,00 D: 35,2–43,5% (взрослые: 93,5–100%)

Младший возраст и короткая длина оси были значимыми предикторами рефракционной неожиданности, в то время как метод операции и тип ИОЛ не оказывали значимого влияния на точность¹⁾. Требуется разработка формул расчета силы ИОЛ, специально предназначенных для детей.

Q Имплантируется ли ИОЛ при операции по удалению катаракты у детей?

При односторонней катаракте у детей младше 6 месяцев, согласно исследованию IATS, не было разницы в остроте зрения между использованием контактных линз и имплантацией ИОЛ, но частота повторных операций по поводу помутнения зрительной оси была выше в глазах с ИОЛ, поэтому имплантация ИОЛ ограничена отдельными случаями. В возрасте 2 лет и старше первичная имплантация ИОЛ является обычной практикой. Сила ИОЛ выбирается с целью гиперкоррекции (около +5 D в возрасте 1 года) в ожидании миопии в процессе роста, но необходимо учитывать, что точность текущих формул расчета значительно ниже, чем у взрослых.

8. Послеоперационное ведение

Коррекция рефракции

Односторонний послеоперационный период: Основой является коррекция контактными линзами. Очковая коррекция оптически невыгодна, поэтому предпочтение отдается контактным линзам.
Двусторонний послеоперационный период: Возможно ведение с помощью очков.
Из-за значительных рефракционных изменений (миопический сдвиг) в процессе роста необходимы регулярные рефракционные обследования и корректировка коррекции.

Лечение амблиопии

При одностороннем послеоперационном периоде обязательна окклюзия здорового глаза.

Q Сколько часов окклюзии необходимо после операции?

Согласно протоколу окклюзии исследования IATS, до 8 месяцев окклюзию проводят в течение количества часов, равного возрасту в месяцах (4 часа/день для ребенка 4 месяцев); после 8 месяцев рекомендуется половина времени бодрствования. Недостаточная окклюзия не дает эффекта лечения амблиопии, а избыточная может вызвать амблиопию здорового глаза. Важно регулярно корректировать время окклюзии по указанию офтальмолога.

9. Послеоперационные осложнения и долгосрочный прогноз

Вторичная катаракта (помутнение зрительной оси)

У детей активность эпителиальных клеток хрусталика высока, и капсульный мешок полностью не удаляется, поэтому почти в 100% случаев возникает сокращение края переднего (заднего) капсулотомического отверстия или вторичная катаракта по типу жемчужин Эльшнига. У детей младше 6 лет проведение Nd:YAG-лазера затруднено, поэтому стандартом является первичная операция с задней капсулотомией и передней витрэктомией для профилактики. Частота помутнения зрительной оси при одновременной передней витрэктомии составила 18% (95% ДИ 8–28%), что значительно ниже, чем без витрэктомии — 60% (95% ДИ 0–84%) ²⁾.

Послеоперационная глаукома

После операции по удалению катаракты у детей часто развивается глаукома. В большинстве случаев это открытоугольная глаукома, факторами риска которой являются ранний возраст на момент операции и глазные аномалии, такие как микрофтальм. Поскольку глаукома может развиться даже через 10 лет после операции, необходим долгосрочный мониторинг внутриглазного давления.

Согласно отчету регистра PEDIG, анализирующему 5-летние результаты катаракты, связанной с ПФС, 5-летняя кумулятивная частота нежелательных явлений, связанных с глаукомой, в афакичных глазах с ПФС составила 24% (95% ДИ 9–37%) ²⁾. В псевдофакичных глазах с ПФС она была ниже — 7% (95% ДИ 0–20%), и не было значимой разницы в риске глаукомы между глазами с ПФС и без ПФС (скорректированное по возрасту ОР=1,20, P=0,66) ²⁾.

Долгосрочный прогноз катаракты, связанной с ПФС

5-летние результаты 64 глаз с катарактой, связанной с ПФС (48 афакичных, 16 псевдофакичных) ²⁾:

Показатель	Афакичный глаз с ПФС	Псевдофакичный глаз с ПФС
Нежелательные явления, связанные с глаукомой (5-летняя кумулятивная)	24% (95% ДИ 9–37%)	7% (95% ДИ 0–20%)
Помутнение зрительной оси (с передней витрэктомией)	18% (95% ДИ 8–28%)	—
Помутнение зрительной оси (без передней витрэктомии)	60% (95% ДИ 0–84%)	45% (95% ДИ 13–66%)
Отслойка сетчатки (кумулятивная за 5 лет)	4% (95% ДИ 0–10%)	7% (95% ДИ 0–19%)

Только 10% (4/42 глаза, 95% ДИ 3–23%) достигли остроты зрения, соответствующей возрасту. Острота зрения лучше 20/200 была достигнута в 59% (95% ДИ 39–76%) афакичных глаз с PFV и 23% (3/13 глаз) псевдофакичных глаз с PFV ²⁾. Задний PFV (с аномалиями стекловидного тела, сетчатки или зрительного нерва) показал тенденцию к худшему зрительному прогнозу по сравнению с передним PFV (медиана остроты зрения 20/800 против 20/100) ²⁾.

Факторы, влияющие на зрительный прогноз

Проведение ранней операции

Сроки операции: Ранняя операция до критического периода оказывает наибольшее влияние на зрительный прогноз. Как только формируется депривационная амблиопия, лечение становится затруднительным.

Наличие глазных осложнений

Осложнения: Глазные осложнения, такие как микрокорнеа, микрофтальмия и задний PFV, ухудшают зрительный прогноз. Случаи с PFV часто испытывают трудности в достижении остроты зрения, соответствующей возрасту.

Послеоперационная коррекция и лечение амблиопии

Постоянное ведение: Правильная рефракционная коррекция и продолжение окклюзионной терапии после операции существенно влияют на зрительный прогноз. Понимание и сотрудничество родителей необходимы.

Долгосрочное наблюдение

Наблюдение: Послеоперационная глаукома может развиться даже через 10 лет после операции. Регулярное измерение внутриглазного давления необходимо продолжать и во взрослом возрасте.

10. Ссылки

Jin J, Shen Y, Qu Y, et al. Accuracy of new-generation and traditional intraocular lens power calculation formulas in pediatric primary implantation. J Cataract Refract Surg. 2024. doi:10.1097/j.jcrs.0000000000001527.
Haider KM, Repka MX, Sutherland DR, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2024. (Pediatric Eye Disease Investigator Group)
Vasavada AR, Nihalani BR. Pediatric cataract surgery. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):54-61. PMID: 16436925.