L’entropion palpebrale (entropion) è una malattia in cui il margine palpebrale si ripiega verso il bulbo oculare, facendo sì che le ciglia o la pelle palpebrale introflessa tocchino continuamente la superficie oculare e provochino danno dell’epitelio corneale, opacità, sensazione di corpo estraneo, lacrimazione e altri sintomi. Se il contatto continuo delle ciglia con l’occhio viene lasciato senza trattamento, il danno dell’epitelio corneale diventa cronico e può infine compromettere la vista.
L’entropion palpebrale comprende l’epiblepharon congenito e l’entropion acquisito legato all’età (involutivo), oltre alle forme cicatriziale, spastica e meccanica. L’epiblepharon congenito è una condizione in cui le ciglia toccano la superficie oculare perché la lamella anteriore (cute e muscolo orbicolare) è naturalmente eccessiva rispetto alla lamella posteriore (tarso). L’entropion involutivo è dovuto soprattutto alla lassità dei tessuti di sostegno della palpebra. I nomi sono simili, ma la malattia di base e la scelta della chirurgia sono fondamentalmente diverse.
Lo scopo dell’intervento è eliminare in modo permanente il contatto delle ciglia con la superficie oculare e ottenere la guarigione dell’epitelio corneale, il miglioramento della vista e la riduzione dei sintomi. Le procedure si dividono in generale in metodo di sutura e metodo di incisione (come la tecnica di Hotz), mentre nei casi legati all’età la base è l’accorciamento dei tessuti di sostegno.
L’epiblepharon è congenito e indica una condizione in cui l’eccesso della lamella anteriore (cute e muscolo orbicolare) fa toccare le ciglia alla superficie oculare. L’entropion è una condizione in cui l’intero margine palpebrale si ripiega verso il bulbo oculare, e il tipo legato all’età è quello tipico. Entrambi si correggono chirurgicamente, ma la tecnica scelta differisce in base alla condizione.
L’entropion è classificato in cinque tipi in base alla causa. La tabella seguente riassume le caratteristiche di ciascun tipo.
| Classificazione | Frequente | Meccanismo | Trattamento principale |
|---|---|---|---|
| Congenito (epiblefaron) | Lattanti e lato nasale della palpebra inferiore | Eccesso della lamella anteriore (cute e muscolo orbicolare) | Sutura sepolta e metodo di Hotz |
| Correlato all’età (degenerativo) | Anziani e palpebra inferiore | Lassità dei tessuti di supporto | Modifica di Jones e tecnica LTS |
| cicatriziale | post-traumatica/post-ustione | contrattura cicatriziale della lamella posteriore | innesto di mucosa, ecc. |
| spastica | associata a blefarospasmo | contrazione anomala del muscolo orbicolare dell’occhio | BTX → chirurgia |
| meccanica | anoftalmo/proptosi | perdita delle strutture di supporto | trattamento della malattia di base |
Quando le ciglia o la cute della palpebra rivolta verso l’interno toccano la superficie oculare, compaiono i seguenti sintomi.
Congenito (trichiasi): nei lattanti sono tipici il blinking frequente, la riluttanza a lavarsi il viso, l’iperemia della congiuntiva bulbare, la secrezione oculare e la lacrimazione. Il lato nasale della palpebra inferiore è spesso il più grave.
Correlato all’età (involutivo): l’intera palpebra inferiore si rivolge verso l’interno e la cute palpebrale, comprese le ciglia, tocca la superficie oculare. La causa è la lassità dei tessuti di sostegno del tarso, e i sintomi possono peggiorare in posizione eretta o alla chiusura degli occhi.
Cicatriziale: si verifica per contrattura cicatriziale della lamella posteriore della palpebra dopo trauma, ustione, lesione chimica o sindrome di Stevens-Johnson. Spesso è associato a danno epiteliale corneale refrattario.
Spastico: spesso si associa a blefarospasmo, e le forti contrazioni del muscolo orbicolare dell’occhio tirano il margine palpebrale verso il bulbo oculare.
Meccanico: dovuto alla perdita di sostegno per anoftalmo, ftisi bulbi o atrofia del grasso orbitario, oppure alla trazione della palpebra inferiore causata da esoftalmo.
L’entropion congenito è frequente nei lattanti e si dice che sia più comune nelle persone di origine asiatica. Colpisce spesso il lato nasale della palpebra inferiore e può migliorare spontaneamente in una certa misura con l’età. Tuttavia, nei bambini in età scolare o più piccoli con una visione corretta scarsa, la chirurgia va considerata attivamente.
L’entropion legato all’età rappresenta la maggior parte degli entropion acquisiti ed è frequente nella palpebra inferiore degli anziani. Con il rilassamento dei tessuti di sostegno della palpebra dovuto all’età, progredisce lentamente e non si può aspettare un miglioramento spontaneo. La prevalenza dell’entropion sintomatico legato all’età è stata riportata negli studi occidentali intorno al 2–3% negli anziani7).
L’entropion cicatriziale può comparire dopo traumi, ustioni o lesioni chimiche, e dopo il tracoma è un problema nelle aree endemiche come l’Africa. Dopo la sindrome di Stevens-Johnson (SJS), è frequente un entropion cicatriziale bilaterale e grave.
L’entropion congenito può migliorare in una certa misura con l’età. Tuttavia, se l’acuità visiva corretta è inferiore a 1.0, oppure se sono presenti opacità corneale o astigmatismo marcato, c’è rischio di ambliopia, quindi la chirurgia va considerata attivamente.
Vedere le ciglia che toccano la superficie oculare è facile, quindi la diagnosi di solito non è difficile. Con l’esame alla lampada a fessura e la colorazione con fluoresceina si confermano distribuzione e gravità del danno all’epitelio corneale.
Nei giovani adulti o negli adulti di mezza età con entropion a insorgenza recente, bisogna considerare cause acquisite come traumi o infiammazione. È anche importante distinguerlo dalla trichiasi, in cui alcune ciglia crescono in direzione anomala, e dalla distichiasi, in cui è presente una fila extra di ciglia. Queste condizioni non comportano un entropion del margine palpebrale e il trattamento è diverso.
L’indicazione all’intervento viene valutata in modo complessivo in base ai seguenti quattro punti.
Decisione chirurgica nei bambini: l’entropion può migliorare con l’età, ma nei bambini in età scolare o più piccoli con casi gravi e acuità visiva corretta inferiore a 1,0, si raccomanda attivamente l’intervento per il rischio di ambliopia.
Limiti dell’epilazione delle ciglia: se le ciglia a contatto sono molte, la sola epilazione ha dei limiti. Poiché le ciglia che ricrescono torneranno a toccare l’occhio, il trattamento definitivo è in linea di principio chirurgico.
Nelle fasi iniziali, a volte è possibile una temporanea riduzione manuale, ma se l’entropion persiste e il danno dell’epitelio corneale diventa cronico, si deve considerare il trattamento chirurgico. Per il danno dell’epitelio corneale, si usano come supporto lacrime artificiali e colliri per la riparazione dell’epitelio corneale (come i colliri di sodio ialuronato).
La chirurgia dell’entropion nei pazienti giovani si divide in generale nel metodo di sutura (metodo di sepoltura) e nel metodo di incisione cutanea (metodo di Hotz).
Tecnica di sutura sepolta (tecnica di passaggio del filo)
Metodo beads: metodo senza incisione che utilizza filo di seta. Può essere eseguito come intervento ambulatoriale.
Tecnica di sutura sepolta con nylon: senza rimuovere la lamella anteriore in eccesso della palpebra, la fila delle ciglia viene evertita solo con i fili. Semplice e minimamente invasiva.
Limiti: il grado di correzione ha un limite e la recidiva è più probabile nei casi con molta lamella anteriore in eccesso.
Metodo incisivo (metodo di Hotz)
Procedura: incisione cutanea → asportazione della cute in eccesso e del muscolo orbicolare → eversione della lamella anteriore della palpebra, compresa la fila delle ciglia, e sutura al tarso.
Indicazioni: casi con correzione insufficiente con il metodo di sutura sepolta e casi con molta cute e muscolo orbicolare in eccesso.
Vantaggio: poiché la lamella anteriore in eccesso viene rimossa fisicamente, si ottiene una correzione affidabile.
In uno studio che ha confrontato i risultati chirurgici del metodo di sutura sepolta con nylon e del metodo di Hotz per l’entropion congenito, l’efficacia di entrambe le tecniche è stata confermata6).
Nell’entropion involutivo, la patogenesi è il rilasciamento dei tessuti di sostegno del tarso, e si sceglie un intervento che lo corregga. L’intervento con la sola tecnica di Hotz non corrisponde alla patogenesi, quindi non è appropriato.
Nella tabella seguente sono mostrati i principali interventi.
| Tecnica | Obiettivo | Caratteristiche |
|---|---|---|
| Modifica di Jones | Accorciamento dell’aponeurosi del muscolo retrattore della palpebra inferiore | Ripristino del supporto verticale |
| Metodo di Kakizaki | Accorciamento dell’aponeurosi del muscolo retrattore della palpebra inferiore | Ripristino del supporto verticale |
| Procedura combinata modifica di Wheeler-metodo di Hisatomi | Accorciamento del supporto orizzontale | Correzione della lassità orizzontale |
| Procedura della striscia tarsale laterale (LTS) | Accorciamento dei tessuti di sostegno orizzontali | Procedura standard ampiamente utilizzata |
La procedura della striscia tarsale laterale (LTS) consiste nel tagliare l’estremità laterale della placca tarsale e fissarla con suture al periostio del margine orbitario laterale; è ampiamente usata nell’entropion involutivo. È molto efficace nel correggere la lassità orizzontale ed è anche comunemente usata per l’ectropion (eversione della palpebra)4).
L’accorciamento dell’aponeurosi del retrattore della palpebra inferiore è rappresentato dalla modifica di Jones e dal metodo di Kakizaki. Accorcia e rifissa l’aponeurosi lassa del retrattore della palpebra inferiore, correggendo lo spostamento verso avanti e verso l’alto del bordo inferiore della placca tarsale1).
Per ridurre ulteriormente le recidive, è considerata efficace la combinazione tra accorciamento dell’aponeurosi del retrattore e accorciamento orizzontale3, 5). Negli studi che confrontano i risultati chirurgici, la procedura della striscia tarsale laterale ha mostrato buoni risultati a lungo termine2).
Nelle fasi iniziali, l’iniezione di tossina botulinica può alleviare lo spasmo del muscolo orbicolare dell’occhio e migliorare l’entropion. Nei casi che non migliorano con la tossina botulinica, si ritiene che vi siano anche lassità dell’aponeurosi del retrattore della palpebra inferiore e separazione dell’adesione tra il muscolo orbicolare dell’occhio e il tarso; si deve quindi considerare un intervento simile a quello usato nei casi involutivi.
Alcuni casi migliorano con l’uso appropriato di una protesi oculare e il trattamento della malattia dell’occhio o dell’orbita. Se l’entropion persiste anche dopo la rimozione della causa, si pianifica un intervento di riparazione palpebrale.
Il metodo con sutura nascosta è minimamente invasivo e può essere eseguito in ambulatorio, ma ha limiti nella correzione ottenibile. Il metodo con incisione (metodo di Hotz) rimuove l’eccesso di pelle e di muscolo orbicolare dell’occhio per ottenere una correzione più affidabile. In entrambi i casi, terminare con una lieve ipercorrezione è la chiave per ridurre le recidive. Nei casi involutivi, è necessario accorciare i tessuti di sostegno, e il solo metodo di Hotz non è appropriato.
Dopo l’intervento si eseguono le seguenti cure.
Dopo l’intervento c’è sempre un certo grado di ritorno. In particolare, nell’entropion congenito il tasso di recidiva è leggermente più alto. Il reintervento per una recidiva dovuta a sottocorrezione non è particolarmente difficile ed è importante spiegare prima dell’intervento la possibilità di recidiva.
Per prevenire la recidiva, il principio di base è terminare l’intervento con una lieve ipercorrezione, in modo che la congiuntiva palpebrale sia leggermente evertita al termine dell’operazione.
In rari casi, l’ipercorrezione può causare ectropion della palpebra. Un ectropion lieve può migliorare con il tempo, ma se persiste è necessario un intervento aggiuntivo.
Se il danno dell’epitelio corneale persiste dopo l’intervento, occorre considerare se sia presente un’altra causa, come la trichiasi, oppure se sia stata esclusa un’infezione secondaria.
Dopo l’intervento c’è sempre un certo grado di ritorno, e il tasso di recidiva è leggermente più alto, soprattutto nei casi congeniti. Un nuovo intervento per una recidiva dovuta a una correzione insufficiente non è molto difficile, quindi è importante comprendere la possibilità di recidiva prima dell’intervento. Per ridurre il tasso di recidiva, è importante terminare l’intervento con una lieve ipercorrezione.
L’epiblefaron congenito si basa sul fatto che la lamella anteriore della palpebra (cute e muscolo orbicolare dell’occhio) è naturalmente eccessiva rispetto alla lamella posteriore (tarso). Nei lattanti e nei bambini piccoli, l’eccesso di cute e la debole aderenza del tessuto sottocutaneo fanno sì che la palpebra e le ciglia tocchino la cornea. L’eccesso della lamella anteriore è spesso più evidente sul lato nasale della palpebra inferiore, e questa zona tende a essere la più grave.
Con la crescita, lo scheletro del viso si sviluppa e l’equilibrio tra lamella anteriore e posteriore della palpebra migliora, quindi può verificarsi un miglioramento spontaneo. Tuttavia, se l’eccesso della lamella anteriore è marcato o non migliora fino all’età scolare, è necessario l’intervento chirurgico.
Due meccanismi principali sono coinvolti nell’insorgenza dell’entropion legato all’età.
Lassità dell’aponeurosi del retrattore della palpebra inferiore: Con l’età, l’aponeurosi del retrattore della palpebra inferiore si allenta e la sua funzione diminuisce. Di conseguenza, il margine inferiore del tarso si sposta in avanti e verso l’alto, e il margine palpebrale si sposta verso il basso.
Rilassamento e spostamento del muscolo orbicolare dell’occhio: Il muscolo orbicolare dell’occhio si rilassa e si solleva dal tarso, e la direzione della sua azione cambia, provocando l’entropion.
Questi due meccanismi insieme causano il tipico entropion involutivo, in cui l’intera palpebra inferiore si rivolta verso il bulbo oculare. Dal punto di vista patologico, la semplice asportazione della cute e del muscolo orbicolare (procedura di Hotz) non offre una correzione definitiva; è necessario accorciare e fissare i tessuti di sostegno stessi.
Ottimizzazione del momento chirurgico per il trichiasi congenito: Uno studio comparativo tra il metodo di sutura sepolta con filo di nylon e la procedura di Hotz per il trichiasi congenito ha confermato l’efficacia di entrambe le tecniche, e la scelta deve essere fatta in base alle caratteristiche di ciascun caso6).
Risultati a lungo termine del metodo lateral tarsal strip: Il metodo LTS è ampiamente utilizzato sia per l’entropion sia per l’ectropion legati all’età, e diversi studi hanno mostrato un’elevata efficacia nel follow-up a lungo termine4, 5). Vi sono rapporti secondo cui la combinazione con l’accorciamento dell’aponevrosi del retrattore è efficace nel ridurre le recidive5).
Trattamento dell’entropion cicatriziale (post-tracoma): Le procedure raccomandate dall’OMS per l’entropion palpebrale post-tracoma, come la chirurgia di rotazione tarsale bilamellare, hanno mostrato efficacia e la standardizzazione sta avanzando nelle aree endemiche.
Tecniche migliorate di sutura sepolta minimamente invasive: Sono in fase di studio nuove tecniche di sutura eseguibili in regime ambulatoriale (metodi migliorati di sutura sepolta), e la sfida è ottenere sia una minore recidiva sia una minima invasività.
